Arteriovenózní vaskulární malformace mozku: léčba, operace a následky

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku je lokální defekt v architektuře intrakraniálních cév, který tvoří neuspořádané spojení mezi tepnami a žilami s tvorbou spletité cévní cévy. Patologie vzniká v důsledku chyby v morfogenezi, a proto je většinou vrozená. Může být osamělý nebo obyčejný.

Když je abnormální průtok krve mozkomíšním mozkem: krev z arteriálního bazénu přímo, obchází kapilární síť, je přenesena do žilní linie. V zóně malformace není žádná normální mezilehlá kapilární síť a spojovací uzel je reprezentován fistuly nebo shunty v množství 1 nebo více jednotek. Stěny tepen jsou degenerované a nemají správnou svalovou vrstvu. Žíly jsou obvykle rozšířeny a ztenčeny v důsledku zhoršené autoregulace průtoku krve mozkem.

AVM mozku, stejně jako aneuryzmy, jsou nebezpečné náhlým intracerebrálním krvácením, ke kterému dochází v důsledku prasknutí stěny patologické cévy. Rupturovaná malformace je plná mozkové ischemie, edému, hematomu, progrese neurologického deficitu, který není vždy pro pacienty bezpečně ukončen.

Statistika morbidity a následků patologie

Arteriovenózní malformace ve struktuře všech patologií s objemnými hmotami v mozkové tkáni v průměru 2,7%. V obecné statistice akutních netraumatických krvácení v subarachnoidním prostoru je 8,5% -9% případů krvácení způsobeno malformacemi. Mozkové mrtvice - 1%.

Výskyt onemocnění se vyskytuje s následující průměrnou frekvencí ročně: 4 případy na 100 tisíc obyvatel. Někteří zahraniční autoři uvádějí další číslo - 15-18 případů. Navzdory vrozené povaze vývoje se klinicky projevuje pouze u 20% až 30% dětí. Navíc se věkový vrchol detekce AVM GM u dětí vyskytuje v kojeneckém věku (.513,5%) a ve věku 8-9 let (tolik%). Předpokládá se, že u dítěte s takovou diagnostikovanou vaskulární poruchou jsou rizika ruptury mnohem vyšší.

Podle statistik se malformace projevují nejvýše ve věku 30-40 let, proto jsou častěji diagnostikovány u lidí této věkové skupiny. Nemoc se obvykle skrývá po celá desetiletí, což vysvětluje tendenci její definice není v dětství. Nebyly zjištěny pohlavní vzorce ve vývoji mozkové mozkové příhody u pacientek a žen.

V přítomnosti GM malformací se pravděpodobnost ruptury pohybuje od 2% do 5% ročně, s každým následujícím rokem se rizika zvyšují. Pokud již došlo k krvácení, riziko jeho opakování se významně zvyšuje až na 18%.

Úmrtí v důsledku intrakraniálního krvácení, které je často prvním projevem onemocnění (v 55% až 75% případů), se vyskytuje u 10% až 25% pacientů. Úmrtnost způsobená mezerou podle studií má větší procento u dětí (23% - 25%) než u dospělých (10% - 15%). Postižení následky onemocnění se vyskytuje u 30% - 50% pacientů. Přibližně 10% - 20% pacientů se vrátí do plné nebo téměř normální kvality života. Důvodem tohoto impozantního trendu je pozdní diagnostika, pozdní příjem kvalifikované lékařské péče.

Kde jsou AVM v mozku umístěny v hlavě?

Široká lokalizace arteriovenózní anomálie je supratentorial prostor (horní části mozku), který prochází přes cerebellum stan. Aby to bylo jasnější, můžeme to usnadnit: v přibližně 85% případů se vaskulární defekt nachází v mozkových hemisférách. Převažují poškození cévních jednotek parietálního, frontálního, okcipitálního, temporálního laloku mozkových hemisfér.

Obecně platí, že AVM mohou být umístěny na jakémkoli pólu mozku, a to jak v povrchových částech, tak v hlubších vrstvách (thalamus, atd.). Přesnou lokalizaci léze lze spolehlivě určit pouze po absolvování hardwarové studie se schopnostmi vizualizace měkkých tkání. Základní principy diagnózy zahrnují MRI a angiografii. Tyto metody nám umožňují kvalitativně posoudit pořadí větvení tepen a konstrukci žil, jejich spojení mezi sebou, kalibru jádra AVM, aferentů tepen vypouštějících žíly.

Příčiny arteriovenózní poruchy a symptomů

Onemocnění je vrozené, proto dochází v průběhu prenatálního období k abnormálnímu zavedení cév do určitých oblastí mozku. Spolehlivé důvody pro rozvoj patologie nebyly dosud stanoveny. Podle odborníků však negativní faktory během těhotenství mohou pravděpodobně přispět k anomální struktuře GM cévního systému u plodu:

  • příjem vysokých dávek radiace matkou;
  • intrauterinní infekce přenášené v prenatálním období z matky na dítě;
  • chronická nebo akutní intoxikace;
  • kouření a pití alkoholu;
  • narkotika, včetně drog z řady léčiv;
  • léky, které mají teratogenní účinek;
  • chronická onemocnění u těhotných s anamnézou (glomerulární nefritida, diabetes, astma atd.).

Odborníci se také domnívají, že genetický faktor může hrát roli při tvorbě defektu. Donedávna nebyla dědičnost vnímána jako příčina patologie vážně. Dnes, stále více a více zpráv o zapojení a tento faktor. V některých případech jsou tedy podobné vaskulární defekty stanoveny u krevních příbuzných u pacienta. Pravděpodobně jsou způsobeny dědičnou genovou mutací ovlivňující chromozom 5q, lokus SMS1 a RASA1.

Jak již bylo zmíněno dříve, onemocnění je charakterizováno prodlouženým „tichým“ průběhem, který může trvat desetiletí. Diagnóza je buď rozpoznána náhodou v době diagnostického vyšetření mozkových struktur, nebo po výskytu malformace. V několika variantách může být onemocnění pociťováno dříve, než plavidlo praskne. Klinika patologie se pak častěji projevuje těmito příznaky:

  • tinnitus (zvonění, hučení, syčení atd.);
  • časté bolesti hlavy;
  • záchvatový syndrom, který je podobný epileptickým záchvatům;
  • neurologické symptomy (parestézie, necitlivost, brnění, letargie a apatie atd.).

Klinický obraz s rupturou AVM je podobný všem typům intrakraniálního krvácení:

  • prudký nástup silných bolestí hlavy, rychle se rozvíjející;
  • závratě, zmatenost;
  • omdlévání až do vývoje kómatu;
  • nevolnost, zvracení;
  • ztráta citlivosti poloviny těla;
  • zhoršené vidění, sluch;
  • expresivní afázie, dysartrie (porucha výslovnosti);
  • rychle rostoucí neurologický deficit.

U dětí se onemocnění často projevuje zpožděním v duševním vývoji, zpožděnými řečovými funkcemi, epiphriscues, symptomy srdečního selhání, kognitivní poruchou.

Typy mozkových malformací žilní tepny

Patologické formace jsou obvykle rozlišovány topograficko-anatomickými charakteristikami, hemodynamickou aktivitou, velikostí. První parametr charakterizuje umístění malformace v mozku, tedy jejich jména:

  • povrchové AVM jsou koncentrovány v kůře mozkových hemisfér (na povrchu mozku) a přilehlých struktur bílé hmoty;
  • hluboká AVM - lokalizovaná v hloubce mozkových konvolucí, bazálních ganglií, uvnitř komor, ve strukturách kmene GM.

Pro hemodynamickou aktivitu produkují malformace:

  • aktivní - jsou považovány za smíšený typ AVM GM (nejčastější typ, který odhaluje částečnou destrukci kapilár) a typu píštělí (tepna jde přímo do žíly, kapilární síť je zcela zničena);
  • inaktivní - kapiláry (teleangiektázie), venózní, arteriovenózní kavernóz.

Léze je také odhadnuta podle velikosti, s přihlédnutím k průměru pouze cívky malformace. Při diagnostice velikostí použijte následující názvy AVM:

  • mikro-deformace - menší než 10 mm;
  • malé - od 10 mm do 20 mm;
  • střední - 20-40 mm
  • velký - 40-60 mm
  • gigantický - větší než 6 cm v průměru.

Aby se zabránilo těžkému krvácení a nevratným komplikacím s ním spojeným, je nesmírně důležité identifikovat a eliminovat ohnisko v blízké budoucnosti před prasknutím. Proč Vysvětlení je mnohem přesvědčivější - při přestávkách umírá příliš velké procento lidí (až 75% pacientů) z rozsáhlého krvácení neslučitelného se životem.

Je nutné pochopit, že cévy AVM jsou příliš náchylné k průlomům, protože jsou vážně vyčerpány z důvodu abnormální struktury a zlomeného průtoku krve. Současně, velké začarované formace stlačují a poškozují okolní mozkovou tkáň, což je další hrozbou pro životaschopnost funkcí centrálního nervového systému. Pokud je tedy diagnóza klinicky potvrzena, není v žádném případě možné léčbu prodloužit.

Metody léčby cerebrálních vaskulárních malformací

Terapie spočívá v kompletní resekci nebo kompletní obliteraci vaskulárního defektu chirurgicky. K tomuto účelu jsou využívány 3 typy high-tech operací: endovaskulární léčba, stereotaktická radiochirurgie, mikrochirurgická intervence.

  1. Endovaskulární chirurgie. Metoda je vhodná pro ošetření hlubokých a velkých útvarů. Intervence se provádí pomocí rentgenové kontroly, anestetika je celková anestézie. Tato minimálně invazivní taktika je často počáteční fází léčby před nadcházející otevřenou operací.
  • Tenkou katétrovou trubicí se přes cévy přivádí femorální tepna do patologické části mozku.
  • Instalovaným vodičem se do prostoru deformace přivádí speciální biomateriál lepidla, podobný montážní pěně.
  • Neurochirurg s pěnovým složením překrývá oblasti léze, to znamená, že trombáty abnormálně vyvinuté cévy při zachování zdravého stavu.
  • Embolizace umožňuje "vypnout" patologický plexus z obecného systému mozkové cirkulace.
  • Po operaci je prováděno při inpatientním pozorování, pacient je obvykle 1-5 dnů.
  1. Stereotaktická radiochirurgie. Terapeutické taktiky, i když se týkají angioneurochirurgie, nejsou traumatické. To znamená, že nedojde k žádnému řezu, žádnému zavedení intravaskulárních sond. Vhodné pro léčbu malých vaskulárních defektů (do 3,5 cm) nebo v případě, kdy je fokus umístěn v nefunkční části mozku.
  • Radiochirurgie zahrnuje zničení angiomatu pomocí systémů Cyber ​​Knife nebo Gamma Knife.
  • Přístroje pracují na principu cílené expozice anomálii ozářením.
  • Paprsky jsou emitovány z různých stran a sbíhají se v jednom bodě pouze vadné oblasti, zdravé struktury nejsou ovlivněny. Výsledkem je, že cévy AVM rostou společně, zaměření je potlačeno.
  • Na noži Cyber ​​nebo Gamma jsou postupy naprosto bezbolestné, pacient je při léčbě při vědomí. Přístroje na gauči, na které stačí ležet (od 30 minut do 1,5 hodiny), se podobají tradičním tomografům.
  • Při ošetřování gama nožem se na hlavu položí speciální přilba a pevně se upevní. Aby se pacientovi, který dostal helmu, necítil nepohodlí, provádějí povrchovou lokální anestézii určitých oblastí hlavy. Operace s kybernetickým nožem nevyžaduje anestezii a umístění hlavy do tuhé struktury.
  • Není nutná hospitalizace. Může však být nutné projít více než jednou radiační operací, aby se zcela odstranily zbytkové účinky AVM GM. Někdy proces obliterace trvá 2-4 roky.
  1. Přímé mikrochirurgické odstranění. Mikrochirurgie pro tuto diagnózu je jediná metoda, která dává nejvyšší šanci na radikální vyléčení patologie, čímž se minimalizuje riziko recidivy. Je to "zlatý standard" při léčbě tohoto onemocnění s povrchovou lokalizací a kompaktními formami uzlu.
  • Mikrochirurgie se neobejde bez typické kraniotomie, je nutné provést ekonomické otevření lebky, aby se provedly základní chirurgické zákroky na mozku.
  • Intervence se provádí v celkové endotracheální anestezii pod kontrolou superoperovaného intraoperačního mikroskopu a ultrazvukového zařízení.
  • Bipolární koagulační metoda se používá k prevenci krevního výboje v arteriální cévě a žíle, to znamená, že se provádí kauterizace.
  • Pak se jako jediný blok provede jednopodlažní excize celého malformačního těla s minimální ztrátou krve přes trepanační okno.
  • Na konci chirurgického zákroku se díra v lebce uzavře kostním štěpem, na kůži se aplikuje steh.
  • Výpis je možný přibližně do 14 dnů po operaci. Dále musíte pokračovat v pooperačním zotavení ve specializovaném rehabilitačním centru. Délka rehabilitace je stanovena individuálně.

Videa z otevřené operace si můžete prohlédnout na adrese: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

V určitých situacích není možné okamžitě pokračovat v přímé mikrochirurgii v důsledku vysokých intraoperačních rizik, zejména u velkých AVM. Nebo další možnost: angioma po stereotaxii nebo embolizaci katétru je jen částečně kompenzována, což je velmi špatné. Proto je někdy vhodné obrátit se na postupnou léčbu pomocí sekvenční kombinace několika angioneurochirurgických metod.

Kde je lepší provozovat a transakční ceny

Dobře naplánovaný algoritmus terapeutických akcí pomůže zcela odstranit vaskulární konglomerát, nikoliv na úkor životně důležitých tkání. Přiměřenost léčby založené na principu individuality ušetří od progrese neurologických abnormalit, možného časného relapsu se všemi následnými důsledky.

Je nezbytné důvěřovat neurochirurgům světové třídy, aby provozovali nejvyšší orgán centrálního nervového systému, který je zodpovědný za mnoho funkcí v těle (motorické schopnosti, paměť, myšlení, řeč, čich, zrak, sluch atd.). Kromě toho by zdravotnické zařízení mělo být vybaveno širokým základem moderního vybavení pro pokročilé vzorky. Ruská klinika neurochirurgie mozku je škoda, ale z hlediska kvality technologického vybavení a profesionality specialistů ze zahraničních zdravotnických středisek jsou daleko pozadu.

V cizích zemích s vysoce rozvinutými neurochirurgickými službami jsou drahé, ale tam, jak se říká, pacienti jsou přivedeni zpět k životu. Mezi populární trendy, stejně pokročilé v operaci mozku, rozlišujeme Českou republiku, Izrael a Německo. Na českých klinikách jsou ceny zdravotní péče za arteriovenózní malformace nejnižší. Nízká cena, dokonalá kvalifikace českých neurochirurgů učinila Českou republiku nejvyhledávanější oblastí. Do tohoto čestného státu se snaží dostat nejen pacienti z Ruska a Ukrajiny, ale také z Německa, Izraele a dalších zemí s vysokým letem. A stručně o cenách.

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se tvoří patologické vazby mezi tepnami a žilkami. Vyskytuje se převážně v nervovém systému, ale existují i ​​další, složitější variace, například malformace mezi aortou a plicním trupem.

Onemocnění postihuje 12 lidí ze 100 000 obyvatel, většinou mužů. Nejčastěji se onemocnění projevuje v intervalu 20 až 40 let života.

Arteriovenózní malformace mozku vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni, což způsobuje ischemii. To zase vede ke zhroucení mentálních funkcí, neurologických symptomů a silných bolestí hlavy.

Stěny cév patologické hrudky jsou tenké, takže dochází k průlomu: 3-4% ročně. Pravděpodobnost vzrůstá na 17-18%, pokud již v anamnéze u pacienta byly zjištěny známky hemoragické mrtvice. Smrt v hemoragické mrtvici na pozadí malformace se vyskytuje v 10%. Ze všech pacientů je zpravidla 50% postiženo.

Vaskulární malformace vede ke komplikacím:

Patologickým mechanismem defektu v cévním systému je, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že mezi žilami a tepnami není žádný filtr, takže žilní krev dostává přímo arteriální krev. Zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je.

Důvody

AVM mozku vzniká v důsledku intrauterinního defektu během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Důvody jsou:

  1. Teratogenní faktory: zvýšené radiační pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
  2. Intrauterinní infekce.
  3. Nemoci matky: diabetes, zánětlivá onemocnění dýchacího ústrojí, výtok, trávení.
  4. Škodlivé návyky a závislosti matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.
  5. Dlouhodobé užívání farmakologických léčiv.

Příznaky

Arteriální venózní malformace má dva typy průtoku:

Hemorrhagic

Nachází se v 60% všech malformací. Tento typ proudění převažuje u malých kusů, kde jsou drenážní žíly. Také se nachází v týlních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze se sklonem k hemoragické mrtvici. S latentním průběhem je onemocnění asymptomatické.

Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým nárůstem bolesti hlavy, poruchy vědomí a dezorientace. Náhle se část těla stane necitlivou, častěji jednou stranou obličeje, nohy nebo ruky. Řeč afázie je frustrovaná, gramatická složka vět je porušena. Někdy je narušeno porozumění řeči a psaní. Důsledky hemoragického průběhu - mrtvice a dlouhodobé zotavení neurologických funkcí.

Pole spadá, jeho přesnost klesá. Někdy je diplopie - dvojité vidění. Méně často - zrak úplně zmizí v jednom nebo obou očích současně. Koordinace je narušena: objevuje se nestabilní chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

Torpide

Torpid - druhá verze toku.

Venózní malformace tohoto typu má charakteristický znak - klastr cephalgie. Vyznačuje se akutními, obtížně přenášenými a silnými bolestmi hlavy. Někdy syndrom bolesti dosahuje takové výšky, že sebevraždy spáchají sebevraždu. Cephalgie se objevuje periodické epizody (shluky) bolesti v hlavě a téměř nejsou přístupné působení nesteroidních protizánětlivých léčiv.

V důsledku silného podráždění bolesti vzniká následující komplex symptomů - menší epileptické záchvaty. Vyskytují se u 20-25% pacientů. Útok je charakterizován kontrakcí očních svalů a křečí kosterních svalů. U některých se vyvine velký epileptický záchvat s projevem typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické křeče, klonické křeče a cesta ven ze stavu).

Arteriovenózní malformace může replikovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány symptomy fokálního neurologického deficitu. Pokud je například malformace umístěna v čelních konvolucích, zaznamená se porucha motorické koule, jako je paréza nebo paralýza. Pokud je parietální - citlivost narušena v končetinách.

Klasifikace nemocí

Existují tyto typy malformací:

  1. Arteriovenózní malformace žíly Galen. Jedná se o vrozenou vadu, která se vyskytuje, když se mezi tepnami a žilami vytvoří kapiláry. Vyznačuje se porušením tvorby svalové a elastické vrstvy v žilní stěně. Kvůli tomu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie se vyznačuje neustálým průběhem.
    AVM žíly Galen se poprvé projevily ve školním věku dítěte. Vedoucí syndrom je hypertenzní-hydrocefalická. Vyznačuje se běžnými mozkovými symptomy: bolest hlavy, závratě, nevolnost, pocení, malé křečovité záchvaty. Také v klinice AVM Vein Galen jsou pozorovány hemoragické mrtvice, srdeční selhání, mentální retardace a deficitní neurologické symptomy (vzácně).
  2. Arnold Chiari malformation. V klinickém obraze této patologie jsou takové vedoucí syndromy: hypertenze a cerebrobulbar. První je charakterizován cephalgií, bolestí na krku a zádech, které jsou zhoršeny močením a kašlem. Často se vyskytuje zvracení a zvýšené kosterní svalstvo krku.
    Cerebrobulbární syndrom se projevuje sníženou přesností zraku, dvojitým viděním, obtížemi při polykání, poruchami sluchu, závratěmi a vizuálními iluzemi. S komplikovaným průběhem se do klinického obrazu přidává noční spánková apnoe (náhlé zastavení dýchání během spánku) a krátkodobé synkopální stavy (ztráta vědomí).
  3. Kavernózní malformace nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určena lokalizací defektu. Například kavernom mozkového kmene nebo malformace nádorového typu se projevuje klinickým obrazem krvácení a fokálních neurologických symptomů. V mozkovém kmeni jsou centra, která podporují životně důležité funkce dýchání a srdečního tepu. S jejich porážkou existují patologie srdečního rytmu a dýchání typu apnoe.

Diagnostika a léčba

Pacient s podezřením na malformaci se provádí řadou instrumentálních metod, které jsou rozhodující pro formulaci diagnózy:

Malformace je léčena chirurgicky. V období exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudky krevních cév. S vedoucím hypertenzním syndromem se provádí komorová drenáž mozku za účelem snížení intrakraniálního tlaku. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanací. Zaprvé, cévy obklopující malformaci jsou lemovány, pak je samotný defekt izolován a ovázán, pak je malformace vyříznuta.

Malformace mozkového kmene způsobují problémy v chirurgické léčbě kvůli blízkosti důležitých funkčních center. V takovém případě je předepsána radiochirurgická excize.

Arteriovenózní malformace (AVM) mozkových cév

Obsah

Struktura arteriovenózní malformace (AVM) mozkových cév

Angioma (hemangiom) se skládá z plexů změněných cév, které tvoří patologické vztahy mezi arteriálním a venózním systémem. Ve skutečnosti jde o abnormální vývoj arteriovenózní anastomózy nebo arteriovenózní malformace (AVM). Arteriovenózní malformace (AVM) je charakterizována expanzí a prodlužováním cév, které tvoří tuto anastomózu mezi tepnou a žílou.

Velikost arteriovenózních malformací (AVM) se pohybuje od malé skvrny s průměrem několika milimetrů umístěných v kortexu nebo bílé hmoty mozku až po obrovskou hmotu spletitých kanálů tvořících arteriovenózní zkrat. Tento zkrat mezi mozkovou tepnou a žílou může být dostatečně významný pro zvýšení srdečního výdeje. Hypertrofované a dilatované arteriální „krmné“ cévy mozku dosahují hlavní oblasti léze, mizí pod mozkovou kůrou a rozpadají se na sítě tenkostěnných cév. Pak je tato cévní síť přímo napojena na žíly arteriovenózní malformace (AVM), které odčerpávají mozek. Často tvoří obří, rozšířené, pulzující kanály, které nesou arteriální krev.

Krevní cévy arteriovenózní malformace (AVM), které tvoří plexusy umístěné mezi tepnami a žilami, jsou obvykle patologicky ředěny a nemají takovou normální strukturu tepen a žil.

Arteriovenózní malformace (AVM) mohou být nalezeny ve všech částech mozku, mozkového kmene a míchy, ale ty největší se vyskytují častěji v zadních polovinách hemisfér, obvykle ve formě klínovitých lézí probíhajících od kortexu k komorovému systému.

Arteriovenózní malformace (AVM) jsou častější u mužů než u žen (poměr 2: 1) a mohou se vyskytovat u několika členů rodiny v jedné generaci nebo v několika generacích. I když je tato vaskulární anomálie pozorována od narození, stížnosti u pacientů se objevují častěji ve věku 10-30 let, ale někdy i po 50 letech.

Diagnóza a symptomy arteriovenózní malformace (AVM) mozkových cév

Symptomy cerebrálních arteriovenózních malformací (AVM) jsou nejčastější mezi jinými vaskulárními malformacemi mozku. Možné klinické projevy arteriovenózní malformace mozku zahrnují:

  • náhodná detekce při asymptomatickém pintu - 15%
  • epileptické záchvaty - 20%
  • bolest hlavy
  • záchvaty mozkové ischémie v důsledku vaskulárního "odcizení" zdravé mozkové tkáně
  • krvácení (parenchymální, subarachnoidní, intraventrikulární) - 65%, s opakovanou rupturou AVM - 2-3% ročně

Hlavními klinickými projevy arteriovenózní malformace (AVM) u pacienta jsou bolesti hlavy, epileptické záchvaty, příznaky cévní ruptury a ischemie. Bolesti hlavy mohou pokrývat polovinu lebky (hemikrania) a být pulzující nebo difúzní. Tyto bolesti hlavy mohou napodobovat migrény. Někdy je bolest hlavy kombinována s paralýzou svalů paží a nohou na jedné straně (hemiplegie) a podobá se hemiplegické migréně.

Existují také fokální epileptické záchvaty, které mohou být generalizovány. Tyto epileptické záchvaty se vyskytují u přibližně 30% pacientů s arteriovenózní malformací (AVM) a obvykle se dobře odstraňují antikonvulzivy (antikonvulziva).

U 50% pacientů se arteriovenózní malformace (AVM) projevují intracerebrálním krvácením. Častěji je krvácení intracerebrální a ne sub-anchemické (subarachnoidní). Krev, která vytekla současně, se obvykle nehromadí v bazální cisterně, a proto se u pacienta vzácně vyskytuje symptomatický arteriální spazmus (mozkový vasospazmus), který se nachází v cisternách mozku.

Riziko re-ruptury arteriovenózní malformace (AVM) mozku v prvních 3 týdnech (jako je tomu u aneuryzmat) je tak nízké, že není třeba uvažovat o užívání léků (antifibrinolytických léků), které snižují pravděpodobnost krvácení. Krvácení může být rozsáhlé a vést k náhlé smrti pacienta. Pokud je však velikost hematomu malá (do průměru 1 cm), je krvácení doprovázeno mírnými fokálními symptomy, někdy nemusí mít pacient vůbec neurologický deficit.

V každém případě je hemoragická hmota schopna zcela maskovat arteriovenózní malformaci, takže ji nelze u pacienta během nouzové angiografie detekovat. Pokud je tedy podezření na arteriovenózní malformaci (AVM), je lepší odložit angiografický zákrok, dokud není hematom zcela vyřešen, tj. po dobu 2-4 měsíců.

Ve vzácných situacích je arteriovenózní malformace (AVM) tak velká, že způsobuje redistribuci průtoku krve ze sousední normální mozkové tkáně („krádež“), což vede k její ischemii této přilehlé části mozku. Tyto jevy jsou nejčastěji pozorovány ve velkých arteriovenózních malformacích (AVM) v pánvích středních mozkových a zadních mozkových tepen a středních mozkových - předních mozkových tepnách, které se táhnou od povrchu mozkové kůry k komorovému systému.

Při zapojení do arteriovenózní malformace (AVM) Galenových žil se u pacienta může vyvinout hydrocefalus.

S velkými arteriovenózními malformacemi (AVM) ve vnitřních karotidě-středních mozkových tepnách se často objevuje systolický a diastolický šelest, slyší je lékař nad oční jamkou pacienta, v čele a na krku, kde může být pociťován zvýšený pulz pulzace karotidy.

V době ruptury cerebrální vaskulární malformace, krevní tlak je obvykle normální, který dělá jeden přemýšlet o přítomnosti AVM, krvácení do mozkového nádoru, nebo ruptura sakkulární aneurysm. Bolesti hlavy na začátku ruptury arteriovenózní malformace (AVM) nejsou tak výrazné a rozšířené symptomy, jako je tomu u rupturovaného aneuryzmatu mozkové tepny. Na druhou stranu, zvracení je často pozorováno v jakékoliv formě intrakraniálního krvácení.

Pro vizualizaci arteriovenózní malformace (AVM) se používá její poloha a velikost, magnetická rezonance (MRI) a počítačová (CT) tomografie mozkových cév (angiografický režim) s vylepšením kontrastu. MRI nebo CT angiografie umožňuje identifikovat kanály arteriovenózní malformace před jejich prasknutím.

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku: symptomy, léčba, kód ICB-10

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku (GM) je vrozená vada, která je charakterizována přítomností přímé komunikace mezi tepnami a žilkami mozku bez kapilární vrstvy mezi nimi, což je důležitým článkem v řádně vytvořeném oběhovém systému.

Kód ICD-10: Q28.0 (arteriovenózní anomálie vývoje pre-cerebrálních cév), Q28.2 (arteriovenózní malformace vývoje mozkových cév)

Podle statistik jsou malformace zjištěny častěji u mužů do 40 let věku s frekvencí 2 případy na 100 tisíc lidí.

AVM vypadá ve formě kuliček, skládajících se z nesprávně vytvořených nádob, které jsou značně urychleny krevním oběhem.

Existují různé průměry AVM: od malých po obří, zabírající hlavní polovinu celého podílu nebo více akcií.

Vzhledem k tomu, že průtok krve v AVM je zvýšen, vedoucí cévy jsou významně zvětšeny a žíly jsou rozšířeny tak, že se mohou vytvořit velké aneuryzmatické dutiny.

Stěny AVM se zároveň ztenčují a ztrácejí svou sílu, což vede k jejich prasknutí a hromadění krve v samotném GM, pod jeho skořápkami nebo v komorovém systému. Má tendenci růst a růst objemu. Velké malformace mohou vytlačit okolní mozkovou tkáň.

Průtok krve v oblastech GM, umístěných vedle AVM, je snížen přijetím většiny krve v samotném malformaci. Mozková substance trpí hladem kyslíku, kvůli nedostatečnosti mozkové cirkulace, tam je “loupežový” syndrom.

Klinický obraz (symptomy) s arteriovenózní malformací.

Povaha symptomů malformace závisí na:

  • její velikost
  • lokalizace
  • přítomnost nebo nepřítomnost mezery

Velké AVM stlačují chiasm (toto je místo, kde se protínají vlákna optického nervu) a vede k zrakovému poškození. Projevuje se ztrátou zorných polí, až do úplného slepotu.

Umístění cévní cívky v blízkosti kraniálních nervů (CN) nebo jejich jader se projevuje poruchou pohybu oční bulvy (okulomotorické poruchy).

Dalším klinickým projevem je migréna spojená s touto vaskulární anomálií. Kromě bolesti hlavy se projevují přechodné a relativně přetrvávající neurologické poruchy:

  • snížená svalová síla (viz hemiparéza)
  • paréza vnějších očních svalů (projevuje se šilinkem)
  • porucha koordinace pohybů (včetně nestabilní chůze, nystagmu, změn rukopisu)
  • duševní poruchy (psycho-emocionální a behaviorální sféra trpí)

Pro AVM charakterizované: opakovaným intrakraniálním krvácením (ICH), epileptiformními záchvaty a fokálními neurologickými poruchami.

Intrakraniální krvácení se vyskytuje u mladých lidí (nejčastěji do čtyřiceti let) a vede k tvorbě intrakraniálních hematomů, které jsou schopny vytlačit struktury GM zvenčí a vést k smrti.

Ruptura AVM se může projevit mnohonásobným krvácením v sítnici nebo velkofokálním krvácení ve sklivci (přítomnost Tersonova syndromu).

Ruptura cévní stěny a výtok krve do lebeční dutiny se projevují meningeálními příznaky (ztuhlý krk, horní, střední a dolní příznaky Brudzinsky atd.).

Vzácně způsobují malformace ischemickou mrtvici (infarkt GM). Pokud k tomu dojde, projevuje se neurologickými poruchami, jejichž povaha závisí na lokalizaci fokusu.

Léčba.

V lékařské praxi je léčba identifikovaných arteriovenózních malformací vhodná pomocí konzervativních léčebných metod - bez použití chirurgického zákroku a chirurgických metod.

Konzervativní terapie se používá pro AVM, doprovázená krvácením, prostředky se používají ke zvýšení srážlivosti krve, léků proti bolesti a sedativ (sedativ). K tomu často dochází v nemocnici na jednotce intenzivní péče, kde jsou hospitalizováni s podezřením na intracerebrální krvácení.

Hlavní způsob léčby je chirurgický. Pokud dojde k intraventrikulárnímu krvácení, je aplikována symptomatická intervence, jejímž cílem je uvolnění komôr GM z krve - to se nazývá drenáž.

V ostatních případech se používá radikální metoda k odstranění AVM, nebo k „uzavření“ z krevního oběhu endovasálním (intravaskulárním) zákrokem. Operace se neprovádí, pokud se onemocnění projevuje pouze epileptiformními záchvaty, s pomalou progresí fokálních symptomů nebo nedostatkem progrese.

AVM je vyříznut pomocí moderních mikrochirurgických technik, i když se jeho poloha dotýká důležitých funkčních oblastí GM - řeči a motoru. Po výběru metody anestezie a přístupu, najít přední tepny, a pak odvádějící žíly, které jsou "vypnuty" z krevního oběhu.

Toto je nejdůležitější etapa, protože existují obtíže při rozlišování tepen a žil, protože okysličená šarlatová krev protéká žilami. Pokud „vypnete“ nejprve žíly a pak tepny, je možný vývoj edému GM a nekontrolovaného krvácení.

Zastřihování a trombóza (embolizace) cév AVM.

Neurochirurg provádí výběr cévní cívky přesně podél hranice s medullou, koaguluje (kauterizuje) nebo ořezává tepny a pak je kříží.

Během endovasální intervence neurochirurg provádí thrombates patologickou spleť s rychle tuhnoucími plasty nebo emboliemi, které jsou k němu přenášeny speciálními katétry přes cévní lůžko pod nepřetržitou vizuální kontrolou naší obrazovky monitoru.

Někdy je vyžadováno několik takových zásahů, zejména u obřích AVM. Lékaři často kombinují výše uvedené metody, nejprve redukují průtok krve endovasální metodou a poté resekují radikální metodu.

Radiochirurgické ošetření gama nožem

Uzavření lumenu cévní cévy, umístěné v hlubokých strukturách GM, je možné pomocí radiochirurgické léčby. Touto metodou se přísně zaměřené paprsky částic s vysokou energií (paprsky gama, protony nebo elektrony) vysílají do lokalizační oblasti AVM, což způsobuje zvýšení počtu buněk ve vnitřní výstelce cév, v důsledku čehož se AVM nádoby vyprázdní. Toto ošetření se provádí radiaurgickou jednotkou gama-nože.

Tento způsob léčby je možný pouze u malformací malých rozměrů a účinek se projevuje až po jednom a půl až dvou letech, což nevylučuje opakované krvácení.

Následky a postižení při roztržení AVM

V souvislosti se ztenčením stěn cévní cév a zvýšeným krevním oběhem jsou AVM náchylné k prasknutí a vedou k následujícím komplikacím:

  • hemoragické mrtvice (druhá nejčastější příčina spolu s aneuryzmaty)
  • subdurální a epidurální hematomy
  • ischemická mrtvice (infarkt GM)
  • intraventrikulární krvácení
  • subarachnoidální krvácení (mortalita dosahuje v prvním měsíci 25%, což je spojeno se vzácným vývojem angiospasmu)
  • komprese mozku

Důležité je proto včasné rozpoznání arteriovenózní malformace před jejím roztržením, pozorování jejího stavu, plné a rychlé poskytnutí kvalifikované neurochirurgické péče o její rupturu.

Rehabilitace se uplatňuje po rozvinutých komplikacích AVM. Především po intracerebrálním krvácení nebo hemoragické mrtvici. Jak jsou vyjádřeny a přetrvávají, závisí na objemu a lokalizaci rozlité krve. Když zaplní dutiny komor mozku (tamponáda), hrozí ohrožení lidského života. Edém mozku rychle roste, což má za následek zvýšené riziko dislokace mozku - hlavního faktoru ohrožujícího život.

Rehabilitace se provádí po návratu úrovně vědomí (pokud byla narušena) a stabilizaci obecného stavu. Místem konání je rehabilitační centrum neurologického profilu a nemocniční rehabilitační oddělení. Jejich kontakty naleznete na našich webových stránkách v pravém sloupci - na hlavní stránce.

Kompletní charakterizace arteriovenózní malformace: typy, metody léčby

Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).

Z tohoto článku se dozvíte, co arteriovenózní malformace (zkratka AVM) je, jak se projevuje, její charakteristické příznaky. Jak se zcela zbavit patologie.

Arteriovenózní malformace je spojení mezi tepnou a žílou, které by normálně nemělo být. Může být ve formě nádoru tvořeného malými propletenými cévami spojujícími žílu s tepnou.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Přítomnost AVM vede k narušení krevního zásobení orgánu. Také, pokud roste na významnou velikost, může zmáčknout tělo, což mu brání v práci. Vzhledem k tomu, že krev z tepny okamžitě vstupuje do žíly, zvyšuje se tlak v ní, její stěny se protahují a oslabují, což nakonec vede k prasknutí a krvácení.

Onemocnění může vyvolat závažné symptomy a nevratné následky pro tělo, proto je vhodné začít s léčbou ihned po diagnóze. Léčba může být pouze chirurgická, její účinnost závisí na kvalitě operace a lokalizaci patologie.

Při úspěšné operaci je možné úplné vymizení malformace. Ale sto procent, aby se odstranila nevolnost, které se podařilo vést patologii, možná ne vždy.

Angiolog (vaskulární specialista) nebo neurolog (pokud je AVM umístěn v mozku nebo míše) detekuje nemoc. Léčba je jen operace. Provádí ji neurochirurg (na mozku) nebo cévní chirurg (na jiných orgánech).

Kde lze umístit AVM

Nejčastější patologické spojení arteriálních a venózních cév je lokalizováno v:

  • mozek;
  • mezi plicním trupem a aortou.

Nemoci s tímto místem vyvolávají nejbolestivější symptomy a komplikace.

Malformace může být také umístěna mezi cévami umístěnými v ledvinách, míchě, plicích a játrech. V důsledku nedostatečného krevního oběhu se vyvíjí dysfunkce těchto orgánů.

Příčiny

Nejčastěji je AVM vrozenou abnormalitou. Co přesně provokuje jeho vzhled je v současné době neznámé. Je prokázáno, že predispozice k arteriovenózní malformaci není dědičná.

Méně často se arteriovenózní malformace objevuje u starších osob s aterosklerózou a po poranění mozku.

Arteriovenózní malformace v mozku

Taková malformace může být umístěna v jakékoliv části tohoto orgánu, ale nejčastěji se nachází v zadní oblasti jedné z hemisfér.

Varianty onemocnění

AVM může proudit skryté po celá desetiletí. Ona je přítomna u pacienta od narození, ale poprvé se cítí nejčastěji v 20-30 letech.

Arteriovenózní malformace mozku se může vyskytnout ve dvou typech:

  1. Hemorrhagic. Kvůli zhoršenému krevnímu oběhu stoupá krevní tlak, stěny cév se zmenšují a dochází k krvácení do mozku. To je doprovázeno všemi příznaky hemoragické mrtvice.
  2. Torpide. V této variantě průběhu onemocnění se cévy nerozbijí, hemoragie se nevyskytují. Ale malé cévy, které spojují tepnu a žílu, expandují a stlačují část mozku, což vede k vážným neurologickým symptomům.

Příznaky mozku AVM:

Rostoucí slabost v těle v průběhu let, znecitlivění končetin, zrak, myšlení, koordinace a poruchy řeči.

Riziko krvácení v mozku s malformací se zvyšuje s věkem i během těhotenství.

Pro zvětšení klikněte na fotografii

Míchy avm

Častěji lokalizováno v dolní páteři.

V počáteční fázi se nemusí objevit vůbec. Pak je vyjádřena v průchozích poruchách citlivosti pod postiženou částí zad.

Vede k krvácení do míchy.

Příznaky spinální mrtvice:

  • Snížení nebo ztráta pocitu v nohách.
  • Poruchy pohybu
  • Bolest v lumbosakrální oblasti.
  • Možná inkontinence, výkaly.

Projevy se liší intenzitou od mírných poranění a mírně snížené citlivosti v případě menších krvácení až po úplnou invaliditu s rozsáhlou.

Arteriovenózní malformace mezi plicním trupem a aortou

Normálně, embryo má spojení mezi těmito velkými cévami srdce. Nazývá se arteriální kanál nebo kanál Botallov. Ihned po narození začíná růst. Za přerostlý tepenný vývod se nepovažuje srdeční vada. Patologie se začíná projevovat v prvních letech života dítěte.

Otevření kanálu Botallov je nebezpečné, protože tlak v plicích se zvyšuje v důsledku nesprávného průtoku krve, což zvyšuje riziko vzniku plicní hypertenze. Pro zvětšení klikněte na fotografii

Faktory, které zvyšují riziko, že kanál Botallov nepřekročí

  1. Porod předem.
  2. Chromozomální abnormality u plodu, jako je Downův syndrom.
  3. Přeneseno matkou během těhotenství zarděnek. To také vede k dalším důsledkům pro nenarozené dítě (chlopňové vady, těžké poruchy mozku, glaukom, šedý zákal, hluchota, dysplazie kyčle, osteoporóza). Proto, pokud žena nakazila rubeola během těhotenství, zejména v raných fázích, lékaři důrazně doporučují potrat.

Charakteristické rysy otevřeného ductus arteriosus

  • Zrychlený tep.
  • Rychlé a těžké dýchání.
  • Velikost srdce překračuje normu.
  • Zvýšený rozdíl mezi horním a dolním tlakem.
  • Srdce šeptá.
  • Pomalý růst a přibývání na váze.

Bez léčby může otevřený arteriální kanál způsobit spontánní zástavu srdce.

Příznaky malformace cév vnitřních orgánů

Pokud nemoc postihla plíce:

  • Zvýšené hladiny oxidu uhličitého v krvi.
  • Bolesti hlavy.
  • Zřídka (v 10% případů) - krvácení.
  • Zvýšená tendence k tvorbě krevních sraženin.

Jaterní cévy AVM jsou velmi vzácné. Objevuje se pouze tehdy, pokud vede k vnitřnímu krvácení. Jeho příznaky jsou: snížení krevního tlaku, rychlý srdeční tep, závratě nebo mdloby, blanšírování kůže.

Velmi vzácnou patologií je také arteriovenózní malformace ledvin. Projevuje se bolestí zad a břicha, vysokým krevním tlakem, výskytem krve v moči.

Diagnostika malformace

Je možné identifikovat nemoc pomocí cévního vyšetření pomocí těchto postupů:

  • Rentgenová angiografie. Jedná se o průzkumnou metodu, která vyžaduje zavedení kontrastní látky, která „zvýrazňuje“ cévy na rentgenovém snímku. Umožňuje přesně určit jejich patologii.
  • Počítačová angiografie. Pro tento postup se také používá kontrastní činidlo. CT angiografie vám umožní znovu vytvořit 3D obraz vašich cév. Pokud je přítomna arteriovenózní malformace, lze přesně určit její velikost a strukturu.
  • Magnetická rezonanční angiografie. Provádí se pomocí magnetické rezonance. To je další vysoce přesná metoda pro posouzení struktury cév. Některé typy MR angiografie také umožňují vyšetření krevního oběhu.
  • Dopplerův ultrazvuk. Jedná se o metodu zkoumání nádob ultrazvukovým senzorem. Umožňuje vidět strukturu tepen a žil, stejně jako hodnotit krevní oběh.

Někdy může zvýšení ejekční frakce levé komory (obvykle od 55 do 70%) znamenat přítomnost velké malformace v těle. To je však nepřímý ukazatel. Tuto změnu můžete vidět na ultrazvuku srdce.

Léčba

Léčba může být pouze chirurgická. Může to být jak minimálně invazivní operace, tak rozsáhlé zásahy. Díky úspěšné operaci je možné úplné obnovení.

V moderní lékařské praxi využívající 3 hlavních metod léčby AVM:

  1. Embolizace Tato metoda zahrnuje zavedení léku se speciálními částicemi, které jej blokují a zastavují krevní oběh v oblasti AVM. Arteriovenózní malformace je tak snížena o 15–75%, a proto se riziko ruptury krvácení snižuje. Ve vzácných případech AVM po takové operaci zcela zmizí.
  2. Radiochirurgie Jedná se o inovativní způsob léčby ionizujícím zářením. Po ozáření začne AVM klesat. Pokud jeho počáteční velikost byla menší než 3 cm, pak u 85% pacientů zcela zmizí.
  3. Chirurgická léčba. Odstranění arteriální malformace. To je možné pouze s objemem AVM až 100 cm 3.

Lékaři se často rozhodnou použít několik metod současně ke zvýšení pravděpodobnosti úplného vymizení malformace. Například mohou nejprve provést embolizaci a pak radiochirurgii. Nebo dosáhnout snížení AVM embolizací v rozsahu, v jakém může být odstraněn, a poté provést operaci.

S arteriovenózní malformací mozku je úspěšná léčba možná pouze tehdy, je-li umístěna na povrchu mozku, a nikoliv v hlubokých vrstvách orgánu (v tomto případě k ní lékaři prostě nemají přístup).

Prevence

Neexistují žádná zvláštní opatření, která by zabránila AVM. Jediné, co mohou lékaři poradit, je vyhnout se zraněním orgánů, zejména hlavy. To však nepomůže v prevenci vrozené vady, která je mnohem běžnější než získaná.

Abychom vyloučili možnost, že máte arteriovenózní malformaci, lékaři doporučují podstoupit jednu z metod vyšetření krevních cév, například MR-angiografii mozku. To je zvláště vhodné, pokud si všimnete křečí a bolestí hlavy. I když není detekován AVM, pomůže určit jinou příčinu vašich nepříjemných symptomů.

MR angiografie vám umožní posoudit abnormality v systému arteriálního průtoku krve do mozku

Předpověď

Prognóza arteriovenózní malformace závisí na lokalizaci patologie, její velikosti a věku, ve kterém byla tato anomálie detekována. Zvláště nebezpečný je AVM mozku a míchy. Příznivější prognóza malformace v cévách jiných orgánů. Po operaci je možné úplné uzdravení.

Prognóza pro AVM mozku

V 50% případů se krvácení stává prvním příznakem onemocnění. To vysvětluje skutečnost, že 15% pacientů zemře a dalších 30% se stane postižených.

Vzhledem k tomu, že nemoc, dříve, než vede ke krvácení, nemusí být doprovázena žádnými příznaky, je zřídka detekována v rané fázi. Diagnostika asymptomatické arteriovenózní malformace je možná pouze v případě, že pacient podstoupí profylaktické vyšetření mozkových cév (CT angiografie nebo MR angiografie). Vzhledem k vysokým nákladům na tyto postupy, ve srovnání s jinými diagnostickými metodami, ne všichni lidé podstoupí jejich prevenci. A když už se nemoc projeví, její důsledky mohou být už tak zoufalé.

U pacientů s AVM v mozku, i když nejsou k dispozici žádné stížnosti, existuje obrovská možnost výskytu krvácení. Riziko hemoragické mrtvice s arteriovenózní malformací roste s každým rokem života. Například ve věku 10 let tvoří 33% a na úrovni 20 - 55%. Pokud jde o pacienty starší 50 let, kteří mají AVM, 87% z nich má mrtvici. Pokud pacient již v jednom věku zažil jedno krvácení, pak riziko opětovného zvýšení o dalších 6%.

I při správné diagnóze zůstává prognóza zklamáním.

Chirurgický zákrok k odstranění AVM je vždy spojen s rizikem komplikací a dokonce i smrti, jako každá jiná operace na mozku. Ve srovnání s rizikem krvácení je však riziko chirurgického zákroku plně odůvodněné, takže je to velmi nutné.

Minimálně invazivní zásah je bezpečnější. Riziko závažných komplikací při skleroterapii je pouze 3%. Tento způsob léčby však nezaručuje absolutní výsledek. Pro dosažení nejlepšího účinku může být několikrát přerušovaně prováděno pozorování, jak se zmenšuje velikost arteriovenózní malformace.

Prognóza pro AVM jiných orgánů

V těchto případech je prognóza příznivější. Arteriovenózní malformace může být úspěšně odstraněna nebo zničena pomocí radiochirurgie nebo kalení.

Operace na jiných vnitřních orgánech, ačkoli nebezpečné, nesou riziko chirurgického zákroku na mozku.