Erytremie

Erytremie je krevní patologie maligní povahy. Projevuje se přítomností myeloproliferace. V krvi se objeví velké množství červených krvinek. Dalším názvem onemocnění je polycythemia vera.

Nebo leukémii chronického typu. Zvýšení počtu krevních buněk vede k následujícím stavům:

  • zvýšení viskózní hladiny v krvi;
  • zpomalil průtok krve;
  • rozvoj trombózy

Důsledkem tohoto procesu je nedostatek kyslíku. Erytremie je samostatná choroba.

Erytremie - etiologie

Etiologie není zcela pochopena. Existuje vztah s transformačními procesy kmenových buněk. Vývoj mutace tyrosinkinázy je nezbytný. Pozorovaná dědičnost nebo predispozice.

Častěji je nemoc vystavena starší populaci. Zatímco mladí lidé a děti zřídka onemocní. Vážně nemocný v mladém věku.

Muži jsou také častěji nemocní. Pokud je nemoc pozorována u mladých, převažuje ženská populace. Většinou chronické onemocnění.

Příznaky erritémie

Pomalý vývoj onemocnění. Existují známky nadbytku. Vnější znaky se týkají otoku žil krku. Barva třešňové kůže je lokalizována:

  • obličej;
  • kartáče

Rty mají červeno-modrý odstín. Zčervenání je pozorováno ve spojivce. Příznakem tohoto onemocnění je Coopermanův syndrom. Barva oblohy se mění.

Hemoglobin se začíná zotavovat. Objeví se zjevně svědivá kůže. Pruritus je pozorován za následujících podmínek:

  • proces koupání;
  • koupání v horké vodě

Etiologie, která tento stav způsobila:

  • uvolňování serotoninu;
  • uvolňování histaminu
  • pocit pálení;
  • pocity bolesti;
  • červená kůže;
  • cyanotické skvrny

Etiologie pálení je zvýšení hladiny krevních destiček. Jsou vytvořeny mikrotické tromby. Známky pravého typu eritremie:

Následky tohoto onemocnění:

  • ulcerózní léze;
  • žaludeční vřed;
  • duodenální ulcerace;
  • troficity se zhoršuje;
  • vývoj trombu

Důvod vzniku krevní sraženiny:

  • zvýšená viskozita krve;
  • cévní změny;
  • selhání oběhu

Možná přítomnost ohnisek krvácení:

Možná bolest v kloubech. Etiologie bolesti kloubů je zvýšení kyseliny močové. Současná patologie - endarteritis obliterans. S touto nemocí je bolest v nohou.

Příznaky subjektivní povahy:

  • slabost;
  • únavový syndrom;
  • bolest hlavy;
  • hluk;
  • zrakové postižení;
  • respirační selhání;
  • zvýšený tlak

Důsledky dlouhodobého onemocnění:

Tři stadia onemocnění:

  • mírný průběh onemocnění;
  • onemocnění proliferativního stadia;
  • vyčerpání

Příznaky mírného průběhu onemocnění:

  • nedostatek komplikací;
  • mírné zvětšení sleziny;

Známky proliferační fáze:

Známky fáze vyčerpání:

  • zvětšená játra;
  • zvětšená slezina;
  • pancytopenie;
  • myelofibrózy
  • snížená hmotnost;
  • odbarvení končetin;
  • hypertenze;
  • symptomy bronchitidy;
  • respirační patologie

Diagnóza zahrnuje trepanobiopsii.

Krevní test

V laboratorním snímku se zvýšil počet krvinek. Zvyšuje se hladina červených krvinek. Zvyšuje se hladina hemoglobinu.

Vzrůstá objem krve. Důvodem je zvýšení počtu červených krvinek. Hematokrit se mění.

Krevní test a nátěr označují následující procesy:

  • přítomnost erytroblastů;
  • polychromasie erytrocytů

Bílé krvinky jsou také zvětšeny. Příčinou zvýšené leukocytózy je významné zvýšení neutrofilů. Frakce eosinofilů roste. Nejvýraznější jsou následující procesy:

  • destičky;
  • viskozita krve;
  • kyselina močová

Diagnostická metoda zahrnuje:

  • stížnosti pacientů;
  • hemoglobinový index;
  • indikátor erytrocytů

Také proveďte vyšetření kostní dřeně. Buněčné struktury mozku nadále zrají. Diferencovaná diagnóza zahrnuje erytrocytózu sekundárního typu.

Průběh onemocnění je následující:

Léčba erytremie

Posílení těla zahrnuje:

  • normalizace denního režimu;
  • normalizace pracovního režimu;
  • korekce životního stylu;
  • minimální využití solárních lázní;
  • fyzioterapie

Použijte mléčné a zeleninové jídlo. Omezte živočišné bílkoviny. Omezit produkty obsahující následující prvky:

  • kyselina askorbová;
  • hladina železa

Zaměření léčby je následující:

  • normalizace hemoglobinu;
  • normalizace hematokritu

Minimalizují se následující procesy:

  • práh bolesti končetin;
  • malé množství železa;
  • oběhové poruchy

Efektivní průtok krve. Obvykle se koná až dvakrát denně. Je to nouzová pomoc. Projev kostní dřeně.

Erytrocytaferéza se také používá ke stimulaci kostní dřeně. Současně vyzařují velké množství červených krvinek. Pro tento postup použijte filtrační zařízení.

Indikace pro použití cytostatik jsou:

  • svědění;
  • růst leukocytů;
  • růst krevních destiček;
  • zvětšená slezina;
  • patologie vnitřních orgánů

Mezi cytostatika patří:

  • myelosan;
  • Imiphos

Fosfor se podává interně. Přestávka v recepci po dobu až pěti dnů. Zlepšení trvá až tři roky. V tomto případě je remise významná:

V případě nedostatečné léčby se používají opakované léčebné cykly. Důsledky využití těchto prostředků:

Je nutné aplikovat kontrolu dávkování, jinak vzniknou následky:

  • jaterní metaplasie;
  • metaplázie sleziny

Dávka přípravku Imifos je až šest miligramů. Trvání zlepšení je až šest měsíců. Nežádoucí účinky jsou následující: t

  • hemolýzu erytrocytů;
  • poškození myeloidní tkáně

Tento nástroj je používán s opatrností. Při normálním počtu krvinek se tento nástroj nepoužívá. Antikoagulancia jsou další prostředky.

Kontrolní protrombotický index. Použití znamená Fenilin. Aplikujte aspirin. Na konci používání aspirinových prostředků pomocí fyziologického roztoku.

Režim Ward zahrnuje použití myelobromolu. S poklesem počtu leukocytů se činidlo aplikuje každý druhý den. Pro autoimunitní anémii se používají glukokortikosteroidy.

Například použijte prednison. Při absenci účinku se používá splenektomie. Cílem je resekce sleziny. Léčebný režim je použitelný v přítomnosti leukémie.

Přípravky železa se používají k prevenci anémie:

  • lék hemofer;
  • ferrum agent;
  • znamená sorbifer

Použijte kapky kapky. Pro profylaktické účely snižte dávkování. Termín terapie je až osm týdnů. Klinika se za pár měsíců zlepšuje.

Nežádoucí účinky jsou následující: t

  • narušená chuť k jídlu;
  • nevolnost;
  • pocit plnosti;
  • křeslo držet

Způsob podání lékového ferru intramuskulárně. Před zahájením léčby proveďte testování. Individuálně předepsat dávkování. Dávkování znamená až dvě lahvičky.

Způsob podání je hluboký. Cílem léčby je snížení prahu bolesti. Ampulka by měla být bez sedimentu. Sorbifer je předepsán ústně. Obvykle před jídlem.

Ovládejte obsah železa. Léčba trvá déle než dva měsíce. V případě závažného onemocnění trvá léčba až šest měsíců.

Prostředky totem jsou rozpustné ve vodě. Vezměte si prázdný žaludek. Délka léčby je až šest měsíců. Kontraindikace užívání tohoto léku:

  • hemolytickou anémii;
  • aplastickou anémii

Diathesis může být průvodní patologie. Používá se terapie alpurinolem. Kontraindikace:

Používejte pouze dlouhou léčbu. Přestávky nejsou vhodné, nevedou k účinné léčbě. Použitá voda v kombinaci s tímto nástrojem.

Díky přísunu vody se zlepšuje diuréza. Protinádorová léčiva nejsou s tímto lékem slučitelná. Pokud byste měli tento nástroj obdržet, snižte dávku cytostatik.

Přípravek Milurit se používá s antikoagulancii, ale je možný vedlejší účinek. Při použití činidel obsahujících železo se železo hromadí v játrech.

Metody stanovení a léčby erytrémie

Erytremie je chronické onemocnění, které je typem leukémie. Vyznačuje se benigním průběhem, ale časem je možná jeho maligní degenerace nebo rozvoj mnoha život ohrožujících komplikací.

Toto onemocnění se vyznačuje prudkým nárůstem hladiny červených krvinek (erytrocytů), což je způsobeno poruchou regulace tvorby krve. V lékařské literatuře je nalezen jiný název pro erytrémii - polycytemii vera. Můžete se také setkat s termínem onemocnění Vaise-Osler.

Mechanismus vývoje erythremia

Červené krvinky se nazývají červené krvinky. Hrají důležitou roli v těle, protože jsou určeny k transportu kyslíku do všech buněk. Produkce červených krvinek se vyskytuje v několika lidských orgánech - v kostní dřeni (umístěné v tubulárních kostech, obratlích, žebrech atd.), Játrech a slezině.

Tyto krevní buňky jsou 96% hemoglobin, který provádí transport kyslíku do tkání. Jejich červená barva je způsobena obsahem ve složení železa. Erytrocyty jsou tvořeny z kmenových buněk. Jsou považovány za zvláštní, protože mají jedinečné vlastnosti. Tyto struktury jsou schopny transformovat se do jakékoli nezbytné buňky.

Tam je také žlutá kostní dřeň v lidských kostech. Obsahuje hlavně tukovou tkáň. Začíná fungovat a přebírat funkci vývoje krevních elementů v nouzových situacích, kdy se tvorba krve neobjeví správně.

Skutečná polycytemie označuje nemoci, jejichž příčiny nejsou plně stanoveny. V určitém okamžiku tělo nemocného člověka začíná intenzivně produkovat červené krvinky, což vede k erytrémii. Výsledkem je výrazné zahuštění krve, tvoří se krevní sraženiny. Také v 75% případů erytrémie je pozorován nárůst počtu krevních destiček a leukocytů.

V důsledku všech těchto negativních změn se hypoxie začíná zvyšovat, což je doprovázeno hladem kyslíku v lidském těle. Na pozadí nedostatku živin pro většinu orgánů, jejich práce selhává a vzniká mnoho komorbidit. Představují nebezpečí pro život pacientů s erytrémií a často způsobují jejich smrt.

Příčiny Eritremia

Erytremie je ve většině případů diagnostikována u starších osob. Také toto onemocnění se může objevit u mužů nebo žen v produktivním věku. Bylo zjištěno, že zástupci silnějšího pohlaví jsou náchylnější k erytrémii. Je však prokázáno, že pravá polycytémie se týká spíše vzácného onemocnění. Vyskytuje se každoročně přibližně u 5 lidí na 100 milionů.

V lékařské literatuře existuje několik hlavních důvodů, které vedou k rozvoji erytrémie:

  • genetické predispozice. Bylo zjištěno, že genové mutace vedou k vývoji této nebezpečné patologie. Proto se často na pozadí nemocí, jako je Downův syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom a mnoho dalších, detekuje erytrémie;
  • ionizujícího záření. To může vést k rozvoji erytrémie, protože vede ke změnám v těle na úrovni genů. Kvůli tomuto negativnímu dopadu některé buňky umírají, což vede k onemocnění;
  • toxických látek. Při požití mohou způsobit závažné změny na genetické úrovni, což vyvolává vznik erytrocytózy. Mezi nebezpečné látky patří benzen (nacházející se v benzínu, různá chemická rozpouštědla), některé antibakteriální a cytostatické přípravky.

Eritrémie klasifikace

Takové onemocnění, jako je erytrémie, která se projevuje v jakémkoliv věku, může být akutní nebo chronická. V druhém případě se může progrese onemocnění vyskytnout asymptomaticky po mnoho let. V této situaci pouze laboratorní krevní testy indikují přítomnost určitých patologických stavů v lidském těle.

V závislosti na patogenezi může být erytrémie primární nebo sekundární. Také na základě rysů progrese patologie rozlišujeme dvě její formy:

  • pravda. Bylo pozorováno významné zvýšení počtu červených krvinek;
  • relativní (false). Vyznačuje se normální hodnotou počtu erytrocytů, která je kombinována s prudkým poklesem objemu krevní plazmy.

Eritrémie

Chronická erytrémie se vyznačuje několika stádii, z nichž každá má své vlastní charakteristiky kurzu. Odborníci identifikují:

  • počáteční fázi. Jeho doba trvání může být různá - od několika měsíců až po několik desetiletí. Počáteční stadium erytremie je charakterizováno úplnou absencí klinických symptomů onemocnění. V laboratorní studii krve lze detekovat mírné zvýšení hladiny červených krvinek (asi 5-7x1012 na litr krve). Je také pozorováno mírné zvýšení hemoglobinu;
  • erythremic stage. Vyznačuje se neustálým zvyšováním koncentrace červených krvinek v krvi. Tvorba nádorů se také začíná diferencovat na leukocyty a destičky. V důsledku všech těchto negativních změn se objem krve v cévách rychle zvyšuje. Také se mění. Při zesílení erytrémické krve se významně sníží rychlost jejího pohybu. V důsledku toho dochází k aktivaci destiček. Komunikují mezi sebou a vytvářejí dopravní zácpy. Překrývají lumen nejmenších cév, což vede k nedostatečnému přísunu krve do tkání. V důsledku zvýšení počtu základních krevních elementů začíná aktivněji degradovat ve slezině. Díky tomu se do těla pacienta dostává mnoho škodlivých látek s erytrémií, což nepříznivě ovlivňuje jeho fungování;
  • anemická fáze. Charakterizovaný vývojem fibrózy v kostní dřeni. V tomto případě dochází k transformaci buněk, které se aktivně účastnily procesu tvorby krve. V důsledku toho jsou nahrazeny vláknitou tkání. Tento proces způsobuje postupné snižování hladiny červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek. Anemické stadium erytrémie je také charakterizováno tvorbou extramedulárních ložisek tvorby krve ve slezině a játrech. To je nezbytné k vyrovnání stávajících porušení.

Příznaky počátečního stadia erytremie

Symptomy erytrémie do značné míry závisí na stadiu vývoje tohoto onemocnění. Nejprve si většina pacientů všimne následujících výstražných značek:

  • hyperémie kůže a sliznic. Výskyt tohoto příznaku erytremie je spojen se zvýšením koncentrace červených krvinek v krevním řečišti. Změna barvy kůže je pozorována ve všech částech těla bez výjimky. V tomto případě není hyperémie v erytrémii vždy akutní. V některých případech se kůže nestane červenou, ale pouze světle růžovou. Pacienti velmi často nespojují tyto změny s rozvojem erytremie, která je chybná;
  • vznik bolesti v končetinách a prstech. Vývoj tohoto příznaku je spojen s poruchou zásobení malých cév krví;
  • bolest hlavy Tento příznak se neobjevuje u všech pacientů, ale je poměrně často nalezen v počátečním stadiu erytrémie.

Příznaky erythremického stadia onemocnění

Pokud se onemocnění vyvíjí a jsou pozorovány závažné změny ve složení krve, vyvíjejí se následující příznaky:

  • hepatomegalie. Vyznačuje se zvýšením velikosti jater, což naznačuje vývoj určitých patologických procesů v lidském těle;
  • splenomegalie. Vyznačuje se zvýšením velikosti sleziny, ke které dochází na pozadí přeplnění těla krví a její účasti na procesu štěpení červených krvinek a dalších prvků;
  • zvýšená hyperémie kůže a sliznic. Kromě toho jsou oteklé žíly zřetelně viditelné na těle nemocné osoby v důsledku jejich nadměrného naplnění krví;
  • zvýšení hladiny krevního tlaku;
  • vznik erytromelalgie. Toto narušení je doprovázeno rozvojem nesnesitelné bolesti pálení v prstech na dolních a horních končetinách. Erythromelalgie vede k těžkému zčervenání kůže a vzniku cyanotických skvrn;
  • rozvoj těžké bolesti v kloubech;
  • objevuje se svědění, které se zhoršuje po vodních procedurách;
  • vývoj vředů žaludku a dvanáctníkových vředů. To je způsobeno porušením dodávky krve do tkání a na pozadí trofických procesů;
  • krvácení. Pacienti detekují zvýšené krvácení z dásní a další poruchy;
  • běžných příznaků. Vzhledem k vývoji všech negativních procesů v těle se pacienti s erytrémií stěžují na slabost, únavu, závratě, tinnitus atd.

Příznaky anemického stádia erytremie

Skutečná polycytémie bez řádné léčby vede k významnému zhoršení stavu pacienta. Pokud mu není včas poskytnuta pomoc, vyvinou se následující příznaky:

  • objeví se všechny známky anémie. U lidí je kůže značně bledší, slabost, závratě a zhoršení celkového stavu těla;
  • intenzivní krvácení. Může se objevit spontánně nebo po menším zranění. V těžkých případech může krvácení trvat několik hodin a je dost těžké zastavit;
  • vzhled krevních sraženin. Tento jev je hlavní příčinou úmrtí v přítomnosti erytremie. Kvůli tvorbě krevních sraženin je krevní oběh narušen v žilách dolních končetin, v cévách mozku atd.

Diagnostika erritémie

Erytremie je diagnostikována vysoce specializovaným hematologem. Předepisuje řadu testů a vyšetření, aby určil míru negativních změn v lidském těle a určil nejlepší strategii léčby. Patří mezi ně:

  • kompletní krevní obraz, kde je pozorována změna v různých ukazatelích. Je pozorován vzestup červených krvinek a hemoglobinu, leukocytů a krevních destiček. Následně, když nemoc dosáhne poslední fáze závažnosti, tyto krevní parametry se stanou významně nižšími než normální, což naznačuje vývoj anémie;
  • punkci kostní dřeně. Tento postup se provádí pomocí tenké jehly. Po zkoumání odebraného biologického materiálu může být stanoven počet hematopoetických buněk, přítomnost maligních procesů nebo fibróza;
  • biochemický krevní test. Umožňuje identifikovat množství železa v těle. Určuje hladinu jaterních vzorků v krvi. Odpovídají počtu látek, které se uvolňují do krevního oběhu, když jsou buňky tohoto orgánu zničeny. Rovněž je detekována hladina bilirubinu, která ukazuje intenzitu procesu destrukce červených krvinek;
  • Ultrazvuk břišních orgánů. Je nutné určit velikost jater a sleziny, identifikovat ložiska fibrózy;
  • dopplerovské sonografie. Navržen tak, aby určil rychlost průtoku krve, pomáhá identifikovat krevní sraženiny v cévách.

Pomáhá také stanovit správnou diagnózu vyšetřením anamnézy pacienta a vyšetřením pacienta, protože mnohé z příznaků onemocnění jsou viditelné pouhým okem. Lékař také vede rozhovor s pacientem a pečlivě zaznamenává všechny existující stížnosti.

Principy léčby onemocnění

Při léčbě erytremie je primárně zaměřeno na celkové posílení organismu. K tomuto účelu je pacientovi doporučeno vést zdravý životní styl, správně organizovat denní režim. U pacientů s erytrémií se doporučuje chodit hodně pod širým nebem, ale minimalizovat opalování.

Pacient je také žádoucí dodržovat mléko-zeleninovou dietu. Ve stravě mohou být přítomny produkty živočišného původu, nikoli však ve velkém množství. Kontraindikace se týkají potravin, které obsahují velké množství kyseliny askorbové nebo železa.

Hlavním cílem terapie v přítomnosti erytrémie je snížení hladiny hemoglobinu (až na 140-160 g / l) a hematokritu (až na 45-46%). Předepisuje se také speciální symptomatická léčba k odstranění hlavních nepříjemných symptomů onemocnění. Především jsou předepisovány léky ke zmírnění bolesti v končetinách, problémy s krevním oběhem atd.

Pro snížení počtu červených krvinek se používají hemoglobin a hematokrit při specifických postupech erytrémie:

  • krvácení. Tímto postupem můžete snížit objem krve v cévách, což povede k částečné normalizaci hlavních ukazatelů v erytrémii. Až 300-500 ml krve je obvykle odstraněno najednou s frekvencí 2-4 dny. To se provádí, dokud hladina hemoglobinu neklesne na tolerovatelnou úroveň 140-150 g / l. Tato léčba je kontraindikována u vysokého počtu krevních destiček;
  • erythrocytaferéza. Jedná se o účinný postup, který je vhodnou alternativou k zakrvavení v erytrémii. Během erytrocytaferézy se erytrocyty vylučují z krve pacienta. Postup se provádí pomocí speciálního filtračního zařízení. To vám umožní oddělit červené krvinky a vrátit plazmu zpět do krevního oběhu.

Léčba erytrémií

Pokud je pravá polycytémie doprovázena mnoha nepříjemnými příznaky, pacientovi jsou předepsány cytostatika. Používají se v přítomnosti intenzivního svědění na kůži, s výrazným zvýšením hladiny hlavních prvků krve. Mezi indikace pro jmenování cytostatik patří také zvýšení velikosti sleziny a jater, rozvoj peptického vředového onemocnění, venózní trombóza a další komplikace erythremie.

Tyto léky mohou potlačit růst různých buněk v lidském těle, takže jsou relevantní při léčbě tohoto onemocnění. Mezi nejoblíbenější cytostatika patří:

  • Mielosan;
  • hydroxyurea;
  • Imifos;
  • Busulfan;
  • radioaktivní fosfor a další.

Poslední prostředek je považován za zvlášť účinný. Může se hromadit v kostech a inhibovat fungování kostní dřeně, což vede k eliminaci mnoha rušivých symptomů erytremie. Pokud léčba radioaktivním fosforem přinesla pozitivní výsledek, bude pacient po dobu 2-3 let vykazovat stabilní remisi. Pokud po terapii není požadovaný účinek pozorován, opakuje se.

Tento způsob léčby erytrémie má mnoho vedlejších účinků, proto by se mělo podávat pod dohledem zkušeného lékaře.

Použití jiných léků pro erytrémii

Pokud se v přítomnosti erytremie vyvíjí anémie autoimunitního původu, předepisují se glukokortikosteroidy. Nejběžněji se používá prednisolon. Dávku a režim léku stanoví lékař v závislosti na charakteristikách onemocnění. Pokud tato léčba nedává pozitivní výsledek, je pacientovi ukázán chirurgický zákrok k odstranění sleziny.

Pokud by vývoj erytremie vykazoval známky akutní leukémie, její léčba se provádí podle obecně uznávaného schématu.

Neměli byste také zapomenout, že v přítomnosti této nemoci je tělo nedostatečné na železo. To je způsobeno tím, že se spojuje s hemoglobinem, jehož množství daleko přesahuje normu.

Mnozí pacienti proto předepisují léky, které kompenzují nedostatek železa. Patří mezi ně:

  • Ferrum Lek;
  • Totem;
  • Sorbifer;
  • Hemofer a další analogy.

Pokud je při erytrémii pozorována uratová diathéza, předepisuje se alopurinol. To vám umožní snížit hladinu urátu v krvi, která významně vzrostla na pozadí rychlé destrukce červených krvinek. Dávkování a režim tohoto léku je určován mnoha faktory. Především je to koncentrace kyseliny močové v těle nemocné osoby.

Prognóza erytremie

Léčba tohoto onemocnění se ve většině případů vyskytuje v nemocnici. To je nezbytná nutnost, protože použité léky mají mnoho vedlejších účinků. Během erytrémické terapie je nutné neustále upravovat dávkování základních léků a sledovat odezvu těla.

Mezi komplikace tohoto onemocnění patří myelofibróza a jaterní cirhóza. Vyvíjejí se v nepřítomnosti adekvátní léčby nebo nedodržení doporučení lékaře. Je také možný vývoj myeloidní leukémie. Ale vzhledem k vývoji moderní medicíny je průběh erytrémie obvykle benigní. Trvání života s rozvojem tohoto onemocnění je 10 let a více.

Erytremie
(Vaquez-Oslerova choroba)

Krevní onemocnění

Obecný popis

Erytremie je chronická leukémie, charakterizovaná proliferací nádorů všech hemopoetických zárodků, zejména erytroidních zárodků, což je doprovázeno zvýšením počtu erytrocytů v krvi (v některých případech leukocytů a destiček), hemoglobinu, hmotnosti, viskozity a srážení krve.

Erytremie se vyskytuje hlavně ve stáří. Incidence se pohybuje od 0,6 do 1,6 na 100 000 obyvatel. Existují rodinné případy onemocnění.

Existují 3 fáze průběhu onemocnění: počáteční, rozvinutá (erythremická) a terminální.

Klinický obraz

  • bolesti hlavy, závratě;
  • vysoký krevní tlak;
  • zrakové postižení;
  • bolest srdce;
  • pruritus;
  • necitlivost paží a nohou;
  • pocit těžkosti v levé a pravé hypochondrium;
  • otoky nohou, chodidel;
  • horečka;
  • celková slabost, pocení.

Diagnostika erritémie

  • Kompletní krevní obraz: zvýšení hladiny červených krvinek, hemoglobinu, krevních destiček, leukocytů.
  • Vnitřní propíchnutí.
  • Ultrazvuk břišních orgánů: zvětšená játra, slezina.

Kritéria pro diagnózu eritremii:

  • Zvýšení hmotnosti cirkulujících červených krvinek: u mužů - více než 36 ml / kg, u žen - více než 32 ml / kg.
  • Normální arteriální saturace kyslíkem (více než 92%).
  • Zvětšená slezina.
  • Leukocytóza více než 12x109 v 1 μl (při absenci infekcí a intoxikací).
  • Trombocytóza více než 400x109 v 1 μl (bez krvácení).
  • Zvýšený obsah neutrofilů v alkalické fosfatáze (v nepřítomnosti infekcí a intoxikací).
  • Zvýšení schopnosti nenasycené B12 vázat sérum.

Diagnóza je spolehlivá s potvrzením 3 všech příznaků.

Léčba erytremie

  • Bloodletting (frekvence a objem závisí na stadiu onemocnění).
  • Cytotoxická léčiva pro těžké onemocnění.
  • Antikoagulancia.
  • Antiagregační léky ("Aspirin", "Clopidogrel").
  • Antihypertenzní terapie.
  • Transfúze čerstvé zmrazené plazmy v případech zvýšeného krvácení.

Základní léky

Existují kontraindikace. Je nutná konzultace.

  • Aspirin (antiagregační činidlo). Dávkovací režim: uvnitř, po jídle, pití s ​​dostatečným množstvím vody v dávce 50-250 mg / den. pro 3 dávky.
  • Hydroxymočovina (protinádorové činidlo, antimetabolit). Dávkovací režim: uvnitř, ráno nalačno v počáteční dávce 0,5-2,0 g / den. jednou před nástupem normalizace krevních parametrů. Po dosažení remise (dočasné oslabení nebo vymizení projevů onemocnění) - udržovací léčba 0,5 g léčiva denně.
  • IFN (protinádorové, imunomodulační činidlo). Dávkovací režim: v / m, s / c 15-30x106 IU 2-3 krát týdně.
  • Anagrelid (antiagregační přípravek). Dávkovací režim: ústy, 1-10 mg / den, udržovací léčba 1,5-2,5 mg / den.

Jak je léčena krevní erytrémie a příznaky onemocnění Vacaise

Erytremie je onemocnění nádorové povahy, ve kterém dochází k postupnému zvyšování obsahu červených krvinek. Pacienti s tímto onemocněním potřebují včasnou léčbu, protože nedostatek může být fatální.

Příčiny a klasifikace

Přesné příčiny onemocnění Vacaise dosud nebyly stanoveny. Existuje však řada faktorů, které zvyšují riziko jeho vývoje. Patří mezi ně:

  • Genetická predispozice. Erytremie se často vyskytuje u lidí s genetickými patologiemi, jako je Downův syndrom, Klinefelterův syndrom, Marfanův syndrom, Bloomův syndrom.
  • Vystavení toxickým látkám. Toxiny jsou schopné proniknout do krevního oběhu a způsobit rozvoj mutací. Mezi chemické mutageny patří antibakteriální činidla (chloramfenikol), cytostatika, benzen.
  • Ionizační záření. Radiační záření je částečně absorbováno buňkami lidského těla, což způsobuje všechny druhy porušení. Rizikem jsou rezidenti nepříznivých (z environmentálního hlediska) oblastí a pacienti, kteří podstoupili radioterapii v důsledku přítomnosti zhoubných novotvarů.

Patologie je typ leukémie. Klasifikace onemocnění je založena na následujících faktorech:

  • forma toku: akutní, chronická;
  • typ vývoje: true, relativní (false);
  • nukleační mechanismus: primární, sekundární.

Fáze a jejich příznaky

V počátečních stadiích vývoje se nemoc v žádném případě neodhalí, a proto si člověk neuvědomuje svou přítomnost. Jak postupuje, objevují se první příznaky erytremie.

Počáteční

Příznaky onemocnění ve stadiu 1:

  • Zčervenání kůže, sliznic. Příčinou hyperémie je zvýšená koncentrace červených krvinek v krvi. Kůže se stává světle růžovou nebo červenou a ve všech částech těla.
  • Nepříjemné pocity v prstech, končetinách. Přítomnost bolesti při erytrémii v důsledku zhoršeného krevního oběhu u malých cév.

Někteří pacienti mohou pociťovat bolesti hlavy.

Erytremické

S rozvojem onemocnění přichází další stadium erytremie, jejíž symptomy jsou výraznější. Patří mezi ně:

  • Zhoršení celkového zdraví. Patologické procesy probíhající v těle způsobují slabost, závratě, únavu, tinnitus a další nepříjemné symptomy.
  • Erythromelalgie. V doprovodu vzhledu fialových skvrn a pálivé bolesti, lokalizované ve špičkách prstů a prstů na nohou.
  • Splenomegalie a hepatomegalie (zvětšení sleziny a jater).
  • Posílení hyperémie kůže a sliznic, výskyt oteklých žil.
  • Nemoci trávicího traktu. Trofické procesy interferují s normálním tokem krve do tkání, což vede k rozvoji dvanáctníkového vředu a žaludku.
  • Krvácení (včetně zvýšeného krvácení dásní).
  • Pruritus (zejména po kontaktu s vodou).
  • Těžká bolest kloubů.
  • Vysoký krevní tlak.

Anemic

S progresí Vacaiseovy choroby se příznaky zhoršují. Pacient je konfrontován s následujícími patologickými stavy:

  • Těžké krvácení. Vystupujte spontánně nebo na pozadí zranění. V některých případech je nemožné zastavit krev během několika hodin.
  • Anémie Nedostatek železa je doprovázen blanšírováním kůže, zhoršením celkového stavu, projevem slabosti a závratí.
  • Tvorba trombu. Tvorba trombotických plaků vede k narušení krevního oběhu v cévách mozku, dolních končetin atd. V takových případech je pravděpodobnost úmrtí prudce zvýšena.

Diagnostika

Diagnóza Vaisezovy choroby je komplexní. Pro zjištění přítomnosti patologie jsou přijata následující opatření: t

  • obecný a biochemický krevní test;
  • ultrazvukové vyšetření;
  • punkci kostní dřeně;
  • dopplerovské sonografie.

Krevní test

První studie provedená u pacientů s podezřením na erytrémii je kompletní krevní obraz. Biologický materiál se sbírá na prázdný žaludek v oddělené místnosti. Sestra si otírá špičku prstu alkoholem, pak propíchne a vezme několik mililitrů krve.

Pokud osoba trpí onemocněním, je zjištěna změnou několika ukazatelů. V počátečních stadiích erytrémie se zvyšuje hemoglobin, obsah červených krvinek, krevních destiček a leukocytů. Pozdní stadia jsou charakterizována snížením výkonnosti v důsledku vývoje anémie.

Biochemie krve

Biochemický krevní test se používá k určení následujících ukazatelů:

  • hladina bilirubinu (závisí na intenzitě destrukce červených krvinek);
  • množství železa v krvi;
  • obsah kyseliny močové;
  • hladiny jaterních vzorků (v závislosti na intenzitě destrukce jaterních buněk).

Krev se odebírá ze žíly na prázdný žaludek. Sestra obvazuje paže pacienta 10-15 cm nad loktem a žádá o „práci s pěstí“. Pacient stiskne a odepne prsty, což dělá žíly větší a usnadňuje postup. Poté je do kůže vložena jehla, předem upravená roztokem alkoholu a odebrána krev.

Punkci kostní dřeně

Vaquezova choroba je také diagnostikována punkcí kostní dřeně. Postup se provádí tenkou jehlou bez předchozí anestezie. Lékař propíchne kůži a periosteum, vytočí 0,5-1 ml biologického materiálu do stříkačky a opatrně odstraní jehlu. Místo vpichu je uzavřeno tamponem a nahoře je nalepena sádra.

Výsledky studie naznačují přítomnost:

  • buňky v kostní dřeni (jejich celkový počet, poměr buněk erytroidních, leukocytových a destičkových výhonků);
  • fibróza - proliferace pojivové tkáně;
  • změněné rakovinné buňky.

Procedura je jednoduchá, ale měla by ji provádět zkušený lékař na operačním sále. Pokud tak neučiníte, může dojít k propíchnutí hrudní kosti, srdce, plic a velkých cév.

Laboratorní markery

Pro získání podrobných informací o funkčním stavu hematopoetického systému v kostní dřeni se provádí definice:

  • hladiny erytropoetinu;
  • celková schopnost vazby krevního séra na železo.

Podezření na Vaquezovu chorobu zahrnuje ultrazvuk břišních orgánů. Metoda je považována za jednoduchou a bezpečnou, umožňuje určit velikost a stav vnitřních orgánů (slezina, játra).

Onemocnění je diagnostikováno s následujícími příznaky:

  • zvýšení počtu orgánů (v důsledku přetečení krve);
  • infarkty v játrech a slezině;
  • vývoj fibrotických procesů.

Dopplerografie

Dopplerova sonografie je další metoda založená na použití ultrazvukových vln. V tomto případě se záření odráží od krve ve studovaných cévách a je přiváděno zpět do přijímače. To vám umožní získat informace o rychlosti průtoku krve v cévách a diagnostikovat trombotické komplikace (infarkty a mrtvice vnitřních orgánů). Nedostatek krevního oběhu nebo jeho nízká rychlost může znamenat přítomnost krevní sraženiny blokující lumen cévy.

Léčba

Léčba erytremie začíná ihned po diagnóze. Léčbu nelze odložit na pozdější dobu, protože to může vést k progresi onemocnění a rozvoji komplikací.

Důraz je kladen na následující:

  • užívání drog;
  • symptomatická terapie;
  • snížení hematokritu a hemoglobinu;
  • korekce urátové diatézy;
  • zlepšený průtok krve;
  • eliminace nedostatku železa.

Léčba léky

V přítomnosti výrazných symptomů erytremie je léčba založena na použití cytostatik - léčiv, která inhibují růst buněk. Tyto léky přidělte v následujících případech:

  • koncentrace krevních buněk rychle roste;
  • zvýšení vnitřních orgánů (játra, slezina);
  • existují komplikace spojené s tvorbou krevních sraženin (infarkty, mrtvice).

Nejčastěji předepisovanými léky jsou Mielosan, Busulfan, Imifos, hydroxymočovina a radioaktivní fosfor. Nejúčinnější je poslední lék, který se hromadí v kostech a potlačuje práci kostní dřeně. Ve většině případů, léčba dává pozitivní výsledek: pomáhá odstranit příznaky nemoci a nástup remise po dobu 2-3 let. Pokud je terapie neúčinná, strávte další 1 kurz.

Cytotoxické léky - účinné léky, které mohou vyvolat nežádoucí reakce. Léčba se proto provádí v nemocnici pod dohledem lékaře, který sleduje dodržování dávkování a režimu. Léčba cytostatiky vyžaduje neustálé monitorování parametrů periferní krve.

Zlepšení průtoku krve

Když se krev stane viskózní, krevní tlak se zvyšuje a riziko krevních sraženin. Pomocí léků je možné zlepšit průtok krve a zabránit rozvoji trombotických komplikací: heparinu, dipyridamolu, aspirinu atd.

Také pro toto krvácení lze provést - postup spojený s umělým odstraněním části krve z těla. Za prvé, lékař dezinfikuje kůži pacienta, poté propíchne jednu z povrchových žil speciální jehlou. Zasedání se konají každý druhý den. V jednom zákroku si můžete vybrat 150 až 400 ml krve.

Krvácení vede k následujícím výsledkům:

  • normalizace počtu krevních buněk;
  • snížení krevního tlaku;
  • odstranění erytromelalgie - zářivé zarudnutí a pálivá bolest končetin;
  • normalizace hematokritu a hemoglobinu.

Snížený hemoglobin a hematokrit

Pokud výsledky průzkumu ukazují nárůst počtu červených krvinek při zachování normálního počtu leukocytů a krevních destiček, léčba je snížena na odstranění červených krvinek. Taková terapie má pozitivní vliv na průběh onemocnění.

Krvácení se používá ke snížení hematokritu a hemoglobinu (metoda popsaná dříve). Také Vaquezova choroba může být léčena erytrocytaferézou, což je metoda spojená s odstraňováním červených krvinek z krve.

Eliminace nedostatku železa

U pacientů s erytrémií se často vyskytuje anémie. Nedostatek železa může být způsoben léčbou (krvácení, RBC) nebo aktivní tvorbou erytrocytů. Bez ohledu na to, co způsobilo tento stav, mělo by být léčeno, protože má nepříznivý vliv na průběh onemocnění.

Můžete doplnit množství železa v těle pomocí následujících léků:

Korekce uratovogo diatézy

Zvýšený obsah kyseliny močové v krvi indikuje přítomnost urátové diatézy, což je stav vyžadující okamžitou léčbu. Pokud léčbu oddálíte později, mohou se objevit závažné komplikace (včetně postižení).

Pro korekci urátové diatézy jsou předepsány léky jako Anturan (sulfinpyrazon) a alopurinol.

Symptomatická léčba

Symptomatická léčba Varezovy choroby se provádí ve všech fázích vývoje patologického procesu. Úkolem je eliminovat symptomy zvýšených BCC, trombotických a anemických komplikací.

Následující léčiva jsou používána jako součást symptomatické terapie:

  • antihypertenziva - snižují zvýšený krevní tlak;
  • antihistaminika - zmírnit svědění;
  • srdeční glykosidy - zlepšují funkci srdce;
  • gastroprotektory - chrání trávicí trakt.

Při anémii se provádějí krevní transfúze, červené krvinky a hmotnost krevních destiček. Se zvýšenou destrukcí krevních buněk ve slezině se provede resekce (odstranění) orgánu.

Vaisezova choroba vyžaduje komplexní léčbu. Správná terapie zvyšuje dobu trvání a kvalitu života pacienta.

Ukazatele krevního testu erythremia

Erytremie

Erytremie je zhoubná patologie krve, doprovázená intenzivní myeloproliferací, vedoucí k výskytu velkého množství červených krvinek v krvi, stejně jako některých dalších buněk. Erytremie se také nazývá polycythemia vera. Jinými slovy, jde o chronickou leukémii.

Krevní buňky, které se tvoří v nadbytku, mají normální formu, strukturu. Vzhledem k tomu, že jejich počet roste, viskozita se zvyšuje, průtok krve se významně zpomaluje a krevní sraženiny se začínají vyvíjet. To vše způsobuje problémy s dodávkou krve, což vede k hypoxii, která se s časem zvyšuje. Poprvé o nemoci na konci devatenáctého století, Vaquez mluvil, a již v prvních pěti letech dvacátého století Osler řekl o mechanismu vzhledu této krevní patologie. Také definoval erytrémii jako samostatnou nozologii.

Erytremie způsobuje

Navzdory skutečnosti, že o erytrémii je známo téměř jedno a půl století, je stále špatně chápáno, spolehlivé důvody pro její vzhled nejsou známy.

Erytremie ICD (mezinárodní klasifikace nemocí) - D45. Někteří výzkumníci dospěli během epidemiologického sledování k závěru, že erytrémie je spojena s transformačními procesy v kmenových buňkách. Pozorovali mutaci tyrosinkinázy (JAK2), ve které fenylalanin nahradil valin v šest set sedmnácté pozici. Taková anomálie je satelitem mnoha krevních nemocí, ale to se stává zvláště často v erytrémii.

To je věřil, že tam je rodina predispozice k nemoci. Takže pokud erythremia ublíží blízkým příbuzným, zvyšuje se šance dostat tuto nemoc do budoucna. Existují určité vzorce výskytu této patologie. Erytremie je převážně postižena lidmi ve věku (šedesát až osmdesát let), ale stále existují ojedinělé případy, kdy se vyvíjí u dětí a mladých lidí. U mladých pacientů je erytrémie velmi obtížná. Muži jsou jednou a půlkrát náchylnější k nemocem, ale mezi vzácnými případy morbidity u mladých lidí převažuje ženské pohlaví.

Ze všech patologických stavů krve, doprovázených myeloproliferací, je nejčastějším chronickým onemocněním erytrémie. Ze sto tisíc lidí trpí skutečnou polycytémií dvacet devět lidí.

Příznaky erytremie

Erythremia nemoc se projevuje pomalu, po určitou dobu člověk ani podezření, že je nemocný. Postupem času se nemoc projevuje na klinice, kde dominuje fenomén nepřehlednosti, jakož i související komplikace. Takže na kůži, a zejména na krku, jsou dobře viditelné oteklé velké žíly. V případě polycytemie má kůže třešňovou barvu, takové světlé zabarvení je obzvláště výrazné v otevřených prostorách (obličej, ruce). Rty a jazyk mají červeno-modrý odstín, hyperemický a spojivkový (oči jako by byly naplněny krví).

Dalším charakteristickým rysem erytremie je příznak Kuperman, ve kterém se měkké patro liší barvou, zatímco tvrdé zůstává stejné. Tyto barvy kůže a sliznic jsou způsobeny tím, že malé nádoby, které jsou na povrchu, přetékají krví, jeho pohyb se zpomaluje. Z tohoto důvodu téměř veškerý hemoglobin přechází do redukované formy.

Druhým důležitým příznakem je svědění. Je to téměř polovina lidí trpících erytrémií. Toto svědění se stává obzvláště intenzivní po koupání v teplé a teplé vodě. Důvodem je uvolnění serotoninu, prostaglandinů a histaminu. Často se vyskytuje erytromelalgie. To bude poznamenáno velmi silným bolestivým pocitem pálení na špičkách prstů. Druh bolesti je doprovázen zarudnutím a tvorbou cyanotických skvrn. Příčinou hoření je velký počet destiček, díky kterým se tvoří mikrotromby.

Pravá erytrémie je často doprovázena zvýšením velikosti sleziny. Zvětšení tohoto těla může být libovolné. Může trpět a játra. Hepatomegalie v tomto případě bude způsobena zvýšeným přísunem krve, přímou účastí jater na procesech myeloproliferace.

V některých případech erytrémie se objevují vředy dvanáctníku, žaludku. Duodenální vřed u těchto pacientů je častější. To je způsobeno tím, že krevní sraženiny v sliznicích způsobují zhoršení trofismu, což snižuje schopnost těla inhibovat růst Helicobacter pylori.

Dalším nebezpečným příznakem je vývoj krevních sraženin v cévách. Dříve se krevní sraženiny staly hlavní příčinou smrti v erytrémii. U pacientů s tímto onemocněním se tvoří krevní sraženiny v důsledku nadměrně vysoké viskozity, změn cévní stěny. To způsobuje poruchu krevního oběhu v žilách mozku, nohou a cév sleziny, jakož i koronárních cév. I přes vysokou schopnost organismu k trombóze může být erytrémie doprovázena krvácením. Docela často krvácí z žil jícnu, dásní.

Erytremie může být také doprovázena artritickou bolestí kloubů. Důvodem je zvýšení hladiny kyseliny močové. Podle výsledků monitorování je tento příznak zaznamenán u každé páté osoby s erytrémií. Pravá polycytémie je často doprovázena obliterující endarteritidou, takže si pacienti stěžují na bolest v nohou. Bolest způsobí výše uvedenou erytromelalgii. Hyperplasie KM indikuje bolest s tlakem nebo poklepáním plochých kostí.

Subjektivní symptomy, na které může pacient s erytremií poukázat: únava, hluk, tinnitus, přední pohled, bolesti hlavy, špatný zrak, závratě, dušnost. Vzhledem k viskozitě krevního tlaku u pacientů se stabilně zvyšuje. Při dlouhém průběhu onemocnění, kardioskleróze, může dojít k srdečnímu selhání.

Erytremie prochází 3 etapy. S počáteční střední erytrocytózou, u CMC - panmielosis. Cévní, orgánové komplikace. Mírně zvětšená slezina. Tato fáze může trvat pět nebo více let. V proliferativní fázi plného a hepatosplenomegálie se projevuje v důsledku myeloidní metaplasie. Pacienti začínají depletovat. V krvi je obraz jiný. Může se jednat pouze o erytrocytózu nebo trombocytózu s erytrocytózou nebo panmielosis. Varianta neutrofilie a levý posun také nelze vyloučit. V séru se významně zvyšuje kyselina močová. Erytremie ve fázi deplece (třetí etapa) je charakterizována velkým játry, slezinou, ve které se nachází myelodysplasie. Pancytopenie roste v krvi a myelofibróza v CMC.

Erytremie je doprovázena poklesem hmotnosti, příznakem "ponožek a rukavic" (nohy a ruce se mění intenzivně). Erytremie je také doprovázena vysokým krevním tlakem, zvýšenou tendencí k bronchitidě a respiračním onemocněním. Během trepanobiopsie je diagnostikován hyperplastický proces (produktivní povahy).

Krevní test erythremia

Laboratorní údaje o erytrémii se velmi liší od údajů zdravého člověka. Indikátor počtu erytrocytů je tedy významně zvýšen. Krevní hemoglobin také roste, může být 180-220 gramů na litr. Barevný indikátor pro tuto nemoc, zpravidla pod jednotkou, a je 0,7 - 0,8. Celkový objem krve cirkulující v těle je mnohem více než obvykle (jeden a půl - půl a půl). To je způsobeno zvýšením počtu červených krvinek. Hematokrit (poměr krevních elementů k plazmě) se také rychle mění v důsledku zvýšených červených krvinek. To může dosáhnout šedesát pět procent nebo více. Skutečnost, že regenerace erytrocytů během erytremie probíhá v akcelerovaném režimu, je indikována vysokým počtem buněk retikulocytů. Jejich procento může dosáhnout patnáct až dvacet procent. Erytroblasty (jednotlivé) lze nalézt v nátěru, v krvi se nachází polychromasy erytrocytů.

Také se zvyšuje počet leukocytů, obvykle poloviční až dvojnásobný. V některých případech může být leukocytóza ještě výraznější. Nárůst je podpořen prudkým nárůstem neutrofilů, které dosahují sedmdesáti osmdesáti procent, a někdy i více. Někdy dochází k posunu myelocytického charakteru, častěji - bodnutí. Frakce eosinofilů také roste, někdy s bazofily. Počet destiček může růst na 400-600 * 109l. Někdy mohou destičky dosáhnout vysoké úrovně. Vážně zvýšená viskozita krve. Rychlost sedimentace erytrocytů nepřesahuje dva milimetry za hodinu. Množství kyseliny močové se také zvyšuje, někdy rychle.

Měli byste vědět, že pro diagnostiku krevního testu nebude stačit. Diagnóza "erythremia" je prováděna na základě kliniky (stížnosti), vysokého hemoglobinu, velkého počtu červených krvinek. Spolu s krevním testem na erytrémii také provádějí vyšetření kostní dřeně. Je možné v něm nalézt proliferaci prvků KM, ve většině případů je to způsobeno progenitorovými buňkami erytrocytů. Současně je schopnost zralosti v buňkách kostní dřeně udržována na stejné úrovni. Toto onemocnění musí být diferencováno s různými sekundárními erytrocytózami, které se objevují v důsledku reaktivního podráždění erytropoézy.

Erytremie se vyskytuje ve formě dlouhého, chronického procesu. Riziko ohrožení života je sníženo na vysoké riziko krvácení a tvorby krevních sraženin.

Léčba erytremie

Na samém počátku vývoje onemocnění erytrémií jsou ukázána opatření zaměřená na celkové posílení: normální režim, jak práce, tak odpočinek, procházky, minimalizace opalování, fyzioterapeutické aktivity. Dieta pro erytrémii - mléčně-zeleninovou. Živočišné proteiny by měly být omezeny, ale neměly by být vyloučeny. Nemůžete používat ty produkty, které obsahují velké množství kyseliny askorbové, železa.

Hlavním cílem erytrémické terapie je normalizace hemoglobinu (až sto čtyřicet až sto padesát) a hematokritu na čtyřicet pět až čtyřicet šest procent. Je také nutné minimalizovat komplikace, které byly způsobeny transformací v periferní krvi v erytrémii: bolest končetin, nedostatek železa, problémy s krevním oběhem v mozku a orgány.

Pro normalizaci hematokritu s hemoglobinem se používá stále krvácení. Objem krveprolití v erytrémii je pět set mililitrů najednou. Krevnatost se provádí každé dva dny nebo každé čtyři až pět dnů, dokud nejsou výše uvedené ukazatele normalizovány. Tato metoda je přípustná v rámci urgentních opatření, protože stimuluje kostní dřeň, zejména funkci trombopoézy. Se stejným účelem lze použít i erytrocytaferézu. Při této manipulaci je z krevního oběhu odstraněna pouze hmota erytrocytů a plazma se vrací. Často se to děje každý druhý den pomocí speciálního filtračního zařízení.

Pokud je erytrémie doprovázena intenzivním svěděním, růstem frakce leukocytů, krevních destiček, velké sleziny, onemocnění vnitřních orgánů (GU nebo duodenum, ischemické choroby srdeční, problémy v mozkové cirkulaci), komplikace z cév (arteriální trombóza, žíly), pak cytostatika. Tyto léky se používají k potlačení násobení různých buněk. Mezi ně patří Imifos, Mielosan, stejně jako radioaktivní fosfor (P32).

Fosfor je považován za nejúčinnější, protože se hromadí ve vysokých dávkách v kostech, čímž inhibuje funkci kostní dřeně, což ovlivňuje erytropoézu. P32 se podává orálně třikrát až čtyřikrát 2 mC. Interval mezi užitím dvou dávek - od pěti dnů do týdne. Je vyžadován průběh šesti až osmi mC. Pokud je léčba úspěšná, pacient bude v remisi po dobu dvou až tří let. Tato remise je klinická i hematologická. Pokud je účinek nedostatečný, opakuje se po několika měsících (obvykle tři nebo čtyři). Cytopenický syndrom se může zdát z užívání těchto léků, které se pravděpodobně rozvinou do osteomyelofibrózy, chronické myeloidní leukémie. Aby se předešlo takovým nepříjemným výsledkům, stejně jako metaplázie jater a sleziny, je nutné udržet celkovou dávku léku pod kontrolou. Lékař musí zajistit, aby pacient nepřekročil více než třicet mC.

Imifos v erytrémii inhibuje reprodukci červených krvinek. Kurz vyžaduje pět set nebo šest set miligramů Imifos. Podává se mu padesát miligramů za den. Trvání remise je šest měsíců až jeden a půl roku. Je třeba mít na paměti, že tento nástroj má škodlivý vliv na myeloidní tkáň (obsahuje myelotoxiny), což způsobuje hemolýzu červených krvinek. To je důvod, proč by tento lék na erytrémii měl být používán se zvláštní opatrností, pokud frakce sleziny a destiček nejsou zapojeny do procesu, leukocyty se liší od normy.

Mielosan není lékem volby pro erytrémii, ale je občas předepsán. Tento lék se nepoužívá, pokud jsou leuko-, destičky podle výsledků studie v normálním rozmezí nebo sníženy. Jako další látky se používají antikoagulační léky (v přítomnosti trombózy). Takové ošetření se provádí výhradně za přísné kontroly indexu protrombinu (musí být nejméně 60%).

Z antikoagulancií nepřímé expozice pacientům s erytrémií se podává Fenilin. Užívá se denně tři sta miligramů. Rovněž se používají desagregátory destiček (kyselina acetylová je pět set miligramů denně). Po užití aspirinu se do žíly vstříkne fyziologický roztok. Taková posloupnost je nezbytná, aby se odstranil neprostup.

Pokud je na oddělení ošetřena erytrémie, doporučuje se použít myelobromol. Denně se předepisuje dvě stě padesát miligramů. Když začínají padat leukocyty, lék se podává denně. Úplně zrušte, když leukocyty klesnou na 5 * 102l. Chlorbutin je předepsán osm až deset miligramů orálně. Trvání léčby tímto lékem na erytrémii je asi šest týdnů. Po určité době se opakuje ošetření chlorbutinem. Před nástupem remise by pacienti měli denně užívat cyklofosfamid v množství 100 miligramů.

Pokud hemolytická anémie autoimunitní geneze začíná u erytrémie, používají se glukokortikosteroidy. Přednost se dává prednisolonu. Je mu předepsáno třicet až šedesát miligramů denně. Pokud taková léčba nevyvolala žádné zvláštní výsledky, doporučuje se splenektomie (chirurgická manipulace k odstranění sleziny). Pokud erytrémie prošla na akutní leukémii, léčí se podle vhodného léčebného režimu.

Protože téměř všechny železo je vázáno na hemoglobin, jiné orgány ho nedostávají. Aby pacient neměl nedostatek tohoto prvku, s erytrémií, jsou do systému zavedeny přípravky železa. Mezi ně patří Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - to jsou kapky, které předepisují padesát pět kapek (dva mililitry) dvakrát denně. Když se hladina železa vrátí do normálu, aby se zabránilo dávce je snížena o polovinu. Minimální doba trvání léčby erytrémie s tímto činidlem je osm týdnů. Zlepšení obrazu bude patrné dva až tři měsíce po zahájení léčby přípravkem Hemofer. Léčivý prostředek může někdy mít vliv na zažívací trakt, což způsobuje špatnou chuť k jídlu, nevolnost se zvracením, pocit přeplnění, epigastrium, zácpu nebo naopak průjem.

Ferrum Lek může být injikován pouze do svalu, intravenózně je to nemožné. Před zahájením léčby musíte podat zkušební dávku tohoto léčiva (polovinu nebo čtvrtinu ampule). Pokud po dobu jedné hodiny nebyly zjištěny žádné nežádoucí účinky, podává se zbývající množství léčiva. Dávka léku je předepsána individuálně, s ohledem na indikátory nedostatku železa. Obvyklá dávka pro erytrémii je jedna nebo dvě ampulky léku denně (sto až dvě stě miligramů). Obsah dvou ampulí se podává pouze v případě, že je hemoglobin příliš vysoký. Ferrum Lek musí být střídavě injikován hluboko do levého, pravého zadku. Aby se snížila bolest při zavádění, lék se vpichuje do vnějšího kvadrantu jehlou, jejíž délka je alespoň pět centimetrů. Poté, co byla kůže ošetřena dezinfekčním prostředkem, musí být před vložením jehly posunuta o několik centimetrů dolů. To je nutné, aby se zabránilo zpětnému toku přípravku Ferrum Leka, což může vést ke znečištění kůže. Okamžitě po injekci se kůže uvolní a místo vpichu je pevně přitlačeno prsty a bavlnou a drží se po dobu nejméně jedné minuty. Před injekcí je třeba věnovat pozornost ampulce: lék by měl vypadat homogenně, bez sedimentu. Mělo by být zadáno přímo po otevření ampule.

Sorbifer se užívá ústně. Pijte jednu tabletu dvakrát denně před snídaní a večeří po dobu 30 minut. Pokud léčivo způsobuje vedlejší účinky (špatná chuť v ústech, nevolnost), musíte jít na jednu dávku (jedna tableta). Terapie Sorbiferem v erytrémii se provádí pod kontrolou železa v kanálu. Poté, co se hladina železa vrátí do normálu, musí léčba pokračovat ještě další dva měsíce. Pokud je případ závažný, doba trvání léčby může být prodloužena na čtyři až šest měsíců.

Jedna lahvička s lékem Totem se přidá do vody nebo do nápoje, který neobsahuje ethanol. Pijte lépe na prázdný žaludek. Přiřaďte sto až dvě stě miligramů denně. Trvání léčby erytremií je tři až šest měsíců. Totem by neměl být podáván, pokud je erytrémie doprovázena YABZH nebo YADPK, hemolytickou formou anémie, aplastickou a sideroachrestickou anémií, hemosiderózou, hemochromatózou.

Erytremie může být doprovázena urátovou diatézou. Je způsobena rychlou destrukcí červených krvinek doprovázenou vstupem různých metabolických produktů do krve. Je možné přivést uráty zpět do normálu v erytrémii s medikací jako je alopurinol (Milurit). Denní dávkování znamená variabilní, v závislosti na závažnosti průtoku, množství kyseliny močové v těle. Typicky se množství léčiva pohybuje od sto miligramů do jednoho gramu. Jeden gram je maximální dávka předepsaná ve výjimečných případech. Často je dost sto - dvě stě miligramů s diagnózou "erytremie". Je důležité vědět, že Milurit (nebo alopurinol) by neměl být podáván, pokud je erytrémie doprovázena selháním ledvin nebo alergií na kteroukoli část tohoto léku. Léčba by měla být dlouhá, intervaly užívání léků po dobu delší než dva dny jsou nepřijatelné. Při léčbě erytrémie s tímto lékem je třeba vypít velké množství vody, aby se zajistila diuréza nejméně dva litry denně. Tento lék se nedoporučuje používat během protinádorové terapie, protože alopurinol činí tyto léky toxičtějšími. Pokud není možné vyhnout se současnému podání, dávka cytostatik se sníží na polovinu. Při použití přípravku Milurita se zvyšuje účinek nepřímých antikoagulancií (včetně nežádoucích účinků). Také tento lék nepotřebuje pít současně s doplňky železa, protože to může přispět k akumulaci prvku v játrech.

Erytremie - příčiny, laboratorní diagnostika, symptomy, léčba.

Tato krevní choroba je charakterizována relativně dlouhým a benigním průběhem, který však nevylučuje maligní transformaci na akutní leukémii s fatálním výsledkem.

Erytremie je považována za poměrně vzácné onemocnění a vyskytuje se s frekvencí 4 - 7 případů na 100 milionů obyvatel ročně. Lidé středního a vysokého věku (starší 50 let) jsou většinou nemocní, nicméně případy nemoci byly zaznamenány i v dřívějším věku. Muži a ženy onemocní stejnou frekvencí.

  • Červené krvinky tvoří asi 25% všech buněk v lidském těle.
  • Každou sekundu se v kostní dřeni tvoří asi 2,5 milionu nových červených krvinek. Asi stejné množství je zničeno v celém těle.
  • Červená barva červených krvinek dává železu, které je součástí hemoglobinu.
  • Erytremie je jedním z nejvíce benigních nádorových procesů krve.
  • Erytremie může být asymptomatická po mnoho let.
  • Pacienti s erytrémií jsou náchylní k silnému krvácení, navzdory skutečnosti, že počet krevních destiček (odpovědných za zastavení krvácení) je zvýšen.
Červené krvinky (červené krvinky) - nejpočetnější krevní buňky, jejichž hlavní funkcí je realizace výměny plynů mezi tělními tkáněmi a prostředím. Tvar erytrocytu je bikonkávní disk, jehož průměrný průměr je 7,5 - 8,3 mikrometrů (μm). Důležitým rysem těchto buněk je jejich schopnost skládat se a zmenšovat se, což jim umožňuje procházet kapilárami, jejichž průměr je 2 - 3 mikrony. Normální množství červených krvinek v krvi se liší podle pohlaví.

Rychlost červených krvinek je:

  • pro ženy, 3,5–4,7 x 1012 v 1 litru krve;
  • pro muže - 4,0 - 5,0 x 1012 v 1 litru krve.
Cytoplazma (vnitřní prostředí živé buňky) erytrocytu je 96% naplněna hemoglobinem - komplexem červeného proteinu obsahujícím atom železa. Hemoglobin je zodpovědný za dodávání kyslíku do všech orgánů a tkání těla, stejně jako odstranění oxidu uhličitého (vedlejší produkt tkáňového dýchání).

Proces přepravy plynů je následující:

  • V plicních kapilárách (nejtenčí krevní cévy) se molekula kyslíku připojí k žláze, která je součástí hemoglobinu (vzniká oxidovaná forma hemoglobinu, oxyhemoglobin).
  • Z plic s krevním oběhem jsou červené krvinky přeneseny do kapilár všech orgánů, kde dochází k oddělení kyslíkové molekuly od oxyhemoglobinu a jeho přechodu do buněk tkání těla.
  • Místo toho, hemoglobin je spojený oxidem uhličitým emitovaným tkáními (komplex zvaný carbhemoglobin je tvořen).
  • S průchodem červených krvinek obsahujících karbhemoglobin, přes plicní kapiláry, je oxid uhličitý odpojen od hemoglobinu a uvolněn z vydechovaného vzduchu a místo toho je přidána další molekula kyslíku a cyklus se opakuje.
Normální hemoglobin v krvi se liší v závislosti na pohlaví a věku (u dětí au starších lidí je jeho počet nižší).

Rychlost hemoglobinu je:

  • pro ženy - 120 - 150 gramů / litr;
  • pro muže - 130 - 170 gramů / litr.
Tvorba červených krvinek probíhá nepřetržitě a nepřetržitě od 3 týdnů vývoje plodu embrya až do konce lidského života. Hlavními orgány tvorby krve u plodu jsou játra, slezina a brzlík (brzlík). Počínaje čtvrtým měsícem embryonálního vývoje se v červené kostní dřeni objevují ohniska tvorby krve, která je po narození dítěte a po celý život hlavním krevotvorným orgánem. Jeho celkový objem u dospělého je asi 2,5-4 kg a je distribuován v různých kostech těla.

U dospělé osoby se nachází červená kostní dřeň:

  • v pánevních kostech (40%);
  • v obratlích (28%);
  • v kostech lebky (13%);
  • v žebrech (8%);
  • v dlouhých tubulárních kostech paží a nohou (8%);
  • v hrudní kosti (2%).
V kostech je kromě červené také žlutá kostní dřeň, kterou představuje především tuková tkáň. Za normálních podmínek nevykonává žádnou funkci, ale za určitých patologických stavů se může změnit na červenou kostní dřeň a podílet se na procesu tvorby krve. K tvorbě krevních buněk dochází z tzv. Kmenových buněk. Jsou tvořeny v procesu embryonálního vývoje v množství dostatečném k zajištění hematopoetických funkcí po celý život člověka. Jejich odlišujícím znakem je schopnost násobit (dělit) s tvorbou klonů, které se mohou proměnit v krevní buňky.

Když se tvoří dělící kmenové buňky:

  • Progenitorové buňky myelopoézy. V závislosti na potřebách těla se mohou rozdělit na jednu z krevních buněk - erytrocyt, krevní destičky (zodpovědné za zastavení krvácení) nebo leukocyty (chránící tělo před infekcemi).
  • Lymfopoéza buněk předků. Tvoří lymfocyty, které poskytují imunitu (ochrannou funkci).
Tvorba červených krvinek se vyskytuje v červené kostní dřeni. Tento proces se nazývá erytropoéza a je regulován na základě zpětné vazby - pokud tělo postrádá kyslík (během cvičení, v důsledku ztráty krve nebo z jiného důvodu), vzniká v ledvinách speciální látka - erytropoetin. Ovlivňuje myeloidní prekurzorovou buňku, stimuluje její transformaci (diferenciaci) na červené krvinky. Tento proces zahrnuje několik postupných dělení, v důsledku čehož se buňka zmenšuje, ztrácí jádro a akumuluje hemoglobin.

Pro tvorbu červených krvinek jsou zapotřebí:

  • Vitamíny. Vitamíny jako B2 (riboflavin), B6 ​​(pyridoxin), B12 (kobalamin) a kyselina listová jsou nezbytné pro tvorbu normálních krevních buněk. S nedostatkem těchto látek dochází k narušení procesů dělení a zrání buněk v kostní dřeni, v důsledku čehož jsou do krevního oběhu uvolňovány funkčně nevýznamné červené krvinky.
  • Železo Tento stopový prvek je součástí hemoglobinu a hraje hlavní roli v transportu kyslíku a oxidu uhličitého v červených krvinkách. Příjem železa v těle je omezen rychlostí jeho absorpce ve střevě (1 až 2 miligramy denně).
Délka diferenciace je asi 5 dnů, po které se v červené kostní dřeni tvoří mladé formy erytrocytů (retikulocyty). Jsou uvolňovány do krevního oběhu a během 24 hodin se proměňují v zralé červené krvinky, které se mohou plně účastnit procesu transportu plynů. V důsledku zvýšení počtu erytrocytů v krvi se zlepšuje přísun kyslíku do tkání. To inhibuje vylučování erytropoetinu ledvinami a snižuje jeho účinek na prekurzorovou buňku myelopoézy, která inhibuje tvorbu červených krvinek v červené kostní dřeni. V průměru cirkuluje erytrocyt v krvi od 90 do 120 dnů, po kterém se jeho povrch deformuje a stává se pevnějším. Jako výsledek, to se prodlouží a se zhroutí ve slezině (hlavní orgán ve kterém destrukce krevních buněk nastane), protože to není schopné projít jeho kapilárami.

V procesu zničení červených krvinek se železo, které je součástí hemoglobinu, uvolňuje do krevního oběhu a je transportováno speciálními bílkovinami do červené kostní dřeně, kde se opět podílí na tvorbě nových červených krvinek. Tento mechanismus je velmi důležitý pro udržení procesu tvorby krve, který obvykle vyžaduje od 20 do 30 miligramů (mg) železa za den (zatímco pouze 1-2 mg je absorbováno z potravy).

Jak již bylo zmíněno dříve, erytrémie je nádorový proces charakterizovaný poruchou dělení progenitorové buňky myelopoézy. K tomu dochází v důsledku mutace různých genů, které normálně regulují růst a vývoj krevních buněk. V důsledku mutací vzniká abnormální klon této buňky. Má stejnou schopnost diferenciace (to znamená, že se může proměnit v erytrocyty, krevní destičky nebo leukocyty), ale není řízen regulačními systémy těla, které udržují konstantní buněčné složení krve (jeho rozdělení probíhá bez účasti erytropoetinu nebo jiných růstových faktorů). Mutantní myelopoetická progenitorová buňka se začne rychle množit, prochází všemi fázemi růstu a vývoje popsanými výše, a výsledkem tohoto procesu je výskyt naprosto normálních a funkčně bohatých červených krvinek v krvi. V červené kostní dřeni se tedy objeví dva různé typy progenitorových buněk erytrocytů - normální a mutantní. V důsledku intenzivní a nekontrolované tvorby erytrocytů z mutantní buňky se významně zvyšuje jejich počet v krvi, což přesahuje potřeby organismu. To zase inhibuje vylučování erytropoetinu ledvinami, což vede ke snížení jeho aktivačního účinku na normální proces erytropoézy, ale nijak neovlivňuje nádorové buňky.

Navíc, jak nemoc postupuje, počet mutantních buněk v kostní dřeni roste, což vede k nahrazení normálních hematopoetických buněk. V důsledku toho nastává okamžik, kdy jsou všechny (nebo téměř všechny) červené krvinky v těle vytvořeny z nádorového klonu progenitorové buňky myelopoézy.

V erytrémii se většina mutantních buněk proměňuje v erytrocyty, ale určitá část z nich se vyvíjí na jiné cestě (s tvorbou krevních destiček nebo leukocytů). To vysvětluje zvýšení nejen erytrocytů, ale také dalších buněk, jejichž prekurzorem je progenitorová buňka myelopoézy. V průběhu onemocnění se také zvyšuje počet krevních destiček a leukocytů vytvořených z nádorové buňky.

Nejprve se erytrémie vůbec neprojevuje a nemá téměř žádný vliv na krevní systém a na organismus jako celek, ale s postupujícím onemocněním se mohou vyvinout určité komplikace a patologické stavy.

Při vývoji erytrémie podmíněně rozlišené:

  • počáteční fáze;
  • erythremic stage;
  • anemická (terminální) fáze.
Počáteční fáze může trvat několik měsíců až desetiletí, aniž by se ukázala. Charakterizován mírným zvýšením počtu červených krvinek (5 - 7 x 1012 v 1 litru krve) a hemoglobinu.

Charakterizuje se zvýšením počtu erytrocytů vytvořených z abnormálních progenitorových buněk (více než 8 x 1012 v 1 litru krve). V důsledku dalších mutací se nádorová buňka začíná diferencovat na krevní destičky a leukocyty, což vede ke zvýšení jejich počtu v krvi. Důsledkem těchto procesů je přetečení krevních cév a všech vnitřních orgánů. Krev se stává viskóznějším, rychlost jejího průchodu cév se zpomaluje, což přispívá k aktivaci krevních destiček přímo v krevním řečišti. Aktivované krevní destičky se navzájem váží a vytvářejí takzvané destičky s destičkami, které blokují mezery malých cév a narušují průtok krve.

Navíc v důsledku zvýšení počtu buněk v krvi dochází k jejich destrukci ve slezině. Výsledkem tohoto procesu je nadměrný tok produktů buněčné degradace do krve (volný hemoglobin, puriny).

S progresí onemocnění v kostní dřeni začíná proces fibrózy - náhrada hematopoetických buněk vláknitou tkání. Hematopoetická funkce kostní dřeně se postupně snižuje, což vede ke snížení počtu červených krvinek, leukocytů a krevních destiček v krvi (až na kritické hodnoty).

Výsledkem tohoto procesu je výskyt extramedulárních ložisek tvorby krve (mimo kostní dřeň) - ve slezině a játrech. Tato kompenzační odpověď je zaměřena na udržení normálního počtu krevních buněk.

Kromě toho může být výskyt extramedulárních ložisek hematopoézy způsoben uvolněním nádorových buněk z kostní dřeně a jejich migrací s průtokem krve do jater a sleziny, kde přetrvávají v kapilárách a rychle se množí. Příčiny erytrémie, stejně jako většina neoplastických krevních onemocnění, nejsou přesně stanoveny. Existují určité predisponující faktory, které mohou zvýšit riziko tohoto onemocnění.

Vznik erytremie může přispět k:

  • genetická predispozice;
  • ionizující záření;
  • toxických látek.
Dosud nebylo možné stanovit genové mutace, které by přímo vedly k rozvoji erytrémie. Genetická predispozice je však prokázána skutečností, že výskyt tohoto onemocnění u lidí trpících určitými genetickými onemocněními je významně vyšší než u běžné populace.

Riziko vzniku erytrémie se zvyšuje: t

  • Downův syndrom - genetické onemocnění, které se projevuje porušením tvaru obličeje, krku, hlavy a vývojového zpoždění dítěte.
  • Klinefelterův syndrom - genetické onemocnění, které se projevuje během puberty a je charakterizováno nepřiměřeným vývojem těla (vysoké, dlouhé a tenké paže a nohy, dlouhý pas), jakož i možné mentální postižení.
  • Bloomův syndrom - genetické onemocnění charakterizované krátkým vzrůstem, hyperpigmentací kůže, disproporcionálním vývojem obličeje a predispozicí k nádorům různých orgánů a tkání.
  • Marfanův syndrom - genetické onemocnění, při kterém je narušen vývoj pojivové tkáně těla, což se projevuje vysokým růstem, dlouhými končetinami a prsty, zhoršeným zrakem a kardiovaskulárním systémem.
Je důležité poznamenat, že tato onemocnění nepatří do krevního systému a nejsou maligními nádory. Mechanismus vzniku erytrémie je v tomto případě vysvětlen nestabilitou genetického aparátu buněk (včetně krevních buněk), v důsledku čehož jsou náchylnější k působení jiných rizikových faktorů (záření, chemikálie). Radiační záření (rentgenové paprsky nebo paprsky gama) je částečně absorbováno buňkami živého organismu, což způsobuje poškození na úrovni jejich genetického aparátu. To může vést k buněčné smrti, stejně jako k výskytu určitých mutací DNA (deoxyribonukleová kyselina), které jsou zodpovědné za provádění geneticky programované buněčné funkce.

Lidé vystavení výbuchu atomových bomb, nehodám v jaderných elektrárnách a také pacientům se zhoubnými nádory, kteří jako léčbu používali různé metody radioterapie, jsou vystaveni nejsilnějším účinkům záření.

Látky, které při požití způsobují mutace na úrovni genetického aparátu buněk, se nazývají chemické mutageny. Jejich role ve vývoji erytrémie byla prokázána četnými studiemi, na jejichž základě bylo zjištěno, že lidé s erytrémií byli v minulosti v kontaktu s těmito látkami.

Chemické mutageny způsobující erytrémii jsou:

  • Benzen - je součástí benzínu, chemických rozpouštědel.
  • Cytotoxická léčiva - azathioprin, metotrexát, cyklofosfamid.
  • Antibakteriální léčiva - chloramfenikol (chloramfenikol).
Riziko vzniku erytrémie se významně zvyšuje kombinací cytotoxických léčiv s radiační terapií (při léčbě nádorů). Symptomy erytremie se liší v závislosti na stadiu onemocnění. Současně mohou být některé z nich přítomny v průběhu onemocnění. Zpočátku nemoc postupuje bez zvláštních projevů. Symptomy erytremie v této fázi nejsou specifické, mohou se objevit v jiných patologiích. Jejich výskyt je pro starší lidi charakterističtější.

Projevy počátečního stadia erytremie mohou být:

  • Zčervenání kůže a sliznic. Vyskytuje se v důsledku zvýšení počtu červených krvinek v cévách. Zčervenání je zaznamenáno ve všech oblastech těla, v hlavě a končetinách, sliznici ústní dutiny, očních membránách. V počátečním stádiu onemocnění může být tento příznak mírný, což má za následek, že růžová barva kůže je často považována za normu.
  • Bolest v prstech a nohou. Tento příznak je způsoben porušením průtoku krve malými cévami. V počátečním stadiu je to z velké části způsobeno zvýšenou viskozitou krve v důsledku zvýšení počtu buněčných elementů. Porušení dodávky kyslíku do orgánů vede k rozvoji tkáňové ischemie (hladovění kyslíkem), která se projevuje záchvaty pálivé bolesti.
  • Bolesti hlavy. Nespecifický symptom, který však může být velmi výrazný v počáteční fázi onemocnění. Časté bolesti hlavy se mohou objevit v důsledku zhoršeného krevního oběhu v malých cévách mozku.
Klinické projevy druhé fáze onemocnění jsou způsobeny zvýšením počtu buněk v krvi (v důsledku čehož se stává více viskózním), zvýšenou destrukcí ve slezině a také poruchami systému srážení krve.

Symptomy erythremického stadia jsou:

Zčervenání kůže Mechanismus vývoje je stejný jako v počátečním stádiu, nicméně barva kůže může získat purpurově modravý nádech, v sliznicích se mohou objevit bodové krvácení (v důsledku ruptury malých cév).

Příčiny tohoto jevu nejsou přesně stanoveny. Předpokládá se, že je spojen s poruchou krevního oběhu v malých periferních cévách. To se projevuje prudce se vyskytujícími záchvaty zarudnutí a akutní bolestí pálení v oblasti špiček prstů a prstů na nohou, ušních lalůčků a špičky nosu. Léze je obvykle oboustranná. Útoky mohou trvat několik minut až několik hodin. Některá úleva přichází, když je postižená oblast ponořena do studené vody. Jak hlavní nemoc postupuje, oblasti bolesti se mohou zvýšit, šířit do ruky, nohy.

Nekróza prstů a prstů na nohou

Zvýšení počtu krevních destiček (charakteristické pro tuto fázi onemocnění), jakož i zpomalení průtoku krve v důsledku zvýšení jeho viskozity, přispívá k tvorbě destiček, blokujících malé tepny. Popsané procesy vedou k lokálním poruchám oběhu, které se klinicky projevují bolestí, která je následně nahrazena porušením citlivosti, snížením teploty a odumřením tkání v postižené oblasti.

Zvýšení krevního tlaku

Vyskytuje se v důsledku zvýšení celkového cirkulujícího krevního objemu (BCC) v krevním řečišti a také v důsledku zvýšené viskozity krve, která způsobuje zvýšení vaskulární rezistence k průtoku krve. S postupujícím onemocněním se postupně zvyšuje krevní tlak. Klinicky se může projevit zvýšenou únavou, bolestmi hlavy, zrakovým postižením a dalšími příznaky.

Zvětšená játra (hepatomegalie)

Játra jsou tahovým orgánem, který obvykle ukládá až 450 mililitrů krve. S nárůstem objemu krve, krev přetéká jaterní cévy (v ní může být zadrženo více než 1 litr krve). Během migrace nádorových buněk do jater nebo vývoje extramedulárních hematopoetických ložisek v těle může tělo dosáhnout enormních velikostí (deset nebo více kilogramů).

Klinické projevy hepatomegálie jsou těžkost a bolest v pravém hypochondriu (vyplývající z nadměrného natahování jaterních kapslí), zažívacích poruch a selhání dýchání.

Rozšíření sleziny (splenomegalie)

Vzhledem ke zvýšení BCC, slezina přetéká krví, což nakonec vede ke zvýšení velikosti a zhutnění orgánu. K tomuto procesu přispívá také vývoj patologických ložisek tvorby krve ve slezině. Ve zvětšeném orgánu se intenzivněji vyskytují procesy destrukce krevních buněk (erytrocyty, krevní destičky, leukocyty).

Vzhled tohoto příznaku je způsoben vlivem určité biologicky aktivní látky - histaminu. Za normálních podmínek je histamin obsažen v leukocytech a je uvolňován pouze za určitých patologických stavů, častěji alergických.

Při dlouhém průběhu onemocnění dochází ke zvýšení počtu leukocytů vytvořených z nádorové buňky. To vede k intenzivnější destrukci ve slezině, což vede k velkému množství volného histaminu vstupujícího do krevního oběhu, který mimo jiné způsobuje těžké svědění kůže, zhoršuje se kontaktem s vodou (při mytí rukou, při koupeli, v kontaktu s deštěm).

Může se objevit v důsledku zvýšeného tlaku a bcc a v důsledku nadměrné aktivace krevních destiček v cévním lůžku, což vede k jejich vyčerpání a narušení systému srážení krve. Eritremie se vyznačují prodlouženým a těžkým krvácením z dásní po extrakci zubů, po menších řezech a zraněních.

Bolesti kloubů

Kvůli zvýšené destrukci krevních buněk, velké množství jejich produktů rozpadu, včetně purines, které tvoří nukleové kyseliny (genetický aparát buněk), vstoupí do krevního oběhu. Za normálních podmínek se puriny přeměňují na uráty (soli kyseliny močové), které se vylučují močí.

Při erytrémii se zvyšuje počet vytvořených urátů (vyvíjí se urátová diatéza), v důsledku čehož se ukládají do různých orgánů a tkání. Postupem času se hromadí v kloubech (nejprve v malých a pak ve větších). Klinicky se to projevuje zarudnutím, bolestivostí a omezenou pohyblivostí v postižených kloubech.

Gastrointestinální vředy

Jejich výskyt je spojen s poruchou krevního oběhu v sliznici žaludku a střev, což významně snižuje jeho bariérovou funkci. Výsledkem je, že kyselá žaludeční šťáva a potrava (obzvláště kořeněná nebo drsná, špatně zpracovaná) traumatizuje sliznici, přispívá k rozvoji vředů.

Klinicky se tento stav projevuje abdominálními bolestmi, ke kterým dochází po jídle (s žaludečním vředem) nebo na prázdném žaludku (s dvanáctníkovým vředem). Dalšími projevy jsou pálení žáhy, nevolnost a zvracení po jídle.

Příznaky nedostatku železa

Jak již bylo zmíněno dříve, množství železa, které vstupuje do těla s jídlem, je omezeno rychlostí jeho absorpce ve střevě a činí 1-2 mg denně. Za normálních podmínek v lidském těle obsahuje 3-4 g železa, zatímco 65-70% je součástí hemoglobinu.

Při erytrémii se většina železa vstupujícího do těla (až 90 - 95%) používá k tvorbě červených krvinek, což vede k nedostatku tohoto prvku v jiných orgánech a tkáních.

Projevy nedostatku železa jsou:

  • suchá kůže a sliznice;
  • ztenčování a zvýšená křehkost vlasů;
  • trhliny v rozích úst;
  • exfoliace nehtů;
  • nedostatek chuti k jídlu;
  • zažívací potíže;
  • porušení chuti a vůně;
  • snížení rezistence vůči infekcím.
Trombotická cévní mozková příhoda V důsledku krevních sraženin v krevním řečišti se také vyvíjí mrtvice (akutní porucha oběhového systému ve specifické oblasti mozku). To se projevuje náhlou ztrátou vědomí a různými neurologickými symptomy (v závislosti na oblasti mozku, ve které je narušen průtok krve). Je to jedna z nejnebezpečnějších komplikací erytremie a bez neodkladné lékařské péče může být smrtelná.

Mechanismus vzniku srdečního infarktu je stejný jako u mrtvice - výsledné krevní sraženiny mohou ucpat lumen krevních cév, které krmí srdce. Protože kompenzační schopnosti tohoto orgánu jsou extrémně malé, zásoby kyslíku jsou rychle vyčerpány, což vede k nekróze srdečního svalu. Infarkt se projevuje náhlým záchvatem těžké akutní bolesti v oblasti srdce, která trvá déle než 15 minut a může se rozšířit na levé rameno a doleva. Tato podmínka vyžaduje neodkladnou hospitalizaci a poskytování kvalifikované lékařské péče.

Tento termín označuje poruchu srdce spojenou se zvýšením cirkulujícího objemu krve. Když komory srdce přetékají krví, dochází postupně k prodloužení orgánu, což je kompenzační reakce zaměřená na udržení krevního oběhu. Kompenzační schopnosti tohoto mechanismu jsou však omezené, a když jsou vyčerpány, srdce se příliš táhne, v důsledku čehož ztrácí schopnost normálních kontrakcí v plné délce.

Klinicky se tento stav projevuje celkovou slabostí, únavou, bolestí v oblasti srdce a poruchami srdečního rytmu, edémem.

Třetí fáze erytrémie se také nazývá terminální, vyvíjí se v nepřítomnosti vhodné léčby v prvním a druhém stadiu a často končí smrtí. Vyznačuje se snížením tvorby všech krevních buněk, což způsobuje klinické projevy.

Hlavní projevy terminálního stadia erytremie jsou:

Krvácení Objevují se spontánně nebo s minimálním poraněním kůže, svalů, kloubů a mohou trvat několik minut až několik hodin, což představuje nebezpečí pro lidský život. Charakteristickými znaky jsou zvýšené krvácení kůže a sliznic, krvácení do svalů, kloubů, krvácení do gastrointestinálního systému atd.

Výskyt krvácení v terminálním stadiu v důsledku:

  • snížení tvorby krevních destiček;
  • vytváření funkčně nesolventních destiček.
Anémie Tento stav je charakterizován snížením hladiny hemoglobinu v krvi, což je často doprovázeno snížením počtu červených krvinek.

Příčiny anémie v terminálním stadiu onemocnění mohou být:

  • Tlak krve v kostní dřeni. Důvodem je proliferace pojivové tkáně (myelofibróza), která kompletně vytěsňuje krvotvorné buňky z kostní dřeně. Výsledkem je tzv. Aplastická anémie, která se projevuje snížením hladiny červených krvinek, krevních destiček a leukocytů.
  • Nedostatek železa. Nedostatek tohoto stopového prvku vede k narušení tvorby hemoglobinu, v důsledku čehož se do krve uvolňují velké, funkčně neplatné červené krvinky.
  • Časté krvácení. V tomto případě je rychlost tvorby nových krevních buněk nedostatečná pro kompenzaci ztrát způsobených krvácením. Tato situace je dále zhoršena nedostatkem železa.
  • Zvýšená destrukce červených krvinek. Ve zvětšené slezině je zachován velký počet erytrocytů a krevních destiček, které jsou časem zničeny a způsobují rozvoj anémie.
Klinické projevy anémie jsou:
  • bledá kůže a sliznice;
  • obecná slabost;
  • zvýšená únava;
  • pocit nedostatku vzduchu (zejména během cvičení);
  • časté mdloby.
Diagnóza a léčba tohoto onemocnění zahrnovala hematologa. Můžete mít podezření na nemoc, na základě jeho klinických projevů, nicméně, k potvrzení diagnózy a jmenování vhodné léčby, musíte provést řadu dalších laboratorních a instrumentálních studií.

V diagnostice erytrémie se používá:

Nejjednodušší a zároveň nejinformativnější laboratorní testy, které vám umožní rychle a přesně určit buněčné složení periferní krve. U všech pacientů, u nichž je podezření na alespoň jeden ze symptomů erytremie, je předepsán úplný krevní obraz (UAC). Odběr krve pro analýzu se provádí ráno, nalačno, ve speciálně vybavené místnosti. Zpravidla se krev odebírá z prstence levé ruky. Po předchozím zpracování prstu vatou navlhčenou v alkoholu, speciální jehla propíchne kůži do hloubky 2-4 mm. První kapka krve se promyje vatovým tamponem, po kterém se do speciální pipety natáhne několik ml krve. Získaná krev se převede do zkumavky a odešle do laboratoře k dalšímu zkoumání.

Hlavní parametry studované v OAK jsou:

  • Počet krevních buněk. Počet erytrocytů, krevních destiček a leukocytů se vypočítá odděleně. Na základě počtu buněk ve studovaném materiálu se vyvodí závěry o jejich počtu v cévním lůžku.
  • Počet retikulocytů. Jejich počet je určen ve vztahu k celkovému počtu červených krvinek a je vyjádřen v procentech. Poskytuje informace o stavu krve v kostní dřeni.
  • Celkové množství hemoglobinu.
  • Barevný indikátor. Toto kritérium umožňuje stanovit relativní obsah hemoglobinu v erytrocytech. Normálně jeden erytrocyt obsahuje 27 až 33,3 pikogramů hemoglobinu, který je charakterizován barevným indexem 0,85 - 1,05.
  • Hematokrit. Zobrazuje podíl buněčných prvků ve vztahu k celkovému objemu krve. Vyjádřeno v procentech.
  • Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR). Stanoví se doba, během které dojde k oddělení krevních buněk a plazmy. Čím více červených krvinek v objemu krve, tím silnější se navzájem odpuzují (v důsledku negativně nabitých povrchů buněčných membrán), a čím pomaleji bude ESR.

Změny celkového krevního obrazu v závislosti na stadiu erytrémie