Vacaise nemoc

Polycytémie, erytrémie nebo onemocnění Vacaque je chronická benigní leukémie. Patologie je charakterizována zvýšením koncentrace červených krvinek v krevním řečišti, což způsobuje mnoho negativních symptomů. Léčba onemocnění je poměrně komplikovaná, spočívá v normalizaci funkce červené kostní dřeně, zlepšení krevního složení. Bez řádné terapie se u pacienta vyvinou závažné komplikace, často neslučitelné se životem.

Vývojový mechanismus

Při erytrémii v těle dochází ke zvýšené produkci červených krvinek - červených krvinek, přičemž se zvyšuje množství hemoglobinu. Červené krvinky jsou syntetizovány tkáněmi červené kostní dřeně. Nezbytnou podmínkou pro tento proces je účast hormonu erytropoetinu, který je produkován buňkami ledvin a jater. Primární nebo pravdivá polycytémie je důsledkem zhoršené produkce tohoto hormonu, je u pacientů velmi vzácná. Toto tvoří benigní nádor v kostní dřeni, kde hlavním katalyzátorem je rychlá reprodukce nezralých červených krvinek.

Na rozdíl od primární formy je sekundární erytrémie způsobena různými lidskými patologiemi charakterizovanými zahuštěním krve.

Příčiny nemoci

Pravá Vacaise nemoc je vzácný druh, který může být přenášen autosomálně recesivním způsobem dědičnosti. To znamená, že k porušování produkce červených krvinek dochází za podmínky, že se do matky dostane jeden recesivní gen od matky a otce. V tomto případě je růst tumoru spojen s produkcí buněk, které neodpovídají velikosti a tvaru normálním erytrocytům. Tyto buňky se nazývají progenitorové buňky.

Sekundární polycytémie se vyskytuje pod vlivem takových provokujících faktorů:

  • dehydratace způsobená těžkým zvracením, průjmem a dalšími stavy;
  • nedostatek kyslíku. K tomu dochází, když je v horách vysoká tělesná teplota, horké klima;
  • onemocnění plic (bronchitida, pneumonie, emfyzém);
  • zvýšená plicní rezistence;
  • srdeční selhání;
  • syndrom apnoe;
  • zhoršené zásobení ledvin;
  • novotvary v děloze, ledvinách, nadledvinách, játrech.

Nedostatek kyslíku a vody způsobuje, že tělo zaplňuje tento deficit v důsledku zvýšené syntézy červených krvinek. Současně červené krvinky nadále plně plní své funkce, jejich velikost a tvar odpovídají normě. Mezi příčiny zvýšené produkce hormonu erytropoetinu patří také cysty v ledvinách, prodloužené kouření a některé další faktory.

Fáze vývoje

Příznaky polycytemie se nevyskytují okamžitě. Výše uvedené projevy se mohou vyvíjet v průběhu let. Existují tři fáze patologie.

Počáteční fáze

Často v této fázi pacient nemá ani podezření na vývoj onemocnění. Celkové zdraví je normální. Symptomatologie je mírná nebo chybí. Porušení krve je často detekováno náhodně při preventivních lékařských prohlídkách nebo při kontaktování nemocnice z jiného důvodu. Celková doba trvání této fáze je přibližně 5 let.

Období exacerbace všech znamení

Toto období probíhá ve dvou fázích. V první fázi chybí myeloidní metaplasie sleziny, ale klinický obraz Vaisezovy choroby je jasně viditelný. Doba trvání je od 10 do 15 let.

Druhá fáze je charakterizována výraznou myeloidní metaplázií sleziny, která značně zvětšuje velikost. Navíc dochází k nárůstu jater, exacerbaci všech příznaků erytremie.

Terminál

Existují projevy zhoubného průběhu patologie. Člověk si stěžuje na bolest a nepohodlí v celém těle. Leukémie se vyvíjí po ztrátě schopnosti buněk diferencovat, což má za následek, že se erytremie mění v akutní leukémii.

Průběh této fáze je velmi obtížný. Existují taková porušení:

  • těžké krvácení;
  • závažné infekční a zánětlivé procesy;
  • prasknutí sleziny;
  • selhání jater a další.

Vzhledem k silnému poklesu imunitní ochrany se léčba rozvojových onemocnění stává obtížnou nebo nemožnou. Nejčastěji je polycytémie fatální.

Erytromie u novorozenců

Varez nemoc u novorozenců je nejčastěji spojena s hypoxií, zatímco nedostatek kyslíku může nastat jak v děloze, tak po narození. O intrauterinní hypoxii hovoříme o vývoji těchto stavů:

  • placentární insuficience;
  • vaskulární patologie placenty;
  • porážka tuberkulózy;
  • kouření během těhotenství;
  • srdeční vady u těhotné ženy;
  • pozdní ligace pupeční šňůry, která vede k dětské hypervolémii.

V oblasti vzhledu dítěte na světě lze zaznamenat případy polycytémie v důsledku zhoršeného fungování srdce a cév, plicního systému, onemocnění ledvin a jater.

Onkologie nebo ne

Erytremie je spíše vzácný stav, postihuje především starší muže, je diagnostikován u pacientů různých věkových skupin a dokonce i u novorozenců. Častěji se jedná o sekundární formu patologie vyvolanou různými příčinami.

Po vyslechnutí diagnózy leukémie ji většina pacientů chápe jako rakovinu krve. Je to tak? Faktem je, že polycytemie má benigní průběh a teprve po letech se stává maligním, ale to není vše. Rakoviny znamenají nové růsty z epiteliálních tkání a erytremie je nádor hematopoetické tkáně.

Průběh stavu závisí vždy na poskytnuté léčbě a individuálních vlastnostech organismu.

Jak probíhá patologie

Varezova choroba je charakterizována takovým základním příznakem jako „plethorický syndrom“. Tento koncept předpokládá stav, ve kterém se zvyšuje počet všech vytvořených prvků v krvi. V důsledku toho má pacient následující příznaky:

  • bolesti hlavy se střídají se závratěmi;
  • pruritus v důsledku zvýšené syntézy histaminu a prostaglandinů produkovaných žírnými buňkami. Někdy je svědění velmi silné, je obtížné vydržet, objeví se škrábání těla a často dochází k bakteriální infekci. Svědění se často zvyšuje při styku s vodou nebo jinými dráždivými látkami;
  • erytromelalgie - pálivá akutní bolest v oblasti konečků prstů, doprovázená silným zčervenáním rukou nebo jejich modrostí, otokem;
  • bolavé ruce a nohy;
  • periodické vyrážky na těle ve formě kopřivky.

Navíc člověk trpí chronickou únavou, sníženou kvalitou spánku, zvýšeným pocením, sníženou koncentrací paměti a pozorností, sluchovými a zrakovými poruchami.

S dalším rozvojem patologie je zaznamenán vývoj nových příznaků. V důsledku expanze kapilár se objeví zarudnutí kůže obličeje a ústní sliznice. Často je v oblasti srdce bolest, která má podobnost se symptomy anginy pectoris. To je způsobeno zvýšením velikosti sleziny v důsledku zvýšeného zatížení těla. Konec konců plní funkci depa pro krevní destičky a červené krvinky. Kromě sleziny dochází ke zvýšení velikosti jater.

Dalším charakteristickým znakem je obtížné močení a bolest v bederní oblasti. To je vysvětleno rozvojem urolitiázy, která vzniká v důsledku porušení krve.

Vzhledem k růstu kostní dřeně se často zaznamenávají stížnosti pacientů na bolesti kloubů a diagnostikuje se dna. K projevům onemocnění patří také střevní a nosní krvácení.

Ze strany cév je tendence k trombóze, křečovým žilám, tromboflebitidám. Vzácně dochází k trombóze koronárních tepen a takové hrozné komplikaci, jako je infarkt myokardu.

V téměř 50% případů je zaznamenána přetrvávající arteriální hypertenze. Pacient trpí častými virovými a bakteriálními infekcemi, což je vysvětleno potlačením imunologických reakcí erytrocyty, které se začínají chovat jako supresory.

Diagnostika

Pravá polycytémie je diagnostikována v laboratoři různými testy. Patří mezi ně:

  • kompletní krevní obraz. Současně dochází k výraznému zvýšení koncentrace červených krvinek a hemoglobinu. Někdy počet červených krvinek dosáhne 500-1000 x 10 9 / l. Rychlost sedimentace erytrocytů se skutečnou formou patologie je vždy snížena, často snížena na nulu;
  • biochemický krevní test. Tato studie vám umožní určit hladinu kyseliny močové a fosfatázy. Varezova choroba je charakterizována zvýšením kyseliny močové, což svědčí o vývoji dny, která se vyvíjí jako komplikace erytrémie;
  • radiologické vyšetřovací metody. Tato technika pomáhá s radioaktivním chromem detekovat zvýšení počtu červených krvinek;
  • biopsie trefinu nebo histologické hodnocení materiálu Ilium. Metoda je dobře informativní, je to on, kdo často potvrzuje diagnózu polycytemie;
  • sternální punkce. Tato analýza se provádí pomocí vyšetření kostní dřeně z hrudní kosti. Současně se zjistí hyperplazie všech výhonků, převažují megakaryocytové a červené.

Během diagnostiky se často detekuje normální velikost červených krvinek, tj. Nemění jejich tvar a velikost. Závažnost patologie je určena koncentrací krevních destiček v krvi. To je věřil, že čím více z nich, tím těžší nemoc postupuje.

Metody zpracování

Chcete-li zvolit taktiku léčby erytremie, je nutné přesně určit, která nemoc se chovala jako příčina. Kromě toho je důležité zjistit, zda je polycytémie primární nebo sekundární. K tomu se provádějí nezbytné laboratorní zkoušky.

Opravdová erytrémie vyžaduje léčbu nádorů v kostní dřeni a sekundární typ vyžaduje odstranění kořenové příčiny, tj. Onemocnění, které vyvolalo porušení krve.

Při skutečné erytrémii vyžaduje léčba spoustu úsilí od lékařů, což zahrnuje odstranění nádorů v kostní dřeni a prevenci jejich opětovného výskytu. Zde hraje důležitou roli věk pacienta, jeho individuální rysy, doprovodná patologie. U starších osob nejsou povoleny všechny léky, což činí proces léčby mnohem obtížnějším.

Bloodletting je považován za účinnou léčbu. Během sezení se objem krve sníží přibližně o 500 ml. To umožňuje snížit koncentraci krevních destiček, poškození krve.

Pro léčbu se často používá cytoforéza. Tato metoda umožňuje filtrovat krev. Pacientovi se vstříknou 2 katétry v jedné a druhé ruce, jednou krví vstoupí do speciálního aparátu a druhým se vrátí do vyčištěného stavu. Zasedání se konají za den.

Sekundární Vaquezova choroba je léčena tak, že se zbavíme patologie, která způsobila polycytemii. To je obvykle porušení funkce plic, srdce, dehydratace a tak dále.

Role stravy

Normalizace motorické aktivity a výživy jsou důležitými aspekty při léčbě onemocnění kostní dřeně. Pacient musí opustit intenzivní fyzickou námahu, zajistit kvalitní odpočinek a spánek.

V počáteční fázi je pacientovi předepsána dieta, která vylučuje produkty podporující tvorbu krve. Patří mezi ně:

  • játra;
  • mastné mořské ryby;
  • brokolice;
  • med;
  • citrusové plody;
  • jablka;
  • červená řepa;
  • granátové jablko;
  • avokádo;
  • ořechy.

Doporučuje se dávat fermentované mléčné výrobky, rostlinné potraviny a obiloviny.

S dalším rozvojem onemocnění lékař obvykle předepíše číslo tabulky 6 pro pacienta. Tato dieta spočívá v úplném odmítnutí ryb, masa, luštěnin a pokrmů obsahujících kyselinu šťovík. Obvykle je tato tabulka indikována pro dny a jiné nemoci.

Prevence

Prevence neovlivňuje vývoj pravé erythremie, protože patologie je vrozená. Aby se zabránilo sekundární formě onemocnění, měli byste se řídit těmito opatřeními:

  • vzdát se špatných návyků;
  • pít dostatek tekutin, aby se zabránilo dehydrataci;
  • včasná léčba akutních a chronických onemocnění;
  • provádět kontrolu nad tělesnou hmotností, aby nedocházelo k nadměrné hmotnosti;
  • věnovat dostatek času fyzické námaze, která zajistí normální metabolické procesy;
  • užívat léky pouze podle pokynů specialisty;
  • jíst správně, odstranit nezdravé jídlo.

Tato jednoduchá pravidla pomohou udržet tělo v dobrém stavu, zabránit mnoha nebezpečným komplikacím a rozvoji Vaquezovy choroby.

Pomáhá lidová léčba?

Mnozí pacienti s polycytémií se zajímají o otázku, zda lze pomocí populárních receptů zlepšit složení krve? Faktem je, že Vaisezova choroba je závažná patologie a bez včasného lékařského ošetření nebudou lidové metody naprosto účinné. Hlavním cílem farmakoterapie je maximalizace prodloužení doby remise a oddálení přechodu erytremie do třetí fáze.

I když je klid, musí pacient pamatovat, že patologie může kdykoli pokračovat a vyvinout veškeré úsilí, aby tomuto procesu zabránila. Během svého života je povinen být na lékařské kontrole, vyjednávat se svým lékařem o stavu, předávat všechny nezbytné testy.

V lidovém lékařství je opravdu množství receptů určených ke zlepšení složení krve, ale neměly by být používány ke zvýšení hemoglobinu a ředění krve. Dosud nebyly nalezeny žádné léčivé bylinky, které by mohly zpomalit patologii. Proto byste neměli riskovat své zdraví a samoléčbu.

Prognóza pro pacienta

Vacaise nemoc je komplexní onemocnění, a za účelem obnovení funkce červené kostní dřeně, je nutné mít určité znalosti, že pouze lékaři mají. Je nutné správně ovlivnit hemopoetický systém, pouze s pomocí správné volby léků. Se všemi pravidly a včasnou léčbou je prognóza pro pacienta poměrně příznivá a třetí etapa může být odložena na mnoho let.

CBC pro onemocnění Vaisez (erytrémie)

Příklad klinického krevního testu na Vaisezovu chorobu nebo erytrémii (normální hodnoty jsou uvedeny v závorkách):

  • Erytrocyty (4-5.1012 / l) - 8.1012 / l;
  • Hemoglobin (120-150 g / l) - 200 g / l;
  • Barevný indikátor (0,9-1,1) - 1,0;
  • Destičky (180-320 · 10 9 / l) - 550 · 10 9 / l;
  • Retikulocyty (0,2-1,4%) - 2,1%;
  • Leukocyty (4-8.109 / l) - 14.109 / l;
  • basofily (0-1%) - 1;
  • eosinofily (1-2%) - 4;
  • mladý - 0;
  • bodnutí (3-6%) - 15;
  • segmentovaný (51-67%) - 70;
  • lymfocyty (23-42%) - 3;
  • monocyty (4-8%) - 7.
  • ESR - 1 mm / h.

Charakteristické odchylky od normálních hodnot klinické analýzy krve při onemocnění Vacaise nebo erytrémii:

  • erytrocytóza;
  • vysoký hemoglobin;
  • zvýšené retikulocyty;
  • polychromasy;
  • leukocyty jsou přibližně dvakrát vyšší než přípustná rychlost (neutrofily jsou 70-80%), s posunem doleva;
  • zvýšené eosinofily (méně často bazofily);
  • trombocytóza;
  • nízká ESR.

Krevní test vaisea nemoc

Klinický obraz se mění s průběhem onemocnění a je determinován především stádiem onemocnění. V domácí literatuře je obvyklé rozlišovat čtyři stupně PI, které odrážejí patologické procesy probíhající v kostní dřeni a slezině pacientů.

I - počáteční, nízký příznak (5 let nebo více):

slezina není hmatatelná

v panmielosis kostní dřeně

cévní a trombotické komplikace jsou možné, ale ne časté

Externími projevy onemocnění jsou plhoric, acrocyanóza, erytromelalgie (pálivé bolesti, parestézie na koncích prstů) a svědění kůže po mytí. Nárůst MCE a následně i objem cirkulující krve vede k arteriální hypertenzi. Pokud pacient dříve trpěl hypertenzí, dochází ke zvýšení krevního tlaku, antihypertenzní léčba je neúčinná. Exacerbují se projevy koronárních srdečních onemocnění, cerebrální aterosklerózy. Vzhledem k tomu, že se MCE zvyšuje postupně, množství, nárůst počtu červených krvinek a hemoglobinu, příznaky mikrocirkulační poruchy u některých pacientů se objevují 2-4 roky před provedením diagnózy.

II - erytrémní, rozložené (10-15 let):

A. Bez myeloidní metaplasie sleziny

obecný stav je přerušen

výrazná pletora (Hb 200 g / l a více)

trombotické komplikace (mrtvice, infarkt myokardu, nekróza špiček prstů)

erytromelalgie (bolest končetin a kostí)

Na obrázku periferní krve je kromě erytrocytózy často přítomna neutrofilie s posunem vzorce leukocytů doleva na jednotlivé myelocyty, stejně jako bazofilie a trombocytóza. Celková hyperplazie kostní dřeně s výraznou megakaryocytózou se nachází v kostní dřeni, je možná retikulinová myelofibróza. V této fázi onemocnění však myeloidní metaplasie sleziny (MMS) stále chybí a pozorovaná splenomegalie je způsobena zvýšenou sekvestrací erytrocytů a destiček. Cévní komplikace jsou častější a závažnější než v první fázi onemocnění. V patogenezi trombózy hraje důležitou roli zvýšení MCE, což vede ke zvýšení viskozity krve a pomalému průtoku krve, trombocytóze a endotelové dysfunkci. Ischemie spojená se sníženým průtokem arteriální krve je pozorována u 24–43% pacientů. Převažují trombóza mozkových cév, koronárních a krvetvorných orgánů tepen břišní dutiny. Venózní trombóza je zjištěna u 25-30% pacientů a je příčinou smrti asi u třetiny pacientů s PI. Častá žilní trombóza portálního systému a mezenterických žil. U řady pacientů se projevují trombotické komplikace. Pravá polycytémie může být doprovázena hemoragickým syndromem: častými krvácení z nosu a krvácením po extrakci zubů. Základem hypokoagulace je zpomalení přeměny fibrinogenu na fibrin, ke kterému dochází úměrně ke zvýšení hematokritu a porušení retrakce krevní sraženiny. Eroze a vředy žaludku a dvanáctníku jsou považovány za viscerální komplikace PI.

B. S myeloidní metaplasií sleziny (MMS).

pletora je mírná

Zvyšuje se splenomegalie, zvyšuje se počet leukocytů, posun výrazu leukocytů do leva je výraznější. V kostní dřeni - panmielosis; postupně rozvíjí retikulin a fokální myelofibrózu kolagenu. Počet erytrocytů a krevních destiček je poněkud snížen v důsledku jejich zvýšené destrukce ve slezině, stejně jako postupného nahrazení hemopoetické fibrózní tkáně. V této fázi lze pozorovat stabilizaci stavu pacientů, hladina hemoglobinu, erytrocytů a krevních destiček se blíží normálu bez terapeutických opatření.

anemický cm (i pancytopenie)

zvětšená játra, slezina

Zvýšení kolagenové myelofibrózy v kostní dřeni a myelopoéze je sníženo. Na hemogramu je zaznamenána anémie, trombocytopenie, pancytopenie. Anemické a hemoragické syndromy mohou být přítomny v klinickém obrazu onemocnění, splenomegálie a zvýšení kachexie. Výsledkem onemocnění může být transformace na akutní leukemii a myelodysplastický syndrom (MDS).

Diagnóza Pro stanovení diagnózy skutečné polycytemie se v současné době používají kritéria, která vyvinula American Polycythemia Research Group (PVSG). Vy -

sdílet dvě kategorie označení: A - hlavní a B - dodatečné.

1) zvýšení hmotnosti cirkulujících červených krvinek (více než 36 ml / kg u mužů a více než 32 ml / kg u žen);

2) normální arteriální saturace kyslíkem v krvi (pO2 je více než 92%);

1) trombocytóza (počet krevních destiček vyšší než 400 x 109 / l);

2) leukocytóza (počet leukocytů je vyšší než 12 x 109 / bez známek infekce);

3) aktivita alkalické fosfatázy (neutrofily nad 100 jednotek v nepřítomnosti horečky nebo infekce);

4) vysoký obsah vitamínu B12 (více než 900 pg / ml).

Diagnóza PI se považuje za spolehlivou, pokud má pacient všechny tři znaky kategorie A, nebo jsou-li první a druhé označení kategorie A a jakékoli dva znaky kategorie B. t

V současné době je nejdůležitějším diagnostickým znakem charakteristický histologický obraz kostní dřeně; hyperplazie buněk erytroidního, granulocytového a megakaryocytového výhonku s převahou erythroidů, akumulací polymorfních megakaryocytů (od malých po obří). Myelofibróza je vzácně pozorována v době diagnózy, ale stává se zřetelnou s dlouhým průběhem onemocnění.

Ve stadiu I musí být skutečná polycytémie, charakterizovaná izolovanou erytrocytózou, odlišena od sekundární erytrocytózy, která je odpovědí na jakýkoliv patologický proces v těle a může být jak pravdivá, tak relativní.

Relativní erytrocytóza je důsledkem hemokoncentrace, to znamená, že MCE je normální, ale objem plazmy je snížen, což je pozorováno během dehydratace těla (např. Diuretický příjem, polyurie u diabetiků, zvracení a průjem), ztráta velkého množství plazmy během popálenin.

Pravdivá sekundární erytrocytóza (MCE, zvýšený hematokrit) je způsobena zvýšenou produkcí erytropoetinu. Ten má kompenzační charakter a je způsoben hypoxií tkáně u lidí žijících ve značné výšce nad mořem, u pacientů s patologií kardiovaskulárních a respiračních systémů a u kuřáků. Tato kategorie také zahrnuje pacienty s dědičnými hemoglobinopatie, které se vyznačují zvýšenou afinitou hemoglobinu k kyslíku, která se uvolňuje v menším množství v tkáních těla. Nedostatečná produkce erytropoetinu je pozorována u renálních onemocnění (hydronefróza, vaskulární patologie, cysty, tumory, vrozené anomálie), hepatocelulárního karcinomu a velkého děložního myomu. Základním diferenciálním diagnostickým znakem je hladina erytropoetinu v séru.

Léčba. V počátečních stadiích onemocnění se doporučuje použít krvácení, které značně usnadňuje projev plisového syndromu. Metoda volby pro snížení hematokritu (a hemoglobinu na normální hodnoty) je krvácení (xfúze), které se doporučuje, pokud hematokrit překročí 0,54. Cílem léčby je hematokrit méně než 0,42 u žen a 0,45 u mužů, u moderních stavů může být krvácení nahrazeno erytrocytaferézou. Kromě toho, aby se usnadnilo krvácení a prevence trombotických komplikací, dostávají pacienti průběh disaggregantní terapie (aspirin, reopolyglucin nebo jiné). Nejobtížnějším úkolem je možná volba způsobu léčby ve fázi II PI. Kromě erytrocytózy mají pacienti leukocytózu a trombocytózu, které mohou dosáhnout velmi vysokého počtu. Někteří pacienti již trpěli trombotickými komplikacemi a exfúze zvyšují riziko trombózy.

Při individualizaci léčby by měl být zohledněn věk pacientů. Léčba pacientů mladších 50 let bez trombotických komplikací a závažné hyperrombocytózy (9 / l) může být omezena pouze krvácením v kombinaci s terapií aspirinem (nebo bez ní) v dávce 100-375 mg denně.

Pacienti starší 70 let s anamnézou trombotických komplikací a závažnou hyperthrombocytózou jsou indikováni k léčbě myelosupresivními léky. Pacienti ve věku 50-70 let bez trombotických komplikací a závažné hyperrombocytózy mohou být léčeni myelosupresivními látkami nebo krvácením, i když tento typ léčby může zvýšit riziko trombotických komplikací.

V současné době se kromě krveprolití a antiagregantů používá hydroxurea a alfa-interferon hlavně pro léčbu PI, méně často - busulfan, anagrelid v zahraničí. U pacientů s těžkou leukocytózou a trombocytózou může být lékem volby hydroxymočovina. Pro mladé pacienty je použití hydroxymočoviny omezeno na mutagenní a leukemický účinek. Kromě hydroxymočoviny se interferon-alfa široce používá při léčbě PI. Za prvé, IF-a spíše potlačuje patologickou proliferaci a nemá leukemický účinek. Za druhé, podobně jako hydroxymočovina, významně snižuje produkci krevních destiček a leukocytů. Zvláště pozoruhodná je schopnost IF a eliminace svědění kůže způsobené vodními postupy.

Aspirin v denní dávce 50 až 250 mg zpravidla eliminuje poruchy mikrocirkulace. Užívání tohoto léku nebo jiných disagregantů pro terapeutické nebo profylaktické účely je doporučeno pro všechny pacienty s PI.

Bohužel v současné době neexistuje účinná léčba anemického PI stadia III. Terapie je omezena na paliativní prostředky. Anemický a hemoragický syndrom je korigován transfuzí krevních složek. Byla popsána účinnost transplantace hematopoetických kmenových buněk u pacientů s PI ve stadiu myelofibrózy se splenomegalií a pancytopenií a transformací na akutní leukémii nebo MDS. Tříleté přežití pacientů po transplantaci bylo 64%.

Předpověď. Navzdory dlouhému a v některých případech příznivému průběhu je PI závažným onemocněním a je plná fatálních komplikací, které zkracují délku života pacientů. Nejčastější příčinou úmrtí pacientů je trombóza a embolie (30-40%). U 20-50% pacientů v postpolycytemickém stadiu myelofibrózy (stadium III PI) dochází k transformaci akutní leukémie, která má nepříznivou prognózu - tříletá míra přežití pouze 30%.

Co je Vacaise nemoc, jak se projevuje a léčí

Pravda, nebo primární polycytémie (polycytemie vera) je chronické nádorové onemocnění lidského oběhového systému. Vyjadřuje se v prudkém skoku v úrovni červených krvinek v krvi člověka bez poškození vnitřních orgánů. Krev se stává viskóznější a tlustší, což vede k pomalejšímu průtoku krve a v důsledku toho k tvorbě krevních sraženin a hypoxii, ve větší míře, to ovlivňuje erytroblastické klíčky. Toto onemocnění bylo poprvé popsáno Vacaque v roce 1892, což je také důvod, proč se také nazývá Vacaiseova choroba.

Toto onemocnění zpravidla postihuje starší osoby a starší osoby a častěji jsou muži nemocní. Děti a mladí lidé onemocní mnohem méně často, ale zároveň nemoc postupuje těžce. Skutečné příčiny nemoci nebyly stanoveny, ale byla prokázána genetická náchylnost k tomuto onemocnění.

Příznaky Vacaise nemoci

Nemoc se vyvíjí pomalu, po určitou dobu pacient nemusí mít podezření, že má nemoc, protože v raných stadiích nejsou žádné známky. Poté, jak nemoc postupuje, pacienti pociťují závratě, nepochopitelný pocit bolesti v lebce a neustálé bolesti hlavy.

V pokročilém stádiu onemocnění jsou pozorovány následující klinické symptomy:

    Pruritus Ve většině případů se zvyšuje po vodních procedurách, což je způsobeno zvýšeným uvolňováním histaminu, prostaglandinu a serotoninu.

  • Významné zvýšení velikosti sleziny a jater.
  • Bolest nohou a kloubů.

Pacienti si také stěžují na únavu, zhoršené vidění, sluch, nesnášenlivost nálady a celkovou letargii. Navíc je onemocnění spojeno s vysokým krevním tlakem, silným úbytkem hmotnosti, častým nachlazením a bronchitidou.

Diagnostika

Diagnóza se provádí po úplném vyhodnocení klinického obrazu, analýze změn v krvi a vyšetření kostní dřeně. Pro potvrzení přítomnosti Vázezovy choroby se používají následující indikátory.

Pro klinické příznaky:

  1. Zjištěný úbytek hmotnosti.
  2. Vzhled pacienta je zohledněn (specifické zbarvení kůže a sliznic).
  3. Potvrzuje se zvýšení velikosti sleziny a jater, jakož i tendence k trombóze.

Pro změny v krvi

Hladina erytrocytů a hemoglobinu je významně zvýšena, barevný indikátor je naopak snížen a je menší než jeden. Vysoká míra červených krvinek vede k tomu, že se celkový objem krve v těle zvyšuje (až dvakrát), mění se i hematokrit (až 65%).

Leukocyty byly zvýšeny 1,5–2 krát, dochází k růstu neutrofilů (až 80%). Výrazně zvyšuje počet krevních destiček (více než 400 * 109 na litr). Viskozita krve je významně zvýšena, erytrocyty usazují ne více než 2 milimetry za hodinu. Index kyseliny močové se také rychle zvyšuje.

Výzkum kostní dřeně

S pomocí trepanobiopsie se provede vpich kostní dřeně. Histologické vyšetření punkcí ukazuje zvýšení megakaryocytů. Současně si buňky kostní dřeně zachovávají schopnost dozrát na stejné úrovni.

Je také třeba provést diferenciální diagnostiku se sekundární erytrocytózou.

Vaquezova choroba se obvykle vyskytuje ve formě zdlouhavého chronického procesu. Riziko pro život pacienta je zvýšené riziko krvácení a krevních sraženin.

Léčba polycytemie

Hlavním cílem léčby je kontrola krevních sraženin a snížení viskozity krve, která závisí na úrovni červených krvinek. K tomuto účelu se používá krvetlení a chemoterapie.

Flebotomie (bloodletting)

Normalizuje hemoglobin a červené krvinky snížením krevního objemu pacienta. Objem krveprolití - až 500 mililitrů v jednom zákroku. Tyto postupy se provádějí pod dohledem hematologa jednou za dva dny, dokud se hemoglobin (140–150) a hematokrit (45%) nesníží v normálním rozmezí. Tato metoda dobře stimuluje kostní dřeň a zmírňuje svědění. Ve většině případů se krevní spojení používá v kombinaci s chemoterapií.

Cytoreduktivní terapie (chemoterapie)

Používá se k inhibici regenerace červených krvinek a krevních destiček. Pro tento účel se používají farmakologické přípravky různých skupin: používají se imifos, myelobromol, mielosan, chlorambucil a také hydroxymočovina a pipobroman.

V každém případě hematolog vybere individuální léčebný režim.

Předpověď

Při diagnóze polycytemie je prognóza relativně příznivá, protože průběh onemocnění je obecně benigní. Moderní metody léčby mohou pacientovi dlouhodobě podporovat. Výsledkem onemocnění může být tvorba cirhózy nebo myeloidní leukémie.

Buďte vždycky
v náladě

Vacaise nemoc: příznaky, příčiny a rysy léčby

Od masterwebu

K dispozici po registraci

Pokud má člověk vysoký hemoglobin a nadhodnocené hladiny červených krvinek v krvi, pak to v žádném případě nemůže říci, že je zdravý. Tyto ukazatele jsou bohužel prvními známkami Vacaiseovy choroby. Existuje také řada dalších příznaků, které byste měli určitě věnovat pozornost a okamžitě konzultovat s odborníkem. Kromě toho bude užitečné zjistit další informace o patologii, které pomohou včas zjistit tuto nemoc a zahájit její léčbu.

Obecné informace

Vaquezova choroba (také nazývaná pravá nebo primární polycytémie) je chronická patologie nádoru, která se vyvíjí v lidském oběhovém systému. Toto onemocnění je zpravidla možné identifikovat pomocí diagnostických studií, během kterých se ukazuje, že hladina červených krvinek v krvi pacienta je příliš zvýšená. V tomto případě však pacienti nevykazují žádné poškození vnitřních orgánů, ve kterých jsou tyto indikátory považovány za normální.

Také s vývojem Vaquezovy choroby se struktura krve stává viskóznější a tlustší. Na tomto pozadí dochází k výraznému zpomalení průtoku krve, což je důvod, proč jsou možné krevní sraženiny. Takový stav může způsobit hypoxii.

Pokud mluvíme o historii Vacaise, pak to bylo poprvé popsáno v roce 1892. Pak jeden vědec objevil vztah mezi některými ukazateli pacientů a vývojem erytremie. Následně byla choroba pojmenována podle samotného odborníka. V lékařských příručkách je tato patologie běžnější pod názvem Vaisea Oslerova choroba.

Pokud hovoříme o tom, kdo je na tuto chorobu nejvíce náchylný, pak by se s největší opatrností na jejich zdraví mělo zacházet s lidmi ve stáří. Nejčastěji muži trpí polycytémií. U dětí a lidí středního věku je toto onemocnění mnohem méně pravděpodobné. Pokud jsou však mladší příznaky nemoci zjištěny u mladší generace, pak je v tomto případě Vaisezova choroba mnohem obtížnější.

Co se stane s tělem, když nemoc

Během pravé polycytemie se objem červených krvinek v lidské krvi začíná značně zvyšovat. Každý den se stav pacienta zhoršuje. Na tomto pozadí se začíná vyvíjet leukocytóza a trombocytóza. Tyto patologické procesy zvyšují viskozitu krve, což vede k významnému zvýšení jejího objemu. Pohyb vitální tekutiny se dramaticky zpomaluje. Tkáně lidského těla již nedostávají potřebné množství kyslíku.

Vzhledem k patogenezi onemocnění Vaisez stojí za to zvážit, že v některých situacích v počátečním stadiu vývoje onemocnění začíná tělo používat vlastní kompenzační mechanismy. Jeho ochranné funkce však již dlouhou dobu nestačí, a to i v případě, že osoba je známá vynikající imunitou.

Pokud pacient nedostane vhodnou léčbu, pak se podle patofyziologie začne Vaisezova nemoc projevovat agresivněji. Po určité době bude mít pacient vážné problémy s vysokým krevním tlakem. Slezina a játra se mohou významně zvýšit. V pokročilém stupni vede tato patologie k narušení ledvin.

Na tomto pozadí se krevní zásobení lidského srdce a mozku významně zpomaluje a končetiny přestávají fungovat normálně.

Pokud člověk nepřijme žádná opatření pro léčbu, pak se nemoc může rozvinout v maligní pravou polycytemii. Vacaise nemoc je velmi nebezpečná, ale to neznamená, že pacienti by měli dát kříž na sebe.

Příčiny polycytemie

Je těžké říci o konkrétních faktorech, které vedou k rozvoji patologie. Toto onemocnění stále studují zdravotníci. Etiologie a patogeneze Varezovy choroby však obsahuje informace, že se onemocnění vyvíjí na pozadí mutačních změn. Vyskytují se v kmenových buňkách umístěných v kostní dřeni. Tudíž mluvíme o genetické patologii.

Velmi často má několik příbuzných stejnou formu erytremie. Vaquezova choroba se také vyvíjí na pozadí zvýšené erytropoézy. Zpravidla k ní vede absolutní erytrocytóza.

Také provokují podobnou podmínku mohou být porušení týkající se srážení krve. Odborníci však umožňují další příčiny patologie.

Je to rakovina?

Mnoho pacientů, kteří slyšeli, že patologie patří do kategorie leukémií, začíná panikařit a spojovat ji s rakovinou krve. Tento předpoklad však není zcela pravdivý. Za prvé stojí za zmínku zhoubný a benigní charakter takového vzdělávání. Zpravidla, pokud mluvíme o rakovině, v tomto případě lékaři hovoří o nádoru, který se skládá z epiteliálních tkání. Polycytemie (Vaisezova choroba) je však tvořena hematopoetickou tkání. Nicméně onemocnění může být stále přisuzováno maligním nádorům.

Je však třeba mít na paměti, že tato patologie je charakterizována vysokou diferenciací buněk. V tomto případě existuje silný rozdíl od rakoviny. Faktem je, že toto onemocnění po velmi dlouhou dobu může být v chronickém stadiu. To znamená, že nádor je kvalifikován jako benigní. Pokud je léčba Vaisezovy choroby prováděna včas, pak je zde každá šance na úplné uzdravení.

Pokud dovolíme poslední fázi vývoje nemoci, pak v tomto případě budeme hovořit o skutečném maligním nádoru. Proto je lepší, aby to neriskovalo.

Symptomatologie

V počáteční fázi vývoje je obtížné určit patologii. I když mají pacienti jakékoli nepříjemné pocity, nejméně pravděpodobný zhoršený zdravotní stav je spojen s polycytemií. S progresí onemocnění se však klinický obraz stává výraznějším a lékaři si všimnou zřejmých rysů projevu Vaisezovy choroby.

S rozvojem polycytemie:

  • Hypodermické žíly expandují a bobtnají. Kůže může mít načervenalý nebo modravý nádech. To je hlavní znak toho, že odtok krve výrazně zpomalil a cévy začaly přetékat tekutinou.
  • Tam je porušení mikrocirkulace v mozku. V tomto případě si pacienti stěžují na těžké bolesti hlavy, slabost, závratě. Je pro ně velmi těžké se soustředit. Mnozí zaznamenali problémy s viděním a sluchem.
  • Objeví se arteriální hypertenze.
  • Začne svědění kůže. Je pozoruhodné, že svědění nepohodlí se vyskytuje v procesu styku s teplou vodou. To znamená, že když se sprchujete nebo vanou, člověk cítí nejtěžší nepříjemný pocit.
  • V končetinách je bolest.
  • V kloubech se vyskytují bolesti připomínající dnu.
  • V žaludku a dvanáctníku se vyvíjejí ulcerózní patologie.

Kromě toho je tvorba krevních sraženin často označována jako příznaky Vázezovy choroby. Proto nezavírejte oči před takovými projevy.

Fáze vývoje onemocnění

Vzhledem k tomu, že se polycytemie v prvních stadiích prakticky neprojevuje žádným způsobem, všechny výše popsané symptomy se vyskytují pouze se závažnějším vývojem patologie. Tato choroba je obvykle rozdělena do tří fází.

V první fázi si lékaři všimnou uspokojivého zdravotního stavu pacienta. Pro eritremii (Vázezova choroba) je charakteristická absence výrazných symptomů. Tato fáze může trvat asi 5 let. Během této doby ani lékaři, ani samotný pacient nemohou ani hádat, že trpí touto nebezpečnou nemocí.

Poté následuje druhá etapa, která se vyznačuje rozsáhlými klinickými projevy. Je rozdělena do 2 kategorií. V prvním případě lékaři neoznačují metaplasii sleziny. Někteří pacienti však věnují pozornost výskytu některých příznaků charakteristických pro erytrémii. Tato fáze se může rozvinout během 15 let.

Existuje také druhá etapa vývoje patologie. V tomto případě se jedná o rozvoj metaplázie sleziny. Příznaky se začnou objevovat jasněji. Většina lékařů věnuje pozornost významnému zvýšení velikosti jater a sleziny.

Poté následuje třetí etapa. Tato fáze vývoje patologie se také nazývá terminál. Pacientům jsou nalezeny téměř všechny příznaky skutečnosti, že trpí zhoubným procesem v těle. V tomto případě pacienti často tvrdí, že zranili téměř celé tělo. To je vysvětleno tím, že během tepelného stádia patologie již buňky lidského těla nerozlišují, což je důvod, proč je vytvořen substrát leukémie. V tomto případě nemluvíme o chronické erytrémii.

V terminálním stadiu je velmi vážný stav pacientů. Někteří mají ruptures sleziny, infekční a zánětlivé procesy se vyskytují v těle, a hemoragický syndrom může vyvinout. Určité skupiny pacientů vykazují také imunodeficienci. Léčba onemocnění je značně komplikovaná. Jestliže patologie byla přivedena do poslední fáze, pak existuje velké riziko, že skončí smrtí.

Je možné žít s onemocněním

Musíte pochopit, že délka života s diagnózou může být až 20 let. Pokud pacient trpí onemocněním ve věku 60-80 let, pak nemusí přijmout žádná opatření a pokračovat v běžné existenci.

Vše však závisí na jednotlivci a stavu jeho těla. V některých situacích, dokonce i v raných stadiích polycytemie, se symptomy projevují. Z tohoto důvodu je pro člověka mnohem obtížnější přehlédnout nemoc.

Diagnostika

Tato patologie je poměrně snadno zjištěna, pokud lékař provede všeobecný a biochemický krevní test. Vaquezova choroba se nachází v důsledku zvýšeného objemu červených krvinek a hemoglobinu. Indikátory hematokritu mohou dosáhnout až 65% a více. Mezi další ukazatele stojí za zmínku o zvýšené koncentraci kyseliny močové. Také s Vaquezovou chorobou bude krevní test ukazovat zvýšený objem mladých červených krvinek.

V některých situacích však odborníci pochybují o přesnosti diagnózy. Aby bylo zajištěno, že osoba skutečně trpí polycytemií, je nutné provést defekt mozku. Pokud existuje podezření, že nemoc byla geneticky přenesena, bude třeba provést odpovídající krevní test.

Kromě toho musí lékař objasnit, do jaké míry je stupeň poškození lidských orgánů závažný. Za tímto účelem jsou pacienti předáváni ultrazvukem, EKG a dalšími diagnostickými postupy.

Léčba

Existuje několik možností, které pomáhají zmírnit stav nemocné osoby. První je tzv. Krvácení. Někteří odborníci také preferují selektivní odstranění některých červených krvinek z krve. Tento postup se provádí za použití velmi drahých zařízení. Lze také použít cytostatika a interferon alfa.

Pokud mluvíme o protidrogové léčbě, pak se v tomto případě nejčastěji používá:

  • "Alopurinol". Tento lék pomáhá významně snížit množství kyseliny močové v krvi. To zlepšuje funkci ledvin a eliminuje silnou bolest v končetinách osoby.
  • Antiplatelet a antikoagulancia. Tyto léky jsou nezbytné k normalizaci procesů mikrocirkulace. To může zabránit tvorbě krevních sraženin.
  • Antihistaminika. Pomáhají člověku vyrovnat se s svědění kůže.

Tradiční medicína a správná výživa

Za prvé, stojí za zmínku, že aby se zbavili polycytemie, je velmi důležité jíst správně a ujistit se, že se člověk fyzicky nezatěžuje. Pokud hovoříme o samotném počátku vývoje patologie, je pacientovi přiřazena tabulka č. 15. Existují však určité výhrady. Za prvé, pacient by neměl jíst ty potraviny, které mohou zvýšit průtok krve a krevní tvorbu, takže musíte opustit používání jater. Je nutné používat mléčné a rostlinné produkty.

Pokud je stav pacienta charakterizován druhým stupněm patologie, je mu přiřazena tabulka č. 6. Pro dnu je doporučena podobná dieta. V tomto případě musíte ze své stravy zcela odstranit maso a rybí pokrmy. Je také nutné opustit luštěniny a šťovík.

Poté, co je pacient propuštěn z nemocnice, by měl pečlivě sledovat své zdraví a dodržovat všechna doporučení lékaře.

Pokud hovoříme o národní léčbě, o tuto problematiku se zajímají téměř všichni pacienti. Je nutné pochopit, že tato patologie se vyvíjí mnoho let, resp. Bude problematické zvolit vhodnou léčbu bylinami. I když příznaky patologie ustoupily, neznamená to, že je pacient zcela vyléčen. Může stále čelit zhoršení nemoci. Bohužel, s pomocí bylin můžete jen zmírnit bolest nebo otupit. Úplné uzdravení v tomto případě však není otázkou.

Za prvé, musíte si promluvit se svým lékařem a teprve pak přemýšlet o populárních metodách léčby. Pokud lékař souhlasí s dalšími metodami léčby, pak je třeba mít na paměti, že mluvíme o krevních onemocněních.

Online můžete najít obrovské množství receptů, které pomohou zvýšit hladiny hemoglobinu. To však neznamená, že tato doporučení jsou vhodná pro boj s polycytemií. Erytremie (Vaquezova choroba) není tak snadno léčitelná přirozenými prostředky. I když lékaři nejsou proti tradiční medicíně, pokud jde o polycytemii, téměř každý souhlasí, že v tomto případě je nemožné vybrat si komplex léčivých bylin. Průběh patologie ovlivňuje práci kostní dřeně a ovlivňuje oběhový systém. Je nutné objektivně zhodnotit všechny možnosti přírodních produktů.

Nicméně, zlepšit jejich stav, někteří uchýlit se k receptům na ředění krve. Například, můžete vařit lžíci trávy jetele ve sklenici vroucí vody. Po ochlazení se směs přetlačí gázou. Hotový lék se užívá třikrát denně, přibližně 80-100 ml. Průběh takové léčby by neměl být delší než jeden měsíc. Po tom, musíte si odpočinout.

Mnozí také používají suché nebo čerstvé brusinky. Dvě lžíce přírodního produktu nalil sklenici vroucí vody. Poté musí být nádoba zakryta a počkejte 20-30 minut, dokud se infuze infuzí neuvolní. Kyselá šťáva může být zředěna medem nebo obyčejným cukrem. Hlavní výhodou této metody je, že brusinky mohou být opilé v jakémkoliv množství, pokud pacient nemá žádné alergie.

Předpověď

Pokud mluvíme o této patologii, pak byste neměli okamžitě kreslit analogii s nádory rakoviny. Vequezova nemoc je dobře léčitelná. Terapeutická opatření by však neměla být užívána v poslední fázi onemocnění. Dobrou zprávou je, že se nemoc vyvíjí velmi dlouho. Během této doby musí být osoba alespoň jednou vyšetřena lékařem, který bude věnovat pozornost krevním testům.

Pokud se však neléčí, je pravděpodobné, že se u pacienta objeví komplikace. Někteří pacienti trpí například ischemií, plicním tromboembolismem, cirhózou a mnoha dalšími nevyléčitelnými patologiemi, které mohou vést k smrti. Proto bychom se neměli bát návštěv lékaře, protože čas na identifikaci onemocnění je mnohem snazší a rychlejší na vyléčení.

I když je vysoká pravděpodobnost úplné obnovy, v některých situacích se tato patologie vrací.

Závěrečné informace

Existuje také relativní erytrémie. Tato patologie nemá nic společného s pravou polycytemií, takže si nemůžete tyto dvě nemoci zaměňovat. Relativní forma onemocnění se nejčastěji vyvíjí na pozadí somatických projevů, a to v naprosto odlišném vzoru. Tato patologie je mnohem snazší léčit.

Nicméně, zdravá strava je důležitá pro všechny osoby, bez ohledu na to, co je nemocný. Proto je důležité sledovat výrobky, které padají na jídelní stůl a trávit co nejvíce času na čerstvém vzduchu. Tato univerzální preventivní opatření pomohou chránit před obrovským množstvím nemocí.

Jak je léčena krevní erytrémie a příznaky onemocnění Vacaise

Erytremie je onemocnění nádorové povahy, ve kterém dochází k postupnému zvyšování obsahu červených krvinek. Pacienti s tímto onemocněním potřebují včasnou léčbu, protože nedostatek může být fatální.

Příčiny a klasifikace

Přesné příčiny onemocnění Vacaise dosud nebyly stanoveny. Existuje však řada faktorů, které zvyšují riziko jeho vývoje. Patří mezi ně:

  • Genetická predispozice. Erytremie se často vyskytuje u lidí s genetickými patologiemi, jako je Downův syndrom, Klinefelterův syndrom, Marfanův syndrom, Bloomův syndrom.
  • Vystavení toxickým látkám. Toxiny jsou schopné proniknout do krevního oběhu a způsobit rozvoj mutací. Mezi chemické mutageny patří antibakteriální činidla (chloramfenikol), cytostatika, benzen.
  • Ionizační záření. Radiační záření je částečně absorbováno buňkami lidského těla, což způsobuje všechny druhy porušení. Rizikem jsou rezidenti nepříznivých (z environmentálního hlediska) oblastí a pacienti, kteří podstoupili radioterapii v důsledku přítomnosti zhoubných novotvarů.

Patologie je typ leukémie. Klasifikace onemocnění je založena na následujících faktorech:

  • forma toku: akutní, chronická;
  • typ vývoje: true, relativní (false);
  • nukleační mechanismus: primární, sekundární.

Fáze a jejich příznaky

V počátečních stadiích vývoje se nemoc v žádném případě neodhalí, a proto si člověk neuvědomuje svou přítomnost. Jak postupuje, objevují se první příznaky erytremie.

Počáteční

Příznaky onemocnění ve stadiu 1:

  • Zčervenání kůže, sliznic. Příčinou hyperémie je zvýšená koncentrace červených krvinek v krvi. Kůže se stává světle růžovou nebo červenou a ve všech částech těla.
  • Nepříjemné pocity v prstech, končetinách. Přítomnost bolesti při erytrémii v důsledku zhoršeného krevního oběhu u malých cév.

Někteří pacienti mohou pociťovat bolesti hlavy.

Erytremické

S rozvojem onemocnění přichází další stadium erytremie, jejíž symptomy jsou výraznější. Patří mezi ně:

  • Zhoršení celkového zdraví. Patologické procesy probíhající v těle způsobují slabost, závratě, únavu, tinnitus a další nepříjemné symptomy.
  • Erythromelalgie. V doprovodu vzhledu fialových skvrn a pálivé bolesti, lokalizované ve špičkách prstů a prstů na nohou.
  • Splenomegalie a hepatomegalie (zvětšení sleziny a jater).
  • Posílení hyperémie kůže a sliznic, výskyt oteklých žil.
  • Nemoci trávicího traktu. Trofické procesy interferují s normálním tokem krve do tkání, což vede k rozvoji dvanáctníkového vředu a žaludku.
  • Krvácení (včetně zvýšeného krvácení dásní).
  • Pruritus (zejména po kontaktu s vodou).
  • Těžká bolest kloubů.
  • Vysoký krevní tlak.

Anemic

S progresí Vacaiseovy choroby se příznaky zhoršují. Pacient je konfrontován s následujícími patologickými stavy:

  • Těžké krvácení. Vystupujte spontánně nebo na pozadí zranění. V některých případech je nemožné zastavit krev během několika hodin.
  • Anémie Nedostatek železa je doprovázen blanšírováním kůže, zhoršením celkového stavu, projevem slabosti a závratí.
  • Tvorba trombu. Tvorba trombotických plaků vede k narušení krevního oběhu v cévách mozku, dolních končetin atd. V takových případech je pravděpodobnost úmrtí prudce zvýšena.

Diagnostika

Diagnóza Vaisezovy choroby je komplexní. Pro zjištění přítomnosti patologie jsou přijata následující opatření: t

  • obecný a biochemický krevní test;
  • ultrazvukové vyšetření;
  • punkci kostní dřeně;
  • dopplerovské sonografie.

Krevní test

První studie provedená u pacientů s podezřením na erytrémii je kompletní krevní obraz. Biologický materiál se sbírá na prázdný žaludek v oddělené místnosti. Sestra si otírá špičku prstu alkoholem, pak propíchne a vezme několik mililitrů krve.

Pokud osoba trpí onemocněním, je zjištěna změnou několika ukazatelů. V počátečních stadiích erytrémie se zvyšuje hemoglobin, obsah červených krvinek, krevních destiček a leukocytů. Pozdní stadia jsou charakterizována snížením výkonnosti v důsledku vývoje anémie.

Biochemie krve

Biochemický krevní test se používá k určení následujících ukazatelů:

  • hladina bilirubinu (závisí na intenzitě destrukce červených krvinek);
  • množství železa v krvi;
  • obsah kyseliny močové;
  • hladiny jaterních vzorků (v závislosti na intenzitě destrukce jaterních buněk).

Krev se odebírá ze žíly na prázdný žaludek. Sestra obvazuje paže pacienta 10-15 cm nad loktem a žádá o „práci s pěstí“. Pacient stiskne a odepne prsty, což dělá žíly větší a usnadňuje postup. Poté je do kůže vložena jehla, předem upravená roztokem alkoholu a odebrána krev.

Punkci kostní dřeně

Vaquezova choroba je také diagnostikována punkcí kostní dřeně. Postup se provádí tenkou jehlou bez předchozí anestezie. Lékař propíchne kůži a periosteum, vytočí 0,5-1 ml biologického materiálu do stříkačky a opatrně odstraní jehlu. Místo vpichu je uzavřeno tamponem a nahoře je nalepena sádra.

Výsledky studie naznačují přítomnost:

  • buňky v kostní dřeni (jejich celkový počet, poměr buněk erytroidních, leukocytových a destičkových výhonků);
  • fibróza - proliferace pojivové tkáně;
  • změněné rakovinné buňky.

Procedura je jednoduchá, ale měla by ji provádět zkušený lékař na operačním sále. Pokud tak neučiníte, může dojít k propíchnutí hrudní kosti, srdce, plic a velkých cév.

Laboratorní markery

Pro získání podrobných informací o funkčním stavu hematopoetického systému v kostní dřeni se provádí definice:

  • hladiny erytropoetinu;
  • celková schopnost vazby krevního séra na železo.

Podezření na Vaquezovu chorobu zahrnuje ultrazvuk břišních orgánů. Metoda je považována za jednoduchou a bezpečnou, umožňuje určit velikost a stav vnitřních orgánů (slezina, játra).

Onemocnění je diagnostikováno s následujícími příznaky:

  • zvýšení počtu orgánů (v důsledku přetečení krve);
  • infarkty v játrech a slezině;
  • vývoj fibrotických procesů.

Dopplerografie

Dopplerova sonografie je další metoda založená na použití ultrazvukových vln. V tomto případě se záření odráží od krve ve studovaných cévách a je přiváděno zpět do přijímače. To vám umožní získat informace o rychlosti průtoku krve v cévách a diagnostikovat trombotické komplikace (infarkty a mrtvice vnitřních orgánů). Nedostatek krevního oběhu nebo jeho nízká rychlost může znamenat přítomnost krevní sraženiny blokující lumen cévy.

Léčba

Léčba erytremie začíná ihned po diagnóze. Léčbu nelze odložit na pozdější dobu, protože to může vést k progresi onemocnění a rozvoji komplikací.

Důraz je kladen na následující:

  • užívání drog;
  • symptomatická terapie;
  • snížení hematokritu a hemoglobinu;
  • korekce urátové diatézy;
  • zlepšený průtok krve;
  • eliminace nedostatku železa.

Léčba léky

V přítomnosti výrazných symptomů erytremie je léčba založena na použití cytostatik - léčiv, která inhibují růst buněk. Tyto léky přidělte v následujících případech:

  • koncentrace krevních buněk rychle roste;
  • zvýšení vnitřních orgánů (játra, slezina);
  • existují komplikace spojené s tvorbou krevních sraženin (infarkty, mrtvice).

Nejčastěji předepisovanými léky jsou Mielosan, Busulfan, Imifos, hydroxymočovina a radioaktivní fosfor. Nejúčinnější je poslední lék, který se hromadí v kostech a potlačuje práci kostní dřeně. Ve většině případů, léčba dává pozitivní výsledek: pomáhá odstranit příznaky nemoci a nástup remise po dobu 2-3 let. Pokud je terapie neúčinná, strávte další 1 kurz.

Cytotoxické léky - účinné léky, které mohou vyvolat nežádoucí reakce. Léčba se proto provádí v nemocnici pod dohledem lékaře, který sleduje dodržování dávkování a režimu. Léčba cytostatiky vyžaduje neustálé monitorování parametrů periferní krve.

Zlepšení průtoku krve

Když se krev stane viskózní, krevní tlak se zvyšuje a riziko krevních sraženin. Pomocí léků je možné zlepšit průtok krve a zabránit rozvoji trombotických komplikací: heparinu, dipyridamolu, aspirinu atd.

Také pro toto krvácení lze provést - postup spojený s umělým odstraněním části krve z těla. Za prvé, lékař dezinfikuje kůži pacienta, poté propíchne jednu z povrchových žil speciální jehlou. Zasedání se konají každý druhý den. V jednom zákroku si můžete vybrat 150 až 400 ml krve.

Krvácení vede k následujícím výsledkům:

  • normalizace počtu krevních buněk;
  • snížení krevního tlaku;
  • odstranění erytromelalgie - zářivé zarudnutí a pálivá bolest končetin;
  • normalizace hematokritu a hemoglobinu.

Snížený hemoglobin a hematokrit

Pokud výsledky průzkumu ukazují nárůst počtu červených krvinek při zachování normálního počtu leukocytů a krevních destiček, léčba je snížena na odstranění červených krvinek. Taková terapie má pozitivní vliv na průběh onemocnění.

Krvácení se používá ke snížení hematokritu a hemoglobinu (metoda popsaná dříve). Také Vaquezova choroba může být léčena erytrocytaferézou, což je metoda spojená s odstraňováním červených krvinek z krve.

Eliminace nedostatku železa

U pacientů s erytrémií se často vyskytuje anémie. Nedostatek železa může být způsoben léčbou (krvácení, RBC) nebo aktivní tvorbou erytrocytů. Bez ohledu na to, co způsobilo tento stav, mělo by být léčeno, protože má nepříznivý vliv na průběh onemocnění.

Můžete doplnit množství železa v těle pomocí následujících léků:

Korekce uratovogo diatézy

Zvýšený obsah kyseliny močové v krvi indikuje přítomnost urátové diatézy, což je stav vyžadující okamžitou léčbu. Pokud léčbu oddálíte později, mohou se objevit závažné komplikace (včetně postižení).

Pro korekci urátové diatézy jsou předepsány léky jako Anturan (sulfinpyrazon) a alopurinol.

Symptomatická léčba

Symptomatická léčba Varezovy choroby se provádí ve všech fázích vývoje patologického procesu. Úkolem je eliminovat symptomy zvýšených BCC, trombotických a anemických komplikací.

Následující léčiva jsou používána jako součást symptomatické terapie:

  • antihypertenziva - snižují zvýšený krevní tlak;
  • antihistaminika - zmírnit svědění;
  • srdeční glykosidy - zlepšují funkci srdce;
  • gastroprotektory - chrání trávicí trakt.

Při anémii se provádějí krevní transfúze, červené krvinky a hmotnost krevních destiček. Se zvýšenou destrukcí krevních buněk ve slezině se provede resekce (odstranění) orgánu.

Vaisezova choroba vyžaduje komplexní léčbu. Správná terapie zvyšuje dobu trvání a kvalitu života pacienta.