Atresie plicní tepny, typy, prognóza novorozence

Všichni rodiče chtějí, aby jejich děti byly zdravé. A nejvhodnější maminky a tatínky se o to postarají i před aktivním plánováním dítěte. Navštěvují správné lékaře, absolvují mnoho studií, užívají vitamínové přípravky, jedí vyváženou stravu a vedou zcela zdravý životní styl. Někdy však tato opatření nestačí. Dokonce i během nejbohatšího těhotenství se může něco pokazit a plod se může rozvinout v různých poruchách. Atresie plicní arterie je jednou takovou dobou, vezmeme v úvahu typy tohoto stavu, diskutujeme o jeho vlastnostech u novorozenců a objasníme, co lékaři prognózy dávají dětem s takovou diagnózou.

Atresie plicní tepny označuje vrozené vady srdce. V tomto stavu nemá dítě normální komunikaci mezi pravou komorou a plicní tepnou, která z ní vychází. Takové porušení může vyvstat, pokud dojde k úplnému zablokování plicních ventilů nebo zablokování plicního trupu. V důsledku atresie plicní tepny není krev z pravé komory schopna proudit do plicního oběhu, což zase významně narušuje hemodynamiku, což znemožňuje normální výměnu plynu a aktivitu organismu jako celku.

V některých případech je atresie plicní tepny doprovázena dalšími poruchami. U malého pacienta může být pozorována nejen úplná nepřítomnost díry v plicním trupu, ale také významný pokles objemu pravé komory a významná nedostatečná tvorba trikuspidální chlopně. V některých případech zcela chybí plicní kmen.

V tomto případě si dítě často ponechává takové embryonální strukturní rysy jako otevřený arteriální kanál, stejně jako oválné okno. Díky nim je udržována respirační funkce, protože skrze ně může proniknout krev přes plicní tepnu.
Druhy atresie plicní tepny

Existují čtyři hlavní typy této vady:

- atresie plicní chlopně - pacient má obě plicní oběh a obě tepny;
- atresie chlopně plicní tepny, stejně jako její trup - pacient má pouze tepny;
- atresie plicní chlopně, trupu a také jedné plicní tepny - pouze jedna plicní tepna zůstává nedotčena;
- atresie plicní chlopně, trupu a obou tepen - krevní oběh v plicích může být prováděn pouze díky kolaterálním systémovým tepnám.

Nebezpečí plicní atresie

Atresie plicní tepny je poměrně vzácná a nebezpečná patologie. S takovou vadou v těle novorozence krev cirkuluje s nízkým obsahem kyslíku. A nedostatek kyslíku v průběhu času způsobuje smrt mozkových buněk.
Atresie plicní tepny nese hrozbu pro život dítěte v prvních týdnech a dnech jeho života.

Symptomy plicní atresie

Onemocnění je diagnostikováno v prvních hodinách života novorozence. Ale někdy se jeho příznaky objevují jen několik dní po narození. Atresie plicní tepny vede ke zbarvení kůže v modravém odstínu. Takový stav lékaře je klasifikován jako cyanóza, vede k hladkému kyslíku v mozku. Navíc, dítě často a těžko dýchat, má dušnost. Při krmení se novorozenec velmi rychle unavuje.

Můžete pomoci dětem s plicní atresií?

Lékaři s takovou diagnózou mohou navrhnout operaci: radikální nebo paliativní.

Radikální chirurgie může eliminovat příčiny nemoci, provádí se s prvním typem onemocnění - když má malý pacient obě plicní tepny.
Ve druhém a třetím typu je možná také radikální operace, ale lékaři musí použít umělý kmen a chlopně plicní tepny.

Paliativní chirurgie není zaměřena na odstranění příčiny defektu, ale na zvýšení prokrvení plic. Provádí se s progresivní cyanózou. Paliativní chirurgie zahrnuje zavedení aortální plicní anastomózy, která vytváří předpoklady pro aktivní růst plicních tepen. Bezprostředně po vytvoření sloučeniny provedou lékaři sekundární angiocardiografické vyšetření, které by mělo ukázat, že všechny části plic jsou promyty krví. Pokud k tomu nedojde, je pacient znovu spuštěn.

Pět až deset let po provedení paliativní operace provedli lékaři další angiografické vyšetření. V případě, že se během této doby normálně vyvinuly plicní tepny, provede se radikální chirurgický zákrok.

Atresie plicní tepny u novorozenců - jaká je prognóza?

S včasnou léčbou je prognóza atresie plicní arterie u novorozenců poměrně příznivá. V prvním typu tohoto defektu je pooperační mortalita 6,2%, u druhého a třetího typu onemocnění se však zvyšuje na 23% (je-li to nutné, přišívání trupu protézy a ventilu).

Ve většině případů se pacienti po operaci cítí dobře a úmrtnost vzniká v důsledku srdečního selhání způsobeného zvýšeným krevním tlakem v pravé komoře.

Nedostatek terapie je plný smrti pacienta z nedostatku kyslíku v prvních týdnech po narození.

Ve vyšším věku by kardiolog měl neustále sledovat děti s operovanou plicní atresií. Mají zvýšenou šanci na rozvoj endokarditidy.

Mnoho dětí, které podstoupily velké operace v dětství, čelí časům s častými nachlazeními. Potřebují posílit svou imunitu a tradiční medicína přijde na záchranu v této věci.

Tak vynikající účinek dává jehličí borovice, užitečné vlastnosti, které posilují imunitní systém. Pár polévkových lžic jehličí, umýt a vařit sklenici vroucí vody. Předehřejte lék k varu a vařte na minimálním výkonu po dobu 20 minut. Po půl hodině ochlaďte vývar a napněte ho. Osvěžte nápoj šťávou a dejte ho dítěti dvě nebo tři lžíce najednou třikrát denně.

Atresie plicní tepny je smrtící vrozená vada

Atresie plicní tepny u novorozenců je nebezpečná vrozená vada, která se vyznačuje tím, že neexistuje přímé spojení mezi pravou komorou srdce a plicním arteriálním lůžkem.

Jako výsledek, plicní oběh je ostře redukován nebo úplně chybí, krev přestane být nasycený kyslíkem a pacient umře během nemnoho dnů od zvyšování hypoxemia.

Naštěstí je toto onemocnění vzácné: v 1-3% všech případů narození s vrozenou srdeční vadou nebo CHD. Frekvence narození dětí s CHD je také relativně malá: asi 6-8 případů na 1000 narozených.

Příčiny nemoci a rizikových faktorů

Příčiny onemocnění ještě nejsou zcela známy, je však známo, že, stejně jako v případě jiných typů CHD, příčinou je změna bodového genu (mutace), ke které může dojít jak spontánně, tak i působením mutagenů.

Dnes existují dvě základní teorie vývoje srdečních vad: podle první, předložené Rokitanským v roce 1875, jsou UPU vysvětlovány zatčením vývoje srdce v určitém stadiu individuálního vývoje organismu.

Spitzerova teorie (1923) naznačuje návrat k určitému stupni evolučního vývoje neboli fylogeneze.

Rizikovými faktory jsou přítomnost mutagenů v životním prostředí: fyzikální (ionizující záření), chemické (fenoly obsažené ve barvivech, sloučeniny lithia, antibiotika během těhotenství atd.), Biologické (mateřská rubeola, diabetes, alkoholismus matky).

Formuláře a typy

J. Somerville v roce 1970, klasifikace byla přijata na základě stupně uchování plicních tepen. Podle této klasifikace se rozlišují 4 typy vad:

  • atresie plicní chlopně (pulmonární trup a obě tepny);
  • atresie chlopně plicní tepny a jejího kmene (existují pouze tepny);
  • atresie plicní chlopně, trupu a jedné plicní tepny (zůstává pouze jediná plicní tepna);
  • atresie plicní chlopně, trupu a obou plicních tepen (krevní oběh v plicích je způsoben systémovými tepnami).

Velmi často se u dětí vyskytuje atresie plicní arterie s defektem komorového septa (viz obrázek vpravo).

Nebezpečí a komplikace

Onemocnění se rychle rozvíjí a představuje vážné ohrožení života dítěte již v prvních týdnech a dokonce i ve dnech jeho života.

Arteriální, nebo botall, kanál, který u plodu a novorozence spojuje plicní trup s dorzální aortou, pomáhá udržovat průtok krve do plic během prvních dnů života.

Brzy se však přeroste a krevní oběh v plicích se zastaví, smrt nastane z nedostatku kyslíku.

Úmrtnost je také spojena s progresivním zúžení aortto-plicních arterií.

Komplikace zahrnují pooperační srdeční selhání způsobené vysokým krevním tlakem v pravé komoře a respirační selhání způsobené chirurgovými chybami během ligace velké aortální plicní arterie.

Příznaky

Příznaky hypoxémie (hladina kyslíku) jsou charakteristické pro atresii plicní tepny. Jedná se především o obyčejnou cyanózu, tj. Modrou v obličeji, která je zachována od narození dítěte.

Na rozdíl od jiných CHD nejsou žádné neanalyzované cyanotické útoky. Na koncových falangách prstů (tzv. „Paličky“ a deformace nehtových destiček („skleněné hodinky“ a „hipokratové hřebíky“) jsou však vyboulení ve tvaru baňky.

Hrudník na levé straně je deformován, vyčnívá dopředu (tzv. Srdeční hrb), změny v elektrokardiogramu nejsou charakteristické, elektrická osa srdce může být vychýlena na pravou stranu.

Dítě může trpět rychlým dýcháním, únavou, pocením při krmení. Kůže může být bledá, se šedivým odstínem, lepkavá a studená na dotek.

Auskultace (naslouchání) ukazuje přízvuk II tón v základně srdce, hluk ve třetím mezirebrovém prostoru, který se drží na zadní straně.

Na rentgenové fotografii jsou patrné rozdíly oproti normě: kontura plic je méně viditelná, kořeny jsou špatně nastíněny. Někdy dochází k asymetrii vzoru (jedno plíce lze vidět jasněji než ostatní). Stín srdce může mít normální velikost nebo mírně zvětšený průměr. Horní část srdce je zvýšena zvětšenou pravou komorou, zvětšuje se stín vzestupné aorty.

Angiokardiografické vyšetření začíná zavedením kontrastní látky do pravé komory a je jediným způsobem, jak identifikovat zdroje prokrvení plic. Proto je tento postup při přípravě operace velmi důležitý.

Kdy navštívit lékaře

Vzhledem k tomu, že nemoc je smrtící, a její průběh rychle, pak byste měli okamžitě konzultovat s lékařem, jakmile budete mít podezření.

Atresie plicní tepny je často diagnostikována na porodním oddělení, po kterém novorozenec podstoupí nezbytný výzkum a je poslán na operaci. Pokud se příznaky nemoci projeví mimo zdravotnické zařízení, měli byste okamžitě vyhledat lékaře.

Je transpozice velkých lodí u novorozenců nebezpečná a jak s ní zacházet? Pravda o vrozených vadách je zde.

Diagnostika

Zpočátku je onemocnění diagnostikováno vnějšími příznaky (viz „Symptomy onemocnění“). Pro potvrzení diagnózy se provede roentgenoskopické vyšetření a poté, pokud se potvrdí diagnóza, katetrizace a angiocardiografické vyšetření. Ten vám umožní přesně určit, s jakým typem onemocnění se musíte vypořádat.

Pokud se při použití výše uvedených metod nepodaří kontrastovat pravé plicní tepny, je do plicní žíly injikováno kontrastní činidlo proti průtoku krve.

Katetrizace se provádí stejným způsobem jako u pacientů s Fallotovým zápisníkem.

Léčba

Chirurgická intervence je jedinou léčbou, která je dnes k dispozici. Operace s tímto typem CHD mají dva typy: radikální a paliativní.

První umožňuje zcela odstranit příčinu onemocnění a je prováděna v případech, kdy má pacient plicní tepny normální velikosti (onemocnění typu I). U typů II a III je také možná radikální operace, ale vyžaduje umělý kmen a chlopně plicní tepny.

Bezprostředně po operaci se provádí sekundární angiocardiografické vyšetření, aby se zajistilo, že zákrok byl úspěšný a že všechny části plic jsou promyty krví. Pokud tomu tak není, pacient se vrátí do operačního stolu.

5-10 let po paliativní chirurgii se opět provede angiocardiografické vyšetření. Pokud během uplynulé doby začal normální vývoj plicních tepen, pak se provede radikální operace.

Nebezpečná závada s častým smrtelným následkem - Cantrell pentad... Jak si to všimnout včas?

Prognóza a preventivní opatření

Při včasné léčbě je prognóza příznivá. U pacientů, kteří nepotřebovali šití stonku a chlopně protetické artérie, postoperační mortalita dosahuje 6,2%, ale prudce se zvyšuje u pacientů, kteří potřebují šití (23%).

Obvykle se pacienti po operaci cítí dobře, hlavní příčinou smrti je srdeční selhání spojené se zvýšeným krevním tlakem v pravé komoře.

Pokud se neléčí, pacient v prvních týdnech života zemře hladem kyslíku, byly však případy, kdy pacienti s velkými aortálními plicními tepnami zůstali po dlouhou dobu životaschopní.

Preventivní opatření jsou typická pro všechny nemoci způsobené mutacemi:

  • vyhnout se vystavení fyzikálním a chemickým mutagenům;
  • nepijte alkohol a antibiotika během těhotenství;
  • vyhnout se těhotenství během onemocnění zarděnek;
  • pokud se CHD již setkal v rodině matky nebo otce, nebo pokud jedno z dětí z tohoto manželství již má nemoc, měli byste kontaktovat genetického poradce.

Atresie plicní tepny je tedy vrozené srdeční onemocnění způsobené smrtelnou nebo subletální genovou mutací. Mutace může nastat spontánně nebo může být indukována expozicí faktorům prostředí (mutageny) a je dědičná.

K dnešnímu dni se nemoc léčí pouze chirurgicky, prognóza závisí na typu onemocnění, které se liší závažností.

Atresie plicní tepny

Poruchy se vyskytují u 1–3% dětí s CHD.

Neexistuje žádná komunikace mezi kmenem plicní tepny a slinivkou břišní, takže pacient přežije pouze v případě, že existuje PDA, DMPP nebo VSD. Venózní krev ze systémového oběhu (tj. Systémový návrat) přes interatriální zprávu vstupuje do levého srdce a poté do aorty. Plicní oběh je udržován především otevřeným arteriálním kanálem. Ve většině případů má slinivka břišní malou velikost, ale její stěna je zahuštěná a trikuspidální chlopně a její vláknitý kruh jsou výrazně hypoplastické.

V závislosti na anatomických vlastnostech se rozlišují následující typy atresie plicní tepny.

Typ I - hypoplazie plicní chlopně, zatímco trup a větve jsou dobře vyvinuté, plicní průtok krve je zajištěn arteriálním kanálem.

Pravé plicní tepny zásobují všechny segmenty a téměř žádné nerozvinuté větve plicní tepny.

Typ II - hypoplazie siaha až po kmen plicní tepny, větve jsou dobře vyvinuté.

Typ IIIA - hypoplazie chlopně, trupu a levé větve plicní tepny. Je dobře vyvinuta pouze pravá větev plicní tepny a často je přímo napojena na PDA.

Typ SB - hypoplazie chlopně, trupu a pravé větve plicní tepny. Je dobře vyvinuta pouze levá větev plicní tepny, která se také často přímo připojuje k tepennému tepnu.

U typu III jsou plicní tepny hypoplastické a připojují se k jinému počtu segmentů. Hlavním zdrojem dodávky krve do plic jsou aortální kolaterály.

Typ IV - atrézie chlopně, trupu a větví plicní tepny; žádné pravé mediastinální větve plicních tepen; všechny segmenty krve dodávají kolaterály, i když zbytky plicních tepen zůstávají v plicním parenchymu.

Aortální plicní kolaterály v přibližně 60% případů jsou stenotické a většina z nich pochází z sestupné aorty v její hrudní oblasti. To zabraňuje rozvoji obstrukčních lézí pravých plicních arterií, ale nedostatečný průtok krve plicemi omezuje rozvoj krevních cév i samotného plicního parenchymu.

Morfologie
Pokud je úplná atresie plicní tepny bez komunikace mezi slinivkou a plicním arteriálním lůžkem, mají tito pacienti také atresii nebo nepřítomnost centrálních plicních tepen. Přívod krve do plic je zajištěn extrakardiálními cévami, častěji - OAP nebo BALKA, které spojují cévy plic se systémovými cévami. Struktura srdce je velmi podobná Fallotově tetrad. Perimembranózní interventrikulární defekt je velmi velký a způsobuje dislokaci septa. Přední posun infundibulární části MZHP je exprimován velmi ostře a je doprovázen úplnou překážkou spojení pankreatu s plicní tepnou. Kořen aorty se nachází v blízkosti interventrikulárního defektu a u některých pacientů se zdá být umístěn těsně nad pravou komorou. Obě komory jsou spojeny s atrioventrikulárními chlopněmi, správně tvarovanými a relativně normálními velikostmi, ačkoliv je zaznamenána hypertrofie a sekundární dilatace způsobená přetlakem a objemovým přetížením.

Známky, které odlišují tento defekt od Fallotovy tetrady, jsou: 1) nedostatek pokračování lumen slinivky břišní v plicní tepně a 2) povinná přítomnost extracardiálních zdrojů plicní krve. Někteří z těchto pacientů byli v minulosti zařazeni do kategorie společných arteriálních kmenů, což označuje morfologii defektu jako OAS typu IV nebo pseudo-OAS. Struktura ventrikuloarteriální sloučeniny a znaky interventrikulárního defektu se však liší od struktury v OSA. Atresie plicní tepny s VSD je blíže spektru druhů Fallotových tetradů v morfologii a hemodynamických poruchách.

Morfologie centrálních plicních tepen s atresií plicní tepny s VSD je velmi variabilní. S tímto defektem se zdroj krevního zásobování plic nachází mimo srdce a může se jednat o otevřený arteriální kanál, BALKA, chirurgicky vytvořený cévní zkrat, bronchiální tepny, koronární píštělí v jedné z centrálních plicních tepen. Nejdůležitější z hlediska frekvence a objemu průtoku krve jsou kolaterály mezi větvemi systémových tepen a intra-plicními větvemi plicní tepny. Tyto kolaterály pocházejí z embryonálních aortálních oblouků. Histologicky se podobají tepnám středního průměru svalového typu a liší se strukturou od větví plicních tepen, které jsou odvozeny ze žloutkového vaku a patří k tepnám svalově elastického typu.

Propojení mezi systémovými tepnovými tepnami a centrálními plicními tepnami je variabilní. Jsou nazývány komunikativní, pokud se kolaterály otevírají do centrálních plicních arterií a nekomunikují, pokud neexistují známky takového spojení - v tomto případě je BALCA nezávislým zdrojem průtoku krve pro plicní segmenty. U pacientů bez centrálních plicních tepen jsou tedy všechny paprsky nekompatibilními kolaterálními tepnami. Nejčastěji se BALA odchyluje od proximální části sestupné aorty, ale někdy pochází z subklavických tepen a jejich větví a občas z abdominální aorty, i když morfologie plicního arteriálního oběhu a jeho zdroje je velmi různorodá, existuje celá řada typických vzorků. Když se arteriální kanál připojí k jedné z centrálních plicních tepen, periferní tepny jsou umístěny normálně a v této polovině hrudníku nejsou žádné systémové kolaterály. PDA a velké aortální plicní kolaterály tedy nejsou souběžně souběžně ve stejné plíci. Pravý horní lalok a segmenty dolního dolního laloku jsou často zásobovány krví jednou nekomunikační BALCA, pocházející z subklavické tepny v situaci pravého horního laloku a od sestupné aorty v případě levého dolního laloku.

Hemodynamické poruchy
Velké aortální plicní kolaterály spojují systémový oběh s plicním systémem a vytvářejí zvýšený tlak v cévách plic.

U některých pacientů se proto vyvine městnavé srdeční selhání a obstrukční léze plicních cév. BEAMS nejsou statické struktury. Časem dochází k obstrukčním stenózním změnám v důsledku rozvoje neointimální proliferace v oblastech bifurkace a spojení s pravými plicními tepnami elastického typu.

Pokud k tomu dojde, sníží se tlak a průtok krve v distálních oblastech plicního arteriálního lůžka a zastaví se rozvoj obstrukčních lézí plicních cév. Tento ochranný mechanismus vytváří možnost chirurgické léčby pacientů i mimo dětství a rané dětství. V případě úzkých systémových tepen nebo jejich prodlouženého průběhu navíjení jsou zde také podmínky pro postupné snižování tlaku a ochranu periferních oblastí plicních tepen před rozvojem obstrukčního onemocnění. Progresivní intimální proliferace však může nakonec vést k úplnému uzavření lumen systémového kolaterálu se ztrátou zdroje krve do určitých oblastí plic, což je pro pacienta velmi nebezpečné.

Někteří pacienti mají rozšířené (včetně aneuryzmatických) bronchiálních tepen, které je třeba odlišit od paprsku. Bronchiální tepny se rozvětvují do malých větví, které dodávají krev do průdušek. Tyto tepny jsou úzce spojeny s bronchiální stěnou a tlak v nich je vysoký. Tyto nádoby se nepřipojují přímo k pre-acinarovým kapilárám a nemají významnou roli ve funkci výměny plynu. Jsou vysoce odolné, a proto by neměly být používány při chirurgické rekonstrukci plicního arteriálního lůžka.

Paliativní chirurgie
Usiluje o snížení stupně hypoxémie, snížení symptomů městnavého srdečního selhání spojených s hypervolémií plicního oběhu nebo při korekci sekundárních poruch, které vznikají v důsledku hemodynamických poruch v tomto defektu. S nízkým plicním průtokem krve je znázorněn vznik mezisystémového cévního zkratu. Zásuvka by měla být centrální, aby nedocházelo k jejímu posunu v důsledku úzkého průměru středních plicních tepen. V nepřítomnosti centrálních plicních tepen je možné rozšířit BALA pomocí náplastí nebo provést posun pomocí polytetrafluorethyl-nových štěpů nebo provést unifokalizační proceduru.

U některých kojenců s tímto defektem dochází k městnavému srdečnímu selhání v důsledku rozsáhlých spojení mezi systémovými kolaterály a plicními tepnami. Pokud pacient není kandidátem na primární korekci intrakardiální, může být paliativní intervence zaměřena na snížení objemu plicního krevního oběhu. K tomuto účelu se provádí okluze systémových komunikačních kolaterálů a proces unifokalizace, aby se vytvořil zdroj krevního zásobení plic odpovídajícího průměru. Tento postup může spočívat v uložení chirurgicky vytvořeného zkratu nebo ve spojení pankreatu s centrálními plicními tepnami (rekonstrukce vylučovacího traktu slinivky břišní) bez uzavření VSD.

Mezi další poruchy v tomto defektu patří: insuficience aortální chlopně v důsledku progresivní dilatace ventilového prstence v důsledku VSD, aneuryzmatické dilatace vzestupné aorty a příležitostně nedostatečnosti trikuspidální chlopně. Chirurgická léčba těchto komplikací může být prováděna nezávisle na paliativních nebo rekonstrukčních intervencích na hlavním defektu nebo v kombinaci s nimi. Tyto poruchy se obvykle nevyjádřují v kojeneckém věku, ale mohou se postupně vyvíjet u dětí, dospívajících a dospělých s tímto defektem.

Atresie plicní tepny s intaktní interventrikulární přepážkou
Frekvence tohoto defektu není více než 1% všech CHD u dětí.

Morfologie
Atresie plicní arterie s intaktní interventrikulární přepážkou je téměř vždy nalezena se situs solitus se shodnými atrioventrikulárními a ventrikuloarteriálními vztahy. Struktura větví plicní tepny a jejich rozvětvení v plicích nejsou narušeny, kmen plicní tepny je dobře rozvinutý a proximálně prochází do atresirovanny plicní chlopně. Ačkoli pravé části, umístěné distálně od šikmého ventilu, jsou vyvíjeny téměř normálně, struktury pravého srdce v blízkosti odříznutého plicního ventilu jsou ostře změněny. Velikost srdce se obvykle zvyšuje v důsledku dilatace PP.

S masivní trikuspidální regurgitací se vyvíjí kardiomegálie, stejně jako u těžké Ebsteinovy ​​choroby. Struktura plicního ventilu je variabilní, ale obvykle má formu membrány umístěné v poloze normálního ventilu a vytvořené úplným spojením ventilů mezi sebou podél spár a ve středu. Méně obyčejně, plicní ventil je hluboce nedostatečně rozvinutý a je jen malá díra na základě plicní tepny; v takových případech je téměř vždy pozorována atresie nebo závažná hypoplazie infundibulární části pankreatu.

Podle A. Beckera a kol. (1975), jestliže infundibular část je průchodná, pak plicní ventil získá kopulovitou formu a s infundibular atresia ventilový kruh plicní tepny je hypoplastic a vláknité hřebeny v místech komisaře jsou vyslovovány na ventilu. Velikost ventilového kroužku se může měnit od téměř normálního k velmi malému. Plicní tepna má obvykle normální nebo blízký normální průměr, ačkoli s infundibulárním atresií (což je velmi vzácné) je trup a ventil plicní tepny jasně zaostalý.

Pravá komora u 90% pacientů je hypertrofovaná (stěny) a hypoplastická. Velikost slinivky břišní se mění od velmi malé k nad normální. V polovině případů je dutina slinivky břišní velmi malá a stěny jsou významně hypertrofické. Méně obyčejně, slinivka břišní je ostře dilatační a jeho stěny jsou řídké. Prstenec trikuspidální chlopně je obvykle hypoplastický, v závislosti na stupni zaostalosti pankreatu. Tříkuspidální chlopně může mít normální chlopně, ale v 30% případů jsou mezikarpální prostory obliterovány, což vede k funkční trikuspidální stenóze. Příležitostně, lístky chlopně obsahují svalovou tkáň, a někdy trikuspidální chlopňové listy jsou úplně nepřítomné.

S tímto defektem vždy dochází k velkému interatriálnímu defektu a aneurysmálnímu vyčnívání primární části interatriálního přepážky do LP dutiny. Koronární abnormality se vyskytují u 10–60% pacientů a mohou být vrozené nebo získané. Mezi nimi je největší problém stenóza nebo atresie hlavních koronárních tepen. Nicméně, koronární stenózy nejsou nalezené v nepřítomnosti píštělí koronárních tepen, a obvykle stenoses být lokalizován blízko těchto fistulas. Tyto koronární pravé ventrikulární píštěle mohou být stanoveny jak u plodu, tak u novorozence s daným defektem. Lokality koronárních tepen distálně od oblasti stenózy / atresie plicní tepny obvykle dostávají krevní zásobu z píštěle mezi slinivkou břišní a koronární oblastí. Takové píštěle se vyskytují při pitvě u více než 60% pacientů s tímto defektem.

Přítomnost pravo-ventrikulárně-koronárních píštělí však nemusí nutně znamenat přítomnost stenózy nebo atresie hlavních koronárních tepen. Podle A. Castanedy et al. (1994), tyto píštěle jsou častěji pozorovány u pacientů s hypoplazií vláknitého prstence trikuspidální chlopně a velmi malých slinivek břišní a v případech, kdy je tlak ve slinivce břišní vyšší než systémový. Embryonální původ koronárních píštělí je nejasný, ale mohou vznikat z perzistentních intersticiálních sinusoidů, kterými je myokard dodáván intrauterinně před nástupem koronárních tepen.

Tvorba plicní chlopně (když je společný arteriální kmen rozdělen do aorty a plicní tepny) prochází několika fázemi před vznikem koronární cirkulace, ale v této době interventrikulární komunikace stále funguje, a proto je tlak ve slinivce břišní stěží zvýšen před vývojem koronárních tepen. Větší pravděpodobnost výskytu jsou koronární fistuly a stenózy v pozdějších stadiích vývoje srdce. Koronární stenózy vznikají v důsledku skutečnosti, že intima koronárních tepen je poškozena turbulentním prouděním krve z píštělí do koronárních tepen, a toto turbulentní proudění se zase objevuje, když je krev přiváděna z pankreatu pod velmi vysokým tlakem, což je charakteristické pro tento defekt.

Typický defekt a těžké poškození myokardu pankreatu. Obvykle je dramaticky hypertrofován se sníženou velikostí dutiny pankreatu. Při pitvě jsou charakteristické histologické nálezy chaotické uspořádání svalových vláken, ischemické změny, infarktová ložiska nebo difuzní fibróza a v nejzávažnějších případech endokardiální fibroelastóza. S takovým porušením jsou detekovány sinusoidy a koronární píštěle, zatímco s ostře rozšířenými slinivkami břišní s řídkými stěnami a těžkou trikuspidální chlopní neschopností nejsou nalezeny.

Hemodynamické poruchy
Na úrovni atria působí pravo-levý zkrat, což vede k cyanóze. Novorozenec přežije v období, kdy funguje arteriální kanál, protože pouze dodává krev do plic. Když je kanál uzavřen, těžká hypoxémie a metabolická acidóza se neustále zvyšuje; s restriktivní síňovou vadou dochází k nedostatečnému naplnění LV, což vede k hemodynamickému kolapsu a smrti, pokud není operace provedena.

Pacienti však obvykle mají velký, neomezující DMPP a srdeční výdej je zřetelně zvýšen, protože LV musí mít obě plicní oběh. Poměr objemu plicního krevního průtoku k systémovému kolísá od 2 do 4, v závislosti na rezistenci vaskulárního lůžka malého a velkého oběhu. Systémová saturace závisí na objemu plicního průtoku krve a obvykle se rovná 70-90%. Nasycení více než 90% znamená hypervolémii plicního oběhu. Při nízkém odporu plicního lůžka vede volný průtok krve do malého kruhu k nárůstu pulzního tlaku. Pokud není závažná trikuspidální regurgitace, pak je systolický tlak v hypoplastických slinivkách buď systémový, nebo mírně nižší, a diastolický tlak v něm je zvýšen. Charakterizované nadměrným tlakem v bahně přes systém; pouze s těžkou trikuspidální regurgitací je hladina tlaku ve slinivce břišní stabilní pod systémem a někdy je dokonce blízko normálu.

Myokardiální perfúze je ve srovnání s normou narušena, když dochází k prokrvení myokardu hlavně v diastolické fázi a spotřeba myokardu O2 se blíží maximu. S atresií plicní tepny s intaktní interventrikulární přepážkou trpí dodávání kyslíku do myokardu primárně v důsledku hypoxémie. Tachykardie, obvykle charakteristická pro tyto pacienty, je doprovázena zkrácením diastoly, a tedy zvýšením spotřeby kyslíku myokardu. Zvýšené napětí pankreatické stěny také zvyšuje potřebu myokardu na O2 a omezuje perfuzi v důsledku snížení gradientu diastolického tlaku aorty a tlaku v koronárních cévách pankreatické stěny. Tato situace se může ještě zhoršit v důsledku dalšího snížení diastolického tlaku v aortě v přítomnosti PDA. Koronární rezerva je také snížena v důsledku koronárno-pravo-ventrikulárních píštěl charakteristických pro tento defekt.

Všechny tyto příčiny někdy vedou k retrográdnímu koronárnímu průtoku krve do aorty. Oblasti myokardu dodávané koronárními tepnami distálně od píštělí nebo stenózy závisí na přítoku desaturované žilní krve z pankreatu, která je zajištěna vysokým systolickým tlakem v této komoře. Navzdory vysoké úrovni systolického tlaku v dutině pankreatu je diastolický tlak v ní menší než normální diastolický tlak v aortě. Proto, na rozdíl od normy, může dojít k perfuzi stěny pankreatu krví nejen ve fázi diastoly. Vzhledem k nízké koronární rezervě může vliv dalších příčin (hypovolemie, dekomprese slinivky břišní) vést ke katastrofickým komplikacím.

U tohoto defektu je ve většině případů pozorována mírná nebo závažná trikuspidální regurgitace způsobená zvýšeným systolickým tlakem ve slinivce břišní a anatomickými anomáliemi struktury chlopní trikuspidální chlopně, jejích akordů a papilárních svalů. Pokud jsou chlopně trikuspidální chlopně hypoplastické, nebo navíc existuje Ebsteinova anomálie, trikuspidální regurgitace se stává nejmasivnější.

Trvání nástupu příznaků
První hodiny nebo dny života.

Příznaky
Většina kojenců s atresií plicní tepny se rodí celoročně. Krátce po narození se cyanóza a systolický nebo systolicko-diastolický hluk otevřeného arteriálního kanálu objevují na základně srdce vlevo od hrudní kosti. Podél levého okraje hrudní kosti lze slyšet různé intenzity hlubinného šumu trikuspidální regurgitace. Když je arteriální kanál uzavřen, cyanóza se stává náhlým, difuzním, bez reakce na dotaci 02. I během resuscitace a zahájení intravenózní infuze prostaglandinu E1 mají pacienti stále tachykardii a dušnost.

Diagnostika
Na čelním radiografu hrudníku viditelné známky vyčerpání plicního krevního oběhu. Hranice srdečního stínu se neprodlouží, pokud nedochází k těžké trikuspidální regurgitaci. Je-li tomu tak, stín srdce se rozpíná ve všech směrech, a zejména vpravo, kvůli dilataci PP a RV. Pokud je zahájeno podávání PGE1, může se stát, že se plicní cévní model stane normálním.

Na elektrokardiogramu, normální poloha elektrické osy srdce (0-120?) A neexistuje pravá komorová dominance charakteristická pro novorozence za normálních podmínek. U některých pacientů je stanovena dominance levé komory, která není u novorozenců obecně typická. Tyto změny jsou velmi odlišné od jiných CHD s obstrukcí pankreatického kanálu, jako je stenóza / atresie plicní tepny s interventrikulárním defektem (známky hypertrofie pankreatu s vysokými zuby R v pravých hrudních šlachách) nebo atresie trikuspidální chlopně (elektrická osa srdce je menší než 0-)..

Když Dopplerova echokardiografie - známky atresie vylučovacího traktu slinivky břišní a změny v morfologii pankreatu a trikuspidální chlopně; interatriální defekt s krvácením zprava doleva. V Doppleru je potvrzena absence průtoku krve plicním ventilem, je stanoven stupeň trikuspidální regurgitace a zvýšení tlaku ve slinivce břišní, funkce arteriálního kanálu a přítomnost koristárních pravoúhlých fistulí.

Angiokardiografie je povinná pro všechny pacienty s cílem získat informace o přítomnosti koronárních anomálií a objasnit anatomické rysy vylučovacího traktu slinivky břišní a trikuspidální chlopně. Provádí se pravostranná katetrizace a aortální grapie, a pokud tato data neobdrží spolehlivá data o koronární anatomii, měla by být provedena také selektivní koronární angiografie. V případech, kdy existuje restriktivní DMPP, je současně prováděna balónová dilatace, aby se tato vada rozšířila.

Přirozený vývoj svěráku
Pokud lékařská a chirurgická léčba není prováděna, 50% pacientů zemře v prvních dnech nebo týdnech života a 85% do 6 měsíců. Přežití závisí na dostupnosti zdroje krve do plic. Ve velmi vzácných případech děti přežijí bez operace až do 3. desetiletí života s fungováním PDA nebo rozvojem plicního aortálního kolaterálu.

Pozorování před operací
Po porodu je nutné zahájit intravenózní infuzi pro-staglandinu E (PGE), aby se zachovala průchodnost arteriálního kanálu s počáteční dávkou 0,05 µg / kg za minutu. Často se vyžaduje ventilace, protože zavedení PGE1 může způsobit apnoe. V souvislosti s podáváním prostaglandinu by měla být hladina SpO2 udržována v rozmezí 75–85%, protože metabolická acidóza je rychle potlačena. Často navíc ukazuje zavedení inotropních léků, pokud je snížena myokardiální perfúze. V případě těžké hypoxemie a metabolické acidózy je navíc zapotřebí bikarbonát.

Načasování chirurgické léčby
Operace pro atresii plicní tepny s intaktní interventrikulární přepážkou by měla být prováděna od okamžiku stanovení diagnózy.

Druhy chirurgické léčby
Chirurgická léčba může zahrnovat plicní valvulotomii nebo transanulární plastiku, systémový plicní zkrat nebo obojí. Metody chirurgické léčby tohoto defektu se často volí individuálně v souladu s morfologickými charakteristikami srdce u daného pacienta.

Za prvé, pro přežití je zapotřebí jiný zdroj krevního zásobení plic než arteriální kanál. systémového plicního zkratu. Obvykle je nezbytné i v případech, kdy je vyloučena obstrukce vylučovacího traktu slinivky břišní, protože malá slinivka břišní s hypoplastickou trikuspidální chlopní není schopna pumpovat dostatek krve do plic a schopnost slinivky břišní se natáhnout (poddajnost) je výrazně snížena.

Druhým cílem chirurgické léčby je dekomprese pankreatu, aby se zajistil růst a vývoj jeho a trikuspidální chlopně. Toho je dosaženo resekcí dysplastické tkáně plicního ventilu a transanulárního plastiku. S téměř normálními rozměry ventilového kroužku a tenkých klapek je možné provést valvulotomii. Obvykle však existuje závažná subvalvulární stenóza, a proto je možnost omezit se pouze na izolovanou valvulotomii extrémně malá.

V první fázi korekční dekomprese pankreatického kanálu by měl být defekt interatriálního septa otevřený, zejména proto, že později, s vývojem a růstem prostaty, může být střevní vada uzavřena během angiografie.

Konečným cílem chirurgických zákroků může být korekce bivin-trikulyarnaya, nebo tzv. One-half-ventrikulární korekce, nebo univentrikulární korekce a někdy transplantace srdce.

Pokud se zjistí závažná stenóza nebo atresie koronárních tepen, je třeba se vyvarovat operací zaměřených na dekompresi pankreatu. V těchto případech se omezuje na zavedení systémového pulmonálního zkratu a později na operaci Fontaine. Existuje názor, že funkce pravo-ventrikulárně-koronárních píštělí později vede ke vzniku koronárních stenóz v důsledku silného tlaku, při kterém krev proudí z pankreatu do koronárních tepen. Proto M. Freedom a D. Harrington (1974) považují za nezbytné uzavřít tyto fistuly (ligaci) nebo, pokud je velikost dutiny pravé komory extrémně malá, obliterace její dutiny.

Při masivní trikuspidální regurgitaci a dilataci slinivky břišní (která se vyskytuje u relativně malého počtu pacientů) může být v budoucnu vyžadována rokoplastika trikuspidální chlopně.

Měli byste se snažit dosáhnout separace systémového a plicního žilního návratu s uzavřením DMPP a dosáhnout normální bivene-trikulární cirkulace v prvních 1-2 letech života.

Výsledkem chirurgické léčby
Přežití po 1 roce po operaci je 70-80% a po 4 letech - 58%.

Pooperační pozorování
Musí být celoživotní a objem opatření je dán typem prováděné provozní korekce.

Známky, léčba a možné komplikace atresie plicní tepny

Atresie plicní tepny je vrozená patologie srdce, ve které se mění ústa a ventil plicní tepny, v důsledku čehož krev z pravé komory nevstoupí do plicní tepny. Vyskytuje se v 1-3% případů vrozených srdečních vad. Závažnost tohoto onemocnění je způsobena nedostatkem účinku konzervativní terapie a nepříznivou prognózou při absenci včasné chirurgické léčby. Většina novorozenců s plicní atresií umírá do 2 týdnů po narození, zbytek - během prvního roku života.

Příčiny a klasifikace patologie

Atresie plicní arterie je tvořena předporodně, semilunární chlopně (endokardiální hřebeny) rostou do srdce plodu. To způsobuje ucpání cévy, tj. Atresie chlopně plicní tepny. Okamžité příčiny nemoci nejsou v současné době plně pochopeny. Tvorba defektu je pravděpodobně spojena s účinkem různých nepříznivých faktorů na tělo těhotné ženy. Zejména antibiotika, mateřská zarděnka, diabetes, kouření, což vede k porušení embryogeneze.

Plicní stenóza

Vady mohou ovlivnit tepnu na různých úrovních. V závislosti na tom se rozlišují následující typy atresie plicní tepny:

  1. Změny ovlivňují pouze plicní ventil. Tam je normální vývoj větví a trupu tepny a krev vstupuje do plic přes arteriální kanál.
  2. Hypoplazie zachycuje nejen ventil, ale i kmen plicní tepny, větve zůstávají nedotčeny.
  3. Poškození dříku ventilu a jedné z větví plicní tepny. Uloží se pouze druhá větev.
  4. Atresie chlopně, trupu a dvou plicních tepen. V plicích se průtok krve provádí pouze pomocí dalších tepen.

Ve většině případů, normální průtok krve v plicích je dosažený vytvořením kolaterals - další tepny, které sahají od aorty nad místem léze. Mnoho pacientů má otevřený arteriální kanál, skrze který se krev může dostat také do plic. V přítomnosti velkých kostí nebo poměrně širokého arteriálního kanálu může krevní oběh v plicích dosáhnout téměř správného objemu. V takových případech může být stupeň arteriální hypoxémie zanedbatelný a téměř se klinicky neprojevuje.

Klinické příznaky

Atresie plicní tepny u novorozenců se klinicky projevuje bezprostředně po narození. Příznaky se objevují v prvních hodinách nebo dnech. Všechny projevy jsou způsobeny „kyslíkovým hladověním“ - arteriální hypoxemií. To znamená, že nedostatek kyslíku vstupuje do arteriální krve.

Mezi hlavní příznaky patří:

  • cyanóza (modravý odstín pleti), zhoršená jakoukoliv fyzickou aktivitou (sání, křik);
  • dušnost - časté, mělké dýchání;
  • dítě se během krmení rychle unavuje;
  • falangy prstů zhušťují a získávají charakteristickou formu a tvar „paliček“ a nehty se podobají „brýlím hodinek“;
  • se mění tvar hrudníku.

Tyto symptomy jsou spojeny s rozvojem srdečního selhání na pozadí závažných hemodynamických poruch způsobených výtokem žilní krve z pravého srdce doleva. Závažnost symptomů závisí na stupni defektu.

Diagnostické metody

Primární diagnóza je založena na klinických projevech. Mezi hlavní diagnostická opatření patří:

  1. Auskultace: přízvuk II tón a systolicko-diastolický šelest na bázi srdce.
  2. Elektrokardiografie k určení, zda dochází k přetížení nebo hypertrofii pravého srdce. Někdy jsou možné ischemické změny.
  3. Echokardiografie (EKG srdce) k určení stupně defektu, struktury chlopní, vizualizace patologických krevních proudů.
  4. X-ray hrudníku pro posouzení plicního vzoru a velikosti srdce.
  5. Fonokardiografie pro detekci abnormálních srdečních šelestů.
  6. Angiokardiografie - vizualizace dutin srdce a hlavních cév pomocí injekce kontrastní látky. Umožňuje určit přítomnost kolaterálů, arteriálního kanálu.
  7. Srdeční katetrizace (snímání). Pomocí Swan-Ganzova katétru se stanoví tlak v různých srdečních dutinách. Atresie plicní tepny vykazuje vysoký tlak v pravém srdci.

Průběh nemoci a prognózy

U pacientů s atresií plicní tepny krev neprotéká z pravé komory do plic, namísto toho venózní krev z pravého srdce doleva. V důsledku toho dochází k nedostatku kyslíku v arteriální krvi (arteriální hypoxémii), která vede ke vzniku srdečního selhání.

Přežití dítěte závisí přímo na možnosti dodávky krve do plicních tepen s použitím dalších cest pro zásobování krví. S atresií plicních arterií u novorozenců je prognóza špatná - během několika prvních dnů je úmrtí pozorováno u více než 50% dětí a asi za půl roku - asi 85%. V prvních dnech a týdnech po porodu je taková vysoká úmrtnost způsobena ucpáním arteriálního kanálu nebo výrazným zúžením aortto-plicních kolaterálů.

Pokud arteriální kanál není zarostlý a existuje dostatečný počet velkých kolaterálů, které poskytují normální průtok krve do plic, pak může být nemoc dlouhodobě asymptomatická. Nicméně, jak dítě roste, jeho stav se může zhoršit. Velikost kolaterálních nádob neodpovídá rostoucí poptávce po kyslíku u vyrůstajícího pacienta.

Terapeutická opatření a komplikace

Při stanovení diagnózy "atresie plicní tepny" by měla léčba začít okamžitě. Protože konzervativní léčba je v této situaci neúčinná, léčba je omezena na chirurgickou korekci defektu. Čím rychleji se operace provádí, tím větší je šance na přežití dítěte. Léčba léky je předepsána pouze jako přípravná fáze před chirurgickým zákrokem, stejně jako ve fázi zotavení po operaci.

Objem chirurgické léčby je stanoven individuálně v závislosti na anatomických vlastnostech defektu. Operace spočívá v provádění aorto-pulmonálního posunu a plicní valvulotomie (ventil plasty). K obnovení normálního průtoku krve do plic je zapotřebí aorto-plicní zkrat. Valvulotomie (disekce destiček ventilu) se provádí s normálními velikostmi ventilového kroužku a nezměněnými ventilovými listy. Pokud dojde ke stenóze (kontrakci) chlopně, pak se provede transanulární plast. Někdy chirurgická léčba probíhá v několika fázích.

Zlepšení zdravotního stavu pacienta se obvykle vyskytuje téměř okamžitě po operaci, protože je obnoven průtok krve v plicní tepně. Po chirurgické korekci mohou příznaky onemocnění zcela zmizet. I po úspěšné chirurgické léčbě však přetrvává vysoká úmrtnost novorozenců s takovým defektem. Během jednoho roku po úspěšné chirurgické léčbě 70-80% přežije v průměru a asi 60% během 4 let.

V přítomnosti atresie plicní tepny, i za podmínky chirurgické léčby, se mohou vyvinout následující komplikace:

  • zpomalení růstu a celkový vývoj dítěte;
  • chronické srdeční selhání;
  • bakteriální endokarditida - spojení sekundární bakteriální infekce s lézí vnitřní výstelky srdce - endokardu;
  • respirační selhání;
  • ischemie mozku v důsledku nedostatku kyslíku v arteriální krvi.

Atresie plicní tepny je poměrně vzácné, ale velmi závažné onemocnění, které se rychle rozvíjí a představuje významné nebezpečí v prvních dnech života dítěte. Je velmi důležité potvrdit diagnózu co nejdříve a provést chirurgickou léčbu co nejdříve, protože život a zdraví dítěte je v rovnováze.

Atresie plicní tepny s defektem komorového septa

Atresie plicní tepny s defektem komorového septa

  • Sdružení kardiovaskulárních chirurgů Ruska

Obsah

Klíčová slova

  • plicní atresie
  • plicní stenóza
  • vedlejší tepny
  • nedostatek plicní tepny
  • defekt komorového septa

Zkratky

ALA - atresie plicní tepny

BEAM - velké aorto-plicní kolaterální cévy

VA - veno-arteriální výtok

CHD - vrozené srdeční onemocnění

DLA - tlak v plicní tepně

VSD - defekt komorového septa

DMPP - defekt síňového septa

CT - počítačová tomografie

LA - plicní tepna

LH - plicní hypertenze

Zobrazování pomocí magnetické rezonance

OAP - otevřený arteriální kanál

OLS - celková plicní rezistence

OPS - Obecná periferní odolnost

PP - pravé atrium

PJ - pravá komora

SIBKK - srdeční index velkého okruhu krevního oběhu

TF - Fallotův tetrad

Sat O2 - saturace kyslíkem v krvi

Pojmy a definice

Atresie plicní tepny - absence komunikace mezi pravou komorou a systémem plicní tepny, v závislosti na typu defektu.

Kolaterální cévy - abnormální cévy z aorty nebo jejích větví nesoucí další průtok krve v plicích.

Vada interventrikulární přepážky je anatomická komunikace mezi pravou a levou komorou srdce.

Endokarditida - zánět vnitřní výstelky srdce, je častým projevem jiných onemocnění.

Echokardiografie je ultrazvuková metoda určená pro studium morfologických a funkčních změn v srdci a jeho ventilovém aparátu.

1. Stručná informace

1.1. Definice

Atresie plicní tepny (ALA) je vrozená absence přímé komunikace mezi pravou komorou (RV) a plicním tepenným systémem (LA). Jedná se o poměrně vzácnou CHD, která je zaznamenána ve 2-3% případů ze všech CHD. K defektu dochází jak v kombinaci s defektem interventrikulárního septa (VSD), tak s různými komplexními CHD, jako je transpozice velkých cév, atresie pravého atrioventrikulárního otvoru, jediná srdeční komora atd. úrovně; 2) velká VSD; 3) přítomnost dalších zdrojů kolaterálního průtoku krve do plic; 4) hypertrofie pankreatu; 5) dextropozice aortálního kořene; 6) normální vztah aorty a stonku letadla [1, 2].

1.2 Etiologie a patogeneze

ALA s DMZHP je vrozená srdeční vada a stav dítěte závisí především na velikosti otevřeného arteriálního kanálu (OAD), na přítomnosti velkých aortto-plicních arterií. Hemodynamické poruchy v tomto defektu jsou dány především nedostatkem přímé komunikace mezi slinivkou a letadlovým systémem, zatímco přímý tok žilní krve z pankreatu není možný. Průtok krve v plicích se provádí obtokem z slinivky břišní přes VSD do levé komory (LV), poté se smíšená arterializovaná krev dostane do aorty a teprve potom přes PDA nebo přes kolaterální cévy do plic. Současně je identická krevní saturace kyslíkem v aortě, kolaterálních tepnách a plicní tepně [5, 6].

1.3 Epidemiologie

Výskyt je 3-5% všech CHD.

Úmrtnost. Prognóza života pacienta závisí na povaze plicního krevního oběhu. Úmrtnost dětí s hemodynamikou závislou na duktusech do 12 měsíců je 90%. U pacientů s několika zdroji plicního oběhu a střední cyanózou ve věku 3–5 let je úmrtnost 50%. Se zvýšeným plicním průtokem krve a přítomností velkých aortálních plicních arterií umírají pacienti, jak se vyvíjí plicní hypertenze, zejména ve třetí dekádě života. Medián přežití pacientů s ALA a DMD je obvykle 6 měsíců. - 2 roky.

1.4 Kódování na ICD 10

Q22.0 - Atresie plicní tepny s defektem komorového septa:

1.5. Klasifikace

Podle klasifikace J. Somerville [3] existují čtyři typy vad:

  • Atresia ventil LA. Kmen, pravá a levá plicní tepna jsou plně vytvořené a průchodné;
  • Ii. Atresie ventilu a stonku letadla. Oba plicní tepny jsou zachovány a mohou mít společný nebo oddělený nástup;
  • Iii. Atresie chlopně, trupu a jedné z plicních tepen. Další pulmonární tepna je vytvořena a průchodná;
  • Iv. Atresie chlopně, trupu, obou plicních tepen. Průtok krve v plicích je způsoben sítí kolaterálních cév.

Tam je více moderní klasifikace vady, přijatý u 3. mezinárodní konference o vývoji názvosloví pro dětskou kardiochirurgii v New Orleans v roce 1999, t

Klasifikace plicního oběhu:

  • typ A - existují pravé plicní tepny, nejsou zde žádné tepnové tepny, plicní průtok krve se provádí pomocí PDA;
  • typ B - přítomnost pravých plicních a kolaterálních tepen;
  • typ B - chybí pravé plicní tepny, průtok krve plicními tepnami.

Klasifikace defektu v závislosti na typu atrioventrikulárního a ventrikuloarteriálního spojení:

  • shodné atrioventrikulární a ventrikuloarteriální spojení;
  • shodné atrioventrikulární a nesouhlasné ventrikuloarteriální spojení;
  • nesouhlasné atrioventrikulární a konkordantní ventrikuloarteriální spojení;
  • nesouhlasné atrioventrikulární a ventrikuloarteriální spojení.

Typy kolaterálního oběhu plic v ALA:

  • velké aortální plicní arterie;
  • OAP;
  • mediastinální tepny;
  • bronchiální tepny;
  • fistulu mezi levou koronární tepnou a LA kmenem;
  • smíšené formy. Otevřený arteriální kanál, BEAM a bronchiální tepny hrají nejvýznamnější roli při zajišťování průtoku krve v plicích [4].

2. Diagnóza

2.1. Stížnosti a anamnéza

  • Při sběru historie a stížností se doporučuje zeptat se pacienta na přítomnost dušnosti, cyanózy rtů a špiček prstů, doporučuje se věnovat pozornost zpoždění pacientů ve fyzickém vývoji, dřepu.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Komentář: Se vzrůstající dušností a cyanózou se stav pacientů zhoršuje a může trvat jen několik kroků bez zastavení.

  • Doporučuje se věnovat pozornost stupni únavy, dušnosti při námaze, někdy v klidu.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

2.2 Fyzikální vyšetření

  • Doporučuje se věnovat pozornost tvaru hrudníku.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Poznámky: Hruď u pacientů s ALA s VSD je obvykle válcová a nemá srdeční hrb. Kůže a viditelné sliznice jsou modravé. Pacienti často dřepou.

  • Doporučuje se auskultace srdce.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Poznámky: Auskultace na levém okraji hrudní kosti ve druhém a třetím mezirebrovém prostoru slyší hrubý systolický šelest v důsledku průtoku krve stenózou. I tón na plicní tepně oslabil, já jsem posílil. Pokud má pacient systémovou plicní anastomózu, je slyšet systolodiastolický hluk. Po provedení subklavia-plicní anastomózy podle Bleloc-Taussigovy brachiální a radiální pulsy chybí na straně anastomózy [7,8].

2.3 Laboratorní diagnostika.

  • V dynamice se doporučuje zkoumat úroveň saturace krve kyslíkem v kapilárách nebo pomocí pulzního oxymetru.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

  • Doporučuje se kontrolovat hladinu hemoglobinu, hematokritu, koagulogramu

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Poznámky: Studie je prováděna za účelem posouzení stavu pacienta, nepřímého hodnocení hladiny plicního krevního oběhu a stavu systému srážení krve.

2.4. Instrumentální diagnostika.

  • Pacientům s identifikovanou ALA a DMD se doporučuje podrobit se úplnému vyšetření.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

  • Doporučuje se, aby se s pacientem poradili lékaři příbuzných odborů, aby se eliminovali další nekardiální rizikové faktory.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

  • Doporučuje se, aby kardiolog specializovaného střediska byl sledován alespoň 1 krát za 12 měsíců, kardiologovo pozorování v místě bydliště nejméně 1 krát za 6 měsíců.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

  • Doporučuje se provést elektrokardiogram.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Poznámky: Pro ALA s VSD existuje odchylka elektrické osy srdce vpravo (od +100 do + 180 °), hypertrofie myokardu pankreatu, neúplná blokáda pravé nohy jeho svazku, známky přetížení pravé síně.

  • Doporučuje se RTG hrudníku

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Poznámky: Pro ALA s VSD se vyznačuje zvýšenou průhledností plicních polí v důsledku snížení průtoku krve v plicích. Pokud jsou dostatečně velké větve LA, dochází ke zvýšení plicního vzoru spojeného s přítomností atypických stínů kolaterálních cév. V některých případech je odhalena asymetrie plicního vzoru, když je na jedné straně zesílena a na druhé straně vyčerpána. Je detekován stín srdce, který je mírně zvětšen v průměru, oblouk letadla je zatažen, vrchol srdce je zvýšen zvýšenou slinivkou břišní, a pas srdce je podtržen. V šikmých projekcích určete zvětšení pravého srdce a velikost levé komory, rozšířený stín vzestupné aorty.

  • Doporučuje se provést echokardiografii.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Poznámky: Pro ALA s diabetes mellitus je nutné posoudit velikost pravého a levého srdce, umístění a velikost VSD, stupeň dextropozice aorty, závažnost hypertrofie pankreatu. Když vada typu I určuje kmen a větve LA, v závislosti na stupni jejich hypoplazie. V Typu II jsou detekovány bifurkace, místo soutoku a obě větve letadla. V případě defektů typu III a IV se nedoporučuje stanovení stavu systému LA podle echoCG. Určete velikost levého srdce, známky atresirovanny proximální LA - uzavřené membrány a slepě končící vylučovací trakt slinivky břišní.

  • Doporučuje se použití Dopplerova EchoCG.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Komentář: Studie je prováděna s cílem odlišit ALA od VSD od těžké stenózy LA.

  • Doporučuje se provést katetrizaci srdce a angiocardiografii.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Poznámky: Identifikace hemodynamických poruch je typická pro ALA s VSD: Systolický tlak v obou komorách je stejný, saturace krve kyslíkem je snížena. Katétr můžete držet pouze v případě, že existuje PDA. V pravé ventrikulografii kontrastní okludovaný vylučovací trakt slinivky břišní, kontrastní látka přes VSD vstupuje do vzestupné aorty. Pro studium zdrojů krve do plic se doporučuje aortografie, která umožňuje určit jejich přítomnost, velikost, úroveň výtoku, průběh a distribuci v plicích, navázat jejich vztah s pravými plicními tepnami. Po paliativních intervencích pomocí ACS se doporučuje posoudit stupeň přípravy pacientů na radikální korekci. Je hodnocen stupeň vývoje LA systému, možná deformace LA větví v oblasti systémově-plicní anastomózy, stupeň zvýšení LV.

  • Doporučuje se zobrazování magnetickou rezonancí a počítačová tomografie.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Poznámky: pro obrázky trupu, větví a okrajových větví letadla. Je také možné určit stupeň regurgitace na letadle a trikuspidální chlopni.

3. Léčba

3.1 Konzervativní léčba

  • Konzervativní léčba neoperovaných pacientů je individuální a doporučuje se pro zkušeného kardiologa.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

  • Doporučuje se užívat antikoagulační léčiva pro fibrilaci síní a také po tromboembolii v mozku nebo přechodných ischemických atakech.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

  • Doporučujeme mírnou diuretickou léčbu srdečního selhání, antiarytmickou léčbu.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

  • Doporučuje se použít intravenózní injekci krystaloidních roztoků, léků, které zlepšují stav cévní stěny, aby se snížila hladina hemoglobinu a zlepšila se reologie krve.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

3.2 Chirurgická léčba

3.2.1 Radikální korekce

Radikální korekci lze provést jako primární operaci s příznivou anatomií LA, obvykle v prvním roce života pacienta nebo jako druhou fázi korekce po paliativním zákroku, pokud klinické hodnocení stavu pacienta indikuje příznivou anatomii a hemodynamiku [9, 10].

Doporučuje se provést radikální korekci ALA pomocí VSD:

1. uspokojivý klinický a funkční stav pacientů:

a) hladina hemoglobinu nižší než 180–190 g / l

b) saturace krve kyslíkem v aortě více než 70–75%

2. Anatomická kritéria pro funkčnost vady:

A. Uspokojivý vývoj plicního systému: (A1 + B1) / nAo více než 1,5, plicní arteriální index více než 250

B. Nedostatek hypoplazie pankreatu a levé komory (LV LV) více než 40 ml / m2

B. Komorová ejekční frakce více než 50%

G. Absence vícenásobných velkých tepen

d) přítomnost pravých plicních tepen ve všech bronchopulmonálních segmentech

3. Hemodynamická kritéria:

a) poměr CIMCC / SIBKK větší než 0,65

b) Poměr IELK / CIMCC větší než 0,55

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Poznámky: Indikace pro radikální korekci jsou stanoveny na základě posouzení celkového stavu pacienta, anatomických a hemodynamických studií [5].

Doporučuje se provádět paliativní operaci ALA s VSD:

  • Arteriální saturace kyslíkem v krvi nižší než 70%
  • Hemoglobin je vyšší než 190 g / l
  • Souběžná patologie
  • vrozené mimokardiální abnormality (CNS, plíce, játra, ledviny);
  • infekční komplikace;
  • akutní cerebrovaskulární příhoda.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Komentář: Cílem paliativní léčby je zvýšit objem plicního krevního oběhu a připravit se na radikální korekci defektu. V důsledku opakovaných operací dochází ke zvýšení saturace kyslíkem v arteriální krvi, snížení hladiny hemoglobinu, zvýšení objemu LV (více než 40 ml / m2), vyvíjí se systém LA, zvyšuje se tlak v LA. V budoucnu mohou pacienti provést radikální korekci defektu.

  • Pro ALA s VSD se doporučuje provádět následující typy paliativní chirurgie:
  1. Vytvoření systémově-plicní anastomózy
  2. Rekonstrukce výtokových cest slinivky bez plastů VSD
  3. Vytvoření centrální anastomózy (úroveň důkazu C).
  4. Stenting PAA, pobočky LA

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

3.2.2 Vícestupňová chirurgická léčba pacientů

  • Doporučuje se provádět vícestupňovou chirurgickou léčbu pro:
  1. Arteriální saturace kyslíkem v krvi nižší než 70%
  2. Hemoglobin je vyšší než 190 g / l
  3. Více BEAMS
  4. LA hypoplazie (Nakata index menší než 150-200, McGoonův index menší než 1,0)

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Komentář: Účelem postupné chirurgické léčby malformace je plastická chirurgie VSD, vytvoření adekvátní komunikace mezi slinivkou břišní a letadlovým systémem, eliminace extrakardiálních zdrojů průtoku krve v plicích pomocí embolizačních metod nebo přímá ligace BALA, obnovení skutečného plicního průtoku krve pomocí maximálního počtu bronchopulmonálních segmentů pomocí unifokalizačních metod [6] 11, 12].

V první fázi se obvykle provádí operace rekonstrukce odtokových cest slinivky bez plastů VSD. Všechny složky víceúrovňové stenózy se dávkují v dávkách, plastická hmota výtokového traktu slinivky břišní a trupu letadla se provádí náplastí. U vady typu II je implantován umělý stonek letadla. Největší růst plicních tepen nastává poprvé 6 měsíců. po operaci. Všechny následné chirurgické zákroky by měly být zaměřeny na úplnou eliminaci mnoha nekardiálních zdrojů krevního oběhu v plicích, na obnovu nejúplnějšího plicního průtoku krve v lalocích a segmentech plic, na adekvátní nárůst v nedostatečně rozvinutých segmentech nebo na vyplnění chybějících úseků centrálních plicních tepen a na vytvoření jediného zdroje plicního krevního oběhu z pravé komory. [13].

Chirurgické zákroky u pacientů s ALA typu III a VSD:

  • Doporučuje se provést radikální korekci defektu, pokud pacient splňuje kritéria operability
  • Doporučuje se provádět paliativní intervence (systémová plicní anastomóza nebo rekonstrukce výtokového traktu slinivky břišní bez plastiky VSD), pokud pacient nesplňuje anatomická nebo hemodynamická kritéria
  • Doporučuje se provést unifokalizaci plicního průtoku krve s následnou radikální korekcí v přítomnosti velkých kolaterálních tepen, s výhodou postupné chirurgické léčby.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

  • Radikální korekce v jednom kroku se nedoporučuje u pacientů s BEAM a hypoplazií LA systému operace je doprovázena spíše vysokou mortalitou, a proto méně preferovanou.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (míra důvěryhodnosti důkazů - III)

Poznámky: V ALA typu III podle klasifikace J. Somerville (1970) je anatomie defektu charakterizována nejen nedostatkem komunikace mezi slinivkou a letadlovým systémem, ale také absencí kmene letadla a jedné z jeho větví. Dříve byly prováděny výhradně různé typy systémově-plicních anastomóz, v současné době dochází k unifokalizaci plicního průtoku krve, po níž následuje radikální korekce. Tato intervence je stále doprovázena poměrně vysokou úmrtností, četnými pooperačními komplikacemi, potřebou opakovaných operací [6, 14].

Chirurgické zákroky u pacientů s ALA typu IV a VSD:

  • Před provedením radikální korekce se doporučuje provést vícestupňovou unifokalizaci plicního průtoku krve.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Poznámky: Tyto paliativní postupy se provádějí převážně pomocí klapky syntetické protézy (Gore-Tex) nebo xenoperikardu, aby se vytvořily centrální větve letadla [14]. Kromě toho je každý postup doplněn tvorbou systémové-plicní anastomózy s použitím Gore-Tex protézy.

  • Doporučuje se plastičnost místa zúžení pomocí náplasti xenoperikardu;

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

  • Doporučuje se provést anastomózu mezi kolaterální a subklaviální tepnou pomocí syntetické protézy.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Poznámky: U pacientů s četnými stenotickými kolaterálními tepnami o průměru 2 - 3 mm nelze vzhledem k malému průměru cév vytvořit centrální plicní tepny, proto mají tito pacienti postupy zaměřené na eliminaci nebo „obcházení“ stenóz. Oba tyto postupy jsou zaměřeny na zlepšení somatického stavu pacienta, tj. Na zvýšení hladiny plicního průtoku krve, a tedy na saturaci krve kyslíkem.

  • Radikální korekce defektu se doporučuje po ukončení procesu neocalizace.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

  • Doporučuje se angioplastika a stentování kolaterálních tepen.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Komentář: U ​​některých pacientů se jako paliativní procedura provádí balónková angioplastika v oblasti stenózy BALA nebo implantace stentu Palmaz do kolaterální tepny, která dodává velkou část levé plíce. Po zákroku se zvyšuje okysličení krve [15].

  • Doporučuje se provádět endovaskulární intervence u pacientů s ALA typu IV s VSD:
    • Závažný stav pacientů, hypoxémie, hladina hemoglobinu vyšší než 180 g / l
    • Nemožné provádět běžné chirurgické zákroky na cévních tepnách (komplexní formy cévní distribuce v plicích; předchozí zásahy do pleurálních dutin; morfologické změny v plicích, odpovídající plicní hypertenzi
    • Pro antikoagulační terapii nejsou kontraindikace
    • Kardiální tepna dodává více než 3 segmenty plic
    • Průměrný tlak v kolaterální nádobě je vzdálen od stenózy menší než 15 mm Hg. Čl.
    • Při nastavení stentu by neměl být uzavřen průtok krve do bočních větví kolaterální tepny.
    • Absence výrazné periferní stenózy BEAM
    • Dospělý věk, kdy jsou otevřené chirurgické zákroky nebezpečnější

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

4. Rehabilitace

  • Doporučuje se, aby pacienti po radikální korekci byli každoročně vyšetřováni kardiologem, který je odborníkem na CHD.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Poznámky: V závislosti na komplikacích a reziduálních CHD se doporučuje častější vyšetření. Mělo by být provedeno EKG, aby se vyhodnotila srdeční frekvence a doba trvání komplexu QRS. Pokud existuje předpoklad o přítomnosti srdečních arytmií, doporučuje se Holterovo monitorování.

5. Prevence a následná opatření

5.1 Kontrola po operaci

  • Doporučuje se všem pacientům po radikální korekci pravidelného klinického vyšetření.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Poznámky: Frekvence vyšetření je stanovena na základě závažnosti hemodynamických poruch, měla by být nejméně 1 krát ročně.

  • Doporučuje se auskultace.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Komentář: Slyší se mírný systolický šelest na vylučovacím traktu slinivky břišní a diastolický šelest v oblasti LA v důsledku plicní regurgitace. U těchto pacientů obvykle není přítomna plicní složka II. Pokud dojde k resetu, na náplasti DMHP je slyšet pantystolický šelest. Po úspěšné korekci defektu se pacienti zcela zbaví stížností, fyzický stav je téměř normalizován. Dobré a uspokojivé funkční výsledky korekce jsou podle řady autorů 88–94% [8, 9, 10].

  • U většiny pacientů se nedoporučuje pravidelná léčba v nepřítomnosti zbytkových hemodynamických problémů.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (míra důvěryhodnosti důkazů - III)

  • Doporučuje se léčba srdečního selhání s dysfunkcí pankreatu a LV.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

  • Doporučuje se elektrokardiografie.

Komentář: Při analýze EKG v 92% případů je detekován sinusový rytmus v 8% - koronární sinusový rytmus. Dochází ke snížení míry odchylky elektrické osy srdce doprava, snižuje závažnost příznaků hypertrofie pankreatu, pravé síně, je detekována blokáda pravé nohy svazku His.

  • Doporučuje se radiografie hrudníku

. Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Komentář: U ​​všech pacientů se krevní zásobení plic zvyšuje, což se projevuje zvýšením stínu jejich kořenů, zmizí kolaterální vzor plicního vzoru a stíny kořenů plic se stávají strukturálnějšími. U všech pacientů je zaznamenána změna konfigurace srdečního stínu: v předozadní projekci zmizí obloukový odtah LA a v projekční oblasti 2. – 3. Oblouku podél levého srdečního obrysu se objeví vyboulení. V 66% případů je pozorován zvýšený stín pravé síně. Levé části srdce jsou zvětšené a pouze u 11% pacientů zůstává nezměněno.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Poznámky: Stanovuje se přítomnost a závažnost reziduální stenózy vylučovacího traktu PZh, LA, význam pulmonální regurgitace, přítomnost a závažnost nedostatečnosti trikuspidální chlopně. Posoudit těsnost uzavření DMPP, DMF, velikost pravé síně, stupeň expanze kořene aorty. Měření pankreatického indexu myokardu může být užitečným doplňkem k hodnocení systolické funkce pankreatu.

  • Srdeční katetrizace a angiokardiografie se nedoporučuje u pacientů podstupujících radikální operaci, pokud pacient nepotřebuje další léčbu.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (míra důvěryhodnosti důkazů - III)

  • Doporučuje se zobrazování magnetickou rezonancí.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Komentář: být užitečný při hodnocení objemu pankreatu, jeho systolické funkce a hodnocení závažnosti plicní regurgitace, reziduální CHD, zejména u stenózy plicní tepny a dilatace aorty [21].

  • Studie tolerance cvičení je doporučena

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Poznámky: Studie je nezbytná pro objektivní posouzení funkční schopnosti srdce a přítomnosti potenciálních arytmií.

6. Další informace ovlivňující průběh a výsledek onemocnění

  • Komplikace u pacientů po radikální korekci ALA s VSD
  • Expanze srdce na rentgenovém snímku hrudníku by měla pomoci nalézt příčiny hemodynamických poruch.
  • Vývoj arytmií (síňových nebo komorových) by měl způsobit hledání hemodynamických příčin.
  • Při arteriální hypoxémii se doporučuje hledat otevřené oválné okno nebo DMPP s pravostranným zkratem.
  • Doporučuje se echokardiografie

Poznámky: Expanze nebo dysfunkce vyžaduje hledání zbytkových hemodynamických poruch pankreatu; obvykle je zjištěna významná plicní regurgitace a nedostatečnost trikuspidální chlopně. Někteří pacienti mohou mít dysfunkci LV. Může to být způsobeno prodlouženým mimotělním oběhem a nedostatečnou ochranou myokardu, poraněním koronární tepny během operace, sekundární těžkou dysfunkcí slinivky břišní.

Provádění sondáže a angiocardiografie u pacientů po radikální korekci defektu:

  • Doporučuje se, aby probing a AKG u pacientů po korekci ALA s VSD byly prováděny v regionálních léčebných centrech pro pacienty s CHD.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

  • Před zahájením jakéhokoliv zásahu do výtokového traktu slinivky břišní se doporučuje provést plánovanou studii anatomie koronárních tepen.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

  • Doporučuje se po radikální korekci ALA a DMZHP provést snímání a ACG, aby se určily příčiny dysfunkce LV nebo RV, retence tekutin, bolest na hrudi, cyanóza

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

  • Po radikální korekci ALA a DMZHP se doporučuje provést sondování a ACG před možnou eliminací reziduální stenózy PA nebo systémové plicní anastomózy nebo BALCA.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

Transcatheter zásahy: t

  • Doporučuje se eliminace reziduální VSD nebo aorto-plicních arterií.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t

  • Doporučená transluminální balónková angioplastika nebo stentování LA stenóz.

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (míra spolehlivosti důkazů - IIa) Doporučuje se eliminace zbytkového defektu síňového septa

Úroveň důvěryhodnosti doporučení C (úroveň spolehlivosti důkazů - IIa) t