Aplastická anémie

Aplastická anémie je patologie kostní dřeně, ve které není schopna produkovat krevní buňky. Současně se nevyvíjejí nádorové léze mozku. Aplastická anémie se také nazývá hypoplastika. Tyto dva termíny jsou synonymní, ačkoli v druhém případě práce kostní dřeně není příliš depresivní.

Při aplastické anémii dochází k prudkému poklesu hladiny všech krevních buněk: leukocytů, erytrocytů a krevních destiček. Koneckonců, nejdůležitější tělo je prostě přestane vyrábět. Tento stav je velmi nebezpečný nejen pro zdraví, ale i pro život pacienta.

Aplastická anémie je velmi obtížně léčitelná, je obtížné, riziko smrti v prvních několika týdnech nástupu onemocnění je extrémně vysoké. Nejnebezpečnější formou je idiopatická aplastická anémie, která má akutní průběh a je život ohrožujícím stavem. Naštěstí se nemoc vyskytuje jen zřídka, v průměru je registrována u 2 lidí z jednoho milionu lidí.

Aplastická anémie - co to je?

Aplastická anémie je porucha hematopoézy, která je doprovázena anemickým a hemoragickým syndromem, jakož i různými infekcemi, které působí jako komplikace. Pacient, který uvažuje o aplastické anémii - co to je, by měl jasně pochopit pouze jednu věc: tento typ anémie je velmi závažná porucha, která vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

Pokud se během života vyvíjí aplastická anémie, pak se tato choroba získá. Často, aby se zjistila jeho příčina selže. V tomto případě mluvte o idiopatické anémii. Navíc může být aplastická anémie vrozená a dědičná.

Aplastická a hypoplastická anémie - jaký je rozdíl?

Existuje mnoho rozdílů mezi aplastickou a hypoplastickou anémií, ale nejsou příliš významné. Proto, pokud lékař vidí diagnózu „hypoplastické anémie“ v pacientově kartě, považuje ji za „aplastickou anémii“.

Měla by však být učiněna některá objasnění:

Aplastická anémie se vyvíjí v důsledku poruch ve struktuře kmenových buněk a hypoplastická anémie se projevuje na pozadí autoimunitních patologií.

S aplastickou anémií je kostní dřeň velmi postižena, což znamená, že není schopna produkovat žádné buňky. Hypoplastická anémie je charakterizována ne tak intenzivní inhibicí hematopoetických funkcí.

Mechanismus vývoje aplastické a hypoplastické anémie se liší.

Pokud je léčba zvolena správně, pak může být hypoplastická anémie zavedena do stadia remise, která bude trvat poměrně dlouhou dobu. Zatímco aplastická anémie je velmi obtížně léčitelná.

Prognóza pro přežití je výhodnější pro hypoplastickou anémii.

Před časem byla hypoplastická a aplastická anémie považována za stejný patologický proces, jednoduše charakterizovala různá stadia jeho vývoje. Ačkoli v akademických kruzích zatím existují neshody v této otázce. V každém případě, v článku oba tyto podmínky budou charakterizovat stejné porušení.

Terapie aplastické anémie je komplexní úkol, který ani nejlepší lékaři nemohou vždy vyřešit. O možných směrech v léčbě bude diskutováno níže.

Aplastická anémie - hlavní odrůdy

Aplastická anémie, jako nemoc, byla objevena v 19. století. Trend jejího vývoje však není zcela šťastný. Každý rok roste počet případů. Jedinou dobrou zprávou je, že aplastická anémie není vždy trest smrti. Vývoj moderní transplantologie umožňuje člověku transplantovat kostní dřeň a zachránit mu život. Také léčba imunosupresivy přispívá k určitému příspěvku k léčbě této poruchy.

Moderní medicína identifikuje 2 typy aplastické anémie (získané a vrozené / dědičné), které jsou dále rozděleny do několika poddruhů. Každý z nich musí být posuzován odděleně.

Poddruhy aplastické anémie získané formy:

Pravá anémie, která je v polovině případů idiopatická, to znamená příčina jejího výskytu, není možné stanovit. S pravdivou anémií jsou inhibovány všechny směry hematopoetického systému.

Možnosti rozvoje onemocnění mohou být následující:

Akutní anémie netrvá déle než 60 dnů a je vždy fatální.

Subakutní forma onemocnění může trvat od 60 dnů nebo déle. Pokud mluvíme o aplastické anémii, stav pacienta se může stabilizovat, ale na krátkou dobu. Pokud může být remise hypoplastických anémií delší, ale budou stále nahrazeny akutními fázemi.

Chronické onemocnění. Průběh anémie je vyhlazený, smrt nastane po 3-5 letech od nástupu onemocnění, ve vzácných případech pacienti žijí až 10 let. Vzácněji se pacienti zotavují.

Částečná aplázie červených krvinek kostní dřeně (PCCA) je získaná aplastická anémie, která má autoimunitní povahu. Kostní dřeň není schopna plnit své obvyklé funkce, protože autoprotilátky působí na antigeny svých erytrokarcitů a ničí je. Nejčastěji nelze objasnit příčinu částečné aplazie. Ačkoli v některých případech se onemocnění může vyvíjet na pozadí nádorů brzlíku. V adolescenci může částečná aplázie červených krvinek vést k zotavení pacienta. Proto odborníci rozlišují tuto patologii v samostatné formě, nazývají ji adolescentní PKKA.

Hypoplastická anémie s hemolytickou složkou. Mnoho vědců tvrdí, že tento typ nemoci je pouze stadiem paroxyzmální hemoglobinurie noci. Charakteristickým rysem tohoto typu onemocnění je, že je pravidelně doprovázena hemolytickou krizí.

Kromě získané aplastické anémie, výrazné vrozené a dědičné formy onemocnění.

Ty jsou dále rozděleny do následujících typů:

Fanconiho anémie, která je přenášena autosomálně recesivním typem. Projevuje se v nosičích homozygotů v období od 4 do 10 let. Anemie Fanconi může být doprovázena hrubými změnami ve vývoji vnitřních orgánů a může nastat s menšími poškozeními.

Joseph-Diamond-Blackfen anémie. Jakým typem je tato patologie doposud zděděna, vědci nezjistili. Existují náznaky, že přenos defektních genů probíhá autosomálně dominantním způsobem, i když jiní vědci trvají na autosomálně recesivním způsobu přenosu. V této věci neexistuje jediný názor. Patologie se projevuje téměř okamžitě po narození dítěte. Ve věku 4 měsíců mají zpravidla 2/3 dětí své první známky. Pokud tam nejsou, určitě se objeví v době, kdy je dítě jeden rok staré. Tento typ anémie může být doprovázen vážným poškozením vnitřních orgánů, nebo může probíhat bez těchto změn.

Estren-Dameschek hypoplastická anémie. V tomto případě bude u nemocného dítěte pozorováno porušení funkce tvorby krve, ale vývojové abnormality nejsou detekovány.

Pokud se hypoplastická anémie vyvíjí na pozadí vrozených vývojových abnormalit, onemocnění se projevuje v raném věku. Se získanou formou onemocnění se člověk narodí naprosto zdravě.

Získaná aplastická anémie

Aplastická anémie bude získána v případě, že se člověk narodí naprosto zdravě, ale stále se projevuje nemocí. Podobná porušení však nejsou sledována v historii příbuzných.

Typy získané aplastické anémie:

Idiopatická choroba, jejíž příčiny nelze prokázat. Jak ukazuje analýza statistických dat, tento typ anémie je diagnostikován v 50-80% případů.

Virová anémie, která může způsobit virus Epstein-Barrové, viry hepatitidy a parvovirus B19.

Autoimunitní aplastická anémie se vyvíjí, když buňky kostní dřeně napadají vlastní protilátky.

Přechodná aplastická anémie se vyskytuje převážně v dětství. Mezi jinými aplasiemi kostní dřeně, které postihují děti, je tento typ anémie nejčastější. Nejčastěji, po 30-60 dnech od začátku patologie, dochází k úplnému uzdravení, ale pouze za předpokladu poskytování kvalitní a včasné terapie.

Existují 3 stupně závažnosti získané aplastické anémie:

Závažná anémie má akutní průběh. Obnovení není možné.

Závažná aplastická anémie.

Mírný průběh onemocnění je charakterizován uspokojivým zdravotním stavem osoby.

Příčiny, které vedou k rozvoji získané aplastické anémie, se mohou lišit. Budou diskutovány níže.

Důvody

Mezi exogenní faktory, které mohou vyvolat vývoj onemocnění, patří:

Infekce přenášené člověkem. A nemluvíme o žádné konkrétní nemoci. Rizikem jsou všechny infekce, které člověk trpěl od raného dětství. Mezi ně patří: plané neštovice, spalničky, zarděnka, tuberkulóza, chřipka, příušnice, hepatitida, herpes, parvovirus B19, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr a mnoho dalších. Každé onemocnění může vyvolat rozvoj aplastické anémie.

Prohlášení o preventivním očkování.

Účinky na tělo toxických látek a alergenů, které do něj vstoupily z vnějšího prostředí.

Drogy, které člověk užívá průběžně nebo čas od času. Patří mezi ně: antibiotika, léčiva na bázi zlata, přípravky obsahující kyselinu acetylsalicylovou, léčiva pro léčbu tuberkulózy, analgetika, cytostatika atd.

Účinky na tělo toxických chemikálií. Patologický efekt může být navíc v každodenním životě. Látky jako benzín, benzen, pesticidy, výpary rtuti, olovo, uhlovodíky atd. Jsou nebezpečné.

Ozařování ionizujícím zářením může způsobit depresi kostní dřeně.

Pracovní aktivita v podmínkách zvýšených vibrací, za umělého světla, za podmínek vystavení vysokým frekvencím.

Přijatá zranění. Zvláště nebezpečné jsou traumatické poranění mozku.

Častý stres a chronické nervové napětí.

Vyvolajte také rozvoj aplastické anémie, která může způsobit endogenní faktory, včetně:

Nemoci štítné žlázy, vaječníků a brzlíku.

Systémová onemocnění pojivové tkáně: systémový lupus erythematosus, Sjogrenův syndrom, revmatoidní artritida.

Doba přenášení dítěte. Nejčastěji se příznaky onemocnění po porodu zastaví.

Existují důkazy, že parazitární invaze a mykotické infekce mohou vést k rozvoji aplastické anémie.

S aplastickou anémií jsou poškozeny kmenové buňky, růstové faktory jsou narušeny, stroma buněk kostní dřeně trpí, což vede ke skutečnosti, že její řádná operace je nemožná.

Příznaky aplastické anémie

Poruchy kostní dřeně nemohou být asymptomatické. Charakteristické změny se objeví v analýze krve, a to, že všechny krevní jednotky budou mít extrémně nízkou úroveň. Kvalita života pacienta se samozřejmě významně zhorší.

Někdy dochází k náhlému nástupu anémie, když se člověk na pozadí celkového zdraví náhle začne cítit nemocný. Zároveň se velmi rychle vyvíjí patologie a léčba je neúčinná. Takový klinický obraz je zřídka pozorován. Nejčastěji anémie postupuje postupně, takže člověk na dlouhou dobu nemusí ani vědět o své hrozné diagnóze. Tělo hraje "krutý vtip", včetně adaptačních mechanismů, čímž blokuje symptomy existujícího narušení. To neumožňuje včasnou léčbu. Nicméně dříve či později se projevují známky existujícího porušení, které způsobí, že osoba vyhledá lékařskou pomoc. Poškození kostní dřeně vede k tomu, že pacient vyvíjí následující patologické syndromy: anemické a hemoragické. Navíc se zvyšuje pravděpodobnost infekčních komplikací.

Mezi hlavní příznaky aplastické anémie patří:

Pokud kromě porušení tvorby červených krvinek v kostní dřeni nejsou krevní destičky dostatečně produkovány, bude to doprovázeno krvácením. Látky trpí hladem kyslíku, kůže se stává nepřirozenou bledostí. Člověk často zažívá bolesti hlavy, má záchvaty závratí. S mírnou fyzickou námahou se objeví krátký dech, který se bude vyvíjet i ve stavu klidu. Ústní dutina je napadena různými infekčními agens. Obecně platí, že člověk trpí neustálou nevolností a velmi rychle se unavuje.

Snížený počet krevních destiček vede ke vzniku subkutánního krvácení, dásně začnou krvácet. Občasné krvácení z nosu, ženy mají zvýšené krvácení z dělohy.

Snížení počtu leukocytů vede k poklesu imunitních sil těla. Bude pro něj obtížnější bojovat s infekcemi, člověk začne často a na dlouhou dobu onemocnět. Má otitis, zánět plic a podkožní krvácení může být komplikováno hnisavými infekcemi, sepse nemůže být vyloučena. Všechna onemocnění jsou doprovázena výrazným zvýšením tělesné teploty.

V srdci se objevují zvuky, které může lékař při poslechu poslouchat.

Erytrocyty v krvi jsou vystaveny masivní destrukci, což znamená uvolnění hemoglobinu do životního prostředí. V důsledku procesu hemolýzy začíná pokožka osoby vykazovat žloutnutí. Hemolýza je známkou toho, že dochází nejen ke snížení hladiny červených krvinek v krvi, ale ik jejich kvalitativnímu poškození.

Jak nemoc postupuje, játra a slezina začínají růst ve velikosti.

Akutní anémie se nejčastěji vyvíjí právě v získané formě onemocnění. Nadměrné onemocnění postupuje velmi rychle a je obtížné ho léčit. Jen pár týdnů člověk nemůže být. Bylo prokázáno, že léčba chloramfenikolem 10krát zvyšuje pravděpodobnost vzniku nadměrné aplastické anémie.

Chronický průběh patologického procesu je nejčastěji pozorován s vrozenou a dědičnou anémií. Doba klidu je nahrazena obdobím zhoršení. S takovým klinickým obrazem zůstávají šance na úplné uzdravení.

Jak léčit aplastickou anémii?

Pokud je pacientovi diagnostikována aplastická anémie, léčba by měla být zahájena okamžitě. Je nezbytné odstranit všechny faktory ovlivňující tělo, které by mohly vést k rozvoji této patologie. Pokud se tak nestane, nemoc se nutně opakuje, což povede ke zhoršení zdraví nebo smrti.

Dříve byla aplastická anémie léčena androgeny a kortikosteroidními hormonálními léky. Moderní medicína takovou terapii odmítá, nebo doplňuje užívání oxymetalonu a prednisolonu imunosupresivy (cyklosporin-A a ALG).

Také dříve bylo prováděno odstranění sleziny, což umožnilo trochu upravit hematopoetickou funkci kostní dřeně. Ačkoliv moderní pohledy na problematiku léčby aplastické anémie nepopírají pozitivní efekt operace, je tato metoda považována pouze za pomocnou. Operaci přidělte pouze pacientům s těžkou anémií, která není přístupná konzervativní léčbě, nebo vyžaduje pravidelnou transfuzi trombotické hmoty.

Léčba hematopoetinovými přípravky také neumožnila významný úspěch. Použití faktorů stimulujících kolonie a interleukiny umožňuje dočasně zvýšit hladinu leukocytů, ale nemá významný vliv na průběh onemocnění.

Jedinou účinnou léčbou těžké anémie je transplantace kostní dřeně. Jedná se však o obtížnou operaci, výběr dárců je vážnou překážkou jejího provádění. Navíc tento postup zahrnuje různé imunologické komplikace. Vysoká zůstává pravděpodobnost odmítnutí cizího orgánu tvorby krve.

Diagnóza aplastické anémie

Diagnóza pacienta začíná důkladným vyšetřením jeho stížností a anamnézy. Je nezbytné objasnit, zda mezi blízkými příbuznými krve osoby, která přišla na schůzku, byla aplastická anémie.

Je možné detekovat redukci krevních krvinek během celého krevního obrazu.

Pro potvrzení nebo vyvrácení diagnózy lékař předepíše pacientovi následující soubor vyšetření:

Opakované dárcovství krve pro stanovení hladiny retikulocytů a destiček v něm.

Biochemická analýza krve.

Odběr punkce kostní dřeně, který umožňuje vysoký stupeň pravděpodobnosti detekce aplastické anémie.

Provádění trepanobiopsie. V tomto případě může být detekována tuková degenerace buněk zodpovědných za tvorbu krevních buněk s tvorbou zánětlivých infiltrátů. Alternativně mohou být vizualizována malá ložiska, která potlačují tvorbu červených krvinek.

Jako pomocné metody výzkumu se používají následující postupy:

Cytogenetické studium kostní dřeně a periferních lymfocytů. To odhalí chromozomální aberace.

Ultrazvuk vnitřních orgánů: játra a slezina. Děti navíc kontrolují brzlík. Také zkoumat lymfatické uzliny.

Provádění testů zaměřených na detekci virových infekcí, jako je HIV, HSV, cytomegalovirus atd.

Vyhodnocení imunity (humorální a buněčné).

Při plánování transplantace kostní dřeně jsou typizovány antigeny HLA třídy II.

Je-li nutné provést invazivní metody vyšetření dítěte, musí lékař k takovému postupu získat písemný souhlas rodičů. Stejné opatření platí i pro operaci.

Měla by být provedena diferenciální diagnostika aplastické anémie s jinými stavy. Podobné symptomy se tedy projevují metaplastickou anémií, která je charakterizována proliferací abnormálních buněk v kostní tkáni. Tento typ anémie je pozorován na pozadí akutní leukémie, myelomu, myelofibrózy, s metastázami jiných nádorů pronikajících do tkáně kostní dřeně.

Video přednáška: Maschan A.A. - optimalizace léčby získané aplastické anémie u dětí a dospívajících:

Předpověď

Smrt s aplastickou anémií se vyvíjí na pozadí různých infekcí nebo v důsledku krvácení, které nelze zastavit. Dělá prognózu méně příznivou léčbou chloramfenikolu nebo dříve přenášenou infekční hepatitidou.

Není však také pravda, že aplastickou anémii považujeme za trest smrti. Moderní medicína umožňuje lidem nejen prodloužit život, ale i plně se zotavit.

Použití imunosupresiv umožňuje zvýšit délku života pacientů s aplastickou anémií po dobu 10 a více let. Pokud pacient čekal na transplantaci kostní dřeně, pak je prognóza ještě příznivější.

Obecně platí, že hodně závisí na konkrétním typu onemocnění. Idiopatická anémie, která nemá závažný průběh, umožňuje pacientům žít dlouho a někdy se jich lidé zcela zbaví. V každém případě je přístup ke každému pacientovi, stejně jako příprava prognózy, čistě individuální záležitostí.

Autor článku: Maxim Shutov | Hematolog

Vzdělání: V roce 2013 byla dokončena Kurská státní lékařská univerzita a získal diplom „Všeobecné lékařství“. Po 2 letech byla dokončena rezidence v oboru "Onkologie". V roce 2016 absolvoval postgraduální studium v ​​Národním lékařsko-chirurgickém centru pojmenovaném po NI Pirogov.

Aplastická anémie: příznaky, příčiny, léčba

Aplastická anémie je často získávána akutní, subakutní nebo chronická onemocnění krevního systému, která je založena na porušení hematopoetických funkcí kostní dřeně, a to na prudkém poklesu jeho schopnosti produkovat krevní buňky. Tato vážná nemoc, dokonce smrtelná, je naštěstí vzácná. Pravděpodobnost onemocnění u mužů a žen je přibližně stejná.

Příčiny aplastické anémie

Bohužel etiologické faktory aplastické anémie v naší době jsou konečně neznámé. To je věřil, že takový může být: t

  • pravidelný dlouhodobý kontakt s některými chemikáliemi (benzen a jeho deriváty, insekticidy atd.);
  • ionizující záření;
  • toxické účinky některých léčivých látek na kostní dřeň (například butadion, indomethacin, některá antibiotika - levomecytin, karbenicilin, fenothiazinové deriváty - aminazin, diprosin, etmozin atd.);
  • zneužívání alkoholu;
  • některá infekční onemocnění (hepatitida A, B, C, CMV);
  • genetické predispozice.

Nelze-li zjistit vztah s výše uvedenými důvody, aplastická anémie se považuje za idiopatickou.

Mechanismus vývoje aplastické anémie

Je známo, že hematopoéza je poskytována speciální skupinou buněk - hematopoetických kmenových buněk. Mají schopnost se množit a diferencovat do různých výhonků hematopoézy, z nichž se následně tvoří zralé krevní buňky - červené krvinky, krevní destičky, bílé krvinky a další. Pod vlivem řady vnějších nebo vnitřních faktorů jsou možné následující mechanismy vývoje onemocnění:

  • snižuje počet hematopoetických kmenových buněk kostní dřeně;
  • funkce kmenových buněk je narušena, v důsledku čehož se nevytvoří zralá krevní elementy.

Poškození kmenových buněk u tohoto onemocnění je potvrzeno účinností transplantace kostní dřeně od sester nebo bratrů, které jsou kompatibilní se systémem HLA nebo identickými dvojčaty. Transplantační kostní dřeň z identického dvojče nepřežije v těle příjemce, pokud nedostala léčivo, které potlačuje imunitu. Tato skutečnost potvrzuje imunitní povahu aplastické anémie.

Známky nemoci

Klinické projevy aplastické anémie jsou velmi typické. Nemoc debutuje obvykle akutně. Existují 3 charakteristické syndromy, které indikují útlak jednoho nebo druhého výhonku krve:

  • anemický (je známkou porušení tvorby červených krvinek; pacienti si stěžují na všeobecnou slabost, letargii, ospalost, podrážděnost, rychlou únavu, špatný spánek a chuť k jídlu, závratě, tinnitus, dušnost, palpitace, bledost kůže);
  • hemoragické (projev snížení počtu krevních destiček; bodové krvácení (petechie) a hematomy na kůži, časté krvácení z nosu a dásní, těžké menstruace u žen, krev v moči, dlouhodobé krvácení, dokonce i při nejmenším řezu atd.);
  • leukocytopenický syndrom (příznak snížených hladin leukocytů v krvi, zejména neutrofilů; častá infekční onemocnění vyskytující se po dlouhou dobu as komplikacemi, chronická ložiska infekce na kůži, plicích a jiných orgánech, stomatitida, zdánlivě příčinné zvýšení tělesné teploty).

Během auskultace (naslouchání) srdce lékař určí přítomnost hluku, palpaci (palpaci) a perkuse (klepání) břicha - zvětšení jater a / nebo sleziny. Nemoc postupuje různými způsoby: v některých případech postupuje rychle, během několika měsíců nebo dokonce týdnů, což vede k smrti, v jiných to trvá dlouho, střídají se období exacerbací a remise.

Diagnóza aplastické anémie

Podezření na toto onemocnění pomůže výsledky nejjednoduššího vyšetření - kompletní krevní obraz, ve kterém se počet krvinek - erytrocytů a hemoglobinu, leukocytů, krevních destiček a ESR dramaticky zvýší - bude do jisté míry snížen. Stupeň snížení obsahu krve určitých prvků je u různých pacientů variabilní. Změny mohou existovat společně nebo paralelně. Může existovat převaha počtu jedné třídy buněk nad jinou. Pro potvrzení diagnózy je nutná biopsie kostní dřeně: hrudní nebo kyčelní kost je propíchnuta speciální jehlou, proniknuta do kostní dřeně a část je odebrána k vyšetření. Mikroskopicky, s aplastickou anémií, je stanovena převaha buněk tukové tkáně v kostní dřeni, ve kterých jsou menší skvrny jednotlivých ostrovů hematopoetických buněk. Na základě údajů z obecné analýzy krve a výsledků odborníků na myelogram navrhli kritéria, která umožní stanovit diagnózu těžké aplastické anémie:

  • v periferní krvi - počet neutrofilů je menší než 0,5 x 10 9 / l, počet krevních destiček je menší než 20 x 10 9 / l, počet retikulocytů je menší než 20 x 10 9 / l;
  • v kostní dřeni je obsah myeloidních buněk menší než 25%.

Léčba aplastické anémie

Léčba tohoto onemocnění zahrnuje 3 složky: etiologickou, patogenetickou a symptomatickou. Pokud znáte důvody, které by mohly způsobit anémii (např. Prodloužený kontakt s insekticidy), je nutné je co nejdříve odstranit - je velmi pravděpodobné, že se hematopoetická funkce normalizuje. Vzhledem k tomu, že anémie, která je povinným příznakem onemocnění, vede k závažným poruchám mikrocirkulace v orgánech a tkáních ak jejich hladovění kyslíkem, je nutné usilovat o normalizaci této vazby: pacientovi je předepsána transfúze červených krvinek s cílem dosáhnout hodnoty hemoglobinu 80 g / l. Krvácení je hlavní příčinou úmrtí lidí trpících aplastickou anémií. Aby se vyloučila trombocytopenie, musí být pacient přiřazen koncentrátům krevních destiček - hmotnosti trombu. Kromě toho, aby nedošlo k provokovat krvácení, pacienti se nedoporučuje cvičení, neberte aspirin a další protizánětlivé léky, ženy by měly užívat léky, které inhibují (potlačení) ovulace.

Snížený počet leukocytů a neutrofilů - leukopenie a neutropenie - je třetím hematologickým znakem aplastické anémie. Je nemožné korigovat hladinu těchto prvků v krvi transfuzí suspenze leukocytů, protože cirkulují v těle pouze několik hodin a pak umírají. V této situaci se do popředí dostávají preventivní opatření a včasná léčba infekčních onemocnění. Pro tento účel mohou být předepsány antibakteriální (norfloxacin), antivirové (Acyclovir) a antifungální (flukonazol) léky. Pokud se na základě indikované terapie pacientova tělesná teplota normalizuje, doporučuje se hematogenní stimulační léky. V případě, že tento lék nemá žádný účinek, mohou být pacientovi předepsány infuze granulocytů. Pro obnovení hematopoetické funkce kostní dřeně se používá několik skupin léčiv.

  1. Kortikosteroidy nebo steroidní hormony. Mohou být předepsány pouze v kombinaci s jinými léky, nepoužívají se izolovaně, protože na pozadí jejich podávání se zvyšuje riziko infekčních komplikací.
  2. Androgeny. Široce používané při léčbě aplastické anémie. Účinek těchto léků závisí na závažnosti onemocnění. Pro dosažení pozitivního výsledku je nutné dlouhodobé kontinuální podávání androgenů - několik měsíců a let. V důsledku jejich příjmu se snižuje frekvence krevních transfuzí, zlepšuje se kvalita života pacientů. Vedlejšími účinky jsou poškození jater a virilizace (výskyt mužských rysů (ochlupení těla, hrubozrnné tóny hlasu) u žen).
  3. Cytokiny (CSF-GM). Použití těchto léků může částečně korigovat cytopenii pouze v případě, že se neztratí zbytková funkce tvorby krve (to znamená, že kostní dřeň funguje, ale velmi špatně). Větší účinek cytokinů je zaznamenán po transplantaci kostní dřeně a užívání léků, které potlačují imunitní systém.
  4. Imunosupresiva (léčiva, která potlačují imunitu: cyklofosfamid, cyklosporin atd.). Použití těchto léků někdy vede dokonce k úplné obnově hemopoézy.

Nejúčinnějším způsobem léčby idiopatické aplastické anémie je transplantace kostní dřeně BMT. Ideální variantou je kostní dřeň identického dvojče pacienta. V tomto případě je míra přežití asi 80–86%. Čím mladší je příjemce, tím vyšší je šance na 5leté přežití po BMT. Nicméně i po úplném obnovení funkce krvetvorby se onemocnění může znovu objevit po 5 letech.

Předpověď

Prognóza aplastické anémie závisí na mnoha faktorech, z nichž hlavní jsou:

  • stupeň inhibice hematopoetické funkce kostní dřeně;
  • věku pacienta;
  • a toleranci léčby k pacientům.

Pro osoby mladší 30 let je prognóza příznivější, v případě těžkých a nadměrně závažných forem onemocnění - pesimističtější. Pokud pacient dostává pouze symptomatickou léčbu, pravděpodobnost života po dobu 1 roku je pouze 10%. Při použití patogenetické terapie a zejména při provádění TCM se mnohonásobně zvyšuje délka života osob trpících aplastickou anémií. V některých případech je možné úplné zotavení.

Který lékař kontaktovat

Pokud se objeví příznaky uvedené v článku, měli byste kontaktovat terapeuta a mít úplný krevní obraz. Pokud se zjistí anémie a další poruchy, pacient bude předán k léčbě hematologem. Aplastická anémie je doprovázena infekčními komplikacemi, proto je často nutná konzultace specialisty na infekční onemocnění. Krvácení mohou zastavit příslušní lékaři - gynekolog, ORL specialista a zubař.

Aplastická anémie

Aplastická anémie je onemocnění, při kterém je práce hematopoetického systému narušena.

Lze dokonce říci, že se jedná o celou skupinu patologických stavů, které tvoří samostatnou formu onemocnění. Při aplastické anémii přestává kostní dřeň produkovat krevní buňky v požadovaném množství: leukocyty, krevní destičky a červené krvinky. Různé typy nemocí se vyskytují různými způsoby, některé z nich jsou okamžitě pociťovány a zbytek se objevuje až po čase.

Závažná aplastická anémie vyžaduje povinnou hospitalizaci, protože ohrožuje život pacienta. Kritéria pro závažnou formu onemocnění spočívají v prudkém poklesu hladiny krevních destiček v krvi (méně než 500 / μl), zatímco pokles neutrofilů je také zaznamenán. Super-těžká forma aplastické anémie je charakterizována kritickým poklesem neutrofilů na 200 / μl.

Aplastická anémie u dětí se vyvíjí v několika formách, které se vyznačují vývojem určitých symptomů. Nejzávažnější z nich je Fanconiho anémie, u které jsou vrozené vady vývoje kostí, defektů srdce a ledvin.

Historie

Toto onemocnění poprvé popsal Paul Erlich v roce 1888 u 21leté ženy.

Termín „aplastická anémie“ navrhl Chauford v roce 1904. Aplastická anémie je jednou z nejzávažnějších poruch hemopoézy. Bez léčby pacienti s těžkými formami aplastické anémie zemřou během několika měsíců. Při včasné adekvátní léčbě je prognóza celkem dobrá. Po dlouhou dobu byla aplastická (hypoplastická) anémie považována za syndrom, který kombinuje patologické stavy kostní dřeně s výraznou hypoplazií hematopoézy.

V současné době je nemoc s názvem „aplastická anémie“ izolována jako nezávislá nozologická jednotka - a je jasně odlišena od syndromu hematopoietické hypoplazie, což je projev řady známých nezávislých onemocnění kostní dřeně.

Příčiny vývoje

Mnozí se zajímají o otázku, co je aplastická anémie a proč se to objevuje? Moderní medicína bohužel nedokáže pojmenovat zřejmé důvody pro rozvoj aplastické anémie u lidí. Je však známo, že nemoc je získána a dědičná.

Existuje teorie, že vývoj patologie je spojen se zvláštnostmi fungování organismu každého jedince. Nicméně, tam jsou některé faktory, které mohou vyvolat nástup nemoci. Zejména nejjasnějším faktorem je účinek ionizujícího záření na člověka, který potlačuje funkce kostní dřeně a vede k poklesu jejich produkce červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek. K faktorům, které k tomu přispívají, patří:

  • špatná environmentální situace v regionu;
  • pravidelný lidský kontakt se škodlivými chemikáliemi;
  • některá infekční onemocnění, zejména hepatitida, cytomegalovirová infekce;
  • problémy s kostní dřeně;
  • užívání určitých léků, včetně obvyklých antipyretik a léků proti bolesti, jako je aspirin;
  • časté užívání antibiotik, zejména chloramfenikolu.

Bylo zjištěno, že onemocnění je pozorováno u pacientů s nadměrným alkoholickým stresem. Ne poslední roli ve vývoji nemoci hraje genetická predispozice. Aplastická anémie u dětí se často vyvíjí v důsledku dědičných patologií, mezi něž může patřit Fanconiho anémie. Je třeba poznamenat, že u dětí je často diagnostikována idiopatická aplastická anémie - tj. Patologie s nejasnou etiologií.

Pokud jde o patologii jako hypoplastickou aplastickou anémii, jedná se o ještě závažnější patologii, která způsobuje vážné poruchy práce všech vnitřních orgánů a vede k narušení zdraví tělesných systémů.

Měli byste také říci, že aplastická anémie má tři formy závažnosti:

  • velmi těžké (krevní destičky menší než 20,0 x 109 / l; granulocyty menší než 0,2x109 / l)
  • těžké (počet krevních destiček nižší než 20,0 x 109 / l; granulocyty nižší než 0,5x109 / l), podle údajů trepanobiopsie - nízká celularita kostní dřeně (méně než 30% normy)
  • střední (krevní destičky vyšší než 20,0 x 109 / l; granulocyty více než 0,5x109 / l)

Aplastická anémie, která probíhá selektivní inhibicí erytropoézy, se nazývá částečná aplázie červených krvinek.

Příznaky

Všechny symptomy aplastické anémie jsou kombinovány do 3 hlavních skupin syndromů: anemický syndrom, hemoragický syndrom, syndrom infekčních komplikací.

Anemický syndrom je charakterizován:

  • závažná celková slabost;
  • únava;
  • nesnášenlivost k obvyklým fyzickým aktivitám;
  • dušnost a tachykardie s mírnou námahou, v těžkých případech - v klidu, se změnou polohy těla;
  • bolesti hlavy, závratě, epizody omdlení;
  • hluk, zvonění v uších;
  • pocit "zatuchlé hlavy";
  • záblesky "mouchy", skvrny, barevné pruhy před očima;
  • bolesti bodající v srdci;
  • snížení koncentrace;
  • porušení režimu „spánek - bdění“ (ospalost během dne, nespavost v noci).

Vyšetření pacientů objektivně zjišťuje bledost kůže a viditelných sliznic, tlumené zvuky srdce, zvýšenou tepovou frekvenci, snížení krevního tlaku.

Existují dva vrcholy výskytu: 10–25 let a po 60 letech. Častěji jsou ženy nemocné.

Hemoragický syndrom se projevuje:

  • hematomy (modřiny) různých velikostí a bodových krvácení, které se vyskytují na kůži a sliznicích po menším dopadu nebo spontánně, bez jakéhokoliv důvodu;
  • krvácení z dásní;
  • nosní houba;
  • u žen, děložní intermenstruační krvácení, prodloužená těžká menstruace;
  • růžové zabarvení moči;
  • stanovení stop krve ve výkalech;
  • možné masivní gastrointestinální krvácení;
  • krvácení do skléry a fundu;
  • mozkové krvácení a jeho membrány;
  • plicní krvácení.

Objektivní potvrzení hemoragického syndromu - bodové krvácení a krvácení na kůži a sliznicích, mnohočetné hematomy v různých stádiích (od fialově fialové po žlutou).

Infekční komplikace se projevují rozvojem pneumonie, pyelonefritidy, furunkulózy, post-injekčních abscesů nebo infiltrátů a v závažných případech sepse.

Příznaky aplastické anémie u dětí

U dětí je vrozená patologie běžnější, přenášena z rodičů nebo získávána v období prenatálního vývoje. Některé příznaky takové patologie lze identifikovat i u novorozence, jiné se mohou objevit až po několika letech. Mezi závažné příznaky anémie u novorozenců patří:

  • anomálie struktury obličeje (trojúhelníkový obličej, malé oči, nos nosu atd.);
  • anomálie končetin (nedostatek palce na rukou, nepřítomnost radiální kosti, šest kostí atd.);
  • krátký vzrůst;
  • rysy pigmentace kůže jsou shluky světle hnědých vícenásobných skvrn;
  • abnormality vnitřních orgánů, často urogenitálního systému;
  • deformace a zničení nehtů;
  • mentální retardace;

Aplastická anémie u dětí starších než 1 rok je zpočátku určena vzhledem, chováním. Nemocné děti se liší od svých vrstevníků v bledosti kůže a sliznic, mají zvětšení velikosti lymfatických uzlin, časté krvácení z nosu, dásní, ráno je krev v moči. Jejich chování se vyznačuje častými změnami nálady, podrážděnosti, rychle se unavuje, ztrácí chuť k jídlu.

Diagnostika

Hematologické vyšetření zahrnuje pečlivé klinické vyšetření a speciální diagnostické studie: obecnou a biochemickou analýzu krve, punkci hrudníku, biopsii trefinu. Fyzikální vyšetření prokázalo silnou bledost nebo žloutnutí kůže, hypotenzi, tachykardii.

Pro hemogram s aplastickou anémií jsou typické erytro-, leukocyto- a trombocytopenie, neutropenie a relativní lymfocytóza. Studie punktátu kostní dřeně ukazuje pokles počtu myelokaryocytů a megakaryocytů, snížení celulárnosti; v trepanobioptátu je červená kostní dřeň nahrazena tukem (žlutým). Jako součást diagnostického hledání musí být aplastická anémie diferencována od megablastických anemií (deficitu B12, deficitu folikulu), idiopatické trombocytopenické purpury, paroxysmální noční hemoglobinurie a akutní leukémie.

Možné komplikace a důsledky

Aplastickou anémii může komplikovat:

  • těžké krvácení ohrožující život;
  • bakteriální endokarditida;
  • sepse;
  • srdeční selhání;
  • selhání ledvin;
  • rejekce při transplantaci kostní dřeně.

Léčba aplastické anémie

S diagnózou aplastické anémie se léčba volí na základě potenciální příčiny, která by mohla vyvolat onemocnění. Jakmile je patologie odhalena, pacient musí být hospitalizován, pouze v nemocnici, je možné diagnostikovat, vybrat a provádět komplexní léčbu, stanovit dávkování léků a průběh léčby. Existují tři způsoby léčby onemocnění:

  1. transplantace;
  2. transfuzi;
  3. léčba.

Transplantace je považována za jeden z nejúspěšnějších způsobů, jak pomoci pacientům s aplastickou anémií. Podstatou postupu je transplantace kostní dřeně od dárce. Prognóza po operaci v nemocnici závisí na věku pacienta - čím mladší je, tím větší jsou šance na úspěch. Dárcem může být blízký příbuzný pacienta, který má stejnou krevní skupinu.

Před jmenováním transplantace je nutné provést studii, která ukáže, jak slučitelné budou buňky dárce a příjemce. Před transplantací se provádí závažná příprava pacienta, riziko odcizení cizích tkání je vysoké. Před transplantací kostní dřeně se neprovádí krevní transfúze, provádí se ozařování, předepisuje se chemoterapie.

Takový trénink je nezbytný pro snížení imunity pacienta tak, aby nejprve neútočil na cizí buňky. Je třeba poznamenat, že transplantace mozku je nákladný postup, který se provádí ve specializovaných zdravotnických zařízeních.

Transfúze je postup, při kterém je krev přenesena na pacienta. Pro transfuzi používejte krevní produkty připravené z dárců krve na transfuzních stanicích. Tato technika poskytuje pouze dočasný účinek, transfúze částečně kompenzuje nedostatek krevních buněk pacienta, ale patologie není léčena, kostní dřeň také není schopna produkovat vlastní krevní buňky. Nevýhodou transfuzní terapie je neschopnost chování u pacientů s autoimunitní formou patologie. Pokud je transfúze prováděna často, železo se hromadí v játrech a slezině a lékaři předepisují léky pacientům, které jí pomáhají odstranit z těla.

Léčba léky je prováděna komplexně, pacientovi jsou předepsány léky z různých skupin:

  • imunosupresivy (specifické antiglobuliny, cyklosporin atd.). Tyto léky jsou nutné, pokud není možné transplantovat kostní dřeň. Imunosupresiva jsou předepisována paralelně s hormony, aby se zabránilo anafylaktické reakci;
  • léky pro stimulaci tvorby krve (Filgastrim, Lakomax). Léky této skupiny aktivují produkci leukocytů v těle, proto je vhodné předepsat je pouze při diagnostice leukopenie;
  • androgen-obsahující léky (testosteron propionát, Sustanon) jsou předepsány mužům k potlačení aplastické anémie;
  • hemostatika (kyselina aminokapronová atd.) jsou předepsány pro závažný hemoragický syndrom;
  • Desferal a jeho analogy jsou v případě potřeby přiřazeny k tomu, aby se zbavily přebytečného železa v těle.

Další léčbou aplastické anémie je splenektomie (operace sleziny). Účelem operace je zastavení autoimunitních procesů probíhajících v těle, v důsledku čehož se produkují protilátky proti buňkám vlastní kostní dřeně. Tato technika má kontraindikaci - přítomnost infekčních komplikací.

Predikce pro život

U přibližně poloviny pacientů lze dosáhnout remise. Prognóza je o něco lepší u dětí než u dospělých.

Přítomnost velkého množství tuku v kostní dřeni neznamená, že je proces nevratný. Existují případy, kdy tito pacienti pociťují úplnou remisi a úplnou opravu hematopoézy kostní dřeně. Prognóza je lepší, když je obsah retikulocytů zvýšen, když kostní dřeň má více polymorfního obrazu, kdy dochází k mírnému zvýšení velikosti sleziny a alespoň k malému, ale zřetelnému účinku na kortikosteroidní hormony.

V těchto případech má splenektomie často dobrý účinek až do úplného uzdravení. U některých pacientů je aplastický syndrom počátkem akutní leukémie. Někdy jsou známky hemoblastózy detekovány pouze několik let po nástupu onemocnění.

Aplastická anémie

Aplastická anémie - vážné hematologické onemocnění, doprovázené anémií, prudkým poklesem imunity a porušením krevní srážlivosti. To nastane kvůli potlačení hematopoietic funkce kostní dřeně (nebo aplázie kostní dřeně).

Nemoc byla poprvé popsána v roce 1888 slavným německým lékařem a vědcem Paulem Ehrlichem. Dosud neznámá patologie u mladé těhotné ženy byla doprovázena těžkou anémií, snížením počtu leukocytů, horečkou, krvácením a rychlou smrtí pacienta. Studie pitvy odhalila náhradu červené kostní dřeně tukem. Později, v roce 1907, navrhl Anatole Chauffard, francouzský lékař, že onemocnění se nazývá aplastická anémie.

Aplastická anémie je vzácné onemocnění. Průměrná incidence je 3–5 na 1 milion z celkového počtu obyvatel za rok. Většina pacientů jsou děti a mladí lidé.

Typy aplastické anémie

Jsou zde dědičné (geneticky podmíněné) a získané aplastické anémie.

80% případů je způsobeno získanou formou patologie, 20% je způsobeno genetickými faktory.

Lékaři používají klasifikaci patologie podle ICD-10 (Mezinárodní revize nemocí 10). Rozlišují se tyto typy aplastické anémie:

D61.0 Konstituční aplastická anémie

D61.1 Lékařská aplastická anémie

D61.2 Aplastická anémie způsobená jinými externími látkami

D61.3 Idiopatická aplastická anémie

D61.8 Další specifická aplastická anémie

D61.9 Aplastická anémie, nespecifikovaná

Aplastická anémie u dětí

U dětí je ve většině případů onemocnění získáno. Frekvence výskytu je 2-3 případy na 1 milion dětí (nejvyšší incidence se vyskytuje v adolescenci). V 70% případů nelze prokázat přímou příčinu onemocnění, obecně se uznává, že virové infekce, chemikálie a léky mají největší význam.

Nejčastěji je diagnóza stanovena náhodně, s obecným krevním testem. Při správné léčbě a včasné diagnóze je prognóza příznivá. Aplastická anémie u dětí je dobře léčena. Výsledky transplantace kostní dřeně a imunosupresivní terapie mají přibližně stejnou účinnost, ale přednost by měla být dána transplantaci kostní dřeně od vhodného (ideálně bratra nebo sestry) dárce. Moderní metody léčby aplastické anémie u dětí mohou udržovat zdraví a neovlivňují schopnost mít děti v budoucnu.

Příčiny a rizikové faktory pro aplastickou anémii

Geneticky determinované poruchy hematopoetické funkce jsou zaznamenány v některých dědičných patologiích, jako je anémie Fanconi, syndrom Shwachman-Diamond, pravá erytrocytární aplázie a vrozená dyskeratóza.

Mutace v klíčových genech zodpovědných za regulaci buněčného cyklu, syntézu proteinů, ochranu a obnovu poškození DNA vedou k tvorbě defektních kmenových (hematopoetických) buněk. Chyby v genetickém kódu iniciují zahájení apoptózy - mechanismus programované buněčné smrti. Současně se zásoba kmenových buněk zmenšuje mnohem rychleji než u zdravých lidí.

Získaná forma patologie vyplývá z přímého toxického účinku na hematopoetické buňky. Mezi tyto faktory patří:

· Vystavení ionizujícímu záření. Maria Skłodowska-Curie zemřela na aplastickou anémii - fyzik, dvakrát držitelku Nobelovy ceny, za práci v oblasti výzkumu radioaktivity a za objevování nových radioaktivních prvků;

Pesticidy, insekticidy, benzenové deriváty, soli těžkých kovů, arsen mají přímý toxický účinek na kostní dřeň, inhibují tvorbu krevních krvinek a vedou ke smrti kmenových buněk;

Některé léky mají podobný účinek. Nesteroidní protizánětlivá léčiva, protinádorová léčiva, analgin, chloramfenikol (způsobuje nejzávažnější formu onemocnění, která se podle statistik vyskytuje v 1 z 30 tisíc chodů chloramfenikolu), merkazolu, karbamazepinu, chininu může u některých lidí způsobit aplastickou anémii;

· Viry mohou být spouštěcím faktorem onemocnění. Virová hepatitida, některé typy parvovirů, CMV, virus Epstein-Barr a HIV mají schopnost způsobit poruchu imunitního systému, v důsledku čehož začíná napadat vlastní tkáně těla. Například u 2% pacientů s akutní virovou hepatitidou je detekována aplastická anémie;

Autoimunitní onemocnění (revmatoidní artritida, SLE) může také doprovázet aplázii kostní dřeně;

Aplastická anémie během těhotenství, pravděpodobně také kvůli poruchám imunitního systému.

Ve více než 50% případů není nalezena přímá příčina onemocnění, pak se mluví o idiopatické aplastické anémii.

Co se stane s aplastickou anémií

Červená kostní dřeň je hlavním a nejdůležitějším hematopoetickým orgánem, ve kterém dochází k tvorbě a zrání krevních elementů. Kmenové hematopoetické buňky v něm vedou ke vzniku erytrocytů (odpovědných za přenos O 2 a CO 2), leukocytů (poskytují imunitu) a krevních destiček (účastní se procesů srážení krve). Počet hematopoetických buněk je omezený a postupně klesá po celý život člověka.

S aplastickou anémií dochází k masivní smrti kmenových buněk kostní dřeně a v důsledku toho k prudkému poklesu obsahu erytrocytů, krevních destiček a leukocytů v krevním oběhu pacienta. Nedostatek červených krvinek vede k chudokrevnosti, snížení počtu leukocytů způsobuje prudkou inhibici imunitního systému, snížení počtu krevních destiček - příčinu krvácení a v důsledku toho zvýšené riziko nekontrolovaného krvácení.

Výsledky nedávných studií naznačují, že získaná forma onemocnění je téměř vždy autoimunitní patologií. Klíčovým bodem ve vývoji aplázie červené kostní dřeně je přímý cytotoxický účinek T-lymfocytů. Důvod, proč T-lymfocyty začínají rozpoznávat hematopoetické kmenové buňky jako cíle pro útok, však stále není znám. Spouštěcím faktorem mohou být bodové mutace v genech kódujících lidské leukocytové antigeny (HLA systém) a vysvětlující zkreslenou imunitní odpověď (jako v jiných autoimunitních patologiích).

Také se předpokládá, že vývoj patologie vyžaduje kombinaci několika faktorů - interních (neznámých defektů v DNA kmenových buněk, mutací HLA genů, imunitních poruch) a externích (léky, virové infekce, exotoxiny a antigeny).

Jak podezřívat aplastickou anémii - symptomy a příznaky onemocnění

Příznaky charakteristické pro nemoc:

· Nevysvětlitelná slabost, únava, ospalost;

· Dyspnoe, která se vyskytuje i při mírné námaze;

· Závratě, bolesti hlavy;

Přerušení srdce, palpitace, tachykardie;

Prodloužení doby srážení krve, krvácení v měkkých tkáních, mozek, tvorba modřin a krvácení s menšími účinky, krvácení z nosu, prodloužená oslabující menstruace u žen;

· Prudké krvácení do kůže a sliznic, krvácení z dásní;

Časté infekce (respirační, kožní, sliznice, močové cesty) doprovázené horečkou;

· Bezbolestné vředy na ústní sliznici;

· Ztráta hmotnosti, úbytek hmotnosti.

Průběh nemoci může být postupný nebo fulminantní (s rychlým rozvojem extrémně těžké anémie, imunodeficience, poruchami procesů srážení krve s vhodnými komplikacemi).

Diagnóza aplastické anémie

Pro diagnostiku pomocí podrobného krevního testu a histologického vyšetření materiálu získaného z kostní dřeně.

Laboratorní příznaky patologie nalezené v periferní krvi:

· Snížení koncentrace červených krvinek a hemoglobinu v krvi bez nedostatku železa;

· Snížení koncentrace všech typů leukocytů v krvi pacienta;

Nízký počet retikulocytů - nezralé formy erytrocytů;

Zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů (až 40-60 mm / h).

Ve velmi závažných případech klesá koncentrace hemoglobinu pod 20-30 g / l. Barevný indikátor, sérové ​​železo, hladiny erytropoetinu jsou obvykle normální nebo zvýšené. Počet krevních destiček pod normální, v závažných případech zcela chybí.

Diagnóza je potvrzena biopsií kostní dřeně. Histologie punktátu vykazuje vysoký obsah tuku při poklesu počtu hematopoetických buněk. Celulóza (celkový obsah hematopoetických kmenových buněk) je pod 30%, megakaryocyty mohou chybět - prekurzorové buňky destiček.

Závažnost aplastické anémie

Podle výsledků biopsie se rozlišuje aplastická anémie lehkého, těžkého a extrémně vysokého stupně.

Závažná forma onemocnění: celularita - pod 25%; v periferní krvi: neutrofily -