Takayasův syndrom: symptomy, léčba a prognóza onemocnění

Mezi onemocněními ovlivňujícími tepny a cévy osoby existuje mnoho z nich, které stále zůstávají záhadou pro lékaře a vědce.

Patří mezi ně Takayasuova choroba (Takayasův syndrom, brachiocefalická arteritida, non-pulzní syndrom, nespecifická aortoarteritida) - její příčiny a mechanismy nástupu nebyly dosud objasněny, což ztěžuje včasnou diagnostiku pacientů a může vést k časnému postižení pacientů.

Popis a statistiky

Takayasova choroba je chronický autoimunní zánět, který postihuje hlavně aortu a její hlavní větve.

Tento proces nejčastěji zahrnuje aortální oblouk, karotidu, bezejmennou a subklavickou tepnu a vzácněji meziální, iliakální, renální, koronární a plicní tepny.

Onemocnění bylo poprvé popsáno lékařem Mikito Takayasu v roce 1908, který zaznamenal specifické vaskulární projevy na sítnici pacientů. Někteří jeho kolegové poznamenali, že takové projevy jsou často doprovázeny nedostatkem pulsu v karpálních tepnách.

Příčiny a rizikové faktory

Etiologie Takayasuovy choroby nebyla objasněna, ale studie ukázaly její jednoznačnou souvislost s infekčními alergickými a autoimunitními faktory.

Genetická citlivost pacientů na patologii je považována za nejpravděpodobnější, což potvrzuje i řada studií. Lidé s touto diagnózou často detekují lymfocytový MB-3 antigen a gen HLA-DR4.

Klasifikace

Na začátku nemoci začíná zánětlivý proces ve stěnách aorty a jejích hlavních větví, které postupem času postupují.

Imunitní komplexy se hromadí v cévách, po kterých se vyskytují choroidní mikrojadra, stěny jsou ztvrdlé a trombóza je zvýšena. V pozdějších stadiích se zánět transformuje na aterosklerotickou lézi cév zapojených do patologického procesu.

Na základě lokalizace zánětu jsou v klinickém průběhu nespecifické aortoarteritidy 4 typy:

  • I - nemoc ovlivňuje tepny, které se odtrhávají od aortálního oblouku;
  • II - charakterizované lézemi břišní a hrudní aorty;
  • III - aortální oblouk je zapojen do procesu spolu s abdominálními a hrudními oblastmi;
  • IV je běžná aortální léze, která postihuje plicní tepnu.

Příznaky

V raném stadiu Takayasuovy choroby má pacient příznaky podobné jiným onemocněním cév a tepen:

  • mírné zvýšení teploty;
  • zimnice a noční pocení;
  • ztráta hmotnosti, nedostatek chuti k jídlu;
  • zvýšená únava i po lehké fyzické námaze;
  • bolest ve velkých kloubech;
  • někdy - kožní uzliny, pohrudnice, perikarditida.

Charakteristickým rysem patologie, kterou lze odlišit od jiné vaskulitidy, je absence pulsu v alespoň jedné tepně zapojené do zánětlivého procesu. Postižené tepny mohou být bolestivé při palpaci, stenotický hluk je někdy zaznamenán na dně. Pokud onemocnění postihuje hrudní, břišní nebo ledvinovou aortu, asi polovina pacientů má hypertenzi.

Při absenci vhodné léčby vstupuje Takayasuova choroba do druhé, chronické fáze, která je charakterizována klinickými příznaky zúžení nebo zablokování poškozených tepen.

U pacientů s dlouhodobým průběhem onemocnění a vysokým stupněm poškození tkáně se u některých pacientů vyvinou dystrofické změny a ischemické vředy na končetinách a zapojení karotických tepen do procesu může vést ke ztrátě zubů a vlasů, jakož i kožních lézí.

V tomto materiálu jsou popsány symptomy a detaily léčby revmatoidní vaskulitidy, jakož i jejich odlišnosti od jiných typů onemocnění.

Naučte se vše o léčbě a příznacích Kawasakiho choroby u dětí - tato nebezpečná patologie je důležitá včas.

Nebezpečí a komplikace

Komplikace patologie závisí na její lokalizaci (tepny, které se účastní patologického procesu):

  • změny v arteriálních cévách mohou vést k aortální insuficienci, která způsobuje myokarditidu, infarkt myokardu a zhoršenou koronární cirkulaci;
  • v případech lézí abdominální aorty dochází ke zhoršení krevního oběhu dolních končetin, pacient může při chůzi pociťovat bolest;
  • pokud je renální tepna zapojena do zánětlivého procesu, může vést k její trombóze;
  • onemocnění plicních tepen může způsobit dušnost a bolest na hrudi.

Kdy mám navštívit lékaře?

Vzhledem k tomu, že nespecifická aortoarteritida je diagnostikována především ve věku 35-40 let, pacienti by měli být upozorněni na těžkou svalovou slabost, bolesti kloubů, zhoršenou koordinaci, bolesti hlavy a jiné příznaky, které jsou u mladých lidí neobvyklé.

Pokud se vyskytnou, měli byste okamžitě jít k revmatologovi, protože tyto příznaky mohou indikovat arteriální patologie, včetně Takayasuovy choroby.

Diagnostika

Takayasuova choroba je diagnostikována u pacientů v případech, kdy existují alespoň 3 symptomy:

  • slabost nebo nedostatek pulsu v tepnách horních končetin;
  • věku pacientů do 40 let;
  • intermitentní klaudikace (kulhání, která se střídají s obdobími normální pohody);
  • rozdíl mezi arteriálním tlakem rukou je nejméně 10 mm. Hg v.;
  • zvuky v aortě, které jsou určeny při poslechu;
  • zúžení nebo okluze tepen, identifikované podrobným vyšetřením;
  • nedostatečnost aortální chlopně;
  • pravidelné zvyšování krevního tlaku;
  • zvýšení ESR, které nemá jednoznačnou příčinu.

Jako doplňkovou studii může být pacient přiřazen:

  • krevní test určený k detekci abnormalit v ukazatelích kvality krve (obvykle je to mírná anémie, prodloužený vzestup ESR, leukocytóza);
  • Ultrazvuk krevních cév, který vyhodnocuje rychlost průtoku krve a stav koronárních cév;
  • Angiografie - metoda rentgenového vyšetření krevních cév, která umožňuje identifikovat místa zúžení tepen;
  • rentgen hrudníku se provádí v těchto případech, pokud existuje podezření na postižení patologického procesu trupu aorty a plicní tepny;
  • echokardiografie umožňuje vyhodnotit fungování srdečního svalu a identifikovat možné poruchy;
  • Elektroencefalografie a reoencefalografie - prostřednictvím těchto studií je možné diagnostikovat poruchy krevních cév mozku a jeho úroveň aktivity.

Léčba

Taktika léčba Takayasuovy choroby má tři cíle:

  • zastavit a pokud možno odstranit zánětlivý proces v tepnách;
  • boj proti ischemickým komplikacím;
  • eliminace symptomů arteriální hypertenze.

Hlavní metodou léčby patologie jsou kortikosteroidy, především lék nazvaný "prednisolon".

Pokud nemá správný účinek, pacientovi je předepsán jiný poměrně účinný lék, methotrexát. Patří do cystotiky a má protinádorový účinek, stejně jako schopnost potlačit syntézu DNA.

Další metodou léčby Takayasuovy choroby je mimotělní hemokorekce, která se také nazývá gravitační krevní chirurgie. Představuje zpracování krevních elementů, které se provádí mimo tělo pacienta, aby se izolovaly částice, které způsobují rozvoj onemocnění.

S výrazným porušením funkcí mozku a končetin je pacientům ukázána chirurgická léčba, která má obnovit zhoršené zásobování tkání a orgánů krví.

V případech cévních komplikací se často jedná o angiografickou intervenci (bypass posunu zúženého místa, endarterektomii, perkutánní angioplastiku) a stenózu koronárních arterií, doprovázenou stenózou renální arterie a ischémií myokardu, prováděnou cévní plasty.

Prevence a prognóza

Primární opatření pro prevenci Takayasuovy choroby dosud nebyla vyvinuta (primárně kvůli nevysvětlitelné etiologii onemocnění). Sekundární prevence je vhodná péče o pacienty, prevence exacerbací a rehabilitace ložisek infekce.

Při adekvátní léčbě je prognóza nespecifické aortoarteritidy u pacientů poměrně příznivá - v tomto případě přesahuje pětiletá míra přežití 80%.

Takayasu nemoc je vzácná patologie, ale pojistit proti ní, bohužel, je nemožné. Aby se zabránilo rozvoji možných komplikací doprovázejících nespecifickou aortoarteritidu, je velmi důležité zaujmout odpovědný postoj ke stavu svého zdraví - zejména u mladých lidí, kteří často opomíjejí alarmující symptomy arteriálních poruch.

Je důležité, aby si pacienti s touto diagnózou pamatovali, že tato patologie je nevyléčitelná, ale adekvátní terapie umožňuje pacientům vést normální život bez nepohodlí a bolesti.

Více o Takayasově syndromu (nemoc) viz:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Takayasův syndrom je závažné autoimunitní onemocnění. Nejčastější patologie se vyskytuje u žen. Ve svém jádru je Takayasův syndrom zánětem aortálního oblouku. Produkty zánětu, které se objevují na stěnách tepen, vedou k jejich obliteraci. Patologie je také známá jako "pulseless disease". S tímto syndromem člověk často nepotápí puls v horních končetinách.

Příčiny

Příčina Takayasova syndromu není dosud známa. Typicky, patologie začíná v důsledku autoimunitní agrese. Imunitní komplexy jsou uloženy na stěnách cév a způsobují zánět, který významně zužuje průměr cév. Tento jev vede k tvorbě krevních sraženin. Jako výsledek, proximální oblasti tepen podstoupí sklerotické změny.

Nejčastěji se tato patologie vyskytuje u žen v reprodukčním věku. U mužů se projevuje v dospívání, velmi zřídka v dospělosti. Nemoc nemá rasovou příslušnost, ale podle statistik je v současné době většina případů zaznamenána v zemích Asie a Jižní Ameriky.

Takayasův syndrom je závažné autoimunitní onemocnění.

Příznaky

Takayasův syndrom je rozdělen do dvou fází - primární a chronické. Vývoj druhé fáze trvá dlouho, ve většině případů asi 8 let. Proto jsou symptomy v těchto stadiích odlišné.

V počátečním stadiu Takayasova syndromu se u člověka vyskytnou následující příznaky:

  • obecná slabost;
  • nadměrné pocení v noci;
  • úbytek hmotnosti;
  • horečka.

Kromě toho existují problémy se spánkem a bolestí v kloubech. Protože pulz často mizí v horních končetinách, jsou vyšetřeny krevní cévy. Palpace tepen je často bolestivá, zejména karotická. Také pacienti si všimnou, že mají neustále chladné končetiny. Tito lidé často trpí anémií a abnormálně rychlou sedimentací erytrocytů.

Přibližně polovina pacientů trpí hypertenzí, která se objevuje v důsledku zúžení lumen krevních cév. Obvyklá metoda měření krevního tlaku však pro tuto diagnózu není vhodná. Je také nutné měřit krevní tlak na nohou. Někdy pro tyto účely používají metodu oční dynamometrie nebo, jak se také nazývá, tonoskopii. Pomocí této metody mají lékaři schopnost měřit tlak v sítnicových cévách.

Horečka je jedním ze symptomů nemoci

Je-li během výzkumu pozorována ischemická choroba srdeční, je možné podezření na takové jevy, jako je nedostatečný krevní oběh, infarkt myokardu, angina pectoris. Jejich intenzivní vývoj je vyvolán současnou hypertenzí.

Stav karotických tepen má závažný vliv na tělo. S jejich zánětem si člověk všimne únavy, pravidelných bolestí hlavy, poklesu intelektuální úrovně, častých křečí a mdloby.

Počáteční stadium se postupně stává chronickým. Pacienti pociťují neustálou únavu, během fyzické námahy, jejich zranění je špatné. Tato fáze je rozdělena do čtyř typů:

  • zánět aortálního oblouku a tepen vyčnívajících z něj;
  • porážka abdominální a hrudní aorty;
  • zánět oblouku, hrudní a abdominální aorty;
  • Čtvrtý typ je charakterizován nejen zánětem všech předchozích částí aorty, ale také závažnými změnami v plicní tepně.

Záněty v oblasti břicha vyvolávají pokles krevního oběhu v dolních končetinách. V důsledku toho se člověk cítí bolavý, i když pomalu chodí. Zánět ledvinných tepen vede k hematurii, proteinurii. V některých případech dochází k trombóze. Bolest na hrudi může znamenat zánět plicní tepny.

Diagnostika

Osoba, která má podezření, že má Takayasuovu chorobu, by měla okamžitě navštívit lékaře (revmatologa, neurologa, vaskulárního chirurga). Tuto patologii lze identifikovat u pacienta, pokud má alespoň 3 kritéria z tohoto seznamu:

  • věk v rozmezí 25-45 let;
  • při měření krevního tlaku v různých rukou bude rozdíl větší než 10 jednotek;
  • abdominální aortální šelesty;
  • přerušovaná klaudikace;
  • slabost periferních pulzací;
  • angiografické změny.

Pokud má člověk Takayasův syndrom, pak během klinického krevního testu vyšetření vykáže zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů, anémie a leukocytózy. Důkazem přítomnosti Takayasova syndromu u lidí bude snížení biochemické analýzy těchto látek:

Je třeba provést biochemický krevní test

  • lipoproteiny;
  • seromukoid;
  • y-globuliny.

Kromě laboratorních studií, chování a instrumentální. S jejich pomocí lékaři rozpoznávají stav plavidel. Tyto metody zahrnují:

  • reoencefalografie;
  • Plavidla typu USDG;
  • EEG mozku;
  • aortografie;
  • selektivní angiografie;
  • cévní biopsie.

Díky těmto výzkumným metodám budou lékaři schopni určit Takayasuovu nemoc a vybrat potřebnou léčbu. Čím dříve je patologie diagnostikována, tím větší jsou šance na pozitivní výsledek.

Mozek EEG

Léčba nemocí

Pokud byl pacientovi diagnostikován Takayasův syndrom, pak je pro něj nezbytná správná léčba. V opačném případě se hladina krevního oběhu v osobě začne snižovat a periodicky dochází k exacerbacím. Léčba zahrnuje odstranění zánětu v postižených oblastech. Pacientovi jsou předepsány následující léky:

  • "Prednisolon",
  • "Metotrexát",
  • "Cyklofosfamid", t
  • Azathioprin
  • antihypertenziva.

Pokud se u člověka neprokáže, že má trombózu, pak jsou pro prevenci tohoto jevu předepsány „kyselina acetylsalicylová“, nepřímé antikoagulancia a „dipyridamol“.

Při léčbě syndromu je důležitá mimotělní hemokorekce. Ona:

  • zlepšuje průtok krve;
  • zlepšení práce plavidel;
  • čistí krev z krevních sraženin a imunitních komplexů.

Léčba Takayasova syndromu může zahrnovat chirurgický zákrok. Ale indikace pro chirurgii jsou závažné komorbidity.

S výhradou doporučení lékaře pacient rychle pociťuje zlepšení. Po několika týdnech léčby může být pacient již diagnostikován s pozitivním trendem. Navzdory poměrně rychlému zlepšení stavu pacienta je léčba Takayasova syndromu dlouhá a musí trvat nejméně rok.

Prognóza a prevence

Moderní léčba tohoto onemocnění zachrání pacienta před operací. Bohužel, prognóza Takayasova syndromu je většinou neuspokojivá kvůli možným komplikacím, jako je aneuryzma aorty, srdeční infarkt nebo mrtvice. Prevence syndromu v současné době ne.

Co je to Takayasův syndrom?

Co je to Takayasův syndrom? Mnozí se ptají na tuto otázku, když slyší neznámý termín. Přes impozantní úspěchy moderní medicíny, některé patologie zůstanou vážným a nerozpustným problémem. Takayasu nemoc je stále velkým tajemstvím pro vědce a lékaře. První popsat tuto nemoc byl japonský oftalmolog, Mikito Takayasu. V medicíně má tato patologie několik názvů: syndrom aortálního oblouku, Takayasova arteritida nebo pulsentní onemocnění. Nejběžnějším názvem je však nespecifická aortoarteritida.

Popis onemocnění

Takayasova arteritida je charakterizována granulomatózními zánětlivými lézemi aorty a jejích hlavních větví. Nejčastěji jsou postiženy patologické změny: aortální oblouk, karotida, subklavie, koronární a bezejmenné tepny. Ve vzácných případech - ileální, femorální, renální a plicní tepny. Nespecifická aortoarteritida je nebezpečná, protože se dlouhodobě neprojevuje, a proto léčba začíná v pozdějších stadiích.

Při progresivním zánětu je poškozen vnitřní povrch cév, což vede k jejich zahuštění, následované tvorbou husté fokální proliferace buněk pojivové tkáně. Všechny tyto procesy přispívají k tvorbě aneuryzmatu. Po expanzi krevních cév a následném zpomalení průtoku krve dochází k ischemii vnitřních orgánů a tkání. Pokud není obnoven pohyb krve cév v oblasti ischemie, dochází k nekróze tkáně, tzv. Srdeční infarkt.

Vzácná Takayasova choroba, jejíž symptomy se objevují postupně, lze nalézt u žen i mužů. Nejčastější patologií však jsou ženy se slabším pohlavím v reprodukčním věku. V zásadě je onemocnění hlášeno v zemích Afriky, Asie, Střední a Jižní Ameriky.

Příčiny syndromu a rizikové faktory

Přesná příčina Takayasuovy choroby dosud nebyla stanovena. Mnozí vědci jsou přesvědčeni, že nespecifická aortoarteritida je autoimunitní onemocnění a je spojena s poruchou imunitního systému, který začíná vnímat buňky a tkáně vlastního organismu jako cizí. Chronické zánětlivé procesy často pozorované u pacientů, nemoc v séru, kopřivka, polyartritida, vývoj patologií po těhotenství, prodloužené a intenzivní ultrafialové záření a další nepříznivé účinky, které mění stav imunitního systému, jsou ve prospěch tohoto tvrzení.

Řada studií potvrzuje, že nespecifická aortoarteritida má také genetickou predispozici.

Jak se projevuje nemoc

Bez ohledu na umístění patologického procesu, onemocnění prochází následujícími fázemi vývoje:

  1. Akutní (může trvat několik měsíců až 10 let).
  2. Subakutní.
  3. Chronické.

U převážné většiny pacientů začíná patologie tzv. Nespecifickými symptomy systémového zánětu. Pacienti si stěžují na neustálý pocit únavy, přepracování, slabosti, ospalosti a závratě. První příznaky jsou často noční pocení, vysoká horečka, tachykardie, bolest různého stupně závažnosti ve svalech nebo kloubech, ztráta chuti k jídlu a progresivní hubnutí. Při nedostatečné terapii nebo její nepřítomnosti se arteritida Takayasu nevyhnutelně promění v chronické stadium, které je doprovázeno méně závažnými, ale stabilnějšími symptomy.

S porážkou aortálního oblouku a jeho větví existuje celá řada různých příznaků, které naznačují vývoj Takayasuovy choroby. Charakteristické rysy zahrnují asymetrii (nepřítomnost) pulsu, když se měří v brachiálních tepnách a rozdíl v systolickém krevním tlaku mezi levou a pravou rukou (více než 10 mmHg).

Pokud zánětlivý proces ovlivnil karotidové nebo vertebrální tepny, pak to vysvětluje výskyt symptomů, jako jsou závratě, bolesti v krku a hlavě, rozptylování pozornosti, zhoršení paměti, mdloby, spontánní oftalmologické poruchy (ztráta zrakové ostrosti nebo úplná ztráta), nestabilní chůze. Tyto příznaky ukazují ischemii v centrálním nervovém systému.

Intermitentní klaudikace, která je charakterizována silnou bolestí ve stehně, lýtkových svalech a dokonce i kyčelním kloubu, je považována za nejběžnější symptom, který se vyskytuje při narušení krevního oběhu nohou.

V případě změn v plicní tepně si pacienti stěžují na závažnou bolest na hrudi, neproduktivní kašel a potíže s dýcháním (dušnost).

Příznaky onemocnění vyplývajících z narušení dodávky krve do srdce se projevují v tahu, mačkání bolestí na levé straně hrudníku, stejně jako při přerušení srdečního rytmu, dušnosti a otoku.

Syndrom okluze renální arterie je zastoupen bolestí dolní části zad a trvalým zvýšením krevního tlaku (renovaskulární hypertenze).

Jak nemoc postupuje, projevuje se nejen renálními symptomy - může dojít k srdečnímu selhání.

Moderní diagnostické metody

Diagnóza arteritidy Takayasu zůstává obtížným úkolem vzhledem k primárnímu chronickému průběhu onemocnění u více než poloviny pacientů a nespecifičnosti mnoha symptomů. Při užívání historie a fyzického vyšetření terapeut věnuje zvláštní pozornost klinickým symptomům. Diagnóza nespecifické aortoarteritidy je považována za zřejmou, jsou-li přítomna následující kritéria:

  • mladý věk (do 40 let);
  • oslabený nebo nepřítomný puls v periferních tepnách;
  • přítomnost přerušované klaudikace;
  • výskyt hluku během auskultace nad postiženými plavidly;
  • rozdíl v krevním tlaku na symetrických končetinách.

Po obdržení primární diagnózy je ošetřující lékař povinen předepsat řadu laboratorních testů (obecné testy krve a moči, biochemický krevní test, v některých případech biopsii postižených cév). V přítomnosti onemocnění bude mít odběr vzorků krve pokles hladiny hemoglobinu, mírný nárůst leukocytů a mírné zvýšení ESR. Imunologické studie navíc odhalí zvýšení počtu imunoglobulinů a výskyt antigenů HLA. Je třeba poznamenat, že není možné diagnostikovat autoimunitní onemocnění pouze krevními a močovými testy.

Pro potvrzení diagnózy se provede přístrojová diagnostika, která zahrnuje:

  • echokardiografie;
  • fonokardiografie;
  • ultrazvukové vyšetření;
  • encefalografie.

Jednou z hlavních instrumentálních metod pro vyšetřování pacientů pro nespecifickou aortoarteritidu je magnetická rezonanční angiografie. Díky své vysoké citlivosti vám umožňuje snadno identifikovat stenózu oblastí cév a detekovat jemné morfologické a patologické změny v arteriální stěně. Tato výzkumná metoda je nesmírně důležitá nejen pro stanovení přesné diagnózy, ale také pro hodnocení dynamiky šíření patologického procesu. Magnetická rezonanční angiografie umožňuje lékaři předpovědět život pacienta a vyhodnotit účinnost použité terapie.

Léčba nespecifické aortoarteritidy a její prognóza

Vzhledem k tomu, že Takayasuova arteritida má genetickou povahu, je zcela nemožné se z ní zotavit. Hlavním cílem konzervativní terapie je snížení zánětu a prevence dalšího poškození krevních cév. Léčba léčby arteritidy Takayasu je založen na použití kortikosteroidních léků ve spojení s cytostatiky. Léčba obvykle začíná použitím Prednisolonu nebo Metipred. Dávkování je předepsáno individuálně. Se zřejmými příznaky pozitivní dynamiky se denní dávka hormonálních látek postupně snižuje na minimální udržovací stav, což zajišťuje stav stabilního zlepšení.

Pokud nemoci nelze kontrolovat hormony, předepisují se cytotoxická léčiva, jako je methotrexát, cyklofosfamid. Tyto léky dobře potlačují zánět krevních cév, ale jsou velmi toxické. Proto jsou předepsány pouze na lékařský předpis a jsou přijímány pouze podle přísných indikací. Pro prevenci trombózy se doporučuje užívat Aspirin, dipyridamol. Během léčby lze použít nepřímé antikoagulancia. Celková doba léčby by měla být nejméně jeden rok.

Komplex léčebných opatření pro nespecifickou aortoarteritidu zahrnuje nejen léky, ale také různé metody čištění krve (lymfocytóza, kryoferéza, filtrace krevní plazmy).

V případě vzniku komplikací lékaři důrazně doporučují operaci s plastickou náhradou ostře zúžených oblastí tepen nebo vytvořením umělé bypassové cesty krevního oběhu.

Včasná diagnostika onemocnění a řádná léčba významně snižuje riziko úmrtí. Navíc u většiny pacientů délka života od doby detekce onemocnění často dosahuje 15-20 let. Pokud jde o komplikace, nejčastější příčinou úmrtí jsou mrtvice a infarkt myokardu.

Takayasuova choroba

Takayasuova choroba se také nazývá Takayasův syndrom, syndrom aortální oblouky a nespecifická aortoarteritida. Během tohoto onemocnění dochází k zánětu aorty a jejích velkých větví, je pozorováno splétání ventilu.

Co to je?

Takayasova choroba je léze aorty a jejích částí, která se projevuje nedostatkem pulsu v horních končetinách.

Zánět ovlivňuje zejména aortální oblouk, bezejmenné, karotidy a subklavické tepny. Zřídkakdy tento syndrom postihuje krevní cévy, které přenášejí krev do srdce, střev, ledvin a dolních končetin.

Přesně řečeno, že provokuje jeho vzhled, lékaři nemohou. Jednou z verzí je genetický původ patologie.

Během onemocnění se imunitní komplexy hromadí na stěnách cév, což vyvolává vznik granulomatózního zánětu. To vede ke zúžení průměru cévy a tvorbě krevních sraženin.

V podstatě se Takayasuova choroba nebo nespecifická aortoarteritida vyskytuje u žen mladších 50 let. Je zajímavé, že lidé nad 50 let nemají téměř žádnou šanci na rozvoj patologie.

Zvláště často tento syndrom postihuje ženy, které mají mongoloidní původ. Pro země Evropy je to spíše vzácné onemocnění.

S porážkou aorty a klíčových tepen se v nich vyskytují granulomy. Tyto uzliny narušují normální průtok krve v těle.

Onemocnění je chronické s remisemi a relapsy. Může se to zdát rychle.

Tok je subakutní nebo primární chronický. V prvním případě dochází k mírnému nárůstu tělesné teploty ve druhém - k oslabení nebo úplné absenci pulsu.

Důvody

Přesné příčiny Takayasuovy nemoci nejsou zmíněny, je třeba poznamenat, že její vzhled se shoduje s přítomností infekce a zvýšenou citlivostí organismu.

Vývoj může také ovlivnit autoimunitní onemocnění. Začnou se vyvíjet v malých cévách, které dodávají větší krev.

Stěny zapálených cév postupně ztrácejí svou svalovou vrstvu. Jejich skořápka zesílí a je nahrazena pojivovou tkání. S progresí zánětu stěny se v některých místech stávají tenčími a vyboulenými, tvořícími aneuryzma.

Lékaři identifikují možné spojení s bakteriemi, jako jsou mikroorganismy streptokoků a tuberkulózy. Ale všimněte si, že v mnoha případech tyto infekce nejsou detekovány.

Odborníci také považují jeden z důvodů za genetickou náchylnost k onemocnění. Takový závěr učinili po objevení syndromu u monozygotních dvojčat.

Klasifikace

Nespecifická aortoarytmie u jedné poloviny pacientů se projevuje jako primární symptomy. Je to nespavost, ztráta hmotnosti, horečka, bolest v kloubech, únava.

Tyto projevy se v průběhu času vyskytují v chronické fázi. Vyznačuje se zánětem aorty a jejích větví.

Druhá polovina nemá žádné předchozí příznaky. Onemocnění je detekováno pouze v pozdním stadiu změn cévního systému.

Pozdní stadium onemocnění vede k tvorbě lokalizovaných aneuryzmat. Takayasův syndrom může také způsobit Raynaudův jev u lidí.

Pozdní stadium syndromu je rozděleno do 4 typů.

  1. Poškození brachiocefalického trupu, karotických a subklavických tepen. Příznaky - nedostatek pulsu.
  2. Kombinuje první a třetí typ.
  3. Atypická stenóza ovlivňuje prsní a abdominální aortu.
  4. Dochází k rozšiřování a zvyšování délky aorty a klíčových větví.

Ve většině případů dochází k třetímu typu onemocnění.

Proč je to nebezpečné

Takayasův syndrom vede k rozvoji:

  • arteriální insuficience;
  • poškozený koronární oběh;
  • ischemie;
  • infarkt.

Téměř polovina pacientů má arteriální hypertenzi, myokarditidu a chronickou cirkulační insuficienci.

Hlavní příčinou úmrtí pacientů s arteritidou Takayasu je srdeční selhání nebo mrtvice.

Rizikové skupiny

Onemocnění je pro lékaře velmi závažné a neznámé. V některých případech vede pozdní diagnóza ke smrti.

Onemocnění je poměrně vzácné. Většinou trpí ženami do 50 let. Největší počet případů je ve věku 20-30 let.

U starších osob se toto onemocnění nevyvíjí.

Příznaky

Hlavní příznaky Takayasuovy choroby jsou:

  • bolest hlavy;
  • závratě;
  • nespavost;
  • snížení hmotnosti;
  • horečka;
  • slabost;
  • apatie;
  • znecitlivění končetin;
  • bolesti kloubů.

Dalšími příznaky jsou nedostatek pulsu. Nelze to cítit s porážkou subklavických a karotických tepen, brachiocefalického trupu.

Když se zánět cév roztahuje, z čehož se prodlužuje aorta. U zdravých a nemocných žil může být rozdíl v krevním tlaku. Někdy je tlak v nohách mnohem vyšší než v rukou.

Takayasův syndrom je patologie, která často vede k bolesti na levé straně hrudníku a ramene. Bolest někdy ovlivňuje krk. Tam je bolest a palpace postižených tepen. Během auskultizace se ozývá hluk.

V případech, kdy syndrom postihuje vertebrální a karotidy, má osoba:

  • poškození paměti;
  • rozptýlení;
  • ohromující chůze;
  • snížení pracovní kapacity;
  • omdlévání.

Pokud byl vizuální analyzátor poškozen, dojde ke ztrátě zraku, případně slepota u jednoho oka. Porážka aorty v břišní oblasti působí bolest při nohách při chůzi. Změny renálních tepen vedou k rozvoji proteinurie, hematurie, trombózy. Zánět v plicní tepně může být identifikován bolestí na hrudi, dušností a plicní hypertenzí.

Kdy a jaký lékař by měl být konzultován

První známky onemocnění by měl být lékař. Při léčbě syndromu se jednalo o lékaře, jako jsou:

  • Revmatolog - provádí intenzivní terapii;
  • chirurg - je konzultován, pokud dojde k významným poruchám krevního oběhu v hlavních tepnách;
  • Neuropatolog - jeho pomoc je nutná, pokud nedochází k léčbě neurologických projevů.
  • nefrolog - sleduje stav funkce ledvin.

Pokud máte podezření na onemocnění, kontaktujte nejprve revmatologa.

Také neurolog je osloven v případech, kdy se objevují nové příznaky.

Diagnostika

Symptomy patologie jsou velmi podobné příznakům jiných onemocnění. Diagnóza Takayasuovy choroby se provádí s maximální péčí.

Za prvé, lékař zkoumá puls dvou radiálních tepen a jiných velkých cév. Měří krevní tlak v horních a dolních končetinách.

Po nápovědě potvrďte nebo popřete diagnostiku laboratorních testů.

  1. Obecný krevní test. Nejčastěji se vyskytují anémie plic a zvýšené hladiny krevních destiček. V první etapě existuje nevýslovná leukocytóza s ESR nad normální hodnotou.
  2. Analýza moči. Pokud dojde k arytmii ledvin, budou stanoveny bílkoviny a červené krvinky.
  3. Biochemická analýza krve. Ukazuje zvýšenou koncentraci proteinu. To naznačuje, že tělo má zánětlivý proces. A také ukázat přítomnost hormonu renin. Je to znamení toho, že ledviny trpí.
  4. Imunologické studie. Pomáhá identifikovat vysoké hladiny imunoglobulinů v krvi.

Také stanovit diagnózu a použít metody instrumentální diagnostiky. Většina lékařů doporučuje duplexní skenování tepen, rentgenové rentgeny, angiografii, CT, MRI, REG, PET.

Před 20 lety byla vyvinuta kritéria, která pomáhají určit pacientův Takayamův syndrom. Jedná se o věk 40 let, intermitentní klaudikaci, oslabení pulsu v brachiálních tepnách, hluk při auskultaci a zúžení lumen aorty.

Diagnóza se provádí, když jsou potvrzena alespoň 3 kritéria.

Léčba

Po stanovení diagnózy je pacient hospitalizován na reumatologickém oddělení nemocnice. I v případě komplikací a v případě exacerbace je nutná hospitalizace. Když je stav stabilní, osoba dostává ambulantní léčbu.

V podstatě jsou všechna terapeutická opatření zaměřena na odstranění zánětu. Za tímto účelem jsou předepsány protizánětlivé a imunosupresivní léky. Hemodynamické poruchy jsou také korigovány během léčby.

Aby se zabránilo tvorbě krevních sraženin předepsané antikorozní a nepřímé antikoagulancia.

Hlavním lékem v léčbě Takayasova syndromu je Prednison. Pokud porovnáme japonské a americké modely léčby, pak se liší pouze dávky a načasování jejich podávání.

Také v těchto terapiích používaly různé doprovodné léky.

Osoba s Takayasovým syndromem musí být upravena na dlouhou léčbu. Bude muset změnit svůj životní styl. Je nutné neustále sledovat režim léků a přestat kouřit.

Léčba Takayasuovy choroby je komplikována skutečností, že dlouhodobá léčba může vést k rozvoji nežádoucích účinků. Proto by měl být stav pacienta vždy pod dohledem lékaře.

Měli byste také pravidelně provádět klinické a laboratorní monitorování. Jakmile se změní stav pacienta, musí informovat svého lékaře.

V případě závažného onemocnění je možná operace. V tomto případě provádí angiosurgeon operaci k obnovení průchodnosti tepen.

Prevence a prognóza

V současné době neexistují žádná preventivní opatření pro syndrom Takayasu. Ale odborníci nedoporučují nechat všechno jít sám.

S řádnou léčbou u téměř 90% pacientů 10 let přežití. A v jeho nepřítomnosti klesne na 60%.

Včasná léčba zlepšuje kvalitu života pacienta, snižuje pravděpodobnost exacerbace a zabraňuje poškození orgánů. S terapií můžete dosáhnout remise.

Takayasuova choroba: symptomy, léčba

Poprvé byla choroba (nebo syndrom) Takayasu popsána japonským oftalmologem Mikito Takayasu na XII konferenci japonské společnosti oftalmologů, která se konala v roce 1908. Lékař popsal několik klinických případů manifestace specifických prstencových cév na sítnici a jeho kolegové si všimli, že všichni pacienti s takovými změnami nemají na zápěstí puls. Onemocnění se nazývalo "Takayasu" a díky častému vymizení pulsu na rukou se stalo známým jako "pulseless disease". Později se ukázalo, že takové změny v sítnici a v tepnách rukou se objevují při zúžení krčních tepen. Diskutovány budou symptomy a léčba Takayasuovy choroby.

Takayasuova choroba je velmi vzácné celosvětové onemocnění, které je idiopatickou systémovou vaskulitidou a je doprovázeno zánětlivou lézí aorty a jejích hlavních větví. Aortoarteritida často postihuje aortální oblouk, karotidu, subklavické a bezejmenné tepny a méně často koronární, iliakální, renální a plicní. V 80% případů byla Takayasuova choroba pozorována u žen ve věku 15–30 let, ale byly zjištěny i případy mužské morbidity. Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje u obyvatel Japonska, jižní Asie a Ameriky a mnohem méně často v Evropě.

Nemoc je chronická, často se opakuje a na počátku je lstivá, což je podobné příznakům mnoha infekčních onemocnění a revmatoidní artritidy. Selhání diagnózy znamená jmenování nedostatečné terapie, která nepřinese úlevu a onemocnění postupuje. Při pozdní léčbě vede Takayasuova choroba ke vzniku granulomů a krevních sraženin, nevyhnutelnému zúžení a blokování tepen. Všechny tyto patologické změny nevyhnutelně způsobují invaliditu nebo smrt pacientů. Úmrtnost tohoto onemocnění je velmi vysoká a dosahuje 40-75%.

Důvody

Přesná příčina Takayasuovy choroby není dosud známa. Dříve se věřilo, že příčinou rozvoje systémové vaskulitidy je přímý účinek infekce a produkce protilátek do tkání tepen. Navzdory skutečnosti, že existuje jasný vztah mezi výskytem infekčních alergických faktorů a autoimunitní agresí, řada současných studií potvrzuje, že genetická citlivost na Takayasuovu chorobu je pravděpodobnější, protože pacienti mají často antigen lymfocytů MB-3 a gen. HLA-DR4. Existuje také předpoklad, že patologické změny v arteriálních stěnách jsou spouštěny cytotoxickými T-lymfocyty.

Takayasuova choroba začíná výskytem zánětlivého ohniska ve stěně aorty nebo jedné z jejích velkých větví. V průběhu času se imunitní komplexy, které ničí tepnu, hromadí v cévních stěnách. Na vnitřní arteriální membráně (intima) se objevují mikrotrhliny, jsou sklerózovány a pokryty krevními sraženinami. V pozdějších stadiích onemocnění se v tepnách postižených zánětem vyvíjí nevratný a rozšířený aterosklerotický proces.

Klasifikace

V závislosti na stupni poškození aorty a jejích větví se rozlišují čtyři formy Takayasuovy choroby:

  • I - postihuje tepny, které vycházejí z aortálního oblouku;
  • II - postihuje jak oblouk aorty, tak tepny, které se od ní rozpínají;
  • III - postihuje břišní aortu a renální tepny;
  • IV - v předchozích třech typech je běžná aortální léze a je přidána léze plicní tepny.

Poškození cév při onemocnění Takasu může být:

  • je pozorována stenotická - patologická vazokonstrikce;
  • deformace - pozorované v pozdějších fázích;
  • aneuryzmálně - je pozorována tvorba aneuryzmatu.

Příznaky

Povaha symptomů a jejich závažnost je určena stádiem onemocnění. V průběhu Takayasuovy nemoci existují

  • akutní stadium - trvá asi 5 týdnů;
  • chronické stadium - vyvíjí se během několika měsíců nebo po 6-8 letech.

Takayasuova choroba postupuje velmi pomalu a po 15 letech se stává nevyléčitelnou.

Akutní fáze

S rozvojem onemocnění se stav pacienta významně zhoršuje.
Objeví se následující příznaky:

  • silná slabost;
  • snížení odolnosti k pohybovým aktivitám;
  • nadměrné pocení (zejména v noci);
  • horečka;
  • snížení hmotnosti;
  • záchvaty tachykardie;
  • hmatná bolest ve velkých kloubech rukou;
  • chladicí ruce;
  • bolest hrudní.

Při zkoumání pacient odhalil příznaky myokarditidy, perikarditidy, pohrudnice, artritidy. Tyto symptomy jsou často přisuzovány revmatoidní artritidě a tato chyba vede ke jmenování nesprávného léčebného režimu. Při nedostatečné terapii se onemocnění nevyhnutelně promění v chronické stadium.

Chronické jeviště

Chronická fáze Takayasuovy choroby je doprovázena méně závažnými, ale přetrvávajícími symptomy. Při vyšetření pacienta jsou zjištěny změny ve struktuře a bolesti podél postižených tepen rukou. Charakteristické zvuky jsou určovány při jejich poslechu. Když se pokoušíte sondovat puls, jeho nepřítomnost je detekována na jedné nebo obou radiálních, brachiálních nebo subklavických tepnách. Při měření krevního tlaku ve zdravém a postiženém rameni jsou stanoveny rozdíly a měření na dolních končetinách - vyšší hodnoty.

V chronickém stadiu je Takayasuova choroba doprovázena následujícími syndromy:

  1. Syndrom porazit větve aortálního oblouku. Pacient má závratě, nestabilitu chůze, mdloby, zmatenost, migrény, emoční nestabilitu a prudké zhoršení zraku. S porážkou vizuálního analyzátoru je pozorováno zhoršení zraku a diplopie a při atrofii zrakového nervu a akutní okluzi centrální arterie sítnice se vyvíjí náhlá slepota jednoho oka.
  2. Koarktační syndrom. Pacient má dušnost, migrénu, tachykardii, náhlé poklesy krevního tlaku a příznaky anginy pectoris. Někdy Takayasuova choroba vede k chronickému srdečnímu selhání nebo infarktu myokardu.
  3. Koronární syndrom. Pacient vyvíjí aortální insuficienci, doprovázenou tachykardií, dušností a kardialgií.
  4. Lerichův syndrom (okluze abdominální aorty). Rozvíjí se s porážkou bifurkace a iliakálních tepen. Aortální iliakální okluze způsobuje nedostatečný přísun krve do orgánů a dolních končetin. Pacient během chůze se jeví jako bolest, bolest v kloubech a svalech. U mužů se libido snižuje, erekce oslabuje a může se vyvinout impotence.
  5. Syndrom abdominální ischemie. Způsobeno lézí mezenterické tepny a nedostatečným zásobováním vnitřních orgánů krví. Pacient má průjem, bolest břicha a někdy i gastrointestinální krvácení.
  6. Syndrom plicní okluze. Pacient má příznaky plicní hypertenze: bolest na hrudi, suchý kašel, dušnost a hemoptýzu. V budoucnu se může vyvinout plicní embolie.
  7. Syndrom okluze renální tepny. Pacient má nepříjemnou bolest v dolní části zad, hematurii, malém množství proteinu v moči a arteriální hypertenzi. V některých případech se vyvíjí trombóza renální arterie.

Prodloužený průběh Takayasuovy choroby vede k výrazným dystrofickým změnám v tkáních, které trpí trvalou ischemií. Pacient může zaznamenat:

  • vředy na končetinách;
  • vředy na špičce jazyka a červené ohraničení rtů;
  • vypadávání vlasů;
  • ztráta zubů;
  • atrofie pokožky obličeje.

Diagnostika

Rozmanitost a variabilita symptomů Takayasuovy choroby způsobí, že se pacienti obrátí k revmatologovi, vaskulárnímu chirurgovi nebo neuropatologovi. Indikátory laboratorních testů pro toto onemocnění nejsou specifické a indikují aktivitu autoimunitní reakce. Obecně a biochemická analýza krve je detekována: zvýšená ESR, mírná anémie, neostré zvýšení leukocytů, hypoalbuminemie, snížené hladiny lipoproteinů a cholesterolu. Imunologická analýza krve ukázala zvýšení hladiny imunoglobulinů a výskyt antigenů HLA.

Pro studium stavu cév je pacientovi předepsáno následující instrumentální diagnostické metody:

  • Ultrazvuk krevních cév;
  • selektivní angiografie;
  • aortografie

Tyto výzkumné metody jsou nezbytné pro Takayasuovu chorobu a umožňují posoudit stav cév a míru progrese jejich poškození.

Diagnózu lze provést na základě přítomnosti těchto tří nebo více kritérií:

  • nástup onemocnění před dosažením věku 40 let;
  • nepřítomnost nebo oslabení pulsu v postižených tepnách;
  • rozdíl je větší než 10 mm Hg. Čl. při měření krevního tlaku na pravé a levé brachiální tepně;
  • přítomnost přerušované klaudikace;
  • hluk nad postiženými tepnami;
  • charakteristické změny v angiografii ve formě stejnoměrných nebo kuželovitých zúžení s hladkými vnitřními konturami.

Léčba

Léčba Takayasuovy choroby je plná obtíží. Konzervativní terapie je často schopna pouze dočasně přerušit nemoc a pacient se brzy zhoršuje. To je důvod, proč je u některých klinických forem Takayasuovy choroby pacientovi indikována chirurgická léčba zaměřená na obnovení průchodnosti tepny.

Konzervativní terapie

Do schématu konzervativní terapie mohou patřit takové léky a způsoby léčby:

  • imunosupresiva: Metotrexát, Imuran, Cytoxan, Zexat;
  • beta-blokátory: Propranolol, Concor, Nebivolol;
  • blokátory kalciových kanálů: Isoptin, Diltiazem, Lomir;
  • vazodilatátory;
  • protidestičková činidla: Aspirin, Dipyridamole;
  • Nepřímé antikoagulancia: Fenilin, Sinkumar;
  • kortikosteroidy: prednisolon;
  • metody extrakorporální hemokorekce: plazaferéza, kaskádová filtrace plazmy, kryoferéza, lymfocytová feréza.

Chirurgická léčba

Údaje pro účely operace mohou být takové faktory:

  • srdeční ischemie způsobená koronární stenózou;
  • arteriální hypertenze způsobená stenózou renální arterie;
  • stenóza tří nebo více cév mozku;
  • nedostatečnost aortální chlopně;
  • obstrukce aorty;
  • aneuryzma aorty o průměru více než 5 cm;
  • přerušovaná klaudikace.

K odstranění těchto stavů mohou být tyto angiochirurgické zákroky provedeny:

  • bypass obtoku;
  • endarterektomie;
  • perkutánní angioplastika;
  • resekce postižené aorty.

S moderním a kompetentním výkonem se chirurgům podaří dosáhnout dobrého klinického výsledku a zachránit pacienta před ohrožujícími komplikacemi.

Takayasuova choroba je prodloužena, a jak se postupuje, prognóza výsledku onemocnění se významně zhoršuje. Detekce tohoto onemocnění v počátečních stadiích a v časově předepsané imunosupresivní terapii může v některých případech významně zlepšit kvalitu života pacienta a zbavit ho nutnosti provádět angiochirurgickou operaci. Při pozdní léčbě a rychlé progresi onemocnění se významně zvyšuje riziko závažných komplikací. Cévní mozková příhoda, infarkt myokardu, plicní embolie, srdeční selhání, aortální disekce - tyto a další důsledky Takayasuovy choroby mohou vést k invaliditě a smrti pacienta.

Kanál 1, program „Žij zdravě“ s Elenou Malyshevou na téma „Je člověk, ale není tam žádný puls. Takayasuova choroba:

Takayasova choroba: symptomy a léčba

Takayasuova choroba je systémové onemocnění, které je charakterizováno granulomatózním zánětem stěny aorty a jejích větví, což vede ke stenóze těchto cév a podvýživě orgánů, které jim dodávají krev. Onemocnění má několik dalších názvů: arteritis nebo aortoarteritis Takayasu, nespecifická aortoarteritida, onemocnění nedostatku pulsu, panarteritida, mnohočetné oblitery, syndrom aortálního oblouku - to vše jsou jména stejné patologie.

To je vážná a bohužel neznámá nemoc mnoha lékařů, která v důsledku pozdní diagnózy může vést k smrti. Naštěstí je to vzácné (v různých zemích se jeho prevalence pohybuje od 2 do 15 případů na 1 milion obyvatel), ale je všude rozšířená, včetně Ruska. Jedná se převážně o ženy (z 10 osob s takovou diagnózou 9, a to ženy) ve věku do 50 let, více než 2/3 případů onemocnění se vyskytují v mladém věku - do 20-30 let. U starších osob se Takayasuova choroba nevyvíjí.

Z našeho článku se dozvíte, jaké typy, příčiny a mechanismus vývoje Takayasu aortoarteritidy, klinické projevy této patologie, metody její diagnostiky a principy léčby.

Typy nespecifické aortoarteritidy

V závislosti na tom, které cévy se účastní patologického procesu u konkrétního pacienta (to je určeno provedením angiografie), se rozlišují tyto typy onemocnění:

  • I - postižené větve aortálního oblouku;
  • IIa - patologické změny jsou stanoveny ve stěně vzestupné aorty, oblouku a nádob, které se od ní odchylují;
  • IIb - kromě plavidel uvedených v odstavci výše je také ovlivněna sestupná aorta hrudní;
  • III - diagnostikované změny v sestupné hrudní, abdominální aortě a případně v renálních tepnách;
  • IV - je ovlivněna abdominální aorta a / nebo renální tepny pocházející z ní;
  • V - postihuje maximální počet cév - typ IIb je kombinován s typem IV.

Do patologického procesu mohou být také zapojeny další cévy, jako jsou koronární tepny nebo tepny plic. V tomto případě se v diagnóze objevuje specifický typ onemocnění a čárka označuje lézi jiných cév.

Příčiny a mechanismus onemocnění

V současné době výzkumníci stále pokračují ve studiu etiologie Takayasuovy nemoci - nemohou s jistotou uvést důvody jejího vývoje.

  • Může existovat souvislost mezi aortoarteritidou a infekcemi, které osoba dříve zažila. Jedná se zejména o bakterie jako streptokoky a mycobacterium tuberculosis. V mnoha případech této patologie však nelze detekovat žádný infekční faktor.
  • Pravděpodobně hraje roli genetické predispozice k nemoci. K tomuto závěru dospěli vědci tím, že ho objevili v monozygotních dvojčatech. Tato teorie je také podpořena fakta o prevalenci mladých žen a identifikaci určitých histokompatibilních antigenů u osob trpících Takayasovou chorobou.

Vedoucí úloha v patogenezi tohoto onemocnění patří do autoimunitního procesu, který vzniká, s největší pravděpodobností, v malých cévách, které dodávají krev velkým cévám (aortě a její větve). V krvi se zvyšuje hladina imunoglobulinů G a A a zvyšuje se koncentrace komplementu. Obálka zanícené cévní stěny postupně ztrácí svalovou vrstvu, zahušťuje a je nahrazena pojivovou tkání, což vede ke zúžení průsvitu cévy. Pokud zánět postupuje rychleji než tato tkáň vzniká, stěna cévy v určitých místech se stává tenčí a vydutím jako aneurysma podobná sáčku.

Příznaky

Nespecifická aortoarteritida může akutně debutovat, charakterizovaná subakutním nebo primárním chronickým průběhem.

V prvním případě je pacient znepokojen zvýšením tělesné teploty na subfebrilní hodnoty (37,2-37,5-38 ° C), závažnou celkovou slabostí, úbytkem hmotnosti, bolestí kloubů a svalů. Tyto příznaky charakterizují stadium 1 patologického procesu - časné nebo stádium konzervovaného pulsu. V tomto stadiu stále chybí příznaky vaskulárních lézí a vyskytují se v dalším období onemocnění - stadiu cévního zánětu.

Ve 2. etapě si osoba všimne bolesti na místě postižené tepny a bolesti při dotyku této oblasti, jakož i příznaků charakteristických pro konkrétní lézi cév (je narušen průtok krve do určitého orgánu). Tam je slabost v horních končetinách, necitlivost, bolest v nich, odolnost vůči fyzické námaze klesá (ruce jsou unaveny rychleji). Objektivně se detekuje oslabení nebo dokonce úplná absence pulsace postižené cévy - subklavické, brachiální nebo radiální tepny z jedné nebo obou stran. Kartáče jsou na dotek chladné.

Pokud jsou postiženy vertebrální nebo karotidové tepny, projeví se neurologické symptomy: pacient pozoruje bolesti hlavy, závratě, ztrátu paměti, neschopnost soustředit se, pokles výkonu, ospalost, nestabilitu chůze, periodickou ztrátu vědomí (mdloby). V těžkých případech se vyvíjí mrtvice.

Často se vyskytuje příznak poškození orgánu zraku: snížení zrakové ostrosti, dvojité vidění, v některých případech náhlá slepota jednoho oka. Důvodem je zúžení lumenu centrální tepny sítnice nebo atrofie zrakového nervu.

S porážkou vzestupné aorty se u pacienta vyvíjí insuficience aortální chlopně, koronární srdeční choroba až po infarkt myokardu, myokarditida, zvýšený krevní tlak a také chronické selhání oběhu.

Pokud je patologický proces lokalizován v abdominální aortě, má člověk při chůzi bolest v dolních končetinách, kulhání. Distální (umístěné na dálku od těla) části končetin - chodidla, nohy - zároveň zmrazené, na dotek chladné.

S porážkou renálních arterií dochází ke změnám lokálně, v ledvinách, a tedy i při analýze moči. Arteriální hypertenze renální povahy je spojena se stenózou výše uvedených tepen a zvýšenou koncentrací reninového hormonu v krvi. Výskyt tohoto symptomu u stenózy renální arterie je jen otázkou času a významně zhoršuje prognózu onemocnění. Takové změny ledvin jako ischemická nefropatie, glomerulopatie a glomerulonefritida, sekundární amyloidóza se mohou vyvinout.

Se zapojením cév plic do patologického procesu pacient zaznamenává potíže s dýcháním (dušnost), bolesti na hrudi, objektivně vykazuje známky plicní hypertenze (zvýšený tlak v cévách plic).

Pokud jsou postiženy cévy zásobující orgány trávicího ústrojí krev, projevuje se to difuzní bolestí břicha, snížením chuti pacienta, snížením hmotnosti jeho těla. Protože systém kolaterálního průtoku krve je dobře vyvinut v břišní dutině (to znamená, když se jedna céva zužuje, krev se přesouvá do požadovaného orgánu přes rezervní kolaterální cévy), výše uvedené symptomy se vyskytují pouze v případě blokády nebo subtotální stenózy 2 ze 3 tepen zásobujících střeva krví.

Také nespecifická aortoarteritida často doprovází migrující bolesti kloubů (tj. Dnes je jeden kloub narušen a zítra to nebolí, ale je to úplně jiné), zejména klouby horních končetin.

Ve 3. stádiu onemocnění - stadium stenotických lézí - jsou výše uvedené příznaky vyjádřeny maximálně.

Nejčastěji je patologický proces lokalizován v levé subklavické tepně (od 50 do 90%), vpravo od subklavia (40-55%), od levé karotidy (30-60%), od levého obratle (11-50%) a od ledviny vpravo ( 33-38%) tepen.

Principy diagnostiky

Diagnóza zahrnuje 4 po sobě jdoucí fáze: lékař shromažďuje stížnosti pacientů a anamnézu, objektivní vyšetření, laboratorní a instrumentální diagnostiku.

Stížnosti a anamnéza

Zde záleží na všech subjektivních příznacích, které si pacient všiml. Zvláště důležité jsou slabost v končetinách, jejich rychlá únava, chladnost rukou a tak dále. Když už mluvíme o historii, je důležité objasnit, jak dlouho (v jakém věku) se tyto příznaky poprvé objevily, jaká byla jejich dynamika v období nemoci, jaké faktory vyvolávají jejich vzhled a co pomáhá zlepšit stav. Neměli bychom zapomínat na dědičnost - abychom si ujasnili, zda existují podobné příznaky u blízkých příbuzných pacienta, možná je jedna z nich diagnostikována jednou nebo jinou revmatologickou patologií.

Posouzení objektivního stavu

Lékař bude podezřívat Takayasuovu nemoc u pacienta, pokud zjistí následující objektivní příznaky této patologie:

  • pulsní asymetrie v levé a pravé brachiální a radiální tepně nebo její úplná nepřítomnost na jedné straně (asymetrie bude výraznější s rovnými rameny vztyčenými vzhůru);
  • tlakový rozdíl na humerálních a / nebo femorálních tepnách (v závislosti na tom, které cévy jsou postiženy);
  • hluk během auskultizace (naslouchání) postiženého plavidla.

Pokud jsou do patologického procesu zapojeny jiné orgány, budou samozřejmě odhaleny i odpovídající objektivní příznaky.

Laboratorní diagnostika

Pacientovi mohou být doporučeny takové laboratorní metody:

  • kompletní krevní obraz (nejsou v něm žádné specifické změny, nejpravděpodobněji anémie mírné nebo střední závažnosti, zvýšení hladiny krevních destiček, a pokud je studie prováděna v prvním stadiu onemocnění, pak nevyjádřená leukocytóza v kombinaci s ESR nad normální) ;
  • obecná analýza moči (pokud nejsou postiženy tepny ledvin, nejsou v nich žádné patologické změny; jinak může moč detekovat bílkoviny, erytrocyty a další prvky, které by tam normálně neměly být);
  • jsou diagnostikovány biochemické testy krve (koncentrace C-reaktivního proteinu (může být zvýšena koncentrace zánětu v těle), reninového hormonu (znamení toho, že ledviny trpí) a dysproteinémie, snížení koncentrace cholesterolu);
  • imunologické studie (mohou být detekovány určité antigeny HLA systému a zvýšený obsah imunoglobulinů v krvi).

Metody instrumentální diagnostiky

V závislosti na klinické situaci bude pacient takové studie doporučován:

  • duplexní skenování tepen (detekuje se zúžení lumen cévy);
  • radiografie hrudníku (prováděná ve třetí etapě, pomáhá identifikovat expanzi aortálního stínu, kalcifikační linii, fuzzy kontury aorty a žeber (posledně v důsledku vývoje kolaterální cirkulace), příznaky plicní hypertenze, zvýšení velikosti srdečního stínu (kardiomegaly));
  • angiografie (to je tzv. zlatý standard pro diagnostiku této patologie, která však postupně nahrazuje novější, vysoce informativní výzkumnou metodu - digitální subtrakční angiografii);
  • počítačová tomografie (umožňuje měřit tloušťku stěny postižených cév, identifikovat oblasti kalcifikace, detekovat krevní sraženiny, aneuryzmy; používá se k pozorování změn v cévách v průběhu času v dynamice; stojí za zmínku, že cévy průměrného průměru používající tuto diagnostickou metodu nejsou příliš dobře vizualizovány );
  • MRI angiografie (pomocí této výzkumné metody jsou detekovány oblasti zahušťování stěny aorty a její velké větve; kalcifikované cévy nejsou prakticky vizualizovány);
  • reoencefalografie (REG; v mozku jsou poruchy v zásobování krve);
  • pozitronová emisní tomografie nebo PET (relativně nová, slibná diagnostická metoda).

Diagnostická kritéria

Před více než 20 lety byla vyvinuta kritéria pro potvrzení nebo vyvrácení přítomnosti pacienta s nespecifickou aortoarteritidou:

  • věk pacienta při nástupu onemocnění je méně než 40 let;
  • přerušovaná klaudikace; pocit nepohodlí, slabost, únava ve svalech horní nebo dolní končetiny, vyplývající z pohybu;
  • oslabení tepu na rameni (nebo jedné z nich) tepen;
  • rozdíl v krevním tlaku v brachiálních tepnách je větší než 10 mm Hg. v.;
  • hluk během auskultace přes subklavickou tepnu (jednu nebo obě) nebo abdominální aortu;
  • změny zjištěné během arteriografie (fokální kontrakce nebo blokování lumen aorty nebo jejích větví, které nesouvisí s aterosklerózou nebo jinými podobnými důvody).

Pokud má pacient alespoň tři z výše uvedených příznaků, je mu diagnostikována Takayasuova choroba.

Zásady léčby

Pokud byl pacient diagnostikován a potřebuje adekvátní léčbu, je hospitalizován na reumatologickém oddělení nemocnice. Pacienti s akutní exacerbací Takayasuovy choroby, nebo pokud se vyvinou její komplikace, potřebují také hospitalizaci. V období mezi exacerbacemi, kdy je stav pacienta stabilní, dostává ambulantní léčbu.

Osoba trpící touto patologií může být předepsána léky v následujících skupinách:

  • glukokortikosteroidy (prednisolon nebo methylprednisolon ve formě tablet, ve velmi závažných případech - pulzní terapie s methylprednisolonem a cyklofosfamidem (podávání velkých dávek těchto léčiv intravenózní infuzí));
  • cytostatika (metotrexát, cyklofosfamid);
  • nesteroidní protizánětlivé léky (diklofenak, ibuprofen, meloxicam a tak dále);
  • aminochinolonové přípravky (plaquenyl nebo delagil);
  • s rychlou progresí ischemie - přímé antikoagulancia (heparin subkutánně nebo intravenózně);
  • antitrombocytární činidla (souběžně s antikoagulancii; zvonkohry);
  • léky, které zlepšují metabolismus ve stěně cév - angioprotektory (proktin);
  • vazodilatátory nebo léky, které rozšiřují cévy, které zlepšují mikrocirkulaci (conclamin, prodectin a další);
  • u hypertenze, ACE inhibitory a antihypertenziva jiných skupin;
  • s výrazným zvýšením koncentrace reninu v krvi - antagonisty tohoto hormonu;
  • s dlouhodobou zkušeností s onemocněním a vysokým rizikem kardiovaskulárních komplikací - statiny (atorvastatin, simvastatin a další).

V závislosti na klinické situaci, na tom, jaké další orgány jsou postiženy, mohou být pacientovi předepsány i jiné léky, aby se odstranily stávající poruchy.

V závažných případech, kdy dochází k výraznému zúžení lumen krevních cév, které není eliminováno léčbou, je pacientovi ukázán zásah angiografa, aby se obnovila průchodnost tepen.

Na pozadí vhodně zvoleného léčebného režimu je ve většině případů brzy pozorována regrese klinických projevů onemocnění, návrat k normálním a biochemickým krevním testům a pozitivní dynamika je stanovena během instrumentálních vyšetření. Nicméně ani při plné normalizaci pacientova stavu a pohody není léčba úplně zrušena. Člověk musí užívat malé dávky prednizonu na další dva roky a poté - v závislosti na situaci.

Glukokortikoidy a cytostatika jsou velmi vážné léky, takže pacient by měl striktně dodržovat dávkování předepsané revmatologem a pravidelně podstupovat vyšetření, což umožní určit čas, který by umožňoval odhalit možné komplikace takové léčby. Neoprávněné odmítnutí užívat drogy je nepřijatelné a mimořádně nebezpečné, protože to jistě povede ke zhoršení stavu pacienta a urychlení progrese nespecifické aortoarteritidy.

Který lékař kontaktovat

Léčba Takayasuovy choroby je revmatolog. Často je třeba vyšetřit kardiologa, nefrologa, očního lékaře a cévního chirurga.

Závěr

Takayasuova choroba je granulomatózní zánět stěny aorty a jejích větví. Je velmi důležité diagnostikovat ji co nejdříve a okamžitě zahájit adekvátní komplexní léčbu. Ano, je dlouhá a poměrně agresivní, nicméně pouze to pomůže zlepšit stav pacienta a minimalizovat riziko vzniku komplikací aortoarteritidy (a pokud nedojde k žádné terapii, jistě se vyvine).

Při užívání některých léků se mohou vyvinout i komplikace, aby bylo možné je včas odhalit a přijmout nezbytná opatření, je důležité, aby pacient pravidelně dodržoval doporučení ošetřujícího lékaře, podstoupil vyšetření a v případě změny zdravotního stavu, objevení se jakýchkoli nových příznaků, okamžitě je oznámil lékaři..

S adekvátní léčbou, dnes 5 let od nástupu onemocnění žije 93% lidí trpících tímto onemocněním, desetiletá míra přežití je o něco menší, nicméně vysoká - 91%. V průměru asi 30% lidí, kteří nedostanou léčbu, zemře do 10 let. Hlavními příčinami úmrtí jsou mrtvice, srdeční infarkt, srdeční selhání, disekce aneuryzmatu aorty.

Vizuálně o Takayasu aortoarteritidě:

První kanál, program „Žij zdravě!“ S Elenou Malyshevovou v sekci „O medicíně“ hovoříme o Takayasu aortoarteritidě (od 28:00 min.):