Agranulocytóza: Symptomy a léčba

Agranulocytóza je stav, který charakterizuje porušení kvalitativního složení krve. Současně v periferní krvi snižuje hladinu granulocytů, které jsou zvláštním druhem leukocytů. Granulocyty zahrnují neutrofily, eosinofily, bazofily. Agranulocytóza je charakteristická pro mnoho onemocnění. U žen je zjištěna častěji než u mužů, zejména u lidí, kteří překročili věkovou hranici 40 let.

Název „granulocyty“ byl získán těmito krevními elementy z toho důvodu, že po barvení řadou speciálních barviv (v průběhu studie) získaly granularitu. Protože granulocyty jsou typem leukocytů, agranulocytóza je vždy doprovázena leukopenií.

Základní složkou granulocytů jsou neutrofily (90%). Jsou určeny k ochraně těla před různými škodlivými faktory, včetně jejich činnosti zaměřené na zničení rakovinných buněk. Neutrofily absorbují mikroby, stejně jako infikované buňky, cizí složky a zbytky tkáně. Neutrofily produkují lysozym a interferon. Tyto látky jsou přirozenými ochrannými složkami organismu, které mu umožňují bojovat s viry.

Mezi nejdůležitější účinky neutrofilů patří:

Zachování normálních funkcí imunitního systému.

Aktivace systému srážení krve.

Udržujte čistotu krve.

Všechny granulocyty se rodí v kostní dřeni. Když se infekce dostane do těla, tento proces se urychlí. Granulocyty jsou posílány na místo infekce, kde zemřou během boje proti patogenům. Mimochodem, v hnisavých masách je vždy velké množství mrtvých neutrofilů.

Agranulocytóza v moderním světě je diagnostikována poměrně často, protože lidé jsou nuceni brát cytotoxické léky a podstoupit radiační terapii, aby se zbavili mnoha nemocí. Agranulocytóza, pokud není léčena, může způsobit závažné zdravotní komplikace. Mnozí z nich dokonce ohrožují život. Mezi ně patří sepse, peritonitida, mediastinitida. Akutní forma agranulocytózy v 80% případů vede k úmrtí pacientů.

Příčiny agranulocytózy

Agranulocytóza se nemůže vyvíjet sama o sobě, vždy existuje nějaký důvod pro její výskyt.

Vnitřní faktory, které mohou vyvolat agranulocytózu:

Predispozice k agranulocytóze na genetické úrovni.

Různé nemoci ovlivňující imunitní systém, například systémový lupus erythematosus, tyreoiditida, ankylozující spondylitida, glomerulonefritida atd.

Leukémie a apalastická anémie.

Metastázy, které vstoupily do kostní dřeně.

Extrémní vyčerpání.

Mezi vnější příčiny, které mohou vést k rozvoji agranulocytózy, patří:

Virové infekce: tuberkulóza, hepatitida, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr.

Bakteriální onemocnění, která mají obecné fórum.

Průchod terapie řadou léčiv: Aminazin, cytostatika, antibiotika ze skupiny beta-laktam.

Radiační terapie.

Otrava chemickými látkami, včetně těch, které jsou součástí domácích chemikálií.

Příjem nekvalitních alkoholických nápojů.

Agranulocytóza: forma onemocnění

Agranulocytóza se může rozvinout během života a může být dědičným onemocněním. Forma onemocnění, která je přenášena genetickými vazbami, je však velmi vzácná.

Onemocnění může mít chronický a akutní průběh.

V závislosti na příčině, která vyvolala rozvoj agranulocytózy, se rozlišují následující formy:

Cytostatické onemocnění (myelotoxická agranulocytóza).

Imunitní agranulocytóza a haptenická agranulocytóza.

Idiopatická agranulocytóza (pravá), zatímco příčina porušení není instalována.

Imunitní forma

Porušení se projevuje proti smrti zralých granulocytů, které jsou patogenní vlastními protilátkami. Diagnóza může být také provedena na základě krevního testu, během kterého jsou detekovány progenitorové buňky neutrofilů. Protože tělo je masivní smrt granulocytů, vede to k jeho otravě. Příznaky takové agranulocytózy budou proto akutní.

Autoimunitní agranulocytóza je charakterizována příznaky onemocnění, jako je kolagenóza, vaskulitida a sklerodermie. Protilátky cirkulují v krvi, které jsou zaměřeny na potírání vlastních buněk a tkání. Předpokládá se, že i závažná psychická trauma nebo virová infekce mohou vyvolat onemocnění. Nevylučujte vrozenou predispozici osoby k autoimunitním onemocněním. Prognóza agranulocytózy vyskytující se u autoimunitního typu závisí na závažnosti základního onemocnění.

Haptenická agranulocytóza má vždy závažný průběh. Porucha se vyvíjí po podání léků, které mohou působit jako hapteny. Jakmile jsou hapteny v těle, mohou interagovat s granulocytovými proteiny a stanou se nebezpečnými. Začnou přitahovat protilátky, které je zničí spolu s granulocyty, které jsou k nim přilepeny.

Úloha haptenů může být prováděna takovými léky, jako jsou: kyselina acetylsalicylová, diacarb, amidopyrin, analgin, indometacin, trimetoprim, isoniazid, pipolfen, norsulfazol, PAS, erythromycin, butadion, fthivazid. Pokud užíváte tyto léky, zvyšuje se riziko agranulocytózy.

Myelotoxická agranulocytóza

Tato forma poruchy se vyvíjí během léčby cytostatiky nebo v průběhu radioterapie. V důsledku takových účinků na organismus je inhibována syntéza progenitorových buněk granulocytů, které se narodí v kostní dřeni.

Čím vyšší je dávka léčiva nebo záření, a tím vyšší je jeho toxicita, tím bude agranulocytóza tvrdší.

Kromě cytostatik (Metotrexát, Cyklofosfamid) jsou přípravky ze skupiny penicilinu, stejně jako aminoglykosidy a makrolidy, schopny vyvolat rozvoj agranulocytózy.

Endogenní myelotoxická agranulocytóza je doprovázena supresí krevních buněk, které se tvoří v kostní dřeni. Jsou zničeny toxiny nádoru. Dále jsou zdravé buňky samy transformovány do rakovinných buněk.

Exogenní myelotoxická agranulocytóza se vyvíjí na pozadí vážného poškození kostní dřeně, ke kterému dochází v důsledku expozice vnějším faktorům. V tomto případě se buňky červené kostní dřeně začnou aktivně množit, ale jejich citlivost se zvyšuje. Reagují na každý negativní dopad vnějšího prostředí.

Použití cytostatik, které jsou předepsány pro léčbu rakoviny a autoimunitních procesů, vede k agranulocytóze léčiva. Potlačují imunitu a negativně ovlivňují proces tvorby granulocytů.

Příznaky agranulocytózy

Myelotoxická forma agranulocytózy může mít latentní průběh a může být známa těmito příznaky:

Krvácení z nosu a krvácení z dělohy, které se pravidelně opakují.

Vzhled modřin na kůži a výskyt hemoragické vyrážky na něm.

Vzhled krevních nečistot v moči.

Bolesti břicha jako kontrakce.

Zvýšené nadýmání, přetečení ve střevech.

Krev ve stolici.

Stěny střeva na pozadí agranulocytózy rychle pokryjí vředy, objeví se na nich oblasti nekrózy. V případě vážného onemocnění se může otevřít vnitřní krvácení a osoba začne trpět klinikou akutního břicha.

Nekróza může také nastat na vnitřním povrchu orgánů urogenitálního systému, plic a jater. Pokud je postižena plicní tkáň, vyvíjí pacient dušnost, vyvíjí se kašel a bolest na hrudi. Současně se v plicích vytvoří samotný absces, následovaný gangrénou orgánu.

Následující příznaky mohou indikovat imunitní agranulocytózu:

Nemoc se vždy projevuje akutně, doprovázená vysokou tělesnou teplotou.

Kůže se stává nepřirozenou bledostí, zvyšuje se pocení dlaní.

Existují bolesti kloubů, faryngitidy, angíny, stomatitidy a zánětu dásní.

Lymfatické uzliny zvětšují velikost.

Pozorované symptomy dysfagie jícnu.

Játra se zvětšují, což lze zjistit palpací.

S porážkou sliznic v ústech se nejen zánět dásní, ale také jazyk, mandle a hltan. Na nich se objevují filmy, na kterých se množí bakteriální flóra. Jejich metabolické produkty jsou absorbovány do systémové cirkulace, což způsobuje těžké otravy organismu. Osoba má těžké bolesti hlavy, nevolnost, zvracení a další příznaky intoxikace. Sérologické krevní testy v něm mohou detekovat antileukocytární protilátky.

V dětském věku je nejčastěji diagnostikována Kostmanova agranulocytóza. Onemocnění je přenášeno geny a otec i matka mohou působit jako nosiče genů. Děti zaostávají za svými vrstevníky v psychickém a fyzickém vývoji, mění se jejich složení krve. Proč dosud mutované geny nejsou stanoveny.

Pokud se dítě narodí s Kostmanovou agranulocytózou, pak bude jeho kůže pokryta hnisavými vyrážkami, vředy a podkožní krvácení bude přítomno v ústech. U starších dětí se často vyvíjí otitis, rinitida, pneumonie. Onemocnění je vždy doprovázeno vysokou tělesnou teplotou, oteklými lymfatickými uzlinami a játry.

Průběh onemocnění je chronický, ulcerace se objeví na sliznicích v akutní fázi. Zvyšuje-li se počet granulocytů v krvi, onemocnění zmizí. Čím starší dítě se stává, tím méně intenzivní jsou období exacerbace.

Závažný průběh agranulocytózy je však spojen s řadou komplikací, včetně:

Agranulocytóza

Co je agranulocytóza

Agranulocytóza je krevní patologie charakterizovaná ostrým a výrazně sníženým obsahem granulocytů v krvi. Granulocyty jsou typem bílých krvinek syntetizovaných kostní dřeň, které mají granulovanou cytoplazmu. Nedostatek prvků snižuje obranyschopnost těla, vede k oslabení imunitního systému a zvyšuje náchylnost organismu k bakteriálním, virovým a plísňovým onemocněním. Včasná a řádně zahájená léčba vám umožní vyhnout se komplikacím a dosáhnout pozitivní dynamiky.

Agranulocytóza je poměrně nebezpečná patologie, která v 80% případů vede k smrti. Diagnostikována hlavně ve spravedlivém sexu ve věku 40-55 let.
Zvláštním druhem patologie je haptenický typ agranulocytózy. Onemocnění se vyvíjí v důsledku požití určitých chemikálií. Zpravidla se jedná o barbituráty a insekticidy. Agranulocytóza bude exacerbována pokaždé, když se tyto látky dostanou do těla, takže je nesmírně důležité stanovit, na základě čeho se taková reakce vyvíjí a zcela ji odstranit.

Agranulocytóza je zařazena do druhu v závislosti na době výskytu. Existují vrozené a získané formy. První typ se projevuje u novorozence v prvních týdnech po narození. Získaná forma se vyskytuje během života na pozadí různých nepříznivých faktorů.

Podle jiné klasifikace je agranulocytóza rozdělena do následujících typů:

  • Alergická forma se vyvíjí na pozadí exacerbace alergické reakce v těle.
  • Imunitní forma je výsledkem destrukce granulocytů imunitními protilátkami. Rozvíjí se zpravidla v přítomnosti infekčních onemocnění nebo v důsledku dlouhodobého užívání účinných léků.
  • Radiální pohled vzniká v důsledku vystavení těla záření.
  • Forma salvarsanu se vyvíjí v důsledku užívání salvarsanových přípravků.
  • Symptomatický vzhled se vyskytuje v důsledku přítomnosti onemocnění oběhového systému.

Příčiny agranulocytózy

Vývoj agranulocytózy může vyvolat různé faktory. Nejčastější příčinou patologie je nekontrolované a dlouhodobé užívání léků. Mohou to být nesteroidní protizánětlivé léky (analgin, aspirin atd.) A sulfonamidy.

Může být také provokován přítomností autoimunitních onemocnění, ve kterých imunitní buňky zničí jiné zdravé a prospěšné buňky v těle. Nejčastěji se patologie vyvíjí na pozadí systémového lupusu, revmatoidní artritidy nebo.

Následující faktory mohou vést k rozvoji agranulocytózy:

  • Časté a dlouhodobé účinky na tělo ozařováním.
  • Přítomnost genetických abnormalit u lidí.
  • Účinky některých chemických sloučenin na organismus.
  • Ostré a těžké hubnutí.
  • Virové, infekční nebo autoimunitní onemocnění

Příznaky agranulocytózy

Agranulocytóza se jeví zcela jasně a má ostře vyjádřený klinický obraz. Hlavní znaky patologie:

  • Těžká horečka na subfebrilní čísla, výskyt horečky nebo zimnice.
  • Pacient je narušen únavou, slabostí a ospalostí.
  • Pacient trpí dušností, ke které dochází bez ohledu na přítomnost fyzické aktivity.
  • Pozorované bušení srdce.
  • Je zde léze kůže.
  • Vyvíjí se pneumonie nebo tonzilitida nekrotického typu.

Diagnostika agranulocytózy

Pokud existuje přinejmenším několik alarmujících příznaků, měli byste určitě podstoupit úplné lékařské vyšetření, abyste určili příčinu indispozice. Za prvé, rentgen plic se provádí k vyloučení přítomnosti pneumonie. Také se provádějí obecné a biochemické krevní testy. Je nesmírně důležité správně rozlišovat agranulocytózu od infekce HIV, anémie nebo leukémie.

Léčba agranulocytózou

Léčba agranulocytózy by měla být přistupována komplexně. V první řadě je nutné odstranit příčiny, které patologii vyvolaly. Je důležité zrušit léky, které ničí granulocyty, aby se zabránilo expozici chemikáliím nebo záření. Vyloučení negativních faktorů umožní obnovení procesu tvorby krve a urychlení zotavení.

Ve většině případů se léčba onemocnění provádí v nemocnici. Pacient je umístěn ve sterilní krabičce, protože v důsledku oslabené imunity je riziko vzniku infekčních, bakteriálních nebo jiných patologií velmi vysoké. Outsiders není povolen v oddělení, jsou pravidelně křemen a mokré čištění s dezinfekčními prostředky.

Zdravotní sestra u lůžka staršího pacienta

Pacientovi jsou předepsána širokospektrální antibiotika, dále předepsaná antimykotika (Nystatin nebo Levorin). Dále se doporučuje zavedení imunoglobulinu a krevní plazmy.

S včasnou a správně zahájenou léčbou je prognóza onemocnění poměrně příznivá. Zanedbaná forma onemocnění ohrožuje rozvoj nekrózy tkání, výskyt infekčních vředů a závažnou intoxikaci těla v důsledku šíření infekce.

Agranulocytóza: co to je, symptomy, diagnostika a léčba

Složení periferní krve obsahuje mnoho buněčných elementů a mezi nimi jsou neutrofilní granulocyty. Pokud se jejich počet v krvi prudce sníží, až na úroveň úplného vymizení, jedná se o potvrzení klinického a hematologického syndromu v medicíně označované jako agranulocytóza. Co to je, jaké jsou jeho příznaky, příčiny a léčba, hematologové, kteří se zabývají patologií krve.

Toto onemocnění je doprovázeno infekčním zánětem, bolestmi v krku, ulcerózní stomatitidou, pneumonií. Časté komplikace jsou sepse, hepatitida, peritonitida.

Agranulocytóza: co to je

Za účelem diagnostiky agranulocytózy daruje pacientka krev pro vyšetření hemogramu a je mu odebrána punkce kostní dřeně. Je důležité, aby lékaři detekovali antineutrofilní protilátky, které spolu s analýzami poskytnou správný směr léčby. Hlavními trendy v terapii jsou eliminace příčin agranulocytózy, prevence komplikací. Je nezbytné co nejúčinněji obnovit funkce krevních orgánů a průtoku krve periferními cévami.

Dikul: „No, řekl stokrát! Pokud jsou vaše nohy a záda SICK, nalijte ho do hloubky. »Čtěte více»

Obraz krve proudící periferními cévami se mění, přesně to je agranulocytóza. Jedná se o onemocnění, které je charakterizováno nezávislým vývojem nebo souběžnými patologiemi u jiných nezávislých onemocnění.

Hematologové předpokládají snížení počtu granulocytů na úroveň 0,75x109 / l a počet leukocytů nižší než 1x109 / l. Toto je silné potvrzení agranulocytózy. Statistiky ukazují, že vrozená forma patologie je vzácná, protože získaná forma současného onemocnění je také zřídka diagnostikována: 1krát u 1200 vyšetřených pacientů. Ženy agranulocytóza postihuje 3krát častěji než muži, syndrom se obvykle vyskytuje u lidí starších 40 let.

V současné době vedlo použití moderní cytotoxické terapie s použitím nejnovějších farmakologických léčiv k významnému snížení celkové incidence agranulocytózy. Současně lze považovat zvýšení celkového počtu onemocnění na pozadí skutečnosti, že se objevily nejnovější technologie krevního testování a pacienti začali častěji vyšetřovat terapeuti.

Příznaky

Onemocnění imunitní agranulocytózy se objevuje okamžitě v akutní formě, zatímco myelotoxická a autoimunitní forma patologie postupuje pomalu.

Časné projevy agranulocytózy:

  • horečka s horečkou do 39-40 °;
  • ostré záchvaty slabosti;
  • blanšírování kůže;
  • zvýšené pocení;
  • příznaky artralgie.

Ulcerózní-nekrotická forma patologie je charakterizována lézemi sliznic úst, hrtanu. To se projevuje těžkými příznaky ve formě zánětu dásní, stomatitidy, faryngitidy, angíny. Současně se zaznamenává nekrotizace malého jazyka a výskyt ulcerace v měkkém a tvrdém patře.

Hlavní příznaky onemocnění:

  • zvýšené slinění;
  • výskyt silné bolesti v krku;
  • dysfagie;
  • křeče žvýkacích svalů.

Často je onemocnění doprovázeno zvýšením lymfatických uzlin v celém těle, zvýšením velikosti jater a sleziny.

Příznaky myelotoxické agranulocytózy:

  • mírné projevy krvácení;
  • krvácení z dásní;
  • krvácení z nosu;
  • vznik bezpříčinných modřin.

Pokud onemocnění postihuje střeva, vede k rozvoji nekrotické enteropatie, projevuje se křečovitou bolestí v břiše, průjmem, hromaděním plynu. Závažná forma tohoto projevu patologie způsobuje perforaci střeva, peritonitidu.

Důvody

Agranulocytóza myelotoxické povahy se vyvíjí v důsledku snížení funkcí myelopoiesních buněk v kostní dřeni. Současně krevní testy prudce snižují lymfocyty, retikulocyty a krevní destičky. Tato forma agranulocytózy se vyvíjí pod vlivem ionizujícího záření. Jejich počet klesá as dlouhodobým podáváním cytotoxických léků se jedná o levomycetin, streptomycin, gentamicin, penicilin, aminazin.

Agranulocytóza imunitního typu se vytváří na pozadí výskytu protilátek, které se obrátí k infekci svých vlastních leukocytů. Vývoj haptenové formy imunitní agranulocytózy je způsoben dlouhodobým užíváním sulfonamidů, kterými jsou amidopyrin, analgin, aspirin, butadion. Vyvíjí se také díky léčbě tuberkulózy, diabetu a mnoha červů, které jsou hapteny. Současně se tvoří krevní bílkoviny s leukocytovými membránami, jsou to antigeny, když se objeví, tělo samo produkuje protilátky, které způsobují smrt bílých krvinek.

Autoimunitní agranulocytóza je patologická odezva vlastní imunity, proti které se tvoří antineutrofilní protilátky. Taková agranulocytóza doprovází autoimunitní tyreoiditidu, revmatoidní artritidu. Agranulocytóza, která se objevuje na pozadí infekčních onemocnění - chřipky, mononukleózy, malárie, tyfusové horečky, virové hepatitidy a poliomyelitidy, je také imunní.

Patologická imunitní reakce na vývoj agranulocytózy vede k nekrotickým lézím kůže, sliznic spojivek a žaludku. Nekrotické vředy se vyskytují na sliznicích střev, stěnách močového měchýře a vagíny. Proto se střevní stěny deformují, objeví se střevní krvácení. Krevní test zároveň ukazuje úplnou absenci formy neutrofilních granulocytů.

Léčba

Pacienti s diagnózou agranulocytózy jsou hospitalizováni na hematologickém oddělení. Izolační komory jsou pro ně poskytovány v souladu s aseptickými pravidly. Křemenné lampy jsou zde pravidelně zpracovávány. Pacienti nejsou povoleni. Zdravotnický personál musí nosit klobouky, masky, návleky na boty. To je způsobeno možnými infekčními komplikacemi. V případě enteropatie nekrotické formy se pacienti živí pouze intravenózními infuzemi, aby se omezilo zatížení z gastrointestinálního traktu. Pacientům jsou předepisovány časté výplachy ústní dutiny roztokem antiseptického účinku, mazání ústních sliznic léky.

Léčba agranulocytózy je zrušení myelotoxických léků a léčiv na chemickém základě. V případě hnisavé infekce jsou pacienti léčeni neabsorbovatelnými antibiotiky, antifungálními léky. Intravenózně se injikuje imunoglobulin, antistafylokoková plazma, hmotnost leukocytů. S projevem hemoragických příznaků je indikováno intravenózní podání hmoty destiček.

Imunitní a autoimunitní agranulocytóza je léčena vysokými dávkami glukokortikoidů. Pokud jsou v krvi detekovány CEC a protilátky, je indikována plazmaferéza. Komplexní léčba agranulocytózy zahrnuje stimulátory leukopoiesis.

Prognóza je nepříznivá, zejména když se objeví septické komplikace, s opakovanou tvorbou haptenové agranulocytózy.

Agranulocytóza

Agranulocytóza je klinický a laboratorní syndrom, jehož hlavním projevem je prudký pokles nebo úplná absence neutrofilních granulocytů v periferní krvi, což je doprovázeno zvýšením citlivosti organismu na plísňové a bakteriální infekce.

Granulocyty jsou nejpočetnější skupinou leukocytů, ve které jsou specifické granule (granularita) viditelné při barvení v cytoplazmě. Tyto buňky jsou myeloidní a produkují se v kostní dřeni. Granulocyty se aktivně podílejí na ochraně těla před infekcemi: když infekční agens proniká do tkání, migruje z krevního oběhu kapilárními stěnami a spěchá do ohniska zánětu, zde absorbují bakterie nebo houby a pak je zničí svými enzymy. Uvedený proces vede k vytvoření lokální zánětlivé reakce.

Při agranulocytóze není tělo schopno odolávat infekci, která se často stává faktorem výskytu septických komplikací.

U mužů je agranulocytóza diagnostikována 2-3krát méně než u žen; lidé nad 40 let jsou k tomu nejcitlivější.

Důvody

Když autoimunitní forma syndromu ve fungování imunitního systému nastane určité selhání, v důsledku čehož produkuje protilátky (tzv. Autoprotilátky), útočí na granulocyty, čímž způsobuje jejich smrt. Autoimunitní agranulocytóza se může vyskytnout na pozadí následujících onemocnění:

  • autoimunitní tyreoiditida;
  • systémový lupus erythematosus;
  • revmatoidní artritidy a jiných typů kolagenózy.

Agranulocytóza, která se vyvíjí jako komplikace infekčních onemocnění, má imunitní charakter, zejména:

  • poliomyelitida;
  • virová hepatitida;
  • břišní tyfus;
  • žlutá zimnice;
  • malárie;
  • infekční mononukleóza;
  • chřipky.
Při agranulocytóze není tělo schopno odolávat infekci, která se často stává faktorem výskytu septických komplikací.

V současné době je haptenová forma agranulocytózy často diagnostikována. Hapteny jsou chemické látky, jejichž molekulová hmotnost nepřesahuje 10 000 Da. Patří mezi ně mnoho léků. Hapteny samy o sobě nemají imunogenicitu a získávají tuto vlastnost pouze po kombinaci s protilátkami. Výsledné sloučeniny mohou mít toxický účinek na granulocyty, což způsobuje jejich smrt. Po rozvinutí se haptenová agranulocytóza opakuje pokaždé, když užijete stejný hapten (lék). Nejčastější příčinou agranulocytózy haptenated stát léky Diakarb, amidopyrinu, Antipyrin, Analgin, aspirin, isoniazid, meprobamát, Fenylbutazon fenacetin, indomethacin, prokainamid, levamisol, methicilin, Bactrim a jiné sulfonamidy, leponeks, chlorochin, barbituráty.

K myelotoxické agranulocytóze dochází v důsledku narušení procesu myelopoie, který se vyskytuje v kostní dřeni a je spojen s potlačením produkce progenitorových buněk. Vývoj této formy je spojen s účinkem na tělo cytotoxických léčiv, ionizujícího záření a některých léků (penicilin, gentamicin, streptomycin, levomycetin, aminazin, kolchicin). Když myelotoxická agranulocytóza v krvi snižuje nejen počet granulocytů, ale také krevních destiček, retikulocytů, lymfocytů, tento stav se nazývá cytotoxické onemocnění.

Za účelem snížení rizika infekčních a zánětlivých onemocnění jsou pacienti s potvrzenou agranulocytózou léčeni v aseptické jednotce hematologické jednotky.

Formuláře

Agranulocytóza je vrozená a získaná. Vrozený je spojen s genetickými faktory a je extrémně vzácný.

Získané formy agranulocytózy jsou detekovány s frekvencí 1 případ na 1 300 osob. Bylo popsáno výše, že v závislosti na vlastnostech patologického mechanismu, který je základem smrti granulocytů, se rozlišují následující typy:

  • myelotoxické (cytotoxické onemocnění);
  • autoimunní;
  • haptenické (léčivé).

Také je známa pravá (idiopatická) forma, u které nelze stanovit příčinu vzniku agranulocytózy.

Vzhledem k povaze kurzu je agranulocytóza akutní a chronická.

Známky

První příznaky agranulocytózy jsou:

  • silná slabost;
  • bledost kůže;
  • bolesti kloubů;
  • nadměrné pocení;
  • zvýšená tělesná teplota (do 39–40 ° C).

Charakterizované ulcerózně-nekrotickými lézemi sliznice dutiny ústní a hltanu, které mohou mít formu následujících onemocnění:

  • bolest v krku;
  • faryngitida;
  • stomatitida;
  • zánět dásní;
  • nekrotizace tvrdého a měkkého patra, uvula.

Tyto procesy jsou doprovázeny křečemi žvýkacích svalů, obtížemi polykáním, bolestmi v krku, zvýšeným slintáním.

Když agranulocytóza zvyšuje slezinu a játra, vyvíjí se regionální lymfadenitida.

Vlastnosti myelotoxické agranulocytózy

K myelotoxické agranulocytóze, kromě výše uvedených příznaků, charakterizovaných středně výrazným hemoragickým syndromem:

  • tvorba hematomů;
  • nosní krvácení;
  • zvýšené krvácení z dásní;
  • hematurie;
  • zvracení krví nebo ve formě "kávové sedliny";
  • viditelná šarlatová krev ve stolici nebo černé dehtové stolici (melena).
Viz také:

Diagnostika

Pro potvrzení agranulocytózy se provádí kompletní krevní obraz a punkce kostní dřeně.

Obecně je analýza krve stanovena těžkou leukopenií, kde celkový počet leukocytů nepřekračuje 1–2 x 10 9 / l (norma je 4–9 x 10 9 / l). Současně nejsou granulocyty vůbec detekovány nebo jejich počet je menší než 0,75 x 10 9 / l (norma je 47–75% z celkového počtu leukocytů).

Ve studii buněčného složení kostní dřeně bylo zjištěno:

  • snížení počtu myelokaryocytů;
  • zvýšení počtu megakaryocytů a plazmatických buněk;
  • zhoršené zrání a snížení počtu buněk v neutrofilním zárodku.

Pro potvrzení autoimunní agranulocytózy se stanoví přítomnost antineutrofilních protilátek.

Pokud je zjištěna agranulocytóza, musí být pacient konzultován otolaryngologem a zubařem. Kromě toho musí podstoupit třínásobný krevní test na sterilitu, biochemický krevní test a rentgen hrudníku.

Agranulocytóza vyžaduje diferenciální diagnózu s hypoplastickou anémií, akutní leukémií, infekcí HIV.

Agranulocytóza je vrozená a získaná a první forma je extrémně vzácný jev a je způsobena dědičnými faktory.

Léčba

Pacienti s potvrzenou agranulocytózou jsou léčeni v aseptické jednotce hematologického oddělení, což významně snižuje riziko infekčních a zánětlivých komplikací. Prvním krokem je identifikace a odstranění příčiny agranulocytózy, například zrušení cytostatického léčiva.

Při agranulocytóze imunitní povahy musí být předepsány vysoké dávky glukokortikoidních hormonů, provádí se plazmaferéza. Jsou ukázány masové transfuze leukocytů, intravenózní podání antistafylokokové plazmy a imunoglobulinu. Aby se zvýšila produkce granulocytů v kostní dřeni, musí se podávat stimulancia leukopoiesis.

Rovněž je předepsáno pravidelné oplachování úst antiseptickými roztoky.

Když nastane nekrotická enteropatie, pacienti jsou převedeni na parenterální výživu (živiny jsou podávány intravenózní infuzí roztoků obsahujících aminokyseliny, glukózu, elektrolyty atd.).

Antibiotika a antifungální léky se používají k prevenci sekundární infekce.

Prognóza se výrazně zhoršuje s rozvojem těžkých septických stavů, stejně jako v případě opakovaných epizod haptenové agranulocytózy.

Prevence

Bez předpisu a pečlivé hematologické kontroly je nepřijatelné užívat léky s myelotoxickými účinky.

Pokud je zaznamenána epizoda haptenové agranulocytózy, neměli byste užívat lék, který způsobil jeho vývoj.

Důsledky a komplikace

Nejčastější komplikace agranulocytózy jsou:

Prognóza se výrazně zhoršuje s rozvojem těžkých septických stavů, stejně jako v případě opakovaných epizod haptenové agranulocytózy.

Agranulocytóza - symptomy u dětí a dospělých, první příznaky a symptomy

Klinický a hematologický syndrom, ve kterém se snižuje počet neutrofilních granulocytů periferní krve (nebo buňky zcela zmizí), se nazývá agranulocytóza.

Biologická úloha granulocytů

Aktivní typ krevních leukocytů, který patří k myeloidním buňkám a je produkován v kostní dřeni, se nazývá granulocyty vzhledem k jejich granulované struktuře. Oni hrají hlavní roli v ochraně těla před infekčními agens (bakterie, houby), absorbují buňky a ničí je, což způsobuje lokální zánětlivou reakci. Jejich zánik vede k rozvoji septických komplikací, kdy do těla vstupují různé typy infekcí.

Formy agranulocytózy

Onemocnění vrozené povahy je vzácné, má genetickou povahu. Získaný syndrom, v závislosti na faktoru vedoucím k vymizení granulocytů, je rozdělen do následujících typů:

  • Myelotoxické (nebo cytotoxické onemocnění). Důsledek myelopoiesních poruch, jejichž příznakem je snížení počtu granulocytů, lymfocytů, retikulocytů, destiček.
  • Autoimunní. To je způsobeno selháním imunitního systému, ve kterém tělo začíná aktivně produkovat protilátky, které ničí granulocyty.
  • Haptenická agranulocytóza. Hapteny jsou chemické sloučeniny (často součástí léčiv), které v kombinaci s protilátkami určitého typu napadají granulocyty.
  • Idiopatická. Forma nemoci, ve které není možné identifikovat příčiny vymizení granulocytů.

Jak se projevuje nemoc

Symptomy se začínají objevovat po dosažení určité hladiny protilátek proti leukocytům. Obecným blahem pacienta je zhoršení, zvýšení tělesné teploty, výskyt charakteristických zubních vředů v ústní dutině, ulcerózní léze střeva, doprovázená volnou stolicí a nadýmáním.

Agranulocytóza u dětí a dospělých pacientů v závislosti na formě probíhá s různým stupněm závažnosti a závažnosti symptomů. U myelotoxického a autoimunitního typu se symptomy vyvíjejí postupně, onemocnění postupuje pomalu. Haptenická agranulocytóza se projevuje a postupuje rychle, často s rozvojem komplikací, v těžké formě.

Myelotoxická agranulocytóza

Charakteristickým znakem myelotoxické formy onemocnění je středně výrazný hemoragický syndrom. Možné příznaky a komplikace onemocnění jsou:

  • nosní krvácení;
  • krvácení z dásní;
  • krvácení dělohy;
  • hematomy, modřiny;
  • hematurie;
  • šarlatová krev ve výkalech, melena (černé dehtové stolice) s rozvojem nekrotické enteropatie;
  • zvracení s krvavými nečistotami;
  • bolesti křeče v břiše.

Imunita

Pro tuto formu onemocnění existuje charatericky akutní nástup s těžkými symptomy (horečka, těžká intoxikace, bolesti kloubů, hyperhidróza). Imunitní agranulocytóza je doprovázena následujícími příznaky:

  • faryngitida, stomatitida, angína, gingivitida a další ulcerózní a nekrotické procesy v sliznicích úst, hltanu (někdy močové orgány, plíce, játra, žaludek);
  • regionální lymfadenitida (zánět lymfatických uzlin);
  • hypersalivace;
  • bolest hlavy, nevolnost, zvracení.

Haptenic

V této formě onemocnění obvykle krvácení chybí a symptomy se podobají klinickému obrazu cytotoxického onemocnění. Hlavní rysy haptenové agranulocytózy jsou:

  • celková intoxikace v nepřítomnosti lokálních ložisek zánětu;
  • vředy na sliznicích orofaryngu, nekrotizace zánětlivých a přilehlých tkání přilehlých k nim;
  • nekrotická enteropatie.

Změny ve vlastnostech krve

V krevních testech s agranulocytózou dochází k výrazné leukocytóze, zvýšené ESR, významnému poklesu počtu nebo úplné absenci granulocytů (diagnóza je potvrzena ukazateli 0,75 * 10³ l při hladinách neutrofilů nad 1000 na 1 μl)

Co je agranulocytóza - příčiny, symptomy a léčba

Co je to? Agranulocytóza je patologický stav, jehož hlavním diagnostickým kritériem je snížení celkového krevního obrazu (ve vzorci) celkové hladiny leukocytů na 1,109 l / l přesně v důsledku frakce granulocytů.

Granulocyty jsou populací leukocytů obsahujících jádro. Na druhé straně jsou rozděleny do tří subpopulací - basofilů, neutrofilů a eosinofilů. Název každého z nich je dán zvláštnostmi barvení, které označují biochemické složení.

Podmíněně se předpokládá, že neutrofily poskytují antibakteriální imunitu, eosinofily - antiparazitické. Hlavním rysem a nejvýznamnějším faktorem ohrožení života pacienta je tedy náhlá ztráta schopnosti odolat různým infekcím.

Příčiny agranulocytózy

Když autoimunitní forma syndromu ve fungování imunitního systému nastane určité selhání, v důsledku čehož produkuje protilátky (tzv. Autoprotilátky), útočí na granulocyty, čímž způsobuje jejich smrt.

Běžné příčiny onemocnění:

  1. Virové infekce (způsobené virem Epstein-Barr, cytomegalovirus, žlutá zimnice, virová hepatitida) jsou obvykle doprovázeny mírnou neutropenií, ale v některých případech se může vyvinout agranulocytóza.
  2. Ionizující záření a radiační terapie, chemikálie (benzen), insekticidy.
  3. Autoimunitní onemocnění (například lupus erythematosus, autoimunitní tyreoiditida).
  4. Závažné generalizované infekce (bakteriální i virové).
  5. Smutek
  6. Genetické poruchy.

Léčiva mohou způsobit agranulocytózu v důsledku přímého potlačení tvorby krve (cytostatika, kyselina valproová, karbamazepin, beta-laktamová antibiotika) nebo působící jako hapteny (preparáty zlata, antithyroidní léčiva atd.).

Formuláře

Agranulocytóza je vrozená a získaná. Vrozený je spojen s genetickými faktory a je extrémně vzácný.

Získané formy agranulocytózy jsou detekovány s frekvencí 1 případ na 1 300 osob. Bylo popsáno výše, že v závislosti na vlastnostech patologického mechanismu, který je základem smrti granulocytů, se rozlišují následující typy:

  • myelotoxické (cytotoxické onemocnění);
  • autoimunní;
  • haptenické (léčivé).

Také je známa pravá (idiopatická) forma, u které nelze stanovit příčinu vzniku agranulocytózy.

Vzhledem k povaze kurzu je agranulocytóza akutní a chronická.

Příznaky agranulocytózy

Symptomatologie se začíná objevovat poté, co obsah protilátek proti leukocytům v krvi dosáhne určitého limitu. V tomto ohledu, když se objeví agranulocytóza, je osoba primárně znepokojena následujícími příznaky:

  • špatná celková pohoda - těžká slabost, bledost a pocení;
  • horečka (39º - 40º), zimnice;
  • výskyt vředů v ústech, mandlí a měkkého patra. V tomto případě člověk cítí bolest v krku, je pro něj těžké polykat, objeví se slinění;
  • pneumonie;
  • sepse;
  • ulcerózní léze tenkého střeva. Pacient se cítí nafouknutý, má volnou stolici, bolestivé břicho.

Kromě obecných projevů agranulocytózy dochází ke změnám v krevním testu:

  • u lidí se celkový počet leukocytů prudce snižuje;
  • dochází k poklesu hladiny neutrofilů až po úplnou absenci;
  • relativní lymfocytóza;
  • zvýšení ESR.

Pro potvrzení přítomnosti agranulocytózy u lidí předepište studii kostní dřeně. Po diagnóze začíná další stadium - léčba agranulocytózy.

Diagnostika agranulocytózy

Skupina potenciálního rizika pro rozvoj agranulocytózy sestává z pacientů, kteří podstoupili těžké infekční onemocnění, dostávali radiační terapii, cytotoxickou nebo jinou léčbu drogami, trpící kolagenózou. Z klinických dat je diagnostická hodnota kombinace hypertermie, ulcerózně-nekrotických lézí viditelných sliznic a hemoragických projevů.

Nejdůležitější pro potvrzení agranulocytózy je všeobecný krevní test a punkce kostní dřeně. Obraz periferní krve je charakterizován leukopenií (1-2x109 / l), granulocytopenií (méně než 0,75x109 / l) nebo agranulocytózou, středně těžkou anémií a těžkými trombocytopenií. Ve studii myelogramu bylo zjištěno snížení počtu myelokaryocytů, snížení počtu a narušení zrání buněk neutrofilních zárodků, přítomnost velkého počtu plazmatických buněk a megakaryocytů. Pro potvrzení autoimunitní povahy agranulocytózy jsou detekovány antineutrofilní protilátky.

U všech pacientů s agranulocytózou je prokázáno, že mají rentgen hrudníku, opakované krevní testy na sterilitu, biochemický krevní test, konzultaci se zubařem a otolaryngologem. Při akutní leukémii, hypoplastické anémii je nutná diferenciace agranulocytózy. Rovněž je nutné eliminovat stav HIV.

Komplikace

Myelotoxické onemocnění může mít následující komplikace:

  • Pneumonie.
  • Sepse (otrava krve). Často se vyskytuje stafylokoková sepse. Nejnebezpečnější komplikace pro život pacienta;
  • Perforace ve střevech. Ileum je nejcitlivější k tvorbě průchozích otvorů;
  • Těžká otok střevní sliznice. Současně má pacient střevní obstrukci;
  • Akutní hepatitida. Často během léčby se tvoří epiteliální hepatitida;
  • Tvorba nekrózy. Týká se infekčních komplikací;
  • Septikémie Čím více má pacient myelotoxický typ onemocnění, tím těžší je odstranit její příznaky.

Pokud je nemoc způsobena hapteny nebo vzniká v důsledku slabé imunity, pak se příznaky onemocnění objevují nejjasněji. Mezi zdroji, které způsobují infekci, emitují saprofytickou flóru, která zahrnuje pseudomonas nebo E. coli. V tomto případě má pacient silnou intoxikaci, teplota stoupá na 40-41 stupňů.

Jak léčit agranulocytózu?

V každém případě se bere v úvahu původ agranulocytózy, její závažnost, přítomnost komplikací, celkový stav pacienta (pohlaví, věk, komorbidita atd.).

Při zjištění agranulocytózy je indikována komplexní léčba, včetně řady opatření:

  1. Hospitalizace v hematologickém oddělení nemocnice.
  2. Pacienti jsou umístěni do boxu, kde se pravidelně provádí dezinfekce vzduchu. Úplně sterilní podmínky pomohou zabránit infekci bakteriální nebo virovou infekcí.
  3. Parenterální výživa je indikována u pacientů s nekrotizující enteropatií.
  4. Pečlivá orální péče je častým oplachováním antiseptiky.
  5. Etiotropní terapie má za cíl eliminovat kauzativní faktor - ukončení radiační terapie a zavedení cytostatik.
  6. Léčba antibiotiky je předepisována pacientům s hnisavou infekcí a závažnými komplikacemi. K tomu použijte najednou dvě širokospektrální drogy - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Léčba je doplněna antimykotiky - „Nystatin“, „Flukonazol“, „Ketokonazol“.
  7. Transfuze koncentrátu leukocytů, transplantace kostní dřeně.
  8. Použití glukokortikoidů ve vysokých dávkách - "Prednisolon", "Dexamethasone", "Diprospana".
  9. Stimulace leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
  10. Detoxikace - parenterální podání „Hemodezu“, roztoku glukózy, izotonického roztoku chloridu sodného, ​​„Ringerova roztoku“.
  11. Korekce anémie - například. pro přípravky na bázi železa IDA: „Sorbifer Durules“, „Ferrum Lek“.
  12. Léčba hemoragického syndromu - transfúze krevních destiček, zavedení "Ditsinona", "kyselina aminokapronová", "Vikasola".
  13. Léčba ústní dutiny Levorinovým roztokem, mazání vředů olejem z rakytníku.

Prognóza léčby onemocnění je obvykle příznivá. Může zhoršit výskyt ložisek nekrózy tkání a infekčních vředů.

Preventivní opatření

Prevence především agranulocytózy spočívá v provádění důkladné hematologické kontroly v průběhu léčby myelotoxickými léky, s výjimkou opakovaného užívání léčiv, která dříve způsobila fenomén imunitní agranulocytózy u pacienta.

Nepříznivá prognóza je pozorována s rozvojem těžkých septických komplikací, opětovným vývojem haptenové agranulocytózy

Agranulocytóza

Agranulocytóza je klinicko-hematologický syndrom, který je založen na prudkém poklesu nebo absenci neutrofilních granulocytů mezi buněčnými elementy periferní krve. Agranulocytóza je doprovázena rozvojem infekčních procesů, angíny, ulcerózní stomatitidy, pneumonie, hemoragických projevů. Mezi komplikace patří častá sepse, hepatitida, mediastinitida, peritonitida. Primární význam pro diagnostiku agranulocytózy je studium hemogramu, punkce kostní dřeně, detekce antineutrofilních protilátek. Cílem léčby je eliminace příčin agranulocytózy, prevence komplikací a obnovení tvorby krve.

Agranulocytóza

Agranulocytóza je změna struktury periferní krve, která se vyvíjí u řady nezávislých onemocnění a je charakterizována snížením počtu nebo vymizení granulocytů. V hematologii znamená agranulocytóza snížení počtu granulocytů v krvi o méně než 0,75 x 10 9 / l nebo celkový počet leukocytů pod 1 x 109 / l. Vrozená agranulocytóza je extrémně vzácná; Získaný stav je diagnostikován s frekvencí 1 případ na 1200 osob. Ženy trpí agranulocytózou 2-3krát častěji než muži; obvykle je tento syndrom detekován ve věku 40 let. V současné době, vzhledem k rozsáhlému používání cytotoxické terapie v lékařské praxi, stejně jako ke vzniku velkého počtu nových farmakologických činidel, se významně zvýšil výskyt agranulocytózy.

Klasifikace agranulocytózy

Agranulocytóza je především rozdělena na vrozené a získané. Posledně uvedený může být nezávislý patologický stav nebo jeden z projevů dalšího syndromu. Hlavním patogenetickým faktorem je myelotoxika, imunitní hapten a autoimunitní agranulocytóza. Také je izolována idiopatická (genová) forma s neznámou etiologií.

Podle charakteristik klinického průběhu rozlišují akutní a rekurentní (chronickou) agranulocytózu. Závažnost agranulocytózy závisí na počtu granulocytů v krvi a může být lehká (na úrovni granulocytů 1,0–0,5x10 9 / l), středně závažná (na úrovni nižší než 0,5x109 / l) nebo závažná (při úplné absenci granulocytů v krvi). ).

Úloha granulocytů v těle

Granulocyty se nazývají leukocyty, v cytoplazmě, kde se při barvení stanoví specifická zrnitost (granule). Granulocyty jsou produkovány v kostní dřeni, a proto patří do buněk myeloidní řady. Představují největší skupinu bílých krvinek. V závislosti na vlastnostech zbarvení granulí se tyto buňky dělí na neutrofily, eozinofily a bazofily - liší se ve svých funkcích v těle.

Podíl neutrofilních granulocytů představuje až 50-75% všech bílých krvinek. Mezi nimi jsou zralé segmentované (normální 45-70%) a nezralé stabilní neutrofily (normální 1-6%). Stav charakterizovaný zvýšeným počtem neutrofilů se nazývá neutrofilie; v případě snížení počtu neutrofilů hovoří o neutropenii (granulocytopenii) a při její absenci hovoří o agranulocytóze. V těle hrají neutrofilní granulocyty roli hlavního ochranného faktoru proti infekcím (zejména mikrobiálním a plísňovým). Když je zavedeno infekční agens, neutrofily migrují přes kapilární stěnu a spěchají do tkáně do místa infekce, fagocytují a ničí bakterie svými enzymy, aktivně vytvářejí lokální zánětlivou reakci. Při agranulocytóze je reakce těla na zavedení infekčního patogenu neúčinná, což může být doprovázeno rozvojem fatálních septických komplikací.

Příčiny agranulocytózy

K myelotoxické agranulocytóze dochází v důsledku potlačení produkce progenitorových buněk myelopoézy v kostní dřeni. Současně je v krvi zaznamenán pokles hladiny lymfocytů, retikulocytů a krevních destiček. Tento typ agranulocytózy se může vyvinout při vystavení ionizujícímu záření, cytostatikům a dalším farmakologickým látkám (chloramfenikol, streptomycin, gentamicin, penicilin, kolchicin, aminazin) atd.

Imunitní agranulocytóza je spojena s tvorbou protilátek v těle, jejichž působení je namířeno proti vlastním leukocytům. Výskyt hapten imunní agranulocytózy vyvolává použití sulfonamidů, derivátů NPVS pyrazolonu (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), léků pro léčbu tuberkulózy, diabetes mellitus, infekcí helmintů, které působí jako hapteny. Jsou schopny tvořit komplexní sloučeniny s krevními proteiny nebo membránami leukocytů, které se stávají antigeny, proti nimž tělo začíná produkovat protilátky. Ty jsou upevněny na povrchu bílých krvinek a způsobují jejich smrt.

Základem autoimunní agranulocytózy je patologická reakce imunitního systému, doprovázená tvorbou antineutrofilních protilátek. Tento druh agranulocytózy se vyskytuje u autoimunitní tyreoiditidy, revmatoidní artritidy, systémového lupus erythematosus a dalších kolagenóz. Agranulocytóza, která se vyvíjí u některých infekčních onemocnění (chřipka, infekční mononukleóza, malárie, žlutá zimnice, tyfus, virová hepatitida, obrna, atd.), Má také imunitní charakter. Těžká neutropenie může signalizovat chronickou lymfocytární leukémii, aplastickou anémii, Feltyho syndrom a také paralelně s trombocytopenií nebo hemolytickou anémií. Vrozená agranulocytóza je důsledkem genetických poruch.

Patologické reakce, které doprovázejí průběh agranulocytózy, jsou ve většině případů ulcerózní-nekrotické změny v kůži, sliznici ústní dutiny a hltanu, méně často - dutině spojivky, hrtanu, žaludku. Nekrotické vředy se mohou objevit ve střevní sliznici, což způsobuje perforaci střevní stěny, rozvoj střevního krvácení; ve stěně močového měchýře a pochvy. Mikroskopie oblastí nekrózy odhalila nepřítomnost neutrofilních granulocytů.

Příznaky agranulocytózy

Klinika imunitní agranulocytózy se obvykle vyvíjí akutně, na rozdíl od myelotoxických a autoimunitních variant, ve kterých se postupně objevují a vyvíjejí patologické symptomy. Včasné projevy agranulocytózy zahrnují horečku (39–40 ° C), závažnou slabost, bledost, pocení, artralgii. Charakterizován ulcerózně-nekrotickými procesy ústní sliznice a hltanu (gingivitida, stomatitida, faryngitida, angína), nekrotizace uvula, měkké a tvrdé patro. Tyto změny jsou doprovázeny sliněním, bolestmi v krku, dysfágií, křečemi žvýkacích svalů. Je zaznamenána regionální lymfadenitida, mírné zvětšení jater a sleziny.

Pro myelotoxickou agranulocytózu je typický mírně výrazný hemoragický syndrom, který se projevuje krvácením dásní, krvácením z nosu, podlitinami a hematomy, hematurií. S porážkou střev se vyvíjí nekrotická enteropatie, jejíž projevy jsou křečovitá bolest břicha, průjem, nadýmání. V těžké formě jsou možné komplikace, jako je perforace střeva, peritonitida.

Když agranulocytóza u pacientů může pociťovat hemoragickou pneumonii, komplikovanou abscesy a gangrenou plic. Fyzikální a radiologická data jsou zároveň velmi vzácná. Mezi nejčastější komplikace patří perforace měkkého patra, sepse, mediastinitida, akutní hepatitida.

Diagnostika agranulocytózy

Skupina potenciálního rizika pro rozvoj agranulocytózy sestává z pacientů, kteří podstoupili těžké infekční onemocnění, dostávali radiační terapii, cytotoxickou nebo jinou léčbu drogami, trpící kolagenózou. Z klinických dat je diagnostická hodnota kombinace hypertermie, ulcerózně-nekrotických lézí viditelných sliznic a hemoragických projevů.

Nejdůležitější pro potvrzení agranulocytózy je všeobecný krevní test a punkce kostní dřeně. Vzor periferní krve je charakterizován leukopenií (1-2x10 9 / l), granulocytopenií (méně než 0,75x10 9 / l) nebo agranulocytózou, středně těžkou anémií a těžkými stupni thrombocytopenie. Ve studii myelogramu bylo zjištěno snížení počtu myelokaryocytů, snížení počtu a narušení zrání buněk neutrofilních zárodků, přítomnost velkého počtu plazmatických buněk a megakaryocytů. Pro potvrzení autoimunitní povahy agranulocytózy jsou detekovány antineutrofilní protilátky.

U všech pacientů s agranulocytózou je prokázáno, že mají rentgen hrudníku, opakované krevní testy na sterilitu, biochemický krevní test, konzultaci se zubařem a otolaryngologem. Při akutní leukémii, hypoplastické anémii je nutná diferenciace agranulocytózy. Rovněž je nutné eliminovat stav HIV.

Léčba a prevence agranulocytózy

Pacienti s ověřenou agranulocytózou by měli být hospitalizováni na hematologickém oddělení. Pacienti jsou umístěni do izolačního oddělení s aseptickými podmínkami, kde se provádí pravidelná léčba křemenem, návštěvy jsou omezené, zdravotnický personál pracuje pouze v kloboucích, maskách a krytech bot. Tato opatření jsou zaměřena na prevenci infekčních komplikací. V případě nekrotické enteropatie je pacient převeden na parenterální výživu. Pacienti s agranulocytózou vyžadují pečlivou péči o ústní dutinu (časté výplachy úst s antiseptickými roztoky, mazání sliznic).

Terapie agranulocytózy začíná eliminací etiologického faktoru (zrušení myelotoxických léků a chemikálií atd.). Pro prevenci hnisavé infekce jsou předepsány neabsorbovatelná antibiotika a antimykotika. Intravenózní podání imunoglobulinu a antistafylokokové plazmy, hromadné transfúze leukocytů a hmotnosti krevních destiček bylo prokázáno u hemoragického syndromu. V imunitní a autoimunitní povaze agranulocytózy se glukokortikoidy podávají ve vysokých dávkách. V přítomnosti CIC a protilátek v krvi se provádí plazmaferéza. Při komplexní léčbě agranulocytózy se používají stimulátory leukopoiesis.

Prevence především agranulocytózy spočívá v provádění důkladné hematologické kontroly v průběhu léčby myelotoxickými léky, s výjimkou opakovaného užívání léčiv, která dříve způsobila fenomén imunitní agranulocytózy u pacienta. Nepříznivá prognóza je pozorována s rozvojem těžkých septických komplikací, opětovným vývojem haptenové agranulocytózy.