Hypertrofická kardiomyopatie - popis a příčiny onemocnění, diagnostika, terapie a prognóza

Zesílení stěny myokardu (svalová vrstva srdce) je patologickým stavem. V lékařské praxi existují různé typy kardiomyopatie. Morfologické změny hlavního orgánu oběhového systému vedou ke snížení kontrakční schopnosti srdce, dochází k nedostatku krevního zásobení.

Co je hypertrofická kardiomyopatie

Onemocnění charakterizované zesílením (hypertrofií) stěny levé (vzácně pravé) srdeční komory se nazývá hypertrofická kardiomyopatie (HCMP). Svalová vlákna myokardu jsou uspořádána náhodně - to je charakteristický znak onemocnění. Ve většině případů je pozorována asymetrie zahušťování, vyvíjí se hypertrofie interventrikulárního septa.

Patologie je charakterizována snížením komorového objemu, zhoršenou funkcí čerpání. Srdce se musí často zmenšovat, aby dodalo orgánům dostatek krve. Důsledkem těchto změn je porušení srdečního rytmu, vznik srdečního selhání. Ve věku 30–50 let je průměrný věk pacientů s diagnostikovanou hypertrofickou kardiomyopatií. Onemocnění je častější u mužů. Patologický stav je zaznamenán u 0,2–1,1% populace.

Důvody

HCM je dědičné onemocnění. Vyskytuje se jako výsledek genové mutace. Typ přenosu pozměněných dědičných struktur je autozomálně dominantní. Patologie není pouze vrozená. V některých případech dochází k mutacím v důsledku nepříznivých faktorů prostředí. Následky změny genetického kódu jsou následující:

  • biologická syntéza kontraktilních myokardiálních proteinů je narušena;
  • svalová vlákna mají nesprávné umístění, strukturu;
  • svalová tkáň je částečně nahrazena pojivovou, vzniká fibróza myokardu;
  • modifikované kardiomyocyty (svalové buňky) nejsou koordinovány se zvýšeným zatížením;
  • svalová vlákna zesílí, dochází k hypertrofii myokardu.

Jeden ze dvou patologických procesů vede k zesílení svalové vrstvy (kompenzační hypertrofie):

  1. Porušení diastolické funkce myokardu. Během období relaxace srdce (diastole) je komora nedostatečně naplněna krví v důsledku špatného prodloužení myokardu. To vede ke zvýšení diastolického tlaku.
  2. Obstrukce (porušení průchodnosti) výstupního traktu levé komory. Tam je hypertrofie myokardu interventricular septum. Průtok krve je omezen v důsledku zhoršené pohyblivosti příbalové informace mitrální chlopně. V době uvolnění krve mezi dutinou levé komory a počáteční aortou dochází k poklesu systolického tlaku. Z tohoto důvodu je část krve zadržena v srdci. Výsledkem je zvýšení diastolického tlaku levé komory. Hypertrofie myokardu, dilatace (expanze) levé síně jsou důsledky kompenzační hyperfunkce.

Klasifikace

Kritéria, která jsou základem klasifikace onemocnění, se liší. Existují následující typy onemocnění:

  • asymetrická hypertrofie komorového septa;
  • hypertrofickou obstrukční kardiomyopatii;
  • asymetrická hypertrofie vrcholu srdce (apikální)

Hypertrofie pravé komory nebo levé komory

Vlastnosti tvorby zahušťování

Asymetrické, koncentrické (nebo symetrické)

Hypertrofie interventrikulární přepážky, vrcholu srdce, anterolaterální stěny, zadní stěny

Přítomnost gradientového (rozdílového) systolického tlaku v levé komoře

Stupeň zahuštění myokardu

Střední - 15-20 mm, střední - 21-25 mm, vyjádřeno - více než 25 mm

Vzhledem k převažujícím stížnostem pacientů se rozlišuje devět forem patologie. Pokud existují běžné příznaky, každá varianta hcmp má specifické znaky. Klinické formy jsou následující:

  • rychlý blesk;
  • pseudo-ventil;
  • arytmie;
  • kardialgic;
  • nízký příznak;
  • vegetodistonic;
  • infarkt;
  • dekompenzace;
  • smíšené

Klinická a fyziologická klasifikace identifikuje čtyři stadia onemocnění. Hlavním kritériem je rozdíl v systolickém tlaku ve výstupní dráze levé komory (VTLZH) a v aortě:

  • První etapa - indikátor tlaku ve VTLZH ne více než 25 mm Hg. Čl. Nejsou žádné stížnosti na zhoršení stavu pacienta.
  • Druhým stupněm je gradient tlaku asi 36 mm Hg. Čl. Stav se zhoršuje během fyzické námahy.
  • Třetí stupeň - tlakový rozdíl je až 44 mm Hg. Čl. Je pozorována dyspnoe, vyvíjí se angina.
  • Čtvrtá etapa - gradient systolického tlaku ve VTLZH více než 88 mm Hg. Čl. Dochází k poruchám oběhu, je možná náhlá smrt.

Symptomy hypertrofické kardiomyopatie

Nemoc se nemusí projevovat dlouho. Hypertrofická kardiomyopatie je hlavní příčinou úmrtí mladých sportovců, kteří nevěděli o výskytu dědičné choroby. 30% pacientů s GTCS nemá žádné stížnosti a nedochází ke zhoršení celkového stavu. Příznaky patologie jsou následující:

  • mdloby, závratě, dušnost, kardialgie, angina pectoris a další stavy spojené se syndromem nízkého krevního tlaku;
  • srdeční selhání levé komory;
  • poruchy srdečního rytmu (extrasystoly, paroxyzmy, arytmie);
  • náhlá smrt (proti úplné nepřítomnosti symptomů);
  • výskyt komplikací - infekční endokarditida, tromboembolie.

Diagnostika

První příznaky onemocnění se projevují v dětství, ale ve většině případů je diagnostikován u dospívajících nebo u pacientů ve věku 30–40 let. Na základě fyzického vyšetření (vyšetření vnějšího stavu) provede lékař primární diagnózu. Vyšetření napomáhá odhalit expanzi hranic srdce, naslouchat charakteristickému systolickému šelestu, je-li obstrukční forma nemoci, na pulmonální tepně je možný druhý tónový přízvuk. Při zkoumání krčních žil pro hypertrofii je špatná kontraktilita pravé komory indikována dobře vyslovenou vlnou A.

Další diagnostické metody zahrnují:

  • Elektrokardiografie. V přítomnosti patologie není EKG nikdy normální. Studie umožňuje stanovit zvýšení srdečních komor, sníženou vodivost a frekvenci kontrakcí.
  • X-ray hrudníku. Pomáhá detekovat změny ve velikosti předsíní a komor.
  • Echokardiografie. Hlavní metoda detekce lokalizace zahuštění srdeční stěny, stupně obstrukce průtoku krve, diastolické dysfunkce.
  • Monitorování elektrokardiogramu během dne s využitím fyzické aktivity. Metoda je důležitá pro prevenci náhlé smrti, prognózy onemocnění, detekce srdečních arytmií.
  • Radiologické metody. Ventrikulografie (vyšetření srdce se zavedením kontrastní látky), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Aplikujte je v obtížných případech, abyste identifikovali a přesně vyhodnotili patologické změny.
  • Genetická diagnostika. Nejdůležitější metoda hodnocení prognózy onemocnění. Genotypová analýza se provádí na pacientovi a jeho rodinných příslušnících.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Pokud má pacient příznaky hypertrofické kardiomyopatie, používá se široká škála léčiv. S neúčinností lékové terapie v případě obstrukční patologie se používají chirurgické a alternativní intervenční korekční metody. U pacientů s vysokým rizikem náhlé smrti nebo v posledním stadiu onemocnění je předepsán speciální léčebný režim. Cíle terapie jsou následující:

  • snížení závažnosti symptomů a klinických projevů patologie;
  • zlepšení „kvality života“ pacienta, zlepšení funkčních schopností;
  • poskytování pozitivní prognózy nemoci;
  • prevence náhlého úmrtí a progrese onemocnění.

Léčba léky

Pacientům se symptomatickou hypertrofickou kardiovaskulární chorobou se doporučuje omezit fyzickou námahu. Toto pravidlo by mělo být přísně dodržováno u pacientů s obstrukčním onemocněním. Zatížení vyvolává vývoj arytmií, mdloby, zvýšení tlakového gradientu VTLZH. Pro zmírnění stavu se středně výraznými příznaky HCM jsou předepsány léky různých farmakologických skupin:

  • Beta-blokátory (propranolol, metoprolol, atenolol) nebo blokátory kalciových kanálů (Verapamil). Snižují srdeční frekvenci, prodlužují diastolu (relaxační fáze), zlepšují naplnění komor krví, snižují diastolický tlak.
  • Antagonisté vápníku (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Léky snižují množství vápníku v koronárních tepnách, zlepšují relaxaci struktur (diastole), stimulují kontraktilitu myokardu.
  • Antikoagulancia (Phenindione, Heparin, Bivalirudin). Léky snižují riziko tromboembolie.
  • Diuretika (furosemid, indapamed), inhibitory ACE (kaptopril, ramipril, fozinopril). Léky se doporučují pro pacienty se srdečním selháním.
  • Antiarytmika (Disopyramid, Amiodaron).

GCMP je kontraindikovaný příjem srdečních glykosidů, nifedipinu, nitritů. Tyto léky přispívají k rozvoji obstrukce.

Operativní zásah

Kardiochirurgie je doporučena v případě, že neexistuje farmakologická účinnost. Chirurgický výkon je indikován u pacientů, u kterých je rozdíl tlaku mezi levou komorou (LV) a aortou větší než 50 mmHg. Čl. v klidu a při fyzické námaze. Pro usnadnění stavu pacienta se používají následující chirurgické techniky:

  • Transreortální septální myektomie (SME). Doporučuje se pro pacienty, u kterých dochází k mdloby, dušnosti, bolesti na hrudi během cvičení. Podstatou operace je odstranění části interventrikulární přepážky. Tato manipulace poskytuje dobrou LV kontraktilitu a volné tlačení krve do aorty.
  • Perkutánní ablace alkoholu. Operace je předepsána pacientům s kontraindikací pro malé a střední podniky, starších pacientů, kteří mají v podmínkách zátěže nedostatečné ukazatele krevního tlaku. V hypertrofované interventrikulární přepážce se injikují sklerotizující látky (například alkoholické roztoky).
  • Dvoukomorová elektrokardiostimulace. Tato technika se používá u pacientů s kontraindikací pro chirurgický zákrok. Manipulace zlepšuje srdeční činnost, přispívá ke zvýšení srdečního výdeje.
  • Implantace umělé mitrální chlopně. Protetika se doporučuje pro pacienty, u kterých nedochází ke špatnému průtoku krve v důsledku zesílení mezikomorové přepážky, ale v důsledku otočení ventilu do lumenu aorty.
  • Instalace ICD (implantabilní kardioverter defibrilátor). Indikace pro takový postup jsou vysoké riziko náhlé smrti, přenesená srdeční zástava a přetrvávající komorová tachykardie. Pro instalaci ICD v subklavické oblasti je proveden řez, elektrody jsou vloženy žílou (v závislosti na modelu kardiostimulátoru může být 1-3) a jsou instalovány pod rentgenovou kontrolou uvnitř srdce.
  • Transplantace srdce. Určeno pro pacienty s posledním stupněm srdečního selhání v nepřítomnosti účinku léčby léky.

Chirurgické operace významně zlepšují stav pacientů, zvyšují toleranci zátěže. Chirurgická léčba nechrání před dalším rozvojem patologického zesílení myokardu a komplikací. V pooperačním období musí pacient podstoupit pravidelné vyšetření pomocí hardwarových diagnostických metod a užívat farmakologické přípravky předepsané lékařem na celý život.

Předpověď

Hypertrofická kardiomyopatie má různé možnosti rozvoje. Neobstrukční forma pokračuje bez výrazných symptomů. Důsledkem dlouhodobého vývoje onemocnění je srdeční selhání. V 5–10% případů se ztluštění stěny myokardu zastaví samo o sobě, stejné procento pravděpodobnosti transformace hypertrofické kardiomyopatie na dilataci (protažení srdečních dutin).

Úmrtnost v nepřítomnosti léčby je pozorována ve 3–8% případů. U poloviny pacientů dochází k náhlé smrti v důsledku závažných komorových arytmií, úplného srdečního bloku a akutního infarktu myokardu. Při 15–25% se vyvíjí koronární ateroskleróza. Infekční endokarditida, u které jsou postiženy mitrální a aortální chlopně, se vyskytuje jako komplikace patologie u 9% pacientů.

Hypertrofická kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie je patologie charakterizovaná zesílením stěny levé komory. Stěny pravé komory trpí touto nemocí mnohem méně často. Navíc se srdeční selhání začíná vyvíjet a téměř vždy diastolicky.

Je třeba poznamenat, že hypertrofická kardiomyopatie u novorozenců postihuje současně obě komory. Toto onemocnění je diagnostikováno u mladých lidí vzácně - přibližně 0,2% pacientů trpí tímto onemocněním. Rychle postupuje s vysokým procentem úmrtí.

Vědci prokázali, že se jedná o genetickou patologii, takže v medicíně se také nazývá rodinná choroba. V některých případech se onemocnění může objevit bez ohledu na to, zda se nachází u příbuzných.

Etiologie

Existuje několik důvodů pro rozvoj tohoto onemocnění, ale hlavní je genetická predispozice. Existuje však možnost, že geny mohou mutovat vlivem vnějších faktorů.

Hlavními důvody jsou:

  • pokles tlaku;
  • plicní onemocnění;
  • ischemická patologie;
  • pravidelné stresové situace;
  • velká fyzická námaha;
  • věk nad 20 let;
  • zvýšený krevní tlak během cvičení;
  • dědičnost, kdy jsou tyto případy v rodinné historii;
  • porucha kardiovaskulárního systému, projevená vážnými příznaky;
  • časté mdloby u lidí středního věku;
  • arytmie a vysoká srdeční frekvence.

Jeden nebo několik důvodů může ovlivnit nástup patologie.

Klasifikace

Existují nejběžnější formy tohoto onemocnění, a to:

  • Obstrukční rozvoj hypertrofické kardiomyopatie. V této formě je charakteristické zesílení celé oblasti přepážky nebo její horní, střední apikální části. Existují tři typy: subaortální obstrukce, obliterace levé komory a obstrukce na úrovni papilárních svalů. Jedná se o obstrukční formu patologie.
  • Neobstrukční rozvoj hypertrofické kardiomyopatie. Je těžké ji diagnostikovat, protože hemodynamika není tak rozbitá. Navíc se příznaky začínají objevovat mnohem později. Obvykle může být tato forma detekována během rutinního vyšetření, elektrokardiografie nebo rentgenového vyšetření pro jinou patologii.
  • Symetrická forma - všechny oblasti levé komory se zvyšují.
  • Asymetrická hypertrofie - zvyšuje se pouze jedna stěna komory.
  • Apikální hypertrofická kardiomyopatie - zvýšení ovlivňuje pouze vrchol srdce.

Existují také tři stupně zesílení: střední, střední, těžké.

Pacienti, jejichž hypertrofická kardiomyopatie se vyvíjí souběžně s dalšími negativními faktory, mají vysoké riziko náhlé smrti.

Symptomatologie

Je třeba poznamenat, že na počátku vývoje hypertrofické kardiomyopatie se symptomy nemusí projevit vůbec a projevy jasných příznaků se začnou blížit třiceti letům.

S ohledem na všechny stížnosti pacienta existuje devět klinických forem patologie:

  • rychlý blesk;
  • smíšené
  • pseudo-ventil;
  • dekompenzace;
  • arytmický infarkt;
  • kardialgic;
  • vegetodistonic;
  • nízký příznak.

Z toho vyplývá, že příznaky mohou být docela dost, některé se mohou podobat jiným onemocněním.

V dané situaci se zobrazí následující příznaky:

  • Anginální bolest - člověk pociťuje bolest, což svědčí o vývoji infarktu myokardu. Má bolest za hrudní kostí, protože diastolická relaxace se zhoršuje a srdce potřebuje kvůli hypertrofii mnoho kyslíku.
  • Dušnost. Vyskytuje se v důsledku zvýšení nižšího tlaku, jakož i v důsledku zvýšení tlaku v žilách plic. V těle dochází k porušení výměny plynu.
  • Závratě.
  • Mdloby Vyskytují se v důsledku poruch oběhu v mozku nebo v důsledku arytmií.
  • Přechodné zvýšení krevního tlaku.
  • Poruchy srdce. Poruchy srdečního tepu se mohou objevit během komorové tachykardie nebo fibrilace síní.
  • Srdeční astma.
  • Plicní edém.
  • Cyanóza na pozadí jasného srdečního selhání.
  • Systolický třes a dvojitý apikální impuls. Jsou dobře projeveny při palpaci.
  • Bolest v krku.
  • Během vizuální prohlídky žil v krku je vyslovena vlna A.

Pokud se objeví alespoň jedno znamení, je naléhavě nutné vyhledat pomoc specialisty.

Diagnostika

Pokud existuje podezření, že se vyvíjí hypertrofická kardiomyopatie, provádí se diferenciální diagnostika, protože tato patologie musí být odlišena od hypertenze, srdečních vad, koronárních onemocnění a mnoha dalších.

Diagnóza hypertrofické kardiomyopatie zahrnuje následující postupy:

  • Echokardiografie. Tato metoda je základní. S jeho pomocí jsou detekovány hypertrofované oblasti myokardu. Kromě toho může být stanoven rozsah onemocnění a obstrukce odtokového traktu. Často jsou diagnostikována asymetrická hypertrofie, vzácněji symetrická a velmi vzácně apikální.
  • Elektrokardiografie. Tato metoda odhalí jakoukoliv abnormalitu v 90% případů, tj. Hypertrofii, fibrilaci, flutter a mnoho dalšího. Denní studie se také provádí pomocí elektrokardiografie. Na základě jeho výsledků je možné diagnostikovat supraventrikulární arytmii a ventrikulární tachykardii.
  • Zobrazování magnetickou rezonancí - skenování oblasti studie po vrstvě, tj. Srdce. Specialista jej zkoumá v trojrozměrném obrazu. Takže můžete vidět tloušťku přepážky a stupeň překážky.
  • X-ray Na rentgenových paprscích mohou obrysy srdce zůstat v normálním rozsahu, to znamená, že se nemění.

Pokud krevní tlak silně stoupá, pak se plicní tepna vyboulí a větve se rozšíří.

Léčba

Pokud je diagnostikována hypertrofická kardiomyopatie, bude léčba prováděna v komplexu, tj. Léčebném a léčebném. Celý průběh terapie bude probíhat doma. V některých situacích bude nutná operace, pak je pacient určen v nemocnici.

Jako terapeutické opatření se pacientům doporučuje omezit fyzickou námahu a dodržovat dietu s nízkým obsahem soli.

Obstrukční diagnostikovaná hypertrofická kardiomyopatie je léčena léky v malých dávkách. Následně lékař zvyšuje dávku, ale v každém případě individuálně. To pomůže snížit riziko poškození krevního oběhu z levé komory do aorty.

Účinnost léčby u každého pacienta je odlišná, protože závisí na individuální citlivosti organismu. Kromě toho ovlivňuje závažnost srdečních poruch.

Hypertrofická kardiomyopatie je obvykle léčena bez definice obstrukce s následujícími léky:

  • beta-blokátory - obnoví srdeční frekvenci;
  • antagonisty vápníku - zvyšují průtok krve;
  • diuretika;
  • antibiotika ke zvládnutí infekční endokarditidy;
  • antiarytmika.

Kromě toho, předepsané léky, které ředí krev: sníží riziko vzniku krevních sraženin.

U některých pacientů je indikován chirurgický zákrok. Těhotné ženy tento způsob léčby nepředepisují.

Operaci lze provést několika způsoby, z nichž jeden bude vybrán v tomto případě, o čemž rozhodne ošetřující lékař:

  • Myotomie. Vnitřní oblast interventrikulární přepážky je odstraněna na otevřeném srdci.
  • Ablace ethanolu. Během tohoto postupu se prorazí hrudník a srdce. Vše je řízeno ultrazvukem. Do zahuštěné interventrikulární stěny se vstřikuje koncentrovaný roztok lékařského alkoholu, který zabíjí živé buňky. Po jejich resorpci se vytvoří jizvy, a proto se zmenší tloušťka septa a obstrukce průtoku krve se sníží.
  • Resynchronizační léčba. Tento způsob terapie pomůže obnovit zlomenou intrakardiální vodivost krve. Pro tento implantovaný tříkomorový kardiostimulátor. Jeho elektrody jsou umístěny v pravé síni a obou komorách. Bude vydávat elektrické impulsy a přenášet je do srdce. Takový elektrostimulátor pomůže lidem s nesouběžnou kontrakcí komor a jejich uzlů.
  • Implantace kardioverter-defibrilátoru. To znamená, že přístroj je implantován pod kůži, břišní svaly a hrudník. Je spojen se srdcem dráty. Jeho úkolem je odstranit intrakardiální elektrokardiogram. Když dojde k narušení tepu, dá na srdce elektrický impuls. Tímto způsobem se obnoví tepová frekvence.

Existuje však také nejjednodušší metoda diagnostiky tohoto onemocnění - biochemická analýza krve. Výsledky laboratorních testů ukazují hladiny cholesterolu a cukru v krvi.

Pokud byla u těhotné ženy zjištěna obstrukční hypertrofická kardiomyopatie, neměli byste se příliš bát: toto období jim bude dobře vyhovovat. Ale po porodu je nutné se s patologií vypořádat, protože se zpožděnou terapií může vyvinout srdeční selhání.

Možné komplikace

V případě předčasné nebo neúčinné léčby hypertrofické kardiomyopatie se mohou vyskytnout různé komplikace:

  • Vývoj arytmií. Taková odchylka se vyskytuje u téměř všech pacientů během denního sledování. U některých pacientů tato patologie zhoršuje průběh kardiomyopatie, proti které dochází k rozvoji srdečního selhání, mdloby a tromboembolismu. Třetina pacientů má srdeční blok, což vede k mdloby a náhlé zástavě srdce.
  • Náhlá srdeční zástava. Vyskytuje se v důsledku vážné poruchy srdce a jeho vedení.
  • Infekční endokarditida. Vyvinutý v důsledku pronikání mikroorganismů, které způsobují onemocnění, do lidského těla. Ovlivňují vnitřní srdeční membránu a ventily. V důsledku infekčního onemocnění srdce dochází k nedostatečnosti srdeční chlopně.
  • Tromboembolie je patologie, při které se lumen krevní cévy překrývá s krevní sraženinou. Současně byl přenesen krevním oběhem z místa jeho vzniku. Nejčastěji se tromboembolie vyskytuje v cévách mozku, ale trpí také cévy končetin a vnitřních orgánů. Krevní sraženiny vznikají při fibrilaci síní - selhání srdečního rytmu, kdy se určité oblasti náhodně stahují a elektrické impulsy jsou přenášeny do komor pouze částečně.
  • Chronické srdeční selhání. Tato patologie má charakteristické rysy: únavu, dušnost, snížený výkon. Všechny tyto příznaky se vyskytují v důsledku špatného krevního oběhu, protože tělo nedostává potřebné množství kyslíku a živin. Navíc jsou doprovázeny zpožděním tělesné tekutiny. K této komplikaci dochází, pokud kardiomyopatie není dlouhodobě léčena, což vede k nahrazení srdečních svalových vláken jizvou.

Kromě popsaných komplikací mohou existovat i jiné důsledky, které jsou spojeny se zhoršeným průtokem krve.

Prognóza a prevence

Přirozený vývoj nemoci může probíhat u každého pacienta různými způsoby. Některé se po určité době zlepšují nebo stabilizují. Ve skupině nejvíce smrtelného rizika - mladí lidé. Častěji je z nich zjištěna náhlá smrt srdečního onemocnění. Z této patologie bylo zaznamenáno asi 4% úmrtí v jednom roce. To se může stát během cvičení nebo bezprostředně po něm.

U mladých lidí se to děje proto, že nekontrolují své fyzické aktivity. To může také předjet lidi, kteří mají nadváhu. Pokud neomezujete denní zátěž a nezačínáte vhodnou léčbou, prognóza bude špatná.

Podle statistických údajů není průměrná délka života s hypertrofickou kardiomyopatií více než 17 let. Pokud je nemoc závažná, pak pět let.

Neexistují žádná speciální preventivní opatření pro hypertrofickou kardiomyopatii.

Odborníci však dávají obecná doporučení, jak snížit riziko této patologie:

  • Proveďte průzkum nejbližších příbuzných, aby se určila přítomnost onemocnění v raných stadiích vývoje. Bude zahájena včasná léčba, která prodlouží život osoby. Je také nezbytné provést genetickou analýzu, aby se zjistilo, zda jsou příbuzní nositeli této patologie. Výsledky echokardiografie jsou velmi důležité. Měla by být určena všem blízkým příbuzným. Tato vyšetření by měla být prováděna jednou ročně.
  • Jednou ročně absolvujte preventivní prohlídky. To je dobrý způsob, jak odhalit nemoc v rané fázi.

Pacientům se také doporučuje odpočívat a užívat méně soli.

Hypertrofická kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie je primární izolovaná léze myokardu, charakterizovaná ventrikulární hypertrofií (obvykle vlevo) se sníženým nebo normálním objemem dutin. Klinicky se hypertrofická kardiomyopatie projevuje srdečním selháním, bolestí na hrudi, poruchami rytmu, synkopálními stavy a náhlou smrtí. Diagnóza hypertrofické kardiomyopatie zahrnuje EKG, denní monitorování EKG, echoCG, rentgen, MRI, PET srdce. Léčba hypertrofické kardiomyopatie se provádí pomocí b-blokátorů, blokátorů kalciových kanálů, antikoagulancií, antiarytmik, ACE inhibitorů; v některých případech se uchylují k kardiochirurgii (myotomie, myektomie, náhrada mitrální chlopně, dvoukomorová kardiostimulace, implantace kardioverter-defibrilátoru).

Hypertrofická kardiomyopatie

V kardiologii se rozlišují primární (idiopatické) kardiomyopatie (hypertrofické, konstriktivní, dilatované, restriktivní, arytmogenní dysplazie pravé komory) a specifické sekundární kardiomyopatie (alkoholické, toxické, metabolické, menopauzální a několik dalších).

Hypertrofická kardiomyopatie je nezávislá, nezávislá na jiných kardiovaskulárních onemocněních, výrazné zesílení myokardu levé (méně často pravé) komory, doprovázené poklesem v její dutině, porušením diastolické funkce s rozvojem poruch srdečního rytmu a srdečního selhání.

Hypertrofická kardiomyopatie se vyvíjí u 0,2-1,1% populace, častěji než u mužů; Průměrný věk pacientů je od 30 do 50 let. Koronární ateroskleróza u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií se vyskytuje v 15-25% případů. Náhlá smrt způsobená těžkými komorovými arytmiemi (paroxysmální komorová tachykardie) se vyskytuje u 50% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. U 5–9% pacientů je onemocnění komplikováno infekční endokarditidou, která se vyskytuje při poškození mitrální nebo aortální chlopně.

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie je onemocnění s autosomálně dominantním typem dědičnosti, a proto je obvykle rodinné povahy, což však nevylučuje výskyt sporadických forem.

Rodinné případy hypertrofické kardiomyopatie jsou vrozené defekty genů kódujících syntézu kontraktilních myokardiálních proteinů (gen těžkého řetězce b-myosinu, gen srdečního troponinu T, gen a-tropomyosinu, gen kódující srdeční isoformu proteinu vázajícího myosin). Spontánní mutace těchto stejných genů, vyskytující se pod vlivem nepříznivých faktorů prostředí, určují vývoj sporadických forem hypertrofické kardiomyopatie.

Hypertrofie myokardu levé komory u hypertrofické kardiomyopatie není spojena s vrozenými a získanými srdečními vadami, ischemickou chorobou srdeční, hypertenzí a dalšími chorobami, které obvykle vedou k těmto změnám.

Patogeneze hypertrofické kardiomyopatie

V patogenezi hypertrofické kardiomyopatie hraje vedoucí úlohu kompenzační hypertrofie srdečního svalu v důsledku jednoho ze dvou možných patologických mechanismů - porušení diastolické funkce myokardu nebo obstrukce výstupního traktu levé komory. Diastolická dysfunkce je charakterizována přijetím nedostatečných množství krve do komor, což je spojeno se špatnou distenzibilitou myokardu a způsobuje rychlý vzestup konečného diastolického tlaku.

Při obstrukci levé komory dochází k zesílení interventrikulární přepážky a zhoršenému pohybu přední mitrální chlopně. V tomto ohledu je během období exilu tlaková ztráta mezi dutinou levé komory a počátečním segmentem aorty, která je doprovázena zvýšením konečného diastolického tlaku v levé komoře. Kompenzační hyperfunkce vznikající za těchto podmínek je doprovázena hypertrofií a následně dilatací levé síně, v případě dekompenzace se vyvíjí plicní hypertenze.

V některých případech je hypertrofická kardiomyopatie doprovázena ischémií myokardu v důsledku snížení vazodilatační rezervy koronárních arterií, zvýšení potřeby hypertrofovaného myokardu v kyslíku, komprese během intrasurálních tepen během systoly, současné aterosklerózy koronárních tepen atd.

Makroskopické příznaky hypertrofické kardiomyopatie jsou ztluštění stěn levé komory s normální nebo sníženou velikostí její dutiny, hypertrofie interventrikulárního septa, dilatace levé síně. Mikroskopický obraz hypertrofické kardiomyopatie je charakterizován nepravidelným uspořádáním kardiomyocytů, náhradou svalové tkáně vláknitou anomální strukturou intramurálních koronárních tepen.

Klasifikace hypertrofické kardiomyopatie

V souladu s lokalizací hypertrofie je izolována hypertrofická kardiomyopatie levé a pravé komory. Hypertrofie levé komory může být asymetrická a symetrická (soustředná). Ve většině případů je asymetrická hypertrofie interventrikulární přepážky odhalena v nebo v jejích bazálních oblastech. Méně častá je asymetrická hypertrofie vrcholu srdce (apikální hypertrofická kardiomyopatie), zadní nebo anterolaterální stěna. Symetrická hypertrofie představuje asi 30% případů.

S ohledem na přítomnost systolického tlakového gradientu v dutině levé komory se rozlišuje obstrukční a nestrukturní hypertrofická kardiomyopatie. Symetrická hypertrofie levé komory je obvykle obstrukční formou hypertrofické kardiomyopatie.

Asymetrická hypertrofie může být jak obstrukční, tak obstrukční. Termín „idiopatická hypertrofická subaortální stenóza“, hypertrofie střední části interventrikulární přepážky (na úrovni papilárních svalů) - „mesoventrikulární obstrukce“ je synonymem asymetrické hypertrofie interventrikulární přepážky. Apikální hypertrofie levé komory je zpravidla reprezentována obstrukční variantou.

V závislosti na stupni zesílení myokardu se rozlišuje střední (15–20 mm), střední (21–25 mm) a výrazná (> 25 mm) hypertrofie.

Na základě klinické a fyziologické klasifikace se rozlišuje stupeň IV hypertrofické kardiomyopatie:

  • I - gradient tlaku ve výstupní dráze levé komory (VTLZH) ne více než 25 mm Hg. v.; žádné stížnosti;
  • II - gradient tlaku ve VTLZH se zvyšuje na 36 mm Hg. v.; během cvičení jsou stížnosti;
  • III - gradient tlaku ve VTLZH se zvyšuje na 44 mm Hg. v.; objeví se angína, dušnost;
  • IV - gradient tlaku ve VTLZH nad 80 mm Hg. v.; vznikají závažné hemodynamické poruchy, je možná náhlá srdeční smrt.

Symptomy hypertrofické kardiomyopatie

Dlouhodobě zůstává průběh hypertrofické kardiomyopatie asymptomatický, klinický projev se vyskytuje častěji ve věku 25–40 let. S přihlédnutím k převažujícím stížnostem se rozlišuje devět klinických forem hypertrofické kardiomyopatie: nízko symptomové, vegeto-dystonické, srdeční, infarktové, arytmické, dekompenzační, pseudo-ventil, smíšené, fulminantní. Navzdory skutečnosti, že každá klinická varianta je charakterizována určitými symptomy, jsou všechny formy hypertrofické kardiomyopatie charakterizovány běžnými symptomy.

Neobstrukční forma hypertrofické kardiomyopatie, která není doprovázena porušením odtoku krve z komory, je obvykle mírná asymptomatická. V tomto případě mohou být při fyzické aktivitě zaznamenány stížnosti na dušnost, přerušení práce srdce, nepravidelný puls.

Typickými příznaky obstrukční hypertrofické kardiomyopatie jsou záchvaty anginy pectoris (70%), těžké dušnosti (90%), závratě a mdloby (25-50%), přechodná hypotenze, poruchy srdečního rytmu (paroxysmální tachykardie, fibrilace síní), extrasystole). Možná výskyt srdečního astmatu a plicního edému. První epizoda projevu hypertrofické kardiomyopatie je často náhlou smrtí.

Diagnostika hypertrofické kardiomyopatie

V diagnostickém hledání je detekován systolický šelest, vysoký, rychlý puls a apikální impuls. Instrumentální vyšetřovací metody pro hypertrofickou kardiomyopatii zahrnují echoCG, EKG, PCG, rentgen hrudníku, Holterův monitoring, polycardiografii, rytmokardiografii. Pomocí echokardiografie byla zjištěna hypertrofie MZhP, stěn komorového myokardu, zvýšení velikosti levé síně, přítomnost obstrukce VSTZH, diastolická dysfunkce levé komory.

EKG příznaky hypertrofické kardiomyopatie jsou špatně specifické a vyžadují diferenciální diagnózu s fokálními změnami myokardu, hypertenzí, ischemickou chorobou srdeční, stenózou aorty a dalšími chorobami komplikovanými hypertrofií levé komory. Pro posouzení závažnosti hypertrofické kardiomyopatie, prognózy a vypracování doporučení pro léčbu se používají zátěžové testy (cyklistická ergometrie, běžecký test).

Denní sledování EKG umožňuje dokumentovat paroxyzmální epizody komorové arytmie a tachykardie, fibrilace síní a flutter síní. Na fonokardiogramu zaznamenal systolický hluk různé závažnosti, zachování amplitudy tónů I a II. Sphygmography demonstruje dvou-tip křivku karotického pulsu, charakterizovaný další vlnou na vzestupu.

Při rentgenovém vyšetření jsou změny v konturách srdce (zvětšení levých částí srdce, expanze vzestupné části aorty, vyboulení trupu a expanze větví plicní tepny) detekovány pouze v rozvinutém stadiu hypertrofické kardiomyopatie. Pro více údajů o hypertrofické kardiomyopatii se uchýlili k sondování levé části srdce, ventrikulografie, koronární angiografie, skenování srdce radioizotopem thallium, MRI, PET srdce.

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Pacientům s hypertrofickou kardiomyopatií (zejména s obstrukční formou) se doporučuje omezit fyzické aktivity, které mohou způsobit zvýšení gradientu tlaku levé komory aorty, srdečních arytmií a synkopy.

U středně závažných příznaků hypertrofické kardiomyopatie jsou předepisovány β-adrenergní blokátory (propranolol, atenolol, metoprolol) nebo blokátory kalciových kanálů (verapamil), které snižují srdeční frekvenci, prodlužují diastolický tlak, zlepšují pasivní vyplnění levé komory a snižují plnicí tlak. Vzhledem k vysokému riziku tromboembolie je nezbytné použití antikoagulancií. S rozvojem srdečního selhání ukázaly diuretika, inhibitory ACE; pro poruchy komorového rytmu - antiarytmická léčiva (amiodaron, disopyramid).

U obstrukční hypertrofické kardiomyopatie je zabráněno infekční endokarditidě, protože vegetace se na ní může objevit v důsledku konstantního traumatu přední mitrální chlopně. Kardiochirurgie pro hypertrofickou kardiomyopatii se doporučuje s tlakovým gradientem mezi levou komorou a aortou> 50 mm Hg. V tomto případě může být provedena septální myotomie nebo myektomie a se strukturálními změnami mitrální chlopně, což způsobuje významnou regurgitaci, může být provedena náhrada mitrální chlopně.

K omezení obstrukce VTLZH byl implantován dvoukomorový kardiostimulátor; v přítomnosti komorových arytmií - implantace kardioverter-defibrilátoru.

Prognóza hypertrofické kardiomyopatie

Průběh hypertrofické kardiomyopatie je variabilní. Neobstrukční forma hypertrofické kardiomyopatie je relativně stabilní, avšak s prodlouženým prožíváním onemocnění se stále vyvíjí srdeční selhání. U 5-10% pacientů je možná nezávislá regrese hypertrofie; u stejného procenta pacientů dochází k přechodu hypertrofické kardiomyopatie na dilataci; mnoho pacientů čelí komplikacím ve formě infekční endokarditidy.

Bez léčby je mortalita u hypertrofické kardiomyopatie 3–8%, přičemž polovina z těchto případů vede k náhlé smrti v důsledku komorové fibrilace, úplného atrioventrikulárního bloku a akutního infarktu myokardu.

Co je hypertrofická kardiomyopatie?

Frekvence náhlého úmrtí mladé populace v produktivním věku se katastrofálně zvyšuje. Jednou z čestných vedoucích pozic mezi příčinami úmrtí je hypertrofická kardiomyopatie - nadváha myokardu bez zvýšení objemu srdečních dutin. Je to dost přestat kouřit a sportovat, aby se předešlo smrti?

Co je hypertrofická kardiomyopatie?

Podstatou onemocnění je porušení normální kontrakce a uvolnění srdečního svalu. S poklesem kontraktility dochází k malému průtoku krve na periferii, vyvíjí se cirkulační insuficience. V nepřítomnosti relaxace v diastole je srdce špatně naplněno krví. Čerpací funkce trpí, musí se zmenšovat častěji, aby poskytla tělu. To je mechanismus vzniku zrychleného pulsu.

Hypertrofická kardiomyopatie, co to je? Diagnóza je způsobilá, pokud je dostupná:

  • rozšířené nebo omezené zvýšení tloušťky myokardu až na 1,5 cm nebo více;
  • snížení komorové kapacity;
  • porušení jejich diastoly;
  • dušnost;
  • bolest na hrudi;
  • závratě;
  • synkopa nesouvisející s neurologickými onemocněními.

Typy a varianty onemocnění

Existují 4 typy hypertrofické kardiomyopatie:

  1. S nárůstem horních dělení přepážky mezi komorami.
  2. Hypertrofie celé septum.
  3. Soustředná expanze stěny a zúžení levé komory.
  4. Izolované zvětšení vrcholu.

Hlavní hemodynamické typy:

  • trvalé obstrukce;
  • periodické obstrukce, pouze během cvičení;
  • latentní nebo labilní, čas od času se vyvíjí, například když tlak klesá.

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Symptomatologie se jeví bez předchozího zánětlivého jevu, což provokuje faktory. Důvodem je genetická vada, která má dědičný, rodinný charakter.

  1. V důsledku genové mutace je narušena syntéza myokardiálních kontraktilních proteinů.
  2. Svalová vlákna mají špatnou strukturu, umístění, někdy nahrazená pojivovou tkání.
  3. Změněné kardiomyocyty nejsou koordinovány tak, aby se snížily, zvyšuje se jejich zátěž, vlákna zesílí, celá tloušťka myokardu je hypertrofována.

Příznaky onemocnění

V závislosti na tloušťce myokardu se vyskytují 3 stupně onemocnění:

  • střední hypertrofie;
  • mírný stupeň;
  • těžká hypertrofie.

Hypertrofická kardiomyopatie, symptomy, nebezpečí této patologie spočívá v tom, že problémy nejsou omezeny na myokard:

  • hypertrofie papilárních svalů, vláknitá část interventrikulární přepážky, vývoj endokardu;
  • zesílení stěn mitrální chlopně zabraňuje průtoku krve;

Všechny výše uvedené faktory vedou ke změně struktury stěn cév, které zásobují myokard, jejich lumen je zúžen o více než 50%. To je přímá cesta k infarktu.

Ozařování bolesti při infarktu myokardu

V počátečních stadiích nemoci je netypická, symptomy jsou velmi četné a nespecifické. Existují následující modifikace onemocnění:

  • asymptomatický;
  • typ vegetativní cévní dystonie;
  • ve formě infarktu;
  • kardialgie;
  • arytmie;
  • dekompenzace;

Každá volba má své vlastní příznaky. Typické stížnosti různé závažnosti:

  • bolest na hrudi;
  • zvýšená respirační frekvence;
  • porucha rytmu;
  • závratě;
  • omdlévání;
  • může se nejprve projevit a okamžitě skončit náhlou smrtí.

Obstrukční hypertrofická kardiomyopatie je charakterizována klasickou triádou symptomů:

  • bolest na hrudi;
  • porucha rytmu;
  • epizody bezvědomí.

Ztráta vědomí nebo blízko tohoto presynoptického stavu je vysvětlena nedostatkem v zásobování mozku krví.

Pacienti označují výskyt záchvatů narušení srdce, střídajících se s tachykardií. Útoky jsou doprovázeny nepohodlím za hrudní kostí, pocitem strachu ze smrti. Jak poskytnout nouzovou pomoc v případě arytmie příznaky číst zde.

Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie, co to je? Toto onemocnění, jehož nevyhnutelným koncem je srdeční selhání, charakterizované obtížemi s dýcháním, pocitem nedostatku vzduchu.

U vizuálního vyšetření je u pacientů stanoven abnormální multikomponentní srdeční impuls, po němž následuje druhá, méně závažná kontrakce levé komory, když krev prošla zúženým prostorem. Normálně, druhý trhnutí je nepřítomné, a pacienti mohou mít 2, 3, 4 takové nárazy. Velikost srdce se zvětšila doleva.

Hypertrofická kardiomyopatie ICD 10 je rozdělena na:

  • dilatovaný I42.0;
  • obstrukční i42.1;
  • další I42.2.

Současně se při zvažování nemoci vylučují situace, které komplikují průběh těhotenství a poporodní období. Jedná se o nezávislá onemocnění.

Další metody průzkumu

Při provádění EKG nelze nalézt specifické známky hypertrofické kardiomyopatie. Nejčastěji dochází k hypertrofii levé komory, levé síni, ischémii myokardu.

Všechny výše uvedené změny na EKG v kombinaci se sníženým napětím, jizevnatými změnami v myokardu indikují hypertrofickou kardiomyopatii.

Více informativní je echokardiografie, protože vám umožňuje vidět:

  • zvýšení interventrikulární přepážky;
  • snížená pohyblivost přepážky během systoly;
  • snížení objemu levé komory;
  • zvýšení dutiny levé síně;
  • zvýšení kontraktility levé komory.
  • nesprávný pohyb zářezů mitrální chlopně.

Když provádíte Doppler, můžete vypočítat stupeň insolvence mitrální chlopně, charakteristiky průtoku krve.

MRI, pozitronová emisní tomografie může jasně vidět, kde, jaké změny nastaly.

Léčba

Volba léčby závisí na charakteristikách onemocnění, věku, ve kterém se onemocnění projevilo.

Hypertrofická kardiomyopatie s obstrukcí výtokového traktu je léčena primárním zaměřením na obnovení průměru výtoku z levé komory.

Povinné užívání léků proti arytmiím, snižování spotřeby kyslíku, zlepšování absorpce dostupného kyslíku a živin. Podrobnosti o příčinách arytmie lze nalézt v tomto článku.

Lékaři volby jsou různí zástupci beta-blokátorů. Účinek těchto léků je antiarytmický. Normalizují rytmus, snižují frekvenci epizod ztráty vědomí, snižují puls, snižují kontraktilitu myokardu. Hlavním mechanismem jejich působení je zajistit, aby srdce mělo čas na relaxaci, levá komora je naplněna krví pro další práci.

Známá selektivní a neselektivní léčiva. V současné době se seznam beta-blokátorů rozšířil. Existují nové moderní léky, které mají schopnost normalizovat tón cév, které krmí myokard:

Nejúčinnější činidla pro léčbu tachykardie zůstávají bisaprolol, propranolol.

Není možné předepsat tyto léky na astma bronchiální, nízký krevní tlak, bradykardii a aterosklerózu periferních tepen.

Denní dávka léčiva je zvolena individuálně, postupným zvyšováním množství použitého blokátoru.

Hypertrofická kardiomyopatie (ICD kód 10 - I42) je kontraindikací podávání léčiv skupiny nifedipinu, srdečních glykosidů, nitritů, protože zvyšují překážku.

S neúčinností blokátorů je léčba hypertrofické kardiomyopatie trvalá - Cordaron, Amiodarone. V případě potřeby přidejte Novocainum, nikotinamid, chinin.

Chirurgická léčba

Neúčinnost konzervativní terapie vyžaduje jmenování chirurgie. Všechny operace jsou prováděny pod AIC s umělým podchlazením do 32 ° C. Typy použitých operací:

  1. Odstranění přerostlé svalové tkáně v meziobratlové přepážce. Riziko smrtelných pooperačních komplikací je 9–10%.
  2. Perkutánní zavedení 96% alkoholu do levé koronární tepny způsobuje nekrózu stěny jako při infarktu v oblasti předního septa.
  3. Stacionární kardiostimulátory.
  4. Implantace defibrilátorů.

Prevence srdečního selhání

Vzhledem k tomu, že roční míra úmrtnosti při počáteční diagnóze srdečního selhání je 33%, velká pozornost je věnována preventivním opatřením. Mezi hlavní metody prevence patří:

  • vyhnout se stresu, myslet pozitivně, poslouchat klasickou hudbu;
  • odpočinout, trávit čas na čerstvém vzduchu;
  • vyhnout se kouření a alkoholu;
  • léčbu onemocnění ledvin, anémie, diabetu, spánkové apnoe - chrápání, bronchitidy, angíny, zubů a dalších zdrojů infekce v těle;
  • fyzickou aktivitu pod podmínkou, že je schválena ošetřujícím lékařem;
  • správná výživa s použitím ryb, zelení, mléčných výrobků a odmítnutí tuku, smažené, uzené, solené;
  • kontrolovat hladiny cholesterolu;
  • prevence trombózy, zvýšené srážlivosti krve;
  • pravidelné vyšetření: EKG, echokardiogram, ergometrie, MRI s angiografií, Dopplerova studie.

Možné komplikace

Pokud pacienti žijí ve věku 40-50 let, bakteriální endokarditida, mrtvice, arteriální hypertenze, infarkt myokardu, plicní embolie a fatální vaskulární trombóza.

Předpověď

Průměrná délka života hypertrofické kardiomyopatie je nízká. Průběh a prognóza jsou považovány za nepříznivé, protože úmrtnost ročně dosahuje 7–8%, zejména pokud není léčena. Polovina z těchto pacientů umírá v mládí na pozadí cvičení, sexu.

Účinky zhoršující hypertrofickou kardiomyopatii:

  • ventrikulární arytmie;
  • čím mladší se nemoc projevila, tím závažnější je její prognóza;
  • významné zvýšení hmotnosti srdečního svalu;
  • záchvaty bezvědomí;
  • přítomnost příbuzných náhlé smrti.

Užitečné video

Více informací o hypertrofické kardiomyopatii, příčinách, symptomech naleznete v následujícím videu:

Apikální hypertrofická kardiomyopatie

Dynamická obstrukce výstupní části levé komory není vždy spojena s hcmp. Hyperdynamická systolická funkce LV spojená s medikací nebo jinými faktory může způsobit dynamickou obstrukci VOLZh, která není hemodynamicky nerozeznatelná od HCM s bazální hypertrofií IVF. U starších pacientů s hypertenzí s léčbou vazodilatátory, diuretiky nebo digoxinem je možný rozvoj dynamické obstrukce, která se projevuje jako dušnost, bolest na hrudi nebo hypotenze, která se zvyšuje na pozadí léčby.

Tento stav se nazývá hypertenzní HCM, je jasně odlišný od skutečného HCM. Dynamická obstrukce VOLZh se často vyvíjí v pooperačním období, kdy se snižuje intravaskulární objem a předepisují se inotropní léky. Pacienti se stenózou AK nebo PMK jsou zvláště zranitelní z hlediska vývoje obstrukce VOLZh po protetické léčbě LC nebo rekonstrukční chirurgii na MV. Akutní obstrukce VOLZh se může objevit po akutním předním pereperegorodochnomovém infarktu myokardu u některých pacientů se syndromem sférického apexu, kdy dynamická obstrukce výstupu levé komory (VOLZh) způsobuje peryspysystolický pohyb a asociaci s MP.

Izolovaná subaortální stenóza může napodobovat obstrukční hcmp; nicméně neexistuje dynamický pozdní pík ve spektru rychlosti na H.V. DEHOKG s subaortální stenózou, který se podobá stenóze valvulární aorty. Dynamická obstrukce VOLZh může být také prvním příznakem amyloidózy srdce.

Apikální hypertrofická kardiomyopatie

Apikální hypertrofická kardiomyopatie (HCM) nemůže být diagnostikována dvojrozměrným echoCG z parasternálního přístupu, protože tento typ hypertrofie je omezen na vrcholovou oblast srdce. Apikální HCM se nejlépe vizualizuje z apikální polohy podél krátké osy a apikální čtyřkomorové polohy s jasnou definicí povrchu endokardu. Současně se stanoví zesílení stěny LV v oblasti vrcholu a obliterace její dutiny v oblasti vrcholu během systoly. V důsledku masivního apikálního HCM se pohyb stěny v oblasti epikardu může podobat dyskineze.

Apical HCM by měla být odlišena od obliterace AF dutiny v vrcholové oblasti, způsobené hypereosinofilním syndromem nebo abnormální trabekularizací vrcholu v nekompaktním myokardu. Kontrastní injekce pomáhá dobře vizualizovat malou dutinu v vrcholové oblasti s konfigurací „esa“ typickou pro apikální HCM. Tento stav se obvykle projevuje obrovskými zuby T v hrudníku.

Pokud léčba léky není schopna zmírnit symptomy nebo obstrukci, měla by být projednána vhodnost chirurgické myektomie nebo ablace alkoholu. EchoCG může určit prevalenci a lokalizaci hypertrofie a může pomoci s intervencí. Ablace mastného alkoholu alkoholem je účinnou metodou snížení obstrukce Volzhu u řady pacientů s indikací. Tento postup vede k rozvoji srdečního infarktu v bazální části IUS, což zvyšuje plochu Volzhu.

Vzhledem k tomu, že tato část myokardu je zásobována krví septálními perforujícími tepnami, je důležité si představit oblast, která by měla být infarktována před ablací. Pro tyto účely je vhodný echoCG kontrast myokardu. Bazální část IUP je atrofována v důsledku poškození vyvolaného alkoholem, což vede ke snížení EF v VOLZh, což lze přesně určit pomocí echokardiografie Echo. „Zlatým standardem“ pro eliminaci obstrukce VOLZH zůstává chirurgická myektomie. Tato metoda je výhodnější v případě difuzní hypertrofie IUS nebo abnormalit papilárních svalů, které zhoršují obstrukci, stejně jako u pacientů s jinými indikacemi pro chirurgický zákrok na srdci.