Arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace je cerebrální vaskulární anomálie vývoje. To je charakterizováno tvorbou cévní cívky v některých částech mozku nebo míchy, sestávat z tepen a žil, které se spojí přímo spolu navzájem, to je, bez účasti kapilární sítě.

K onemocnění dochází s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, muži jsou k němu náchylnější. Častěji se klinicky projevuje ve věku 20 až 40 let, někdy však po 50 letech debutuje.

Hlavním rizikem arteriovenózní malformace je riziko intrakraniálního krvácení, které může vést k úmrtí nebo vést k trvalé invaliditě.

Příčiny a rizikové faktory

Arteriovenózní malformace je vrozená patologie, která není dědičná. Jeho hlavním důvodem jsou negativní faktory ovlivňující proces pokládání a vývoje cévní sítě (v prvním trimestru těhotenství):

  • intrauterinní infekce;
  • některé běžné nemoci (bronchiální astma, chronická glomerulonefritida, diabetes mellitus);
  • užívání léků s teratogenním účinkem;
  • kouření, alkoholismus, drogová závislost;
  • vystavení ionizujícímu záření;
  • intoxikace solí těžkých kovů.

Arteriovenózní malformace mohou být umístěny v jakékoliv části mozku nebo míchy. Protože v takových vaskulárních formacích není kapilární síť, krev je vypouštěna přímo z tepen do žil. To vede k tomu, že se tlak v žilách zvyšuje a jejich lumen se rozšiřuje. V této patologii mají tepny nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvu a ztenčené stěny. Riziko ruptury arteriovenózní malformace se zvyšuje spolu s život ohrožujícím krvácením.

U intrakraniálního krvácení spojeného s rupturou arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Přímé vypouštění krve z tepen do žíly, které obcházejí kapiláry, zahrnuje respirační a metabolické poruchy v mozkové tkáni při lokalizaci patologické vaskulární tvorby, která způsobuje chronickou lokální hypoxii.

Formy nemoci

Arteriovenózní malformace jsou klasifikovány podle velikosti, umístění, hemodynamické aktivity.

  1. Povrch. Patologický proces probíhá v mozkové kůře nebo ve vrstvě bílé hmoty umístěné přímo pod ní.
  2. Hluboko. Cévní konglomerát je umístěn v subkortikálních gangliach, v oblasti konvolucí, v trupu a (nebo) komorách mozku.

Podle průměru cívky:

  • sken (méně než 1 cm);
  • malé (1 až 2 cm);
  • médium (2 až 4 cm);
  • velký (4 až 6 cm);
  • obří (přes 6 cm).

V závislosti na vlastnostech hemodynamiky jsou arteriovenózní malformace aktivní a neaktivní.

Aktivní vaskulární formace jsou snadno detekovány angiografií. Na oplátku jsou rozděleny do píštěle a smíšené.

Neaktivní malformace zahrnují:

  • některé druhy jeskyně;
  • kapilární malformace;
  • žilní malformace.

Příznaky

Arteriovenózní malformace je často asymptomatická a nachází se náhodně během vyšetření z jiného důvodu.

S výrazným množstvím patologické vaskulární tvorby vytváří tlak na mozkovou tkáň, což vede k rozvoji mozkových symptomů:

  • prasknutí hlavy;
  • nevolnost, zvracení;
  • obecná slabost, snížená pracovní kapacita.

V některých případech se v klinickém obraze arteriovenózních malformací mohou objevit také fokální symptomy spojené se sníženou dodávkou krve do určité části mozku.

Pokud je umístění malformace v čelním laloku pacienta charakterizováno:

  • motorická afázie;
  • snížená inteligence;
  • proboscis reflex;
  • nejistý chod;
  • křečové záchvaty.

Při lokalizaci mozečku:

  • svalová hypotonie;
  • rozsáhlý horizontální nystagmus;
  • ohromující chůze;
  • nedostatek koordinace pohybů.

S časovou lokalizací:

  • křečové záchvaty;
  • zúžení zorných polí, až do úplné ztráty;
  • smyslová afázie.

S lokalizací v základně mozku:

  • paralýza;
  • zrakové postižení až do úplného zaslepení jednoho nebo obou očí;
  • strabismus;
  • potíže s pohybem oční bulvy.

Arteriovenózní malformace v míše se projevuje parézou nebo paralýzou končetin, porušením všech typů citlivosti končetin.

Když dojde k prasknutí malformace, objeví se krvácení v tkáni míchy nebo mozku, což vede k jejich smrti.

Riziko arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již jednou dojde ke krvácení, riziko opakování se zvyšuje 3-4krát.

Příznaky ruptury malformací a krvácení v mozku:

  • náhlé bolesti hlavy s vysokou intenzitou;
  • fotofobie, zrakové postižení;
  • poruchy funkce řeči;
  • nevolnost, opakované, nespolehlivé zvracení;
  • paralýza;
  • ztráta vědomí;
  • křečové záchvaty.

Ruptura arteriovenózní malformace v míše vede k náhlé paralýze končetin.

Diagnostika

Neurologické vyšetření odhalí příznaky charakteristické pro míšní nebo mozkovou lézi, po kterých jsou pacienti předáni k angiografii a počítání nebo magnetické rezonanci.

Léčba

Jedinou metodou k odstranění arteriovenózní malformace a tím k prevenci vzniku komplikací je chirurgický zákrok.

Pokud se malformace nachází mimo funkčně významnou zónu a její objem nepřesahuje 100 ml, je odstraněn klasickou otevřenou metodou. Po vyskočení lebky chirurg spojí vaskulaturu cévní cívky a vede k ní, pak ji izoluje a odstraní.

Když se arteriovenózní malformace nachází v hlubokých strukturách mozku nebo ve funkčně významných oblastech, může být obtížné odstranit transkraniální odstranění. V těchto případech se upřednostňuje radiochirurgická metoda. Její hlavní nevýhody jsou:

  • dlouhá doba potřebná pro obliteraci cév s malformací;
  • nízká účinnost při odstraňování cévních plexů o průměru větším než 3 cm;
  • nutnost provádět opakované ozařování.

Dalším způsobem, jak odstranit arteriovenózní malformace, je rentgenová endovaskulární embolizace krmné tepny. Tuto metodu lze použít pouze v případě, že je k dispozici krevní céva pro katetrizaci. Jeho nevýhodou je potřeba postupného zpracování a nízké účinnosti. Jak ukazuje statistika, endovaskulární embolizace umožňuje dosáhnout úplné embolizace malformačních cév pouze ve 30–50% případů.

V současné době většina neurochirurgů preferuje kombinované odstranění arteriovenózních malformací. Například, když je jejich velikost významná, nejprve se použije rentgenová endovaskulární embolizace a po redukci velikosti cévního konglomerátu se provede transkraniální odstranění.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikace arteriovenózních mozkových malformací:

  • krvácení do páteře nebo mozku;
  • rozvoj přetrvávajících neurologických poruch (včetně paralýzy);
  • smrtelného výsledku.
Jedinou metodou k odstranění arteriovenózní malformace a tím k prevenci vzniku komplikací je chirurgický zákrok.

Předpověď

Riziko arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již jednou dojde ke krvácení, riziko opakování se zvyšuje 3-4krát.

U intrakraniálního krvácení spojeného s rupturou arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Prevence

Arteriovenózní malformace jsou anomálií intrauterinního cévního vývoje, proto neexistují preventivní opatření, která by vám umožnila záměrně zabránit jeho rozvoji.

Videa YouTube související s článkem:

Vzdělání: V roce 1991 ukončila studium na Státním zdravotním ústavu v Taškentu. Opakovaně absolvoval kurzy dalšího vzdělávání.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského porodního komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněny a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!

Abychom mohli říci i nejkratší a nejjednodušší slova, použijeme 72 svalů.

Bývalo to, že zívání obohacuje tělo kyslíkem. Toto stanovisko však bylo vyvráceno. Vědci dokázali, že se zíváním člověk ochlazuje mozek a zlepšuje jeho výkon.

Játra jsou nejtěžší orgán v našem těle. Průměrná hmotnost je 1,5 kg.

První vibrátor byl vynalezen v 19. století. Pracoval na parním stroji a byl určen k léčbě ženské hysterie.

Alergie ve Spojených státech jen utratí více než 500 milionů dolarů ročně. Stále věříte, že se najde způsob, jak konečně porazit alergii?

Američtí vědci provedli experimenty na myších a dospěli k závěru, že šťáva melounu zabraňuje rozvoji aterosklerózy. Jedna skupina myší pila prostou vodu a druhá melounová šťáva. V důsledku toho byly cévy druhé skupiny prosté cholesterolových plaků.

Průměrná délka života leváků je nižší než pravák.

Lidská krev „prochází“ nádobami pod obrovským tlakem a v rozporu s jejich integritou je schopna střílet na vzdálenost až 10 metrů.

Vzdělaný člověk je méně náchylný k onemocněním mozku. Intelektuální aktivita přispívá k tvorbě další tkáně, která kompenzuje nemocné.

Podle studie WHO, půlhodinová denní konverzace na mobilním telefonu zvyšuje pravděpodobnost rozvoje mozkového tumoru o 40%.

Průměrný člověk během života produkuje tolik jako dva velké bazény slin.

Tam jsou velmi zvědavé lékařské syndromy, například, obsedantní požití předmětů. V žaludku jednoho pacienta trpícího touto mánií bylo nalezeno 2500 cizích předmětů.

Pokud se usmíváte pouze dvakrát denně, můžete snížit krevní tlak a snížit riziko infarktu a mrtvice.

Práce, která není v souladu s touhou osoby, je pro jeho psychiku mnohem škodlivější než nedostatek práce.

Vědci z University of Oxford provedli sérii studií, v nichž dospěli k závěru, že vegetariánství může být škodlivé pro lidský mozek, protože vede ke snížení jeho hmotnosti. Proto vědci doporučují nevylučovat ryby a maso z jejich stravy.

Ve snaze rychle vyléčit dítě a zmírnit jeho stav mnozí rodiče zapomínají na zdravý rozum a jsou v pokušení vyzkoušet si lidové metody.

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se tvoří patologické vazby mezi tepnami a žilkami. Vyskytuje se převážně v nervovém systému, ale existují i ​​další, složitější variace, například malformace mezi aortou a plicním trupem.

Onemocnění postihuje 12 lidí ze 100 000 obyvatel, většinou mužů. Nejčastěji se onemocnění projevuje v intervalu 20 až 40 let života.

Arteriovenózní malformace mozku vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni, což způsobuje ischemii. To zase vede ke zhroucení mentálních funkcí, neurologických symptomů a silných bolestí hlavy.

Stěny cév patologické hrudky jsou tenké, takže dochází k průlomu: 3-4% ročně. Pravděpodobnost vzrůstá na 17-18%, pokud již v anamnéze u pacienta byly zjištěny známky hemoragické mrtvice. Smrt v hemoragické mrtvici na pozadí malformace se vyskytuje v 10%. Ze všech pacientů je zpravidla 50% postiženo.

Vaskulární malformace vede ke komplikacím:

Patologickým mechanismem defektu v cévním systému je, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že mezi žilami a tepnami není žádný filtr, takže žilní krev dostává přímo arteriální krev. Zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je.

Důvody

AVM mozku vzniká v důsledku intrauterinního defektu během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Důvody jsou:

  1. Teratogenní faktory: zvýšené radiační pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
  2. Intrauterinní infekce.
  3. Nemoci matky: diabetes, zánětlivá onemocnění dýchacího ústrojí, výtok, trávení.
  4. Škodlivé návyky a závislosti matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.
  5. Dlouhodobé užívání farmakologických léčiv.

Příznaky

Arteriální venózní malformace má dva typy průtoku:

Hemorrhagic

Nachází se v 60% všech malformací. Tento typ proudění převažuje u malých kusů, kde jsou drenážní žíly. Také se nachází v týlních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze se sklonem k hemoragické mrtvici. S latentním průběhem je onemocnění asymptomatické.

Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým nárůstem bolesti hlavy, poruchy vědomí a dezorientace. Náhle se část těla stane necitlivou, častěji jednou stranou obličeje, nohy nebo ruky. Řeč afázie je frustrovaná, gramatická složka vět je porušena. Někdy je narušeno porozumění řeči a psaní. Důsledky hemoragického průběhu - mrtvice a dlouhodobé zotavení neurologických funkcí.

Pole spadá, jeho přesnost klesá. Někdy je diplopie - dvojité vidění. Méně často - zrak úplně zmizí v jednom nebo obou očích současně. Koordinace je narušena: objevuje se nestabilní chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

Torpide

Torpid - druhá verze toku.

Venózní malformace tohoto typu má charakteristický znak - klastr cephalgie. Vyznačuje se akutními, obtížně přenášenými a silnými bolestmi hlavy. Někdy syndrom bolesti dosahuje takové výšky, že sebevraždy spáchají sebevraždu. Cephalgie se objevuje periodické epizody (shluky) bolesti v hlavě a téměř nejsou přístupné působení nesteroidních protizánětlivých léčiv.

V důsledku silného podráždění bolesti vzniká následující komplex symptomů - menší epileptické záchvaty. Vyskytují se u 20-25% pacientů. Útok je charakterizován kontrakcí očních svalů a křečí kosterních svalů. U některých se vyvine velký epileptický záchvat s projevem typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické křeče, klonické křeče a cesta ven ze stavu).

Arteriovenózní malformace může replikovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány symptomy fokálního neurologického deficitu. Pokud je například malformace umístěna v čelních konvolucích, zaznamená se porucha motorické koule, jako je paréza nebo paralýza. Pokud je parietální - citlivost narušena v končetinách.

Klasifikace nemocí

Existují tyto typy malformací:

  1. Arteriovenózní malformace žíly Galen. Jedná se o vrozenou vadu, která se vyskytuje, když se mezi tepnami a žilami vytvoří kapiláry. Vyznačuje se porušením tvorby svalové a elastické vrstvy v žilní stěně. Kvůli tomu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie se vyznačuje neustálým průběhem.
    AVM žíly Galen se poprvé projevily ve školním věku dítěte. Vedoucí syndrom je hypertenzní-hydrocefalická. Vyznačuje se běžnými mozkovými symptomy: bolest hlavy, závratě, nevolnost, pocení, malé křečovité záchvaty. Také v klinice AVM Vein Galen jsou pozorovány hemoragické mrtvice, srdeční selhání, mentální retardace a deficitní neurologické symptomy (vzácně).
  2. Arnold Chiari malformation. V klinickém obraze této patologie jsou takové vedoucí syndromy: hypertenze a cerebrobulbar. První je charakterizován cephalgií, bolestí na krku a zádech, které jsou zhoršeny močením a kašlem. Často se vyskytuje zvracení a zvýšené kosterní svalstvo krku.
    Cerebrobulbární syndrom se projevuje sníženou přesností zraku, dvojitým viděním, obtížemi při polykání, poruchami sluchu, závratěmi a vizuálními iluzemi. S komplikovaným průběhem se do klinického obrazu přidává noční spánková apnoe (náhlé zastavení dýchání během spánku) a krátkodobé synkopální stavy (ztráta vědomí).
  3. Kavernózní malformace nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určena lokalizací defektu. Například kavernom mozkového kmene nebo malformace nádorového typu se projevuje klinickým obrazem krvácení a fokálních neurologických symptomů. V mozkovém kmeni jsou centra, která podporují životně důležité funkce dýchání a srdečního tepu. S jejich porážkou existují patologie srdečního rytmu a dýchání typu apnoe.

Diagnostika a léčba

Pacient s podezřením na malformaci se provádí řadou instrumentálních metod, které jsou rozhodující pro formulaci diagnózy:

Malformace je léčena chirurgicky. V období exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudky krevních cév. S vedoucím hypertenzním syndromem se provádí komorová drenáž mozku za účelem snížení intrakraniálního tlaku. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanací. Zaprvé, cévy obklopující malformaci jsou lemovány, pak je samotný defekt izolován a ovázán, pak je malformace vyříznuta.

Malformace mozkového kmene způsobují problémy v chirurgické léčbě kvůli blízkosti důležitých funkčních center. V takovém případě je předepsána radiochirurgická excize.

Jaká je podstata a nebezpečí arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace (AVM) je komplexní proplétání abnormálních tepen a žil, které jsou navzájem spojeny prostřednictvím jedné nebo více sloučenin zvaných fistuly nebo shunty. Toto prokládání se nazývá jádro malformace. Za normálních okolností je krev v tepnách pod vysokým tlakem. Poté, jak prochází kapilárním ložem do žilního systému, dochází k pomalému poklesu krevního tlaku. Když chybí kapilární lůžko AVM, krev z tepen jde přímo do žilního systému.

Ve většině případů je jádrem malformace intenzivní průtok krve, ale není známo, co to způsobuje. Podle jedné z hypotéz, krev z tepen jde do žilního systému kvůli rozdílu v tlaku. Když arteriální krev prochází skrze AVM, kapilární lůžko krmící tkáně nedostává požadovaný objem krve.

V průběhu času intenzivní průtok krve skrz malformační jádro vede k expanzi tepen a žil v kontaktu (dilatace). To oslabuje žíly, což je činí náchylnými k prasknutí a krvácení. Zásobovací tepny se stávají náchylnými k aneuryzmatům, což může nakonec vést k jejich prasknutí a krvácení do mozku.

Typy arteriovenózních malformací

Důležité informace o AVM:

  1. Toto onemocnění postihuje mozek, míchu, plíce, ledviny a kůži. Nejčastější je poškození mozku.
  2. Poměr mezi malformací a aneuryzmatami kolísá kolem 1:10.
  3. Většina pacientů s tímto onemocněním je ve věku 20 až 60 let a průměrný věk je přibližně 35–40 let.
  4. Výskyt onemocnění je přibližně stejný u mužů i žen.
  5. Další abnormality oběhového systému mohou být přítomny u pacientů s malformacemi, které mohou komplikovat léčbu. Asi 10–58% pacientů má různé typy aneuryzmat.

Nebezpečí nemoci

Průměrná pravděpodobnost úmrtí je 10–15% a nevratné poškození způsobené krvácením je zaznamenáno u 20–30%. Při každém krvácení v mozku je poškozena normální nervová tkáň. V důsledku toho je funkce mozku narušena, což může být dočasné nebo trvalé. Dochází k oslabení nebo paralýze paží nebo nohou, zhoršené řeči, vidění nebo paměti. Stupeň poškození mozku závisí na objemu krve, který uniká z AVM.

AVM může vést k prasknutí cévy v mozku

Rozměry AVM ovlivňují povahu onemocnění. Malé AVM často vedou k krvácení ve srovnání s velkými. Když jsou malé AVM hematomy charakterizovány většími velikostmi. Stále však není jasné, zda je velikost AVM významným rizikovým faktorem. Léčba AVM je primárně zaměřena na prevenci nových krvácení. U tohoto onemocnění se struktura cév liší od struktury v normálním stavu. Tkaniny obklopující AVM mají jizvu nebo vláknitou povahu.

Lokalizace onemocnění

AVM se může objevit v mozku, míchě, plicích, ledvinách a kůži. Nejčastější poškození mozku, které může být lokalizováno v některém z jeho oddělení. V případě lokalizace malformace v dura mater se toto onemocnění nazývá duralová arteriovenózní píštěl. V míše, AVM je obvykle lokalizován u úrovně hrudní oblasti a dole.

Schéma patologického propletení cév v arteriovenózní malformaci

Předpokládá se, že AVM je vrozené onemocnění vyplývající z vývojových abnormalit v embryonálním stadiu, kdy dochází k tvorbě krevních cév. Nicméně, toto nebylo spolehlivě prokázáno, a malformace může také nastat po narození. Obvykle AVM postupuje nezávisle na jiných onemocněních, ale může být způsobena dědičnou hemoragickou teleangiektázií.

Příznaky

V asi 50% případů se příznaky malformace projevují náhlým krvácením v mozku, tj. Mrtvicí. Další potenciální komplikace zahrnují epileptické záchvaty, bolesti hlavy, pohyb, řeč a poruchy vidění. Tyto komplikace mohou doprovázet mozkové krvácení nebo pokračovat nezávisle.

Mozkové krvácení

Symptomy krvácení závisí na umístění malformace, stejně jako na množství krvácení. Tyto příznaky mohou zahrnovat:

  • náhlé těžké bolesti hlavy, nevolnost a zvracení;
  • epileptické záchvaty;
  • ztráta vědomí;
  • porucha řeči, necitlivost, brnění, slabost svalů končetin, zhoršené vidění.

Krvácení je důsledkem oslabení cév v důsledku posunu arteriální krve přímo do žil přes AVM. Krátkodobé a dlouhodobé neurologické následky krvácení závisí na objemu uniklé krve a lokalizaci krvácení. Některé faktory zodpovědné za spontánní krvácení v nepřítomnosti léčby lékem nebo před jeho použitím zahrnují:

  • anamnéza mozkového krvácení;
  • přítomnost předchozích krvácení;
  • aneuryzma zásobující tepny.

Epileptické záchvaty

Epileptické záchvaty, které nejsou způsobeny krvácením, se vyskytují u 16–53% pacientů jako časný příznak. Jsou zaznamenány následující typy záchvatů:

  1. Generalizovaný záchvat, pokrývající celé tělo a doprovázený ztrátou vědomí. Tento typ je nejvíce charakteristický pro čelní AVM.
  2. Fokální epileptické záchvaty a mimovolné kontrakce svalů v závislosti na umístění AVM v mozku. To obvykle nezpůsobuje ztrátu vědomí. Tyto typy epileptických záchvatů jsou nejčastější u parietálních malformací.

K epileptickému záchvatu dochází během krátkého výbuchu elektrické aktivity v určité části mozku nebo v celém mozku. Předpokládá se, že jizva přítomná uvnitř abnormálních krevních cév nebo v jejich okolí narušuje normální elektrickou aktivitu mozku.

Bolesti hlavy

Bolest hlavy je příznakem, který umožňuje diagnostikovat AVM u 7–48% pacientů. Tyto bolesti hlavy obvykle nemají výrazné vlastnosti, jako je frekvence, trvání nebo závažnost. Rovněž není objasněna úloha AVM při výskytu těchto bolestí hlavy.

Příznaky připomínající krvácení mozku

Fokální neurologické poruchy bez známek krvácení jsou zaznamenány u 1–40% pacientů. Obvykle byly tyto symptomy spojeny s přesměrováním průtoku krve AVM az toho vyplývající nedostatečnou dodávkou krve do mozku. Neexistují však žádné dobré důvody, proč je tento jev považovat za klinicky významný mechanismus.

Podle další hypotézy, abnormální krevní cévy, které tvoří jádro malformace, pulzují a vyvíjejí tlak na sousední části mozku. V jedné studii bylo prokázáno, že 66% pacientů s malformacemi mělo potíže s asimilací informací, což vede k myšlence poruchy mozku ještě před vznikem klinických příznaků tohoto patologického stavu.

Vlastnosti onemocnění u dětí

Vzhledem k tomu, že malformace je nejčastěji vrozená, vyskytuje se toto onemocnění u dětí. Ačkoli většina diagnóz tohoto onemocnění u dětí je ve školním věku, symptomy se mohou objevit i v prvních dnech života.

U dospělých i dětí se arteriovenózní malformace projevuje krvácením v mozku, záchvaty, bolestí hlavy a fokálními neurologickými poruchami.

Rozsáhlé malformace u novorozenců mohou způsobit městnavé srdeční selhání. To vede k rozvoji respiračního selhání u těchto novorozenců. To je nejčastěji pozorováno u dětí se specifickým typem malformace AVM - Galenovy žíly. Z neznámých důvodů vedou malformace u dětí často k mozkovému krvácení. Charakteristiky meziroční dynamiky zranitelnosti dětí vůči krvácení v mozku jsou podobné jako u dospělých.

Vlastnosti onemocnění u těhotných žen

Hemoragické cévní mozkové příhody a subarachnoidní krvácení v důsledku AVM jsou vzácné komplikace těhotenství. Během těhotenství se subarachnoidální krvácení vyskytuje přibližně v jednom případě na tisíc, což je 5krát více než u negravidních žen. Hemoragické mrtvice u těhotných žen v 77% případů byly způsobeny aneuryzmaty a pouze u 23% malformací.

Diagnostika

U mnoha jedinců je nemoc asymptomatická a někdy celoživotní. Existuje riziko krvácení i při absenci symptomů. Vyšetření na malformaci se provádí s vhodnými symptomy nebo u jedinců z rodin s dědičnou hemoragickou teleangiektázií.

Pokud je podezření na AVM, je nutná řada vyšetření, aby se potvrdila diagnóza a vytvořil se nejlepší průběh léčby. Jsou prováděna následující vyšetření:

  • počítačová tomografie;
  • zobrazování magnetickou rezonancí;
  • angiogram.

Výpočetní tomografie je nejrychlejším a nejméně nákladným vyšetřením, ale není nejúčinnější. Počítačová tomografie je však vhodná pro detekci krvácení. Zobrazování magnetickou rezonancí je účinnější pro detekci AVM a hodnocení závažnosti onemocnění. Pokud je zjištěna nemoc, provede se angiogram. Jedná se o invazivnější a nákladnější vyšetření, ale nejpřesněji umožňuje posoudit stav pacienta.

Terapie

Léčba je primárně zaměřena na prevenci nových krvácení. Hlavní možnosti léčby jsou následující:

  • chirurgie (mikrochirurgická resekce) za účelem odstranění malformací z mozku;
  • radiochirurgie (stereotaktická radiační terapie) zaměřením více paprsků na AVM za účelem zahuštění krevních cév a „uzamčení“ malformace;
  • Embolizace (endovaskulární chirurgie) je postup, při kterém je blokována jedna nebo více krevních cév, které dodávají krev do malformace. Tento typ léčby se obvykle používá v kombinaci s mikrochirurgickou resekcí nebo radiochirurgií;
  • konzervativní léčba - sledování malformace, jejímž hlavním cílem je symptomatická léčba.

Léčebný plán může zahrnovat kombinaci výše uvedených možností léčby. Je zvolen přístup, který minimalizuje rizika a zlepšuje kvalitu života pacienta. Mikrochirurgická resekce je nejinvazivnější metodou léčby, ale nejpravděpodobnější je úplné odstranění malformace. Adekvátní využití kombinovaných metod diagnostiky a léčby minimalizuje míru intervence a snižuje riziko komplikací u tohoto onemocnění.

EXAM 2015 / Teorie odpovědí na otázky / Arterio-venózní malformace

Arterio-venózní malformace 3 pp.

Frekvence výskytu 3 p.

Incidence a mortalita 3-4 pp.

Příčiny malformace 4-5 str.

Typy vaskulárních malformací 5 pp.

Klasifikace arterio-venózních malformací 5-6 pp.

Typická lokalizace arterio-venózní

malformace mozku. 6 pp.

Klinika arterio-venózních malformací 6-7 pp.

Příznaky arterio-venózní malformace 7-9 str.

malformace 9-12 pp.

Arterio-venózní malformace (AVM) je vrozená anomálie vývoje cévního systému mozku, která je odlišného tvaru a velikosti cívky, tvořená náhodným propletením patologických cév. V 5% - 10% je příčinou netraumatického subarachnoidního krvácení.

V arterio-venózních malformacích není nejčastěji přítomna kapilární síť, v důsledku čehož dochází k přímému posunu krve z arteriálního bazénu do systému povrchových a hlubokých žil. Funkčně je arteriovenózní malformace přímým arteriovenózním posunováním bez mezilehlých kapilár. Předpokládá se, že problém se vyvíjí mezi 45. a 60. dnem embryogeneze. Primární krevní oběh v mozku začíná přibližně ve čtvrtém týdnu embryogeneze, kdy kapilární síť pokrývá celý mozek. Některé kapiláry jsou spojeny do velkých luminálních struktur, zatímco primitivní cévní síť se liší na aferentní, eferentní a kapilární složky. Ruptura AVM se obvykle vyskytuje ve věku 20 až 40 let.

Podle světových údajů se četnost výskytu AVM pohybuje od 0,89 do 1,24 na 100 000 obyvatel ročně, podle zpráv z Austrálie, Švédska a Skotska. Ve Skotsku frekvence výskytu AVM dosahuje 18 na 100 000 obyvatel ročně.

Ve Spojených státech činila prevalence AVM podle prospektivní studie 1,34 na 100 000 obyvatel ročně.

Morbidita a mortalita Navzdory skutečnosti, že pouze 300 000 pacientů ve Spojených státech má AVM, pouze 12% z nich se stává symptomatickými. Smrt se vyskytuje u 10-15% pacientů, u kterých se rozvine krvácení. 1) Krvácení. V populační studii vykazuje 38–70% všech AVM krvácení. Celkové riziko krvácení u pacientů s identifikovanými AVM je přibližně 2–4% ročně. Pacienti s dokončeným krvácením jsou vystaveni zvýšenému riziku vzniku opakovaných krvácení, zejména během prvního roku po první epizodě. Frekvence hemoragických komplikací se postupně zvyšuje po prvním roce nástupu onemocnění. Klinické a angiografické příznaky spojené s vysokým rizikem recidivujících krvácení zahrnují mužský mužský pacient, malou velikost AVM, lokalizaci v bazálních gangliích mozku a zadní fossa, drenáž do hlubokých žil mozku, jeden nebo malý počet drenážních žil, vysoký tlak v krmení tepen, měřeno angiografií. Tabulka 1. Riziko krvácení z AVM

Pojem malformace, typy a způsoby léčby. Nápověda

Malformace (malformace, lat. Malus - špatná a formátová - výchova, formace) - jakákoli odchylka od normálního fyzického vývoje, vývojová anomálie, vedoucí k hrubým změnám ve struktuře a funkci orgánu nebo tkáně. Může se jednat o vrozenou nebo získanou vývojovou vadu, stejně jako o výsledek nějaké nemoci nebo poranění.

Vaskulární malformace označuje abnormální sloučeninu tepen, žil nebo obojí. Zahrnuje malformace normálních žil (venózní angioma) nebo tepny, které se přímo transformují do žil (arteriovenózní malformace nebo AVM). Tyto malformace jsou vrozené a přesná příčina jejich vzniku není známa.

Rozsah vaskulárních malformací je velmi odlišný. Malformace ve velkém měřítku mohou způsobit bolesti hlavy, kompresi mozku, vedoucí k krvácení a epileptickým záchvatům.

Nejčastěji je takový typ vaskulárních malformací jako arteriovenózní. Vyznačuje se propletením spletitých tenkostěnných cév, které propojují tepny a žíly. Na základě četných studií jsou tyto cévy vytvořeny z arteriovenózních píštělí, které se časem zvyšují. V důsledku této choroby se přenášejí tepny a jejich stěny jsou hypertrofické skrze odtokové žíly a proudění arteriální krve.

V lékařské praxi jsou malé i obrovské malformace. S vysoce vyvinutými malformacemi se průtok krve stává dostatečně silným, aby významně zvýšil srdeční výdej. Žíly pocházející z malformací mají vzhled obrovských pulzujících cév.

Arteriovenózní malformace se mohou tvořit ve všech částech mozkových hemisfér, v mozkovém kmeni a v míše, ale největší z nich se tvoří v zadních částech hemisfér mozku. U mužů jsou arteriovenózní malformace častější a mohou se vyskytovat u různých členů rodiny v průběhu jedné nebo několika generací.

Tyto nemoci jsou obvykle přítomny od narození, ale objevují se ve věku 10 až 30 let a ve vzácných případech po 50 letech. Hlavními příznaky onemocnění jsou bolesti hlavy (mohou být jednostranné, pulzující) a epileptické záchvaty.
V asi 30% případů dochází k parciálním záchvatům (záchvaty, u nichž se v jedné z hemisfér mozku vyskytuje patologická aktivace izolované skupiny neuronů) a v 50% případů je pozorováno intrakraniální krvácení. Nejčastěji je krvácení intracerebrální a pouze malá část krve proniká do subarachnoidního prostoru (dutina mezi arachnoidem a pia mater).

Opakované krvácení v prvních týdnech nemoci je extrémně vzácné, takže lékaři nepředepisují antifibrinolytika (snížení fibrinolytické aktivity krve).

V lékařské praxi, tam jsou případy masivního krvácení, rychle vést k smrti, a malý (asi 1 cm v průměru). V druhém případě je doprovázen pouze minimálními fokálními neurologickými patologiemi nebo asymptomatickými.

Diagnóza AVM je stanovena zobrazením magnetickou rezonancí (MRI), angiografií (CT angiografie) a angiografií mozku. AVM mohou dráždit okolní mozek a způsobit křeče, bolesti hlavy. Neléčené AVM mohou růst a prasknout, což vede k intracerebrálnímu krvácení a nenahraditelné destrukci mozku.

Existují tři typy léčby malformací: přímé mikrochirurgické odstranění, stereotaktická radiochirurgie a embolizace (ucpání cév) pomocí neuroendovaskulární metody. I když mikrochirurgická léčba často odstraňuje všechny malformace, v některých případech se používá kombinace různých metod. Použití stereotaktické radiochirurgie je bohužel možné pouze u malformací nejvýše 3,5 cm, zánět ve stěně cévy, který způsobuje ozáření, vede k postupnému (až 2 letému) uzavření malformací. Během embolizace se tenký katétr vloží do lumenu napájecí nádoby a vloží se lepidlo nebo malé částice. Někdy neuroendovaskulární metoda umožňuje přímé odstranění malformace nebo zmenšuje její velikost pro stereotaktickou radiochirurgii.

Dalším typem malformace je Chiariho anomálie, vrozená porucha mozkové struktury, která se vyznačuje nízkou polohou cerebelárních mandlí.

Tato choroba je pojmenována podle rakouského patologa Hanse Chiariho, který v roce 1891 popsal několik typů vývojových abnormalit mozkového kmene a mozečku. Nejčastější jsou anomálie Chiari I a typu II, a proto v budoucnu budeme jednat pouze o nich.

S aniamiemi Chiari, nízko ležící mandle mozečku brání volnému oběhu míchy mezi mozkem a míchou. Mandle blokují velké okcipitální foramen, když zátka zasahuje úzký profil. V důsledku toho je narušen odtok mozkomíšního moku (mozkomíšního moku) a vyvíjí se hydrocefalus (kapka mozku).

Chiari malárie typu I se vyznačuje vytěsněním mozkomíšních mandlí dolů velkým foramenem do horní míchy. Tento typ malformace je doprovázen hydromyelií (expanze centrálního kanálu míchy) a obvykle se projevuje v dospívání nebo dospělosti.

Nejběžnějším příznakem je bolest hlavy. Zvláště charakteristická bolest v týlní oblasti, zhoršená kašlem a napětím; bolest krku; slabost a porušení citlivosti rukou; nestabilní chůze; dvojité vidění, rozmazaný projev, potíže s polykáním, zvracení, tinnitus.

U adolescentů jsou hlavními příznaky porušení flexe a snížení síly v pažích, ztráta bolesti a citlivost na teplotu v horní polovině těla a paží.

Léčba: neurochirurgická operace pro dekompresi zadní kraniální fossy.

V přítomnosti hydrocefalu se provádí bypassová operace.

Chiari malárie typu II, také nazývaná Arnold Chiari malformation.

Toto onemocnění je pojmenováno podle německého patologa Juliuse Arnolda, který tuto chorobu popsal v roce 1984.
Frekvence tohoto onemocnění je od 3,3 do 8,2 pozorování na 100 tisíc obyvatel.

S anomálií Arnolda Chiariho je pozorován vrozený nárůst průměru velkého okcipitálního foramenu. Spodní část mozečku (mandle mozečku) může spadnout do zvětšeného otvoru a způsobit vzájemnou kompresi mozečku a míchy. Možné jsou také hydrocefalus (zvýšený tlak tekutin v lebeční dutině), kardiovaskulární abnormality, uzavřený řitní otvor a další poruchy trávicího traktu, poruchy vývoje močového systému.

Ačkoli příčina Chiari malformation není přesně známá, tam je několik dobře uzemněných teorií ukazovat na cerebellum vysídlení kvůli zvýšenému tlaku v overlying oblastech.

Diagnóza je stanovena výsledky magnetické rezonance. V případě potřeby se provede počítačová tomografie s trojrozměrnou rekonstrukcí týlní kosti a krčních obratlů. Zobrazování magnetickou rezonancí umožňuje neurochirurgům přesně určit množství výtoku mozečku, určit formu malformace a stupeň progrese onemocnění.

Příznaky anomálií Arnolda Chiariho - závratě a / nebo nestabilita (může se zvýšit otočením hlavy); hluk (zvonění, hučení, pískání, syčení atd.) v jednom nebo obou uších (může se zvýšit při otočení hlavy); bolesti hlavy spojené se zvýšením intrakraniálního tlaku (silnější ráno) nebo se zvýšeným tónem svalů krku (body bolesti pod šíje); nystagmus (nedobrovolné záškuby očních bulvy). V závažnějších případech mohou být: přechodná slepota, dvojité vidění nebo jiné zrakové poruchy (mohou se objevit při otáčení hlavy); třes rukou, nohou, nepořádek pohybu; snížení citlivosti části obličeje, části těla, jedné nebo několika končetin; slabost svalstva části obličeje, části těla, jedné nebo několika končetin; nedobrovolné nebo obtížné močení; ztráta vědomí (může být vyvolána otočením hlavy).

V těžkých případech, vývoj podmínek, které ohrožují infarkt mozku a míchy.

Léčba malformací Chiari a doprovodné injekční stříkačky (chronické progresivní onemocnění nervového systému, ve kterém se v míše tvoří dutiny) je bohužel možná pouze chirurgicky. Operace spočívá v lokálním dekompresi nebo instalaci směšovače. Lokální dekomprese se provádí v celkové anestezii a spočívá v odstranění části týlní kosti, stejně jako zadních polovin krčních obratlů I a / nebo II, až k místu, kde klesají mandle mozečku. Tato účinná operace rozšiřuje velké okcipitální foramen a eliminuje kompresi mozkového kmene, míchy a mozkomíšních mandlí. Během operace otevírá dura mater také tlustou membránu obklopující mozek a míchu. Náplast další tkáně (umělá nebo odebraná samotnému pacientovi) je vložena do otevřené dura mater pro větší volný průchod CSF.

Méně často se provádějí operace, které odvádějí cerebrospinální tekutinu z rozšířené míchy do hrudníku nebo břišní dutiny pomocí speciální duté trubice s ventilem (shunt) nebo do vnitřního prostoru skořepiny. Někdy se tyto operace provádějí ve fázích.

Malformace arteriovenózního mozku

Úvod Výskyt angiomatózních malformací (vrozená aneuryzma tepen a žil, angiomatóza meningů, teleangiektázie, venózní angiomy, kavernózní a arteriovenózní malformace) je 19 na 100 tisíc obyvatel ročně. Účelem této zprávy jsou arteriovenózní malformace (AVM; „malformace“ je malformace), protože tyto jsou nejčastěji nalezeny v různých skupinách mozkových cévních malformací. Údaje o frekvenci mozkových AVM se značně liší v závislosti na zdroji informací. Podle ruských výzkumníků se prevalence pohybuje mezi 2 až 6 případy na 100 tisíc lidí ročně (Svistov DV, Kandyba DV, Savello AV, 2002), zatímco věk a sexuální charakteristika AVM není specifická: muži a ženy, v závislosti na různých zdrojích, se pohybují v průměru od 1, 09: 1 do 1, 91: 1, v průměru - 1,4: 1. AVM je 1,5 - 4,0% všech intrakraniálních objemových lézí, což způsobuje 8,6 % netraumatických subarachnoidních krvácení, 1% mozkových příhod.

Definice AVM jsou abnormální spojení arteriálních a venózních cév, které tvoří jádro, které obchází kapilární síť. Ve velkém AVM může být několik zásobních nádob, z nichž některé mohou být na straně opačné polokoule. V těle AVM je počet cév arteriálního typu malý, převažují cévy, které jsou označovány jako dysplastika. Odtokové žíly mohou být povrchové a hluboké, a pokud dojde k odtoku v hlubokých žilách, je riziko krvácení vyšší než při odtoku do povrchových žil. Jsou popsány tři hlavní anatomické varianty jádra AVM [79]: [1] fistulární (tepna přímo prochází do žíly, obvykle s výraznou ektazií přechodové oblasti), [2] plexiform (tepny komunikují se žíly přes cívku dysplastických cév), [2] 3] smíšené (kombinace fistuly a plexi formy).

V okolní látce mozku ve vzdálenosti 1 - 7 mm od hlavního uzlu jsou ostře roztažené kapiláry. Jsou spojeny nejen s normálními kapilárami, arteriolami a venulemi, ale také s uzlem samotným, výživnou tepnou a drenážní žílou. Látka mozku, uzavřená mezi cévami, odhaluje buněčnou a fibrózní gliózu (čtěte o glióze), zaměřuje se na petrifikaci a účinky starých krvácení ve formě cystických dutin, hemosiderofágních akumulací, ukládání hemosiderinu. Slabá glióza se také nachází v mozkové tkáni a v určité vzdálenosti od AVM.

AVM jsou diembriogenetické formace, ale jejich embryogeneze není zcela objasněna. Je známo, že k přímé tvorbě AVM dochází mezi 7. a 12. týdnem vývoje. Poškozující faktory mohou být onkogeny a teratogeny, ischemie, anoxie, metabolické a genetické abnormality, poranění a ionizující záření. V endotelu cév AVM a okolního mozku dochází ke zvýšené aktivitě mitogenu vaskulárního endotelového růstového faktoru, stejně jako astrocytárního vaskulárního růstového faktoru, což pravděpodobně vede k pokračující neoangiogenezi a pomalému růstu AVM. Upozornění: i když je toto onemocnění vrozené, pozorování v rodině je velmi vzácná.

AVM lze nalézt v jakékoliv části centrálního nervového systému v poměru k objemu mozkové tkáně, zatímco 70 až 93% z nich má supratentorální lokalizaci a 7 až 30% malformací je umístěno subtentorálně (poznámka: AVM jsou často vytvářeny v místech kontaktu různých mozkových arteriálních buněk). povodí, nejčastěji v parenchymu fronto-parietální oblasti, frontálního laloku a cerebelárních hemisfér nebo nad okcipitálním lalokem). AVM jsou spleje různých velikostí a tvarů, které se skládají ze zlověstně vyvinutých nádob různých průměrů. Povrchově umístěné AVM v mozkových hemisférách jsou zpravidla konglomerátem spletitých cév, které jsou ve tvaru mozku kuželovitého tvaru ve směru k laterálním komorám a dosahují subependymálních oblastí. Oblasti kortexu, které podléhají atrofii AVM, je pia mater obvykle sclerosed.

Klasifikace. Podle velikosti jsou AVM rozděleny na mikro (20 cm3) a obří [common] (> 100 cm3). Nejrozšířenější je v současné době gradační systém R. Spetzlera, N. Martina (1986), který bere v úvahu stupeň chirurgického rizika a umožňuje předpovědět výsledky léčby:


    ■ ve velikosti: méně než 3 cm v jedné z velikostí - 1 bod, 3 - 6 cm - 2 body, více než 6 cm - 3 body;
    ■ lokalizace: mimo funkčně významnou oblast mozku - 0 bodů, v rámci funkčně důležité oblasti - 1 bod (funkčně významné části mozku zahrnují: smyslový motor, řeč a zrakovou kůru, hypotalamus, thalamus, vnitřní kapsli, mozkový kmen, mozečkový pedikul hluboká cerebelární jádra);
    ■ povahou drenáže: absence hlubokých odvodňovacích žil - 0 bodů, přítomnost hlubokých drenážních žil - 1 bod.

Podle této gradace jsou AVM rozděleny do 5 typů: 1, 2 body - AVM s nízkým operačním rizikem; 3 body - střední riziko AVM; 4, 5 bodů - vysoce rizikové AVM. Další kategorie 6 bodů byla ponechána pro nefunkční malformace.

Klinika Existují dvě varianty klinického průběhu AVM:


    ■ torpid (pseudotumoróza): charakterizovaný nástupem záchvatového syndromu, bolestí hlavy, symptomů objemové léze mozku nebo progresivního neurologického deficitu; nejčastěji jsou pozorovány symptomatické záchvaty (až 67% všech pacientů s AVM), u nichž většina pacientů debutuje před dosažením věku 30 let; v jedné třetině případů pozorování je torpidní průběh onemocnění komplikován krvácením, které u některých pacientů způsobuje následný vývoj křečového syndromu; Typ torpidního průtoku je typičtější pro velké AVM kategorie 4 a 5 Spetzler-Martin - je to způsobeno pravděpodobnějším postižením mozkové kůry jako zdroje záchvatové aktivity ve větších AVM (pulzující spleť vaskulárních malformací má pravděpodobně dráždivý účinek na mozkovou kůru, která spolu s jizvové atrofické změny po obvodu AVM mohou vysvětlit patogenetické mechanismy vzniku konvulzivního syndromu a progresivního neurologického deficitu); extrémně vzácně je patogeneze klinických projevů ve formě zvyšujícího se neurologického deficitu spojena s fenoménem loupežného syndromu, což je dáno skutečností, že úroveň tlaku v cévách zásobovaných AVM postupně klesá s ohledem na systémovou arterii, a to od úrovně arteriálního kruhu, v rozmezí od 75% v proximálním 50% v distálních segmentech, což je o 30–40% nižší než norma (arteriovenózní posun má významný škodlivý účinek na mozek: intenzivní výtok krve do žilních kolektorů je způsoben Umožňuje tvorbu zón hypoperfúze jak v postižené cévní pánvi, tak na opačné polokouli);

■ hemoragie: je zaznamenána u 30–87% všech pozorování AVM, zejména charakteristických pro kategorie 1–3 podle Spetzler-Martin, což je vysvětleno vyšším tlakem v zásobovacích tepnách malých AVM ve srovnání s většími; v přibližně polovině případů je tento typ AVM komplikován rozvojem intrakraniálních hematomů na pozadí subarachnoidního a (nebo) intraventrikulárního krvácení; zdrojem krvácení z AVM jsou nejčastěji ostře ředěné křečové žíly, méně často arteriální aneuryzma aferentních tepen nebo jader AVM; Mezi hlavní rizikové faktory krvácení z AVM patří: dříve přenesené krvácení, jediná odtoková žíla, difuzní struktura AVM, účast tepen na výstelce v jejich zásobě krve; Charakteristickým rysem krvácení z AVM je relativně nízká míra krvácení ve srovnání s arteriální aneuryzmou, takže míra škodlivých účinků krvácení na mozek je významně nižší.
V dětství se klinicky projevilo pouze 20–30% AVM. Slouží jako příčina netraumatického subarachnoidního krvácení (v 75-85% případů těchto poruch u dětí). Současně převažuje subtentiální, kmenový a subkortikální AVM. Poměrně často se vyskytují opakující se krvácení, které vede k adhezím. Křečovité záchvaty se vyvíjejí zejména ve velkých a velkých velikostech AVM s odvodem krve do povrchových žil mozku. Povaha útoků závisí na lokalizaci AVM. Když se nachází v předních oblastech mozkové kůry, vyskytují se převážně klonické křeče v zadní fosse - tonikum. AVM přední a střední mozkové tepny jsou doprovázeny fokálními záchvaty, ale mohou se vyvinout sekundární generalizované a hemiconvulzivní záchvaty. Frekvence symptomatických forem epilepsie u dětí s touto patologií se pohybuje od 12% do 50%. Epileptické záchvaty, které nejsou spojeny s krvácením, se vyskytují u 15–40% pacientů. Mohou být ohniskové nebo generalizované, jsou pozorovány hlavně s velkými AVM, lobar AVM lokalizace (zejména v temporálním laloku) a AVM, které se živí střední mozkovou tepnou. U novorozenců a malých dětí je příčinou konvulzivního syndromu Galenova aneuryzma (poznámka: prenatální diagnostika tohoto defektu je možná ve středu třetího trimestru těhotenství).

AVM je tedy vrozená vaskulární patologie mozku, která se může projevit intrakraniálním krvácením, epilepsií a řadou dalších neurologických symptomů. Specifickým klinickým projevem AVM u dětí v prvních měsících života je srdeční selhání, makrocefalie, hydrocefalus, který je charakteristický zejména pro oblast AVM Galenovy žíly. Bez ohledu na možnosti debutu by měl být AVM považován za potenciální zdroj smrtelných nebo znemožňujících krvácení. Prevence komplikací AVM může být dosažena za předpokladu, že je zastavena dodávka krve AVM a v některých případech aneuryzma, která ji doprovází.

Diagnóza AVM mozku jsou charakteristické znaky podle MRI. MRI je charakterizována vysokou citlivostí při detekci AVM a v režimech T1 a T2 se může objevit prázdný signál, často se stopami hemosiderinu. CT snímání má nízkou citlivost při detekci AVM, ale angiografie CT je vysoce informativní. Angiografie je zlatým standardem při identifikaci arteriální a venózní anatomie AVM. S AVM v mozku nejsou žádné specifické změny laboratorních parametrů.

Léčba. Moderní principy léčby pacientů s AVM jsou redukovány na integrované využití mikroneurochirurgie, endovaskulární chirurgie a radiochirurgie, které mají různé stupně radikalismu. Hlavním cílem jakéhokoliv druhu zásahu je úplné zastavení patologické vaskulární sítě malformace pro prevenci intrakraniálního krvácení (primární a opakované). Nejkomplexnější léčbou zůstává přímá neurochirurgická intervence. Aby se snížilo riziko intraoperačního krvácení a pooperačních komplikací, používá se předvstupní embolizace k částečnému vypnutí malformací a odstranění teplých tepen. Jednou z metod léčby AVM, zejména malé (do 3 cm) velikosti, je stereotaktická radiochirurgie, která je prováděna moderními technologiemi s využitím lineárních urychlovačů (konformní radiaurgie založená na LINAC) a gama nůž (chirurgie Gamma Knife).

Když se vytvoří intrakraniální hematom v důsledku ruptury AVM, když se závažnost pacientova stavu postupně zvyšuje (v důsledku komprese, dislokace a ischémie mozku, často kombinované s posthemoragickým hydrocefalom a okluzí mozkomíšního traktu), lékařská taktika (podle většiny odborníků) by měla spočívat v provádění chirurgického zákroku odstranění intrakraniálního hematomu) jako přínos pro resuscitaci (co nejdříve), což zvyšuje šanci na přežití a zotavení t e. S kompenzovaným průběhem onemocnění se doporučuje chirurgický zákrok, aby se oddálil a produkoval v chladném období, poté, co zanikly účinky edému a ischemie mozku.

Více o AVM si můžete přečíst v následujících zdrojích:

článek "Morfologie arteriovenózních malformací mozku" A.D. Urykov, asistent katedry patologické anatomie, státní lékařská akademie Nižnij Novgorod, N. Novgorod (časopis STM č. 3, 2011) [číst];

článek "Moderní principy diagnostiky a léčby mozkových arteriovenózních malformací" Yu.G. Shanko, V.A. Smeyanovich (časopis ARS MEDICA № 3 (13), 2009) [číst];

klinické pokyny „Diagnostika a léčba arterio-venózních malformací centrálního nervového systému“ byly schváleny na plenárním zasedání Rady Asociace neurochirurgů Ruska, Kazaň, 27.11.2014 (Asociace neurochirurgů Ruska, Moskva 2014) [read] nebo [read];

klinická doporučení „Arteriovenózní malformace mozku“ byly schváleny protokolem ze zasedání Odborné komise pro rozvoj zdraví Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán č. 23 z 12/12/2013 [číst];

článek "Mikrochirurgická léčba arteriovenózních malformací mozku ve Výzkumném ústavu neurochirurgie". N.N. Burdenko (zkušenosti z posledních let) "Sh.Sh. Eliava, Yu.M. Filatov, Yu.V. Pilipenko, OD Shechtman, OB Belousova, D.N. Okishev, A.S. Kheireddin, S.B. Jakovlev, A.M. Tseitlin, A.N. Kaftanov, S.A. Maryashev, V.P. Nezpomíná se; FSBI "Výzkumný ústav neurochirurgie". Acad. N.N. Burdenko ”RAMS, Moskva (Journal of Neurosurgery №3, 2012) [zobrazit];

článek "Arteriovenózní malformace mozku u dětí" Orlov M.Yu, Neurochirurgický ústav. Acad. A.P. Romodanova, Akademie lékařských věd Ukrajiny, Kyjev (časopis Ukrainian Journal of Neurocherapy, č. 1, 2007) [read];

článek "Malformace mozkových cév u malých dětí (klinické a morfologické studie)" S.S. Todorov, Federální státní výzkumný ústav porodnictví a pediatrie, Rosmedtechnology, Rostov-on-Don (Neurochirurgický časopis č. 4, 2010) [read];

článek "Konvulzivní syndrom u vrozených vaskulárních defektů a mozkových struktur u malých dětí" N.V. Tkacheva, J.M. Tsotsonava, Astrakhan State Medical University, Astrakhan (časopis Epileptology Bulletin 2015-2016, s. 21-23) [read];

článek "Chirurgická léčba roztržených kavernózních mozkových malformací" Krylov V.V., Dashyan V.G., Mukha A.M. Ústav pro nouzovou péči. N.V. Sklifosovsky, Moskevská státní univerzita medicíny a stomatologie. A.I. Evdokimova, Moskva (Neurological Journal, №1, 2016) [read];

článek "Nové technologie v chirurgii netraumatického intrakraniálního krvácení" V.V. Krylov, Institut nouzové péče k nim. N.V. Sklifosovsky, Moskva (Journal "Journal of Russian Academy of Medical Sciences" №9, 2012) [číst]