Aortoarteritis nespecifická

Takayasova choroba je systémové zánětlivé onemocnění, které je v přírodě revmatické. Ovlivňuje vnitřní povrch aorty a její větve. Pokud je zánět progresivní, poškození se šíří do vnitřního cévního povrchu, což vede k zesílení střední a vnitřní výstelky krevních cév, zničení hladkého svalstva středního systému a jeho nahrazení pojivovou tkání, vzhledu granulomů tvořených velkými buňkami. Kvůli tomu se krevní céva rozšiřuje a vydouvá, vzniká aneuryzma.

Pokud onemocnění dále postupuje, dochází k vymírání elastických vláken a buněk hladkého svalstva, v důsledku čehož dochází k narušení průtoku krve, vzniku ischemie tkání a orgánů. Na postižených cévních stěnách se tvoří mikrotromby a aterosklerotické plaky.

Důvody

Toto onemocnění není běžné. Většinou trpí mladými dívkami a ženami a určitá část detekce tohoto syndromu se vyskytuje během dospívání. Navíc, to je více vlastní obyvatelům asijských zemí. Proč jsou takové závěry učiněny?

Upřímně řečeno, důvody ještě nejsou jasné. Samozřejmě se provádějí studie zaměřené na určení přesné etiologie onemocnění, ale zatím nebyly učiněny žádné konkrétní závěry. Předpokládá se však, že vývoj syndromu je spojen s infekčními alergickými faktory a také s autoimunitní agresí. Výzkumníci preferují genetickou predispozici, což potvrzují fakta. Například u pacientů, u nichž byla diagnostikována tato skutečnost, byl identifikován gen HLA-DR4 a antigen lymfocytů MB-3.

Mezi jinými autoimunitními patologiemi se tento syndrom vyznačuje vymazaným a časným nástupem. Bohužel je to jen zřídka diagnostikováno, takže adekvátní léčba je předepsána pozdě. Často to vede k postižení pacientů. Možná to naznačuje, že je nutné rozpoznat příznaky nemoci. Ale jak to udělat, pokud je jeho začátek vymazán? Nejprve byste měli zjistit příznaky nespecifické aortoarteritidy, která je rozdělena do několika typů v závislosti na anatomii léze:

Typy nespecifické aortoarteritidy

  • prvním typem je porážka aortálního oblouku a větví, které z něj vyčnívají, tj. tepny.
  • druhým typem je léze břišní a hrudní aorty.
  • třetím typem je léze aortálního oblouku spolu s hrudní a abdominální aortou.
  • čtvrtým typem je léze plicní tepny.

Příznaky

Nespecifická aortoarteritida má charakteristické znaky - absenci nebo asymetrii pulsu v brachiálních tepnách. Existuje rozdíl v krevním tlaku v různých rukou, v aortě je vnější hluk, okluze nebo zúžení aorty a jejích větví. Pacienti si stěžují na bolest v rukou, slabost. Je těžké se vyrovnat s fyzickou námahou. Tam může být bolest na pravé straně hrudníku, levé rameno a krk.

V důsledku toho se objevují známky neurologických poruch, jako je například prudká chůze, difúzní pozornost, nízká výkonnost, častá synkopa, porucha paměti, spojení. Symptomy také závisí na umístění léze:

  1. S porážkou zrakového nervu dochází k prudkému poklesu vidění, náhlému slepotu, zdvojení předmětů. Slepota je známkou okluze centrální tepny oční sítnice.
  2. S porážkou arteriálních cév se vyvíjí aortální insuficience, proto jsou pozorovány známky myokarditidy, infarktu myokardu a zhoršeného koronárního oběhu.
  3. Porážka abdominální aorty má za následek silnou bolest v procesu chůze, protože krevní oběh v nohách je poškozen.
  4. S porážkou renálních tepen v moči jsou přítomny erytrocyty, protein. Existuje riziko arteriální trombózy.
  5. Porážka plicní tepny vede k dušnosti, bolesti v hrudi.
  6. Hypertenze.

Projevy tohoto onemocnění mohou být velmi odlišné, někdy připomínající jiné onemocnění, kvůli kterému je léčba předepisována pozdě kvůli pozdní detekci syndromu.

Při vývoji onemocnění existují dvě fáze - akutní a chronická. Příznaky akutního období mohou být atypické, což znesnadňuje včasné stanovení správné diagnózy. Pacienti nebo lékaři je mohou zaměňovat s příznaky infekčních onemocnění. Akutní fáze se obvykle projevuje následujícími příznaky:

  • teplotní změny, ale to je nevýznamné.
  • snížení hmotnosti.
  • revmatické bolesti ve velkých kloubech.
  • těžké pocení, zejména v noci.
  • vysoká únava.
  • vzhled kožních uzlin.
  • perikarditida, pohrudnice.

Tyto příznaky jsou velmi podobné projevům revmatoidní artritidy, protože takové diagnózy a mnoho pacientů. Léčba je zaměřena také na nespecifickou aortoarteritidu, ale na onemocnění uvedené v diagnóze. Chronické stadium se vyvíjí 6-8 let po nástupu syndromu. Právě v této době existují příznaky, které vám umožní provést správnou diagnózu. K tomu byste měli věnovat pozornost příznakům, jako jsou bolesti hlavy, zhoršená paměť a koordinace, chronická svalová slabost, bolest ve velkých kloubech. To by mělo přimět lékaře, aby se co nejdříve obrátil na léčbu.

Diagnostika

Diagnóza nespecifické aortoarteritidy se provádí na základě tří nebo více kritérií:

  • debut nemoci přišel v mladém věku, tj. až čtyřicet let.
  • vyvíjí přerušovanou klaudikaci.
  • periferní pulsace je snížena.
  • patologický hluk je pozorován v projekci subklavické tepny a abdominální aorty.
  • rozdíl v krevním tlaku v různých brachiálních tepnách přesahuje 10 milimetrů rtuti.

Je nutné provést krevní test, který odhalí zvýšení ESR, mírnou anémii a leukocytózu. Biochemická analýza ukazuje pokles hladiny albuminu, cholesterolu, haptoglobinu, seromukoidu. Imunologické studie prokázaly zvýšení počtu imunoglobulinů.

Studie, jako je aortografie, selektivní angiografie, USDG cév, které pomáhají identifikovat úplnou nebo částečnou okluzi vaskulárních aortálních větví různé lokalizace a délky, jsou prováděny. Rheoencefalografie ukazuje, že krevní zásobení mozku se snížilo. Pokud se v počátečním stadiu syndromu provádí cévní biopsie, jsou zjištěny známky granulomatózního zánětu.

Léčba

Takayasuova choroba je léčena za účelem zlepšení kvality života pacientů a zpomalení rozvoje syndromu. K dosažení druhého cíle je obvykle předepsán hormon prednison, a to po dlouhou dobu a ve velkých dávkách. Zrušení tohoto léku je nutné pouze při stabilní remisi a absenci symptomů progrese onemocnění. Američtí lékaři se domnívají, že nejlepšího účinku léčby lze dosáhnout pomocí léku methotrexátu, který by měl být kombinován s prednisonem. Klinické studie ukázaly, že to snižuje dávku prednizonu.

Pro snížení rizika kardiovaskulárních komplikací a prevenci aterosklerózy je vhodné předepsat protidestičkovou léčbu založenou na použití kyseliny acetylsalicylové a statinů, která pomáhá snižovat počet aterosklerotických komplikací.

Je obtížné léčit hypertenzi u těch, u kterých byla diagnostikována. Zvláště obtížné je léčit pacienty, u kterých jsou postiženy tepny horních končetin, protože je pro ně obtížné měřit tlak a to se provádí na dolních končetinách. Pokud mají pacienti silně zúžené arteriální lumeny, snížení tlaku vede k prudkému zhoršení průtoku krve a zvýšené ischemii. V souvislosti s tímto rozhodnutím o použití antihypertenzní terapie se provádí individuálně pro každého pacienta. Pokud je trvalé zvýšení krevního tlaku výsledkem zúžení renálních tepen, je nejlepší použít rychlé odstranění stenózy.

Hlavním problémem onemocnění je zvýšení aneuryzmatu aorty, její možné prasknutí. Pokud je případ složitý, provádí se také chirurgický zákrok - obcházení oblasti aorty.

Je důležité pochopit, že onemocnění vyžaduje dlouhodobou dlouhodobou léčbu. Každý pacient musí dodržovat všechna doporučení lékařů, zejména těch, která se týkají užívání léků. Aby to nezapomnělo včas, je lepší udělat značku, například na telefonu. Pokud je nezodpovědné léčit předepsaná opatření, riziko vzniku kardiovaskulárních komplikací se výrazně zvýší.

Ano, léčba onemocnění je spojena s rizikem nežádoucích účinků. Ale i tak je to nezbytné. Někdy musíte vydržet, ale je lepší to udělat, než ukončit léčbu a umožnit rozvoj syndromu. Aby léčba přinesla maximální užitek a byla bezpečná, měli byste pravidelně provádět testy a podstoupit rutinní vyšetření. Pokud se vyskytnou abnormální situace, neměly by být tolerovány, naléhavě je třeba vyhledat lékaře.

Ale co dělat, když mladý pacient měl podezření na projev onemocnění, o němž se diskutuje, ale lékaři takovou diagnózu nedělají a předepisují jinou léčbu? Je důležité si uvědomit, že pacient má právo být vyšetřován, když ho potřebuje, a má také právo si vybrat lékaře a zdravotnické zařízení. Takže se nemusíte stydět. Je lepší trávit čas, úsilí a někdy i peníze, ale je třeba je dále zkoumat. Výše uvedené diagnostické metody jsou k dispozici, stačí vědět, kde jsou prováděny, kdo může dát směr a bez obav použít všechny povolené metody. V případě výskytu nemoci je pak příležitost včas identifikovat a zpomalit jeho vývoj v raném stádiu.

Plně vyléčit nemoc je nemožné. Je však možné přenést ji do stadia remise, což vám umožní vést normální život a nezažít bolest a velké nepříjemnosti, stejně jako vyhnout se takovým následkům, jako je infarkt myokardu, aneuryzma aorty, Lericheův syndrom. Úspěch terapie do značné míry závisí na aktivitě patologického procesu a přítomnosti komplikací, proto je nutné toto onemocnění identifikovat co nejdříve. Velmi důležitý je také postoj pacienta. Zoufalství může změnit nejefektivnější léčbu na neefektivní užívání drog, takže musíte především změnit svou náladu!

Nespecifická diagnóza aortoarteritidy

Nejčastější lokalizace

Abdominální aorta a její větve, koronární tepny

Subclavian, karotidy; u mužů převažuje porážka břišní aorty a jejích větví, tvorba aneuryzmat

Shin tepny, Popliteal tepna

Nejběžnější

Intermitentní klaudikace, angina pectoris (s poškozením koronárních tepen)

Příznaky ischemie horních končetin, mozek, GB v mladém věku

Nedostatek pulzací tepen

Tepny chodidel a nohou

Nejcharakterističtější lokalizace systolického hluku

Přes femorální tepnu

Nad subklavia, karotidy, v epigastriu

Angiografické známky poškození

Okrajové defekty v vyplnění abdominální aorty a jejích větví, kalcifikace stěny. Okluze iliakálních, femorálních tepen. Kolaterály jsou vyvíjeny v počátečních fázích.

Pokračující difuzní zúžení aorty s hladkým přechodem do nezměněné oblasti. Mnoho zástav a velké průměry (riolanový oblouk)

Obliterace holenních tepen; rovnoměrné zúžení hlavních tepen. Kolaterály nejsou vyvíjeny.

Pozn. Kritéria pro diagnostiku nespecifické aortoarteritidy (American College of Rheumatology - Aren, 1990): *

Nástup onemocnění před dosažením věku 40 let;

Syndrom HRP (slabost a bolest svalů končetin během pohybu);

Oslabení pulsu na jedné nebo obou ramenních tepnách;

Rozdíl HELL> 10 mm Hg. Čl. na tepnách humeru;

Systolický šelest na subklavických tepnách nebo BA;

Změny v RKAG: zúžení lumenu nebo okluze aorty, jejích velkých větví v proximálních částech horních a dolních končetin, nesouvisejících s OA, fibromuskulární dysplazie (fokální, segmentální).

* přítomnost 3 nebo více kritérií potvrzuje diagnózu ON!

Diferenciální diagnostika musí být provedena především OT, aterosklerotickou lézí aorty a jejích větví. Povinným kritériem je věk 40 let. Nejcharakterističtější je přítomnost klinických a instrumentálních příznaků poškození II a III segmentů subklavických tepen, levé společné karotidové tepny, torakabdominální aorty a řady dalších parametrů (Tabulka 3).

Léčba. V akutní fázi jsou chirurgické zákroky neexperientní, protizánětlivá léčba, ACT (UFH nebo LMWH) se provádí, musí být předepsány disagreganty a angioprotektory. Nejúčinnější použití glukokortikosteroidů v režimu velkých dávek (prednison v počáteční dávce 30-40 mg / den po dobu 30-40 dnů s postupným snižováním dávkování), stejně jako cytotoxická léčiva (cyklofosfamid, metotrexát). Ujistěte se, že provádíte hemosorpci a plazmaferézu. Pokud je proces neaktivní, můžete omezit užívání NSAID v obvyklých terapeutických dávkách (například indometacin 75-100 mg / den po dobu 4-5 měsíců ambulantně).

V chronickém stadiu ON, v přítomnosti okluze a kritické stenózy hlavních tepen, je indikována chirurgická léčba. Rekonstrukční pomůcky se zpravidla provádějí: resekce postižené cévy s protetikou, posunem nebo endarterektomií atd. Rekonstrukce cév je možná s jakoukoliv lokalizací léze (hrudní nebo břišní aorty, brachycefalického trupu, renálních a femorálních tepen atd.). Výhodná je endovaskulární technologie.

Předpověď. HA se vyznačuje pomalým progresivním průběhem. Systematicky prováděná léčba umožňuje v 70% dosáhnout zlepšení stavu pacientů a stabilizaci procesu. Včasná chirurgická intervence a dispenzární pozorování, které neumožňuje vynechat aktivitu zánětlivého procesu, zlepšuje prognózu. Průměrná délka života pacientů s NA od počátku jejich pozorování může dosáhnout 25-30 let.

Nespecifická aortoarteritida (Takayasova choroba)

Rubrika: Lékařství a léčiva

Vědecký časopis "Student Forum" číslo №14 (35)

Nespecifická aortoarteritida (Takayasova choroba)

Syndrom aortálního oblouku (Takayasu) - destruktivně-produktivní segmentální aortitida a subaortální panarteritida tepen bohatých na elastická vlákna s možným poškozením plicních a koronárních větví. Vyznačuje se nespecifickým produktivním zánětem stěn aorty, jejích větví s obliterací úst, stejně jako velkých svalových tepen.

„Pulse-free disease“ - to je to, co byla v prvních spisech nazývána nespecifická aortoarteritida. Stejně jako u pacientů, v důsledku obliterace velkých větví aorty, v horních končetinách nebyl puls.

Před oficiálním objevem, nejvíce podobná nemoc byla popsána Giovanni Battista Morgagni, profesor anatomie na univerzitě v Padově, v roce 1761: žena ve věku asi čtyřiceti let prokázala pitvu zvětšení proximální aorty v kombinaci s distální stenózou, vnitřní vrstva aorty byla žlutá a obsahovala kalcináty. Během života nedošlo v radiálních tepnách k žádnému pulsu.

V roce 1839 popsal podobný případ britský vojenský lékař James Davy. 55letý voják měl ve svých 49 letech bolesti v levém rameni a o čtyři roky později mu v jeho ruce zeslábl puls, o který šel k lékaři. Muž o rok později náhle zemřel. Při pitvě byla zjištěna ruptura aneuryzmatu aortálního oblouku, což je úplná okluze cév, které z ní vyčnívají.

1854, Londýn. Chirurg William Savori hlásí nemoc podobnou Takayasuově chorobě. 22letá žena nezjistila puls po dobu pěti let na cévách krku, hlavy a horních končetin, záchvaty se začaly objevovat v průběhu onemocnění a pacient zemřel. Pitva ukázala zesílení a zúžení aorty a obloukových cév (cítí se jako husté lano na dotek, ale žádné aneuryzmy nebyly).

V roce 1908, japonský oftalmolog Makito Takayasu, na dvanácté výroční konferenci japonské společnosti oftalmologie, informoval o dvou prstencových anastomózách kolem hlavy optického nervu u mladé ženy bez pulsu v periferních tepnách. Jednalo se o arteriolo-venkulární zkraty. Krevní cévy obklopující hlavu optického nervu byly mírně zvednuty.

Nedostatek pulzního syndromu měl mnoho jmen, což vedlo k nejasnostem. V roce 1954 uvedli japonští lékaři William Kakkamise a Kunio Okuda termín Takayasuova choroba.

Etiologie a patogeneze Takayasova syndromu

Etiologie většiny primární vaskulitidy není známa.

Můžete je spojit s podchlazením, infekcemi, s některými finančními prostředky, vystavením se rizikům z povolání. Tuto skupinu nemocí lze považovat za polyetiologickou.

Patogeneze je spojena s imunitními reakcemi zpožděného typu. Senzibilizované lymfocyty, které se setkávají s tkáňovým antigenem, uvolňují faktor inhibující migraci makrofágů. To vede k akumulaci ve stěnách a lumenu tepen monocytárních buněk, které jsou následně transformovány do makrofágů. Makrofágy, vylučující lysozomální enzymy, způsobují poškození arteriální stěny. V budoucnu se makrofágy proměňují v epiteliální a obří buňky, což je základem tvorby granulomů.

Aorta a její větve mají stopy zánětu - pájení na periaortální vlákno, husté vláknité kapsle, zvětšené paraaortální lymfatické uzliny. Lumen aorty v řezu je zúžen, ale jeho průměr může být zvýšen v důsledku zesílení vnějších vrstev stěny aorty. Vnitřní obal je tlustý, tlustý, charakterizovaný jasnou hranicí změněných a nezměněných zón.

Předchozí předpoklady o přímém účinku infekce a přítomnosti protilátek na arteriální tkáň nebyly potvrzeny.

Někteří autoři navrhli souvislost s tuberkulózou a streptokokovými infekcemi, existuje důkaz zvýšeného výskytu řady histokompatibilních antigenů u pacientů s různými populacemi.

Autoimunitní mechanismy hrají roli v patogenezi: zvýšená hladina IgG a IgA a fixace imunoglobulinů ve stěně postižených cév.

Průběh Takayasuovy choroby má určité staging. Časné stadium onemocnění, stejně jako exacerbace, mají nespecifické symptomy systémového zánětu. Během tohoto období až 10% pacientů nepředstavuje žádné stížnosti. Ale jak nemoc postupuje, je zánět stěn cév a vývoj stenózy, což je téměř vždy případ. Převládá duplexní vaskulární stenóza.

Klasifikace

Podle lokalizace léze se rozlišuje 5 typů syndromu aortálního oblouku:

Typ I - aortální oblouk a tepny vyčnívající z ní;

Typ IIa - vzestupná aorta, aortální oblouk a větve;

Typ IIb - typ IIa + sestupná hrudní aorta;

Typ III - sestupné hrudní, břišní části oa-s a (nebo) renální art-i;

Typ IV - abdominální ao-s a (nebo) renální art-i;

Typ V - typ IIb + IV (smíšená verze).

Jsou-li do procesu zapojeny plicní a koronární tepny, přidají se do postiženého typu onemocnění odpovídající postižené ar-s.

Klasifikace Ueno (1967)

Typ I - Porážka oblouku ao-s a jeho větví

Typ II - Porážka sestupného hrudníku ao-s, abdominálního ao-s a jeho větví.

Typ III - Kombinace Typ I + Typ II

Typ IV - jeden z prvních tří typů plicního ar-ii

Klasifikace Nasu (1975)

Typ I - Zahrnuje pouze větve oblouku ao-s

Typ II - Porážka kořenů ao-s, oblouku a jeho větví

Typ III - Porážka subfrenic ao-s

Typ IV - Porážka celého ao-s a jeho větví

Klasifikace E. Lupi-Herreraetal. (1977)

Typ I - izolovaná porážka větví duše ao-s

Typ II - porážka pouze thorakoabdominálního segmentu ao-s s viscerálními větvemi a renálním art-yami, bez postižení větví aortálního oblouku

Typ III - je kombinací prvních dvou

Typ IV - postihuje všechna oddělení aorty s povinným zapojením větví plicního arte

Tabulka 1.

Kritéria klasifikace arteritidy Takayasu (1990)

Kritérium

Charakteristika

Věk pacienta není starší než 40 l.

Nástup onemocnění není starší než 40 litrů.

Při pohybu ve svalech končetin, nepohodlí a slabosti

Snížený puls v brachiální tepně

Redukce pulsu na jednom nebo obou ramenních arth.

Rozdíl v krevním tlaku na pr. ramena větší než 10 mm Hg. st

Rozdíl syst. krevní tlak vyšší než 10 mm Hg. Čl. při měření na obou brachial arth.

Přítomnost hluku na subklavickém umění. nebo abdominální aorty

Hluk zjištěný auskultací nad oběma subklavickými uměními. nebo abdominální aorty.

Změny v angiogr.

Snížení lumen nebo okluze aorty a jejích velkých větví v proximálních částech horních a dolních končetin, které nejsou spojeny s aterosklerózou, fibromuskulární dysplazií.

Pokud existují 3 nebo více kritérií, můžete nastavit diagnózu, jejíž citlivost bude 90% nebo vyšší.

Vlastnosti klinického průběhu arteritidy Takayasu

Klinika onemocnění je spojena s nespecifickým příznakem systémové zánětlivé aktivity, progresí ischemických změn v lézi různých oddělení cévního lůžka.

Horečka, celková slabost, úbytek hmotnosti, bolesti hlavy, artralgie jsou nespecifické symptomy a vyskytují se v raných stadiích onemocnění a v jeho exacerbacích.

Symptomatologie progrese ischemických změn závisí na lokalizaci a vzrůstá s fyzickou námahou. V projekci postižené cévy může být bolest.

Porážka brachiocefalického umění. vede k výskytu intermitentní klaudikace končetin, slabosti, bolesti v proximálních končetinách. S porážkou vzestupné aorty může být kombinovaná aortální insuficience.

Patologie koronárních cév se klinicky projevuje bolestmi na hrudi, palpitacemi, dušností a mrtvicí.

Ve 40–70% případů má koncová část sestupné aorty a počáteční segment abdominální aorty lézi s častým zapojením nepárových tepen do procesu. Symptomy ischémie viscerálních orgánů jsou vzácné. Je nutné vyloučit disektivní břišní aneuryzma břicha v přítomnosti přetrvávajících bolestí s ozářením v dolní části zad.

Přítomnost hypertenze může být spojena se stenózou renální arterie a je považována za nepříznivý prognostický faktor.

Mdloby a epizody akutních poruch mozkové cirkulace se vyskytují u bilaterálních lézí společných karotických tepen nebo při výrazném zúžení lumen cév.

Vývoj symetrické polyneuropatie, která je nejvýraznější v rukou, je charakteristická pro léze periferního nervového systému. Oční vyšetření se vyznačují snížením zorného pole, postupným snížením zrakové ostrosti a diplopií. Možné akutní okluze centrální tepny sítnice a náhlá ztráta zraku u jednoho oka. Kožní léze vedou k výskytu erythema nodosum, Raynaudova syndromu a oka žil na těle.

Tabulka 2.

Lokalizace aortoarteritidy a klinických syndromů

Lokalizace patologického procesu

Aorto arteritida

Příznaky a příznaky aortoarteritidy (Takayasuova choroba)

Nespecifická aortoarteritida (Takayasova choroba) je chronické zánětlivé onemocnění aorty a jejích hlavních větví, méně často větví plicní tepny s rozvojem stenózy nebo okluze postižených cév a sekundární ischemie orgánů a tkání. V tomto článku se zabýváme symptomy aortoarteritidy a hlavními znaky aortoarteritidy u lidí.

Výskyt se pohybuje od 1,2 do 6,3 případů na 1000 000 obyvatel ročně. Převažující pohlaví je žena (15: 1). Vyskytuje se v mladém věku (od 10 do 30 let), onemocnění je častější v Asii, Jižní Americe, méně často v Evropě a Severní Americe.

Známky nespecifické aortoarteritidy

Změny v cévní stěně v nespecifické aortoarteritidě se vyskytují v etapách: poškození endotelu a lokální tvorba trombu vyvolávají depozici CEC a výskyt AT na fosfolipidy. To má inhibiční účinek na přírodní antikoagulační systémy a vede ke zvýšení trombotických komplikací.

Histologicky je nespecifická aortoarteritida panarteritida se zánětlivou infiltrací mononukleárními a někdy obřími buňkami. Imunitní usazeniny se nacházejí ve stěnách cév. Je exprimována proliferace buněk ve vnitřní výstelce tepen, fibróza, zjizvení a vaskularizace střední membrány, jakož i degenerace a prasknutí elastické membrány. Výsledek procesu - kalení cév. Často postihuje vasa vasorum. Na pozadí zánětu ve stěnách cév jsou aterosklerotické změny často detekovány v různých stadiích.

Klasifikace nespecifické aortoarteritidy

Neexistuje obecně uznávaná klasifikace.

Přiřaďte následující klinické a morfologické možnosti:

Typ I - porážka aortálního oblouku a jeho větví (8%),

Typ II - poškození hrudní a břišní aorty (11%),

Typ III - léze oblouku, hrudní a abdominální aorty (65%),

Typ IV - léze plicní tepny a jakékoli části aorty (6%).

Formulace diagnózy nespecifické aortoarteritidy

Při formulaci diagnózy je nutné uvést typ kurzu, klinickou a morfologickou variantu aortální léze a její větve a lokalizaci ischemického syndromu.

V akutních případech onemocnění začíná horečkou, výrazným kloubním syndromem, doprovázeným časným výskytem ischemických poruch, výrazným zvýšením hladin akutní zánětlivé hladiny v krvi.

V případě subakutního průběhu je pozorována horečka (na subfebrilní hodnoty), pomalý (několik měsíců) vývoj příznaků cévních lézí.

Při chronickém průběhu onemocnění se postupně vyvíjí ve formě ischemického syndromu na vertebrální tepně, poruchách zraku, artralgii.

Příklad formulace diagnózy nespecifické aortoarteritidy

Nespecifická aortoarteritida s lézemi karotidy, vertebrálních tepen, aorty s tvorbou nedostatečnosti aortální chlopně; stenózy levé renální tepny, renovaskulární hypertenze.

Symptomy nespecifické aortoarteritidy

V debutu nemoci převládá horečka nebo zvýšená ESR po dlouhou dobu. Někdy je pozorován úbytek hmotnosti, slabost, ospalost.

Poškození orgánových orgánů

Oční poruchy zaznamenané u 60% pacientů. Projevují se zúžením zorného pole, únavou očí, postupným poklesem zrakové ostrosti, diplopií. Někdy dochází k náhlé ztrátě zraku u jednoho oka v důsledku akutní okluze centrální tepny sítnice s následnou atrofií hlavy optického nervu. Studie fundusových cév odhalí aneuryzma sítnicových cév, krvácení a vzácně odchlípení sítnice.

Syndrom aortálního oblouku

Termín "syndrom aortálního oblouku" kombinuje symptomy způsobené poškozením tepen, jejichž ústa jsou umístěna v aortálním oblouku.

- Nedostatek pulsu na radiálních tepnách.

- Epizody mozkové ischemie nebo mrtvice.

Syndrom nedostatečného prokrvení obličeje a krku

Velmi vzácně je pozorován syndrom nedostatečnosti krevního zásobení obličeje a krku, jsou však popsány trofické poruchy ve formě gangrény špičky nosu a uší, perforace nosní přepážky a atrofie svalů obličeje.

Porážka kardiovaskulárního systému

Koronární tepny jsou zřídka postiženy, ale rozvojový ischemický syndrom a infarkt myokardu významně zhoršují prognózu. Častěji je srdeční patologie spojena s porážkou vzestupné části aorty, doprovázenou zhutněním a dilatací aorty, následovanou tvorbou nedostatečnosti aortální chlopně nebo aneuryzmatem její stěny. K rozvoji srdečního selhání dochází na pozadí plicní nebo arteriální hypertenze, nedostatečnosti aortální chlopně. Syndrom arteriální hypertenze má renasaskulární genezi v důsledku zapojení do procesu renálních tepen.

Poškození cév se projevuje příznaky progresivní ischémie v orgánech v důsledku stenotických nebo okluzivních cévních změn.

Nejběžnější syndrom "intermitentní klaudikace" horních končetin, spojený se slabostí, únavou, bolestí (většinou jednostrannou) v proximálních končetinách, zhoršenou fyzickou námahou. Nicméně i při těžké okluzi subklaviálních tepen není pozorována výrazná ischemie končetin s gangrénou v důsledku vývoje kolaterálů.

Fyzikální údaje: pod místem okluze tepny není pulzace (nebo její zeslabení), systolický šelest nad postiženými cévami (nad subklaviální tepnou, abdominální aortou). S porážkou subklavické tepny může odhalit rozdíl v krevním tlaku na rukou.

Poškození ledvin při nespecifické aortoarteritidě

Poškození ledvin je důsledkem stenózy renální arterie (často je ovlivněna levá renální arterie). Možná vývoj glomerulonefritidy, trombózy ledvinových tepen. Velmi vzácně je pozorována amyloidóza ledvin.

Plicní onemocnění u nespecifické aortoarteritidy

Plicní hypertenze se vyskytuje u nespecifické aortoarteritidy typu IV, obvykle v kombinaci s některým z výše uvedených příznaků, méně často - izolovaně.

Artikulární syndrom u nespecifické aortoarteritidy

Častá manifestace - artralgie, vzácnější - polyartritida, připomínající revmatoid.

Poškození nervového systému při nespecifické aortoarteritidě

Neurologické poruchy se vyskytují na pozadí lézí levé (méně často pravé) krční tepny, vertebrálních tepen. Příležitostně pacienti vidí mdloby. Závažnost dyscirkulační encefalopatie koreluje se stupněm stenózy levé karotidy; při bilaterálním zúžení je ischemie nejvýraznější a může být komplikována mrtvicí. S porážkou vertebrálních tepen se vyznačuje zhoršenou pamětí, pozorností a výkonem, zhoršeným zvýšením stupně ischemie mozku.

Laboratorní údaje pro nespecifickou aortoarteritidu

Kompletní krevní obraz: zvýšení ESR.

Analýza moči: žádná změna.

V biochemické analýze krve se nacházejí indikátory akutní fáze zánětu, které korelují se stupněm aktivity procesu. Zřídka se vyskytuje revmatoidní faktor, antinukleární AT, AT na kardiolipin.

Instrumentální metody pro studium nespecifické aortoarteritidy

Aortografie a selektivní angiografie postižených cév jsou nejinformativnější diagnostické metody. Identifikujte oblasti stenózy a poststenotické expanze, sakkulární aneuryzma, neúplná a úplná okluze větví aortálního oblouku, odlišná v lokalizaci a délce. Pro vizualizaci arteriální stenózy se používá ultrazvuk cév.

Diagnostika nespecifické aortoarteritidy

Věk do 40 let.

"Přerušovaná klaudikace" horních končetin - rychlý rozvoj únavy a nepohodlí při práci s rukama.

Oslabení pulsu v radiální tepně, oslabení pulzací v jedné nebo obou brachiálních tepnách.

Rozdíl v systolickém krevním tlaku v pravé a levé brachiální tepně je větší než 10 mm Hg. Čl.

Systolický šelest nad subklavickými tepnami nebo abdominální aortou.

Angiografické změny: zúžení nebo okluze aorty a / nebo jejích větví, nesouvisející s aterosklerózou, fibromuskulární dysplazií nebo jinými příčinami. Změny jsou obvykle místní nebo segmentové.

Diagnóza je považována za spolehlivou v přítomnosti 3 kritérií a více. Citlivost 90,5%, specificita 97,8%.

Diferenciální diagnostika nespecifické aortoarteritidy

Nespecifická aortoarteritida by měla být odlišena od vrozených anomálií cévního systému a tromboembolie. Tromboembolismus je charakterizován akutním nástupem (možná přítomnost krevních sraženin v dutině srdce). S trombotickými emboliemi a vrozenými anomáliemi cév se změny týkají pouze specifické arterie, a nikoliv skupiny cév, které se rozprostírají od aorty blízko sebe.

Renovaskulární arteriální hypertenze

Renovaskulární arteriální hypertenze se vyvíjí nejen s nespecifickou aortoarteritidou, ale také s aterosklerózou renálních cév, fibromuskulární dysplazií. Na rozdíl od nespecifické aortoarteritidy se u starších mužů ateroskleróza často vyvíjí. Fibromuskulární dysplazie renálních cév, podobně jako nespecifická aortoarteritida, se vyskytuje častěji u mladých žen, ale nejsou zde žádné příznaky lézí jiných tepen a známky akutního zánětu v krvi. Diferenciální diagnostika pomáhá angiografii. U obří buněčné arteritidy, na rozdíl od nespecifické aortoarteritidy, je věk nemocných obvykle starší 60 let. Obvykle postihuje temporální tepny, často se jedná o revmatickou polymyalgii.

V diferenciální diagnostice příčin plicní hypertenze je jednou z pravděpodobných nespecifická arteritida. Příznaky okluze tepen jiných oblastí (oslabení pulsu na radiální tepně, stenóza ledvinové tepny atd.) Svědčí v jeho prospěch.

Nespecifická aortoarteritida (Takayasova choroba)

Popis

Nespecifická aortoarteritida je onemocnění z revmatologické sekce medicíny. Toto onemocnění se vyznačuje chronickým zánětem, který se vyskytuje v těle a poškozuje jeho velké cévy, tj. Aortu a tepny, které se od nich rozvětvují.

Nespecifická aortoarteritida patří do kategorie vzácných onemocnění na Zemi, asi jeden případ na milion, ale je častěji vystavena mladým ženám než mužům.

Důvod vývoje nespecifické artoarteritidy je v současné době prohledáván a studován. Ale i přesto vědci preferují různé imunitní reakce lidského těla a genetickou predispozici k tomuto onemocnění.

Ve studii této nemoci bylo také zjištěno, že obvykle postihuje pouze určité segmenty velkých cév, které se snadno střídají se zdravými.

Příznaky

Projevy a symptomy nespecifické aortoarteritidy jsou velmi rozmanité. Typy vaskulárních lézí lze rozdělit do čtyř částí. Definice léze v sekci bude záviset na tom, kde se nachází pocit bolesti.

První a druhý typ léze v této nemoci - porážka aorty břišní a hrudní. Třetím typem je léze plicní tepny. Čtvrtý typ léze je smíšený, ve kterém je zánětem ovlivněn nejen aortální oblouk, ale i jeho části.

Mezi běžné příznaky tohoto onemocnění patří: arteriální hypertenze, koronární srdeční choroba, ataky bolesti v břiše (s poškozením abdominální aorty), bolest, která se vyskytuje v hrudníku, dušnost a kašel se sekrecí krve.

Na začátku vývoje onemocnění se může zvýšit tělesná teplota, objeví se bolest svalů a kloubů. Pacient si také může stěžovat na závratě, bolest hlavy, snížené vidění a dokonce časté mdloby. U některých pacientů došlo k prudkému snížení tělesné hmotnosti.

Při vyšetření může lékař detekovat sníženou pulzaci radiální tepny, která je také jedním z nejdůležitějších projevů nespecifické aortoarteritidy.

Diagnostika

Je možné diagnostikovat nespecifickou aortoarteritidu pouze po provedení různých laboratorních a instrumentálních metod lidského vyšetření.

Za účelem stanovení poruch průtoku krve v cévách se provádí dopplerografie, tj. Ultrazvuková studie, která pomáhá určit nejen rychlost proudění krve, ale také její směr.

Při diagnostice tohoto onemocnění je nezbytné získat výsledky angiografie (rentgenové snímky s použitím kontrastní látky). Současně jsou obrysy cév vždy jasně viditelné, proto lze identifikovat patologické změny.

Pro určení typu vaskulární léze se používá Escherichia urografie, elektrokardiogram, ultrazvukové vyšetření různých orgánů, kde je lokalizována bolest.

Prevence

Preventivní metody tohoto onemocnění neexistují, protože nejsou identifikovány přesné příčiny jeho vzniku a vývoje v lidském těle.

Léčba

Léčba nespecifické aortoarteritidy se provádí pomocí konzervativní terapie. Současně jsou předepsány hormony kůry nadledvinek, na začátku léčby - ve velkých dávkách, v následujících stupních - dávky jsou sníženy.

V závislosti na typu léze a lokalizaci bolesti se také předepisuje: vasodilatátory, které snižují srážlivost krve, což vede k normálním metabolickým procesům v postižených cévních stěnách.

Pokud je postiženo onemocnění ledvin, končetin nebo mozku, je někdy nutná operace.

Nespecifická aortoarteritida

Známky

Klinický obraz se liší v závislosti na umístění a distribuci patologického procesu. U osob mladších 30 let onemocnění často začíná běžnými projevy: horečkou. artralgie, ztráta hmotnosti. Primární lokalizace může být rozdělena do čtyř hlavních typů lézí: aortální karotidy, aorty, systémové arteritidy a izolované stenózy jedné tepny. Všechny varianty jsou častěji pozorovány u žen mladého a středního věku.

Varianta aorthocarotidy nespecifické aortoarteritidy je základní; ovlivňuje aortální oblouk a karotidy a další tepny vyčnívající z ní jsou stenózovány. Vykazuje asymetrii krevního tlaku, nedostatek nebo oslabení pulsu na jedné nebo obou rukou, což může být doprovázeno slabostí v ruce. S porážkou karotických tepen, závratí, mdloby, sníženým viděním, jsou zaznamenány změny v fundu oka. V této variantě nespecifické aortoarteritidy je možná koronární insuficience, která je spojena s poškozením koronárních arterií a ve 2 /3 v případech, kdy pacienti nevykazují typické stížnosti na bolest v srdci.

Varianta aorty (poškození abdominální části aorty a hlavních tepen, které z ní vycházejí - ledviny, mesenterické, iliakální atd.) Je klinicky charakterizována jako běžné známky lézí různých tepen (systolický šelest v oblasti projekce postižené cévy, přítomnost sítě kolaterálu) a rysy typické pro porazit každého z nich. Změny v renálních tepnách jsou jednou z příčin symptomatické (renovaskulární) arteriální hypertenze. Porážka mezenterických tepen, jako je tomu u aterosklerózy, se projevuje bolestí břicha, úbytkem hmotnosti, nestabilním křeslem. S obliterací ileálních arterií jsou zaznamenány bolesti nohou a přerušovaná klaudikace.

Systémová varianta nespecifické aortoarteritidy je charakterizována příznaky poškození hrudní a břišní části aorty, jakož i hlavních tepen, které se od nich odchýlí, včetně ledvin.

Izolovaná stenóza nebo okluze pouze jedné z velkých tepen - subklavie, karotidy, ledvin nebo jiných - je rozpoznána charakteristickými projevy ischémie odpovídajících tkání a dalších známek cévní stenózy, zejména oslabením (vymizením) pulsu, cévním hlukem.

Komplikace závisí na umístění a povaze vaskulární léze. Nejzávažnější z nich jsou renovaskulární arteriální hypertenze. mrtvice infarktu myokardu. srdečního selhání. které mohou být hlavními příčinami úmrtí při nespecifické aortoarteritidě.

Popis

Patologický proces je nejvýraznější v aortálním oblouku a cévách, které se od něj rozprostírají, ale má systémovou povahu a může pokrýt sestupnou část aorty a velkých tepen, které z ní vyčnívají. Nespecifická aortoarteritida by měla být odlišena od specifické etiologie podobné aortoarteritidě (tuberkulóza, syfilis), které jsou považovány za součást základního onemocnění.

Patogeneze nespecifické aortoarteritidy není dobře známa, ale existuje důvod navrhnout imunopatologickou povahu onemocnění. Tato hypotéza je podpořena častou přítomností v analýze pacientů s nespecifickou aortoarteritidou sérové ​​nemoci, urtikárie, polyartritidy, jakož i vývoje onemocnění na pozadí stavů nebo účinků, které mění stav imunitního systému (například těhotenství, prodloužené insolace); úloha autoimunitních procesů je potvrzena častou detekcí antiaortických protilátek ve vysokých titrech v séru pacientů. Předpokládá se, že tkáně arteriální stěny získávají antigenní vlastnosti v důsledku poškození infekčním procesem.

Morfologicky je arteritis obliterans detekován s poškozením všech vrstev arteriální stěny (panarteritida), hlavně v ústech cév vyčnívajících z aorty. Známky zánětu jsou určeny s převahou proliferativně-zánětlivých změn. Zánět v jedné oblasti cévní stěny je často kombinován se sklerotickými změnami v jiném. Intimální léze mohou být komplikovány běžnou parietální, často obstrukční trombózou.

Diagnostika

Diagnóza je zpravidla založena na již vytvořené obliteraci cév. Navrhněte nespecifickou aortoarteritidu založenou na palpaci dostupných cévních kmenů, auskulturaci cévního hluku, detekci asymetrie krevního tlaku; potvrdit diagnózu údaji aorty, koronární angiografie, s přihlédnutím k laboratorním známkám zánětu (leukocytóza, zvýšená ESR) a imunologickým změnám, zejména změnám ve složení imunoglobulinů, detekci cirkulujících imunokomplexů.

Diferenciální diagnostika akutních zánětlivých reakcí se provádí revmatismem a infekční endokarditidou. Ateroskleróza obliterans a temporální arteritida s lézemi velkých arteriálních kmenů se nacházejí na rozdíl od nespecifické aortoarteritidy, častěji u mužů starších 50 let. Pro obliteraci endarteritidy je charakterizováno poškození tepen malého a středního ráže a častěji ne horní, jako u nespecifické aortoarteritidy a dolních končetin. Stenóza renálních tepen může být důsledkem fibriální dysplazie, nicméně aorta sama o sobě není nikdy ovlivněna.

Léčba

V souvislosti s myšlenkou imunitní geneze onemocnění, v každém případě nespecifické aortoarteritidy, by měl být proveden pokus o léčbu pacienta glukokortikoidy v nemocnici, pokud je diagnóza ověřena angiograficky nebo během operace. Pokud je pozitivní trend, doporučuje se glukokortikoidní léčba dále provádět 30-40 dní s průměrnou denní dávkou odpovídající 40 mg prednisolonu. Hospitalizace pacienta není nutná při opakovaných kurzech, ale ošetřující lékař by měl sledovat léčbu změn stavu pacienta i laboratorních ukazatelů dynamiky zánětlivého procesu, včetně biochemických. Kontraindikace pro použití glukokortikoidů jsou vysoký krevní tlak, maligní průběh renovaskulární hypertenze a komplikace s ní spojené, stejně jako žaludeční vřed. Se slabou expresí zánětlivého procesu jsou glukokortikoidy nahrazeny indomethacinem (75-100 mg denně), který je doporučován dlouhodobě (4-5 měsíců) na ambulantním základě.

Kromě glukokortikoidů se heparin používá v nemocničním stádiu léčení pod kontrolou doby srážení krve, jakož i činidel, která zlepšují mikrocirkulaci a mají antiagregační účinek. Ten je obvykle ambulantně používán po dlouhou dobu. Systematicky prováděná medikace umožňuje v 70% dosáhnout zlepšení a stabilizaci procesu.

Relativně izolovaný proces a zhoršené zásobování krve životně důležitými orgány (značná vertebrobasilární insuficience), stejně jako renální vaskulární hypertenze, ukazují různé chirurgické zákroky: protézy, bypass, endarteriektomie atd. Výrazná aktivita procesu je relativní kontraindikace pro chirurgický výkon. Chirurgický zákrok nevylučuje potřebu patogenetické léčby.

Prognóza závisí na prevalenci a závažnosti obliteračního procesu v cévách, tedy na včasné diagnóze onemocnění a na včasnosti, kvalitě a systematické povaze léčby. Správná organizace léčby léků, včas, pokud je to nutné, chirurgie, stejně jako dispenzární pozorování, které neumožňuje vynechat aktivitu zánětlivého procesu, zlepšuje prognózu. Průměrná délka života pacientů od začátku pozorování může dosáhnout 20-25 let.

Takayasuova choroba: vývoj, známky a projevy, diagnostika, léčba

Takayasův syndrom (nespecifická aortoarteritida) je komplexní soubor symptomů způsobených akutním nebo chronickým zánětem aortálního oblouku a hlavních arteriálních kmenů neznámé etiologie. Vědci naznačují, že základem patologie je autoimunitní proces. Toto onemocnění je stále záhadou. Její příčiny a mechanismy vývoje nejsou plně pochopeny. Syndrom je označován jako systémová vaskulitida. Produktivní granulomatózní zánět se vyvíjí ve vaskulární stěně, což vede k obliteraci a stenóze.

Syndrom poprvé popsal oftalmolog z Japonska M. Takayasu v roce 1908. Mluvil na každoročním setkání lékařů a hovořil o změnách krevních cév sítnice mladého pacienta. Lékař v ní objevil dvě kruhové anastomózy kolem hlavy optického nervu, arteriolo-venkulární zkrat. Jeho kolegové uvedli, že takové změny v očích jsou často doprovázeny nedostatkem pulsu na zápěstí. Díky objeviteli dostal tento syndrom své jméno. O několik let později, moderní vědci zjistili, že výskyt jevů na sítnici a zápěstí je zúžení tepen krku.

Takayasův syndrom postihuje převážně ženy ve věku 20-30 let žijící v zemích Asie a Latinské Ameriky. Existují také mužské případy tohoto onemocnění. Patologie je velmi vzácná - asi 2-3 osoby z milionu. Statistiky prevalence nespecifické aortoarteritidy u nás nejsou dostupné. U dětí se onemocnění vyznačuje rychlým vývojem symptomů a agresivním průběhem, ale vyskytuje se velmi vzácně.

Klinicky se onemocnění projevuje řadou symptomů, jejichž závažnost je určena umístěním léze v aortě nebo jejích větvích. Typicky jsou pacienti determinováni asymetrií pulsu nebo jeho nepřítomností, různými ukazateli krevního tlaku na obou končetinách, patologickým hlukem. Pro identifikaci úrovně a rozsahu poškození tepen se provádí angiografie, která indikuje zúžení nebo úplnou okluzi. Pacienti dostávají hormonální léčbu kortikosteroidy.

Diagnostika syndromu způsobuje odborníkům určité potíže. Jsou spojeny se zákeřným nástupem patologie, symptomaticky připomínající různé infekční procesy a revmatismus. Nesprávná a předčasná diagnóza vede ke jmenování nedostatečné terapie, která nepřinese očekávané výsledky. Onemocnění bude pokračovat a stav pacientů se rychle zhorší. Granulomata a krevní sraženiny se tvoří v postižených cévách, úzké a ucpané. Takové změny jsou spojeny se zdravotním postižením a smrtí nemocných.

Takayasuova choroba je charakterizována postupným vývojem a trvá roky. Existují čtyři stupně závažnosti patologie, z nichž každá je charakterizována důsledným zapojením do procesu různých částí aorty - jejího oblouku, hrudní nebo břišní, stejně jako plicního trupu a jeho větví. Syndrom se může objevit v akutních nebo chronických formách s různými klinickými projevy.

Video: základní informace o Takayasu aortoarteritidě

Etiopatogeneze

Etiologie a patogeneze Takayasova syndromu není v současné době jasně definována. Vývoj patologie je spojen s autoimunitní agresí. Pacienti se zatíženou dědičností pro systémová onemocnění pod vlivem provokujících infekčních nebo alergických faktorů začínají produkovat protilátky proti strukturám vlastního těla - tkání tepen. V krvi stoupá hladina IgG a IgA, tvoří se imunitní komplexy, které, cirkulující v krvi a usazující se na cévním endotelu, způsobují zánětlivý proces, který významně zužuje jejich lumen. Integrita vnitřního povrchu tepen je narušena, jejich membrány zesílí, svalová vrstva je zničena, vláknitá tkáň roste. V lumen cévy vytvořily obrovské buněčné granulomy, což způsobilo jeho expanzi. V důsledku ztenčení a protažení stěny tepny dojde k jejímu vyčnívání. Vzniká tak aneuryzma.

Cévní stěny postupně ztrácejí svou elasticitu. V zánětlivých tepnách, ve formě krevních sraženin, dochází ke sklerotickým změnám. To vede ke snížení průtoku krve, zvýšení jeho viskozity a zvýšení krevních sraženin. Cholesterolové plaky a tromby zužují nebo blokují lumen cévy, což způsobuje tkáňovou ischemii. Akutní zánět při absenci včasné léčby se může rozšířit do sousedních orgánů a tkání. Když je krevní tok narušen, orgány nedostávají potřebné množství kyslíku a živin. Hypoxie a hypotrofie - příčiny různých onemocnění.

Chronické stadium je charakterizováno zesílením aorty v důsledku klíčení všech jeho vrstev vláknitou tkání, která sevře cévu na různých místech. Intima se stává žebrovaným a nabývá vzhledu "kůry stromů". To je patognomonický znak aortoarteritidy. Výsledkem patologie se stává DIC a nevratná ateroskleróza. V důsledku ischemie, hypertenze a aterosklerózy se vyvíjí kolaterální cirkulace.

Obrázek: Druhy Takayasova syndromu, založené na oblasti léze

Klinika

Takayasův syndrom se vyvíjí postupně. Za prvé, pacient má obecné příznaky astenie:

  • slabost
  • onemocnění
  • únava
  • hyperhidróza v noci
  • nedostatek chuti k jídlu
  • úbytek hmotnosti
  • nespavost
  • kolísání tělesné teploty
  • artralgie a myalgie
  • záchvaty tachykardie,
  • třes končetin.

Symptomy akutního období onemocnění se podobají příznakům revmatismu. Obvykle tato diagnóza a dát většinu pacientů. Taková chyba vede k nesprávné volbě taktiky léčby a nevyhnutelné chronizaci procesu.

  1. Zánět tepen zásobujících horní končetiny se projevuje bolestí, svalovou slabostí, parestézií, ochlazením rukou, nedostatkem pulsu na zápěstí a nerovnými ukazateli tlaku na rukou.
  2. Úzká nebo částečná obstrukce karotidy je doprovázena neurologickou klinikou: závratě, nepozorností, diskoordinací pohybů, mentálními poruchami, invaliditou, ataxií, ztrátou vědomí, únavou, cefalgií, emoční labilitou, poklesem inteligence, častými záchvaty. Ischémie různých částí centrálního nervového systému se projevuje fokálními symptomy. U pacientů s poškozením zraku se ostrost snižuje a zdvojnásobuje se v očích. Akutní a úplná okluze tepen sítnice končí jednostrannou slepotou.
  3. Nespecifická aortoarteritida se projevuje bolestí na levé straně ramenního pletence, krku a levého hrudního koše. Postupně atrofie svalové tkáně. Palpace postižených karotických tepen je bolestivá. Nad nimi je určován auskulturní charakteristický šum. V krvi jsou známky anémie a abnormálně rychlá sedimentace erytrocytů. Krevní tlak stoupá u 50% pacientů, závratě, přechodné momenty zrakových poruch, dušnost, palpitace a další srdeční projevy způsobené zúžení krevních cév, rozvoj anginy pectoris, myokarditidy, hypertenze, srdečního selhání.
  4. Během zánětu mesenterických tepen se přeruší přívod krve do orgánů dutiny břišní. Současně jsou zaznamenány záchvaty „břišní ropuchy“, střevní dyspepsie, malabsorpčního syndromu a bolesti břicha.
  5. Okluze abdominální aorty vede k bolesti v nohou, zhoršuje se chůzí, kulhání, sníženým libidem, oslabením erektilní funkce, impotencí.
  6. Léze arteriálních kmenů ledvin je doprovázena bederní bolestí, maligní hypertenzí a výskytem patologických inkluzí v moči - bílkovin a červených krvinek.
  7. Plicní hypertenze se vyvíjí se stenózou větví plicního trupu. Zvýšený tlak v plicním oběhu se klinicky projevuje bolestí na hrudi, dušností a cyanózou. Suchý, agonizující kašel, hemoptýza a další známky poškození plic jsou pozorovány pouze u čtvrtiny pacientů. Komplikací patologie je plicní embolie.

U těžce nemocných pacientů se vyvíjejí dystrofické a ischemické procesy, na kůži končetin se tvoří trofické vředy, zuby a vlasy začínají vypadávat a na kůži se objevují defekty.

Nebezpečné komplikace syndromu:

  • Aortální insuficience,
  • Infarkt myokardu,
  • Porážka srdečního aparátu srdce,
  • Trombóza renální tepny
  • Tvorba lokalizovaných aneuryzmat,
  • Raynaudův jev,
  • Porušení mozkové cirkulace,
  • Zdvih
  • Srdeční dekompenzace,
  • Fatální.

Takayasův syndrom je pomalý. Po 15 letech se stává nevyléčitelným. Aby se tomu zabránilo, je nutné neprodleně konzultovat lékaře, vyšetřit a okamžitě zahájit léčbu.

Diagnostická opatření

Specialisté na revmatologii, neurologii, oftalmologii a cévní chirurgii se zabývají diagnostikou a léčbou Takayasova syndromu.

změny v Takayasuově syndromu u diagnostických obrazů

Některé z jeho příznaků mohou být podezřelé z patologie: nedostatek pulsu, bolest při chůzi, asymetrie indikátorů tlaku v obou horních končetinách, hluk nad aortou, stejně jako výsledky angiografie.

  1. Hemogram - erythopenie, pokles hemoglobinu, zvýšená ESR a leukocyty.
  2. Krevní testy na biochemické markery - hypoalbuminemie, hypogamaglobulinémie, hypolipoproteinemie.
  3. Imunogram - zvýšení Ig A, Ig M nebo G, v závislosti na stadiu procesu.
  4. Tonometrie je měřítkem krevního tlaku v pažích a nohách.
  5. Oftalmododynamometrie nebo tonoskopie - stanovení tlaku v cévách sítnice.
  6. Ultrazvukové vyšetření krevních cév - metoda, která vyhodnocuje rychlost průtoku krve a stupeň poškození koronárních tepen.
  7. Rentgenová angiografie může detekovat místa zúžení a rozšíření tepen.
  8. Aortografie odhaluje stenózu nebo okluzi velkých větví aorty.
  9. Rheoencefalografie určuje stupeň nedostatečnosti krevního zásobení mozku.
  10. Elektroencefalografie detekuje pokles funkce a aktivity mozku.
  11. EKG a EchoCG vyhodnocují práci myokardu a odhalují existující strukturální a funkční abnormality.
  12. Cévní biopsie a histologické vyšetření bioptického vzorku potvrzuje nebo vyvrací údajnou diagnózu.
  13. Tomografická studie se provádí za účelem sledování léčby onemocnění.
  14. Oftalmologické vyšetření umožňuje detekovat retinální krvácení, mikroaneuryzmy periferních tepen, atrofii zrakového nervu u pacienta.

Tyto diagnostické techniky mohou odhalit Takayasův syndrom a najít správnou léčbu. Včasné odhalení onemocnění zvyšuje šance pacienta na zotavení.

Terapeutický proces

Léčba komplexu Takayasu arteritidy, včetně konzervativních a chirurgických metod. Lékařský proces onemocnění je plný různých potíží. Léčba léky je schopna dočasně zastavit patologii a dosáhnout krátkodobé remise. To je důvod, proč se ve většině případů dříve či později uchylují k chirurgickému zákroku, který obnovuje průchodnost tepen.

Hlavní cíle terapeutických intervencí:

  • Eliminace zánětlivého procesu,
  • Imunosuprese,
  • Hemodynamická obnova a kontrola ischemie,
  • Normalizace krevního tlaku.

Účinky léčiv jsou použití léků následujících farmaceutických skupin:

  • cytostatika - metotrexát, cyklofosfamid,
  • kortikosteroidy - prednisolon, dexamethason,
  • protidestičková léčiva - Aspirin, Curantil, Pentoxifylin,
  • antikoagulační léčiva - Dicoumarin, Warfarin, Dipaxin,
  • Betablokátory - bisoprolol, atenolol, propranolol,
  • blokátory kalciových kanálů - Nifedipin, Verapamil, Amlodipin,
  • vazodilatátory - „Papaverina hydrochloride“, „Drotaverina hydrochloride“.

V závažných případech, s prodlouženou patologií a nepřítomností účinku lékové terapie, se provádí mimotělní hemokorekce. Krev pacientů je zbavena krevních sraženin a CIC pomocí plazmaferézy, hemosorpce, plazmové filtrace. Tyto metody obnovují průtok krve a zlepšují funkci postižených orgánů.

Pokud je konzervativní léčba neúspěšná nebo poskytuje pouze dočasnou úlevu, uchýlila se k pomoci angiosurgeonů. Operace umožňuje co nejvíce zabránit opakování a obnovit průchodnost postižených cév. Chirurgický zákrok je nutný, pokud má pacient život ohrožující komplikace a těžkou dysfunkci vnitřních orgánů. Angiosurgeons provádí endarterektomii, bypass, angioplastiku. Kvalitní práce kvalifikovaného a vysoce kvalifikovaného specialisty vám umožní dosáhnout stabilního výsledku a zachrání pacienta před problémy.

Nespecifická aortoarteritida je nevyléčitelná choroba. Dosažení trvalé remise umožňuje pacientům žít celý život bez bolesti a nepohodlí. Dlouhodobá a trvalá léčba s povinnou medikací a dodržování všech lékařských doporučení zlepšuje celkový stav pacientů a zabraňuje rozvoji smrtelných komplikací. Po několika týdnech aktivní léčby je pozitivní trend. Navzdory tomu by proces léčby měl trvat nejméně jeden rok.

Prognóza a prevence

Takayasův syndrom má špatnou prognózu. Akutní forma patologie bez vhodné léčby rychle postupuje a je komplikována koronární insuficiencí. Závažné následky syndromu představují skutečnou hrozbu pro život a vedou nejprve k invaliditě pacienta a pak k jeho postižení a smrti. Bezprostřední příčinou úmrtí pacientů je akutní porušení cerebrálního nebo koronárního oběhu formou infarktu myokardu nebo infarktu myokardu.

Chronická forma onemocnění se vyznačuje víceletým průběhem a příznivější prognózou. Vzhledem k rozvoji kolaterální cirkulace zůstává stav pacientů po dlouhou dobu uspokojivý. Pokud je onemocnění včas identifikováno a začalo se léčit imunosupresivy, je možné zlepšit kvalitu života pacientů a vyhnout se operaci.

Prevence syndromu se neprovádí, protože jeho příčiny nejsou známy. Je třeba se zabývat rizikovými faktory pro kardiovaskulární onemocnění - hyperlipidemii, hypertenzi a špatné návyky. Sekundární preventivní opatření spočívají v pečlivé péči o pacienta, včasné léčbě virových a bakteriálních infekcí, rehabilitaci chronických ložisek, posilování imunitního systému, pravidelném příjmu vitamínů a minerálů. Odborníci doporučují každodenní chůzi na sníženém vzduchu, lehké cvičení, jíst správně, následovat pitný režim a normalizovat spánek. To platí zejména pro osoby s průvodními chronickými somatickými onemocněními, která jsou ohrožena.

Takayasova choroba je vzácné onemocnění, z něhož nikdo není imunní. Vědět to, musíte brát vaše zdraví vážně a ne zanedbávat vzhled alarmující příznaky. Tato patologie je považována za nevyléčitelnou. Kompetentní terapie a pravidelné návštěvy ošetřujícího lékaře umožní pacientům normální život bez bolesti a problémů. Je třeba mít na paměti, že v tomto případě je samoobsluha vyloučena. Když se objeví první známky onemocnění, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.