Vrozené srdeční vady: typy, příčiny, diagnostika a léčba

Zrození malého muže je zázrakem, neocenitelným darem přírody, který bohužel někdy činí nepříjemné chyby. Vrozená srdeční vada vždy vždy způsobuje panice otci a matce, a pak existuje mnoho otázek o budoucnosti dítěte.

Co je to za patologii? Slovo "vrozené" znamená, že se dítě narodilo s porušením vývoje určitého orgánu (v tomto případě srdce), odchylka od normy se objevila v období od 2 do 8 týdnů intrauterinního vývoje. Slovo “vice” je obvykle používáno jako něco nevyhnutelného, ​​fatálního, neslučitelného s normální existencí. Nicméně, tato situace je nepravděpodobná vrozené anomálie srdce, protože dnes mnoho z nich může být opraven, a pacienti po operaci ve většině případů mohou vést normální život.

Důvody

Podle statistik v pediatrii je frekvence narození dětí s CHD od 6 do 8 pro každý tisíc narozených živých. Tento počet se významně zvýší, pokud k tomu přidáme vrozenou patologii, která se nenašla v dětství, ale projevila se o mnoho let později. To lze přičítat vrozeným srdečním vadám u dospělých - výraznému ochabnutí mitrální chlopně, poruchám srdečního vedení atd.

V naší zemi se každoročně narodí téměř 25 tisíc dětí s různými srdečními abnormalitami. Dnes, s příchodem nových technologií a moderního vybavení, se stalo možné identifikovat některé z nich mnohem dříve, než tomu bylo před 10-15 lety. Ve většině případů není možné stanovit příčinu vrozených srdečních vad, ale následující faktory mohou zvýšit riziko narušení normální intrauterinní srdeční trubice:

  • předchozí virové infekce (chřipka, zarděnka) v 1 trimestru;
  • přítomnost obezity, dekompenzovaného diabetu, fenylketonurie u matky;
  • zneužívání alkoholu, kouření tabáku a užívání drog během těhotenství;
  • užívání určitých léků (antikonvulziva, isotretinoin, ibuprofen);
  • věk rodičů;
  • systémová onemocnění pojivové tkáně (lupus) u matky;
  • kontakt s organickými rozpouštědly, účinek ionizujícího záření v časném těhotenství;
  • chromozomální abnormality (Downův syndrom, Shereshevsky-Turner).

Pro rodiče je vždy velmi důležité pokusit se zjistit příčinu vzniku vrozené srdeční vady u jejich dítěte. Mnozí obviňují sami sebe nebo své příbuzné za situaci. Samozřejmě záleží na genetické predispozici. Nikdo však nemůže s jistotou vědět, za co jsou jejich geny zodpovědné, kde, kdy a v jaké generaci mohou projevovat svá znamení. Pravděpodobnost nemocného dítěte je významně vyšší v manželství mezi bratranci, druhým bratrancem a také v přítomnosti CHD u sourozence. Obecně platí, že u vrozených srdečních vad zůstává etiologie stále neprozkoumána.

Je důležité si uvědomit, že rodiče dítěte s CHD by se neměli navzájem obviňovat, bude mnohem důležitější vypořádat se s důsledky a najít s pomocí specialisty nejlepší způsoby, jak napravit absurdní chybu přírody.

Typy vad

Podle klasifikace založené na patofyziologickém principu jsou všechny vrozené srdeční vady rozděleny do typů v závislosti na převažujících hemodynamických poruchách v obou kruzích krevního oběhu. Celkem bylo popsáno více než 140 variant CHD, které se vyskytují v populaci s různou frekvencí.

Klasifikace CHD však bere v úvahu převažující klinické symptomy defektů, které jsou spojeny s existujícími anatomickými poruchami. Důležité jsou rysy vypouštění krve mezi pravou a levou stranou srdce, jakož i do hlavních cév. Důležitá je také přítomnost anomálií chlopňového aparátu, aortálního a plicního trupu. Porušení hemodynamického procesu (zásobování krví) může být doprovázeno výskytem cyanózy (modravá barva určitých oblastí kůže a sliznic) v důsledku nedostatku kyslíku v tkáni.

Jaké typy vrozených srdečních vad mají společná klasifikace mezi lékaři:

Klinické projevy

Známky vrozených srdečních vad ve dvou třetinách případů jsou bezprostředně po narození neviditelné, pouze u jedné třetiny stavu dětí brzy po narození může být velmi závažné. Takové děti jsou modravé, mají dušnost, odmítají jíst a neustále plakají. Ve většině případů s vrozenou srdeční vadou začíná historie onemocnění mnohem později než novorozenecké období. Klinika CHD se vyznačuje všestranností a je určena strukturálními rysy defektu, mírou jeho kompenzace tělem a možnými komplikacemi. Během CHD se rozlišují 3 fáze nebo období:

  1. Adaptace těla na existující oběhové poruchy. Kompenzace svěráku bude trvat v závislosti na závažnosti těchto porušení. S mírnou vrozenou srdeční vadou jsou symptomy obvykle mírné, s velkými defekty, dochází k nouzové variantě hypertrofického růstu myokardu, která pak snadno přechází do dekompenzace.
  2. Fáze relativní pohody - přichází asi za 3 roky. Toto období je charakterizováno snížením počtu subjektivních stížností, zlepšením celkového stavu dítěte, pohybové aktivity a úrovně vývoje podle věku. Čím více děti vyrovnávají poruchy hemodynamiky a výměny plynů, tím lépe vypadá zlepšení.
  3. Dekompenzace je posledním stadiem, charakterizovaným chronickým kardiovaskulárním selháním, které nevyhnutelně nastane po vyčerpání kompenzačních schopností těla a je doprovázeno rozvojem degenerativních dystrofických procesů ve vnitřních orgánech. Nástup tohoto stadia je podporován různými infekcemi, jejich komplikacemi a průvodními onemocněními.

Ve fázi dekompenzace si děti stěžují na bolest v srdci, slabost a nedostatek vzduchu, a to i při minimální fyzické námaze (chůze). V závislosti na typu defektu mohou být různé stupně cyanózy. Její vzhled je obvykle doprovázen příznaky zesílení krve - v krevních testech se objeví příznaky polycytemie (zvýšení koncentrace červených krvinek) a hyperhemoglobinemie (nadhodnocení hladiny hemoglobinu). Symptomy chronického srdečního selhání u dětí s CHD jsou data opožděného fyzického vývoje, přetrvávající slabost, bledý a modravý tón pleti, otoky v nohách, změny tvaru nehtových destiček, jako jsou brýle na brýle a falangy typu "bubnové tyčinky".

Jak diagnostikovat

Ačkoli vrozené a získané srdeční vady se liší v etiologii a době nástupu prvních příznaků, někdy je nutné je diferencovat. Ve druhém případě k anamnéze obvykle dochází k záchraně (například nedávná angina pectoris).

Diagnóza vrozené srdeční choroby začíná v prenatálním období, ultrazvuk fetálního srdce je zahrnut v normách pro zkoumání očekávaných matek po 14 týdnech těhotenství. Pokud máte podezření na ICHS, rozhodne se o dalším vyšetření. Porod se provádí ve zdravotnickém zařízení se schopností provádět operaci ihned nebo krátce po narození dítěte.

Korekce srdečních vad u plodu je slibným směrem chirurgie plodu (intrauterinní), která byla vyvinuta ve Spojených státech a některých dalších zemích s vysoce rozvinutým lékem. V naší zemi některá velká zdravotnická střediska provádějí podobné operace, ale ještě ne v plném rozsahu.

Bohužel není vždy možné detekovat CHD před narozením dítěte, vyšetření malých dětí zahrnuje následující aktivity:

  1. Lékařská anamnéza, externí vyšetření pediatra nebo dětského kardiologa, auskultace (poslech zvuků a zvuků srdce).
  2. EKG (záznam elektrokardiogramu) je tradiční časově ověřená metoda, která ukazuje, které části srdce a jak přetížené, určuje přítomnost poruch srdečního rytmu.
  3. Echokardiografie - ultrazvukové vyšetření struktury a funkce srdce a cév je nejinformativnější metodou, umožňuje přesné stanovení diagnózy v každém věku dítěte a před jeho narozením, určuje přítomnost strukturálních změn, stav průtoku krve v srdečních komorách a mnoho dalšího.
  4. Rentgenové metody - vyhodnocuje se poloha a velikost srdce a stav plicních cév, je to další diagnostický nástroj pro podezření na CHD.

Není nutné používat všechny tyto metody k určení vrozené srdeční choroby. V některých pochybných případech mohou být předepsány invazivní zákroky k získání komplexních informací:

  1. Sondování srdce - pomocí speciálního katétru se v komorách měří tlak, odebírají se vzorky krve, aby se určila saturace kyslíkem.
  2. Angiokardiografie - studie s kontrastem umožňuje získat přesný anatomický obraz nejen dutin srdce, ale také plicního oběhu a velkých cév. Používá se k získání nejúplnějších informací před operací.

Jak se léčit

Průzkum nám umožňuje určit taktiku dalšího řízení pacienta, mohou existovat tři možnosti:

  • urgentní operace;
  • plánovaná chirurgická léčba;
  • udržovací terapie bez chirurgického zákroku.

Diagnóza CHD v současné době neovlivňuje dobu trvání a kvalitu života, pokud je včas poskytnuta kvalifikovaná lékařská péče, zejména chirurgická.

Chirurgická léčba vrozených srdečních vad se provádí, když není možné provádět konzervativní opatření ke stabilizaci stavu pacienta. V závislosti na typu anomálie a závažnosti klinických projevů operace existují tři typy:

  • nouzové - jsou prováděny ihned po diagnóze, nejčastěji v kritickém stavu novorozenců;
  • urgentní zákroky - dítě je připraveno na několik dní;
  • plánované operace - jsou prováděny ve vhodnou dobu pro pacienta a lékaře, obvykle ve věku od 3 do 12 let.

V závislosti na přístupu k chirurgické léčbě jsou operace rozděleny do dvou typů:

  1. Radikální zákroky - odstranění defektu se provádí v plném rozsahu, to lze provést s dobře tvarovanými částmi srdce a možností oddělení kruhů krevního oběhu při zachování normální anatomie.
  2. Paliativní zákroky - jsou prováděny s komplexními defekty, které zmírňují stav pacienta. Používají se nezávisle nebo jako příprava pro následný radikální zásah.

Podle techniky operace jsou:

  • otevřené - jsou prováděny řezem v hrudníku na srdci, který pracuje nebo přestal používat stroj srdce a plic;
  • Rentgenový chirurgický zákrok - pod kontrolou rentgenového záření jsou katétry vloženy spreje pro rozšíření zúžených oblastí, vytvoření záplat v srdci septa atd.

V průběhu času může být dítě provozováno opakovaně, pokud se při růstu těla umělá chlopně nebo protéza zhroutí. V budoucnu může tento problém vyřešit materiál pokrytý vlastními buňkami dítěte. Pouze pacienti s těžkým srdečním selháním (velmi komplexní vývojové vady, kardiomyopatie, běžný nádor) dostávají odmítnutí chirurgického zákroku.

Prevence vrozené srdeční vady plánuje těhotenství v nejvhodnějším období života ženy, genetické vyšetření a poradenství pro páry, které již mají nemocné dítě, zdravý životní styl, včasnou rubeolu a vakcínu proti chřipce, kontrolu diabetu a užívání vitaminových komplexů předepsaných lékařem..

DIAGNOSTIKA KONGENITÁLNÍCH CHOROB SRDCE

Lidské srdce je dutý svalnatý orgán ve tvaru kužele, který přijímá krev z venózních kmenů, které do ní proudí, a pumpuje je do tepen, které přiléhají k srdci.

Vrozená srdeční choroba (CHD) - vada ve struktuře srdce a (nebo) velkých cév, která se vyskytuje od narození.

Vrozená srdeční vada je vada, která se vyvinula v důsledku organických změn v anatomii srdce v důsledku buď genetické chyby ve vývoji plodu, nebo nemoci matky během těhotenství, nebo v důsledku nedostatečného rozvoje nebo během porodu.

K dnešnímu dni existuje více než tři tucty různých anomálií tohoto druhu, všechny, jedním nebo druhým způsobem, vedou ke změnám v průtoku krve, což způsobuje převážně přetížení a selhání srdečního svalu.

Srdeční vady jsou nejčastější vrozené vady a jsou hlavní příčinou kojenecké úmrtnosti způsobené malformacemi.

Vrozené srdeční onemocnění se tvoří v plodu ve 2. až 8. týdnu vývoje.

Vrozené srdeční onemocnění se může objevit bezprostředně po narození dítěte nebo může být skryté.

Vrozené srdeční vady se vyskytují s frekvencí 6-8 případů na každých tisíc porodů. V prvním roce života zaujímají první místo v úmrtnosti novorozenců a dětí.

DIAGNOSTIKA KONGENITÁLNÍCH CHOROB SRDCE

Díky nejnovějším úspěchům lékařské vědy a techniky je možné diagnostikovat vrozené srdeční vady již v prenatálním období.

Pro objasnění povahy onemocnění a stanovení podrobné diagnózy:

Echokardiografie (studium struktury a funkce srdce),

Dopplerova sonografie (stanovení průtoku krve),

Radiografie hrudníku (definice topografie, konfigurace a velikost srdce),

Pulzní oxymetrie (saturace kyslíkem v krvi),

Elektrokardiografie (srdeční práce),

Kombinované zobrazování rentgenovou a magnetickou rezonancí (trojrozměrné zobrazování srdce),

Srdeční katetrizace (měření tlaku v komorách srdce a detekce míchání krve z různých oddělení),

ZPRACOVÁNÍ KONGENITÁLNÍCH CHOROB SRDCE

Léčba vrozených srdečních vad je zpravidla chirurgická.

Operace jsou prováděny buď pro nouzové (urgentní) indikace, nebo plánovaným způsobem a jsou zaměřeny na odstranění nebo snížení závažnosti stávajících nepříjemných symptomů a prevenci zhoršení stavu pacienta.

Při vrozených srdečních vadách chirurgický zákrok vždy neumožňuje pacientovi zcela se zbavit srdečního defektu a ventilového aparátu.Tato patologie často vyžaduje neustálou péči a další konzervativní terapii a často ne jednu, ale několik operací.

Jedním z nejúčinnějších přístupů k léčbě vrozené patologie je chirurgický zákrok s využitím moderních implantátů.

Nejnovější chirurgické techniky pro protetické srdeční chlopně a použití nejmodernějších implantačních materiálů umožňují pacientům vést nejvíce (pokud je to možné) aktivní životní styl. Absence takové léčby významně omezuje život mnoha pacientů.

Jedním z posledních úspěchů jsou tzv. Hybridní miniinvazivní metody korekce vrozených srdečních vad. Toto je nejškodlivější způsob léčby, který eliminuje potřebu použití kardiopulmonálního bypassového zařízení během chirurgického zákroku a zkracuje délku období rehabilitace. Tyto technologie mohou být dokonce použity u batolat a umožňují současně provádět několik fází léčby.

V současné době umožňuje medicína poskytovat dětem i dospělým různým vrozeným srdečním vadám řádnou léčbu, což jim dává naději na dlouhý, aktivní a naplňující život.

K dnešnímu dni, izraelští srdeční chirurgové nemají ve světě žádnou rovnost, pokud jde o léčbu vrozených srdečních vad. Malí pacienti, kteří mají jen několik týdnů, dostávají vysoce kvalifikovanou péči. Vzhledem k vysoké profesionalitě a klenotnické práci chirurgů na maličkém srdci mají malé děti šanci žít plně, úspěšně studovat ve škole a sportovat.

Vysoká úroveň školení a technického vybavení klinik a zdravotních středisek v Izraeli umožňuje přesnou diagnózu a výběr nejlepší metody léčby pro každý případ.

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou skupinou nemocí spojených s přítomností anatomických vad srdce, jeho chlopňového aparátu nebo cév vznikajících v prenatálním období, což vede ke změnám v intrakardiální a systémové hemodynamice. Projevy vrozené srdeční vady závisí na jejím typu; Mezi nejtypičtější příznaky patří bledost nebo cyanóza kůže, šelest srdce, zpoždění fyzického vývoje, známky respiračního a srdečního selhání. Pokud je podezření na vrozené srdeční onemocnění, provádí se EKG, PCG, rentgen, echokardiografie, srdeční katetrizace a aortografie, kardiografie, MRI srdce atd. Vrozená srdeční vada se nejčastěji používá k chirurgické korekci zjištěné anomálie.

Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady jsou velmi velká a různorodá skupina onemocnění srdce a velkých cév, doprovázená změnami v průtoku krve, přetížením srdce a nedostatečností. Výskyt vrozených srdečních vad je vysoký a podle různých autorů se pohybuje mezi 0,8 až 1,2% u všech novorozenců. Vrozené srdeční vady tvoří 10-30% všech vrozených anomálií. Skupina vrozených srdečních vad zahrnuje jak relativně menší poruchy vývoje srdce a cév, tak i těžké formy srdečního onemocnění, které jsou neslučitelné se životem.

Mnoho typů vrozených srdečních vad se nalézá nejen v izolaci, ale také v různých kombinacích, což značně váží strukturu defektu. Zhruba ve třetině případů jsou srdeční abnormality kombinovány s mimokardiálními vrozenými vadami centrálního nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálního traktu, močového systému atd.

Mezi nejčastější varianty vrozených srdečních vad vyskytujících se v kardiologii patří defekty interventrikulárního septa (VSD) - 20%, defekty interatriálního septa (DMPP), stenóza aorty, koarktace aorty, otevřený arteriální kanál (OAD), transpozice velkých hlavních cév (TCS), plicní stenóza (každá 10-15%).

Příčiny vrozené srdeční vady

Etiologie vrozených srdečních vad může být způsobena chromozomálními abnormalitami (5%), genovou mutací (2-3%), vlivem faktorů prostředí (1-2%) a polygenně multifaktoriální predispozicí (90%).

Různé druhy chromozomálních aberací vedou ke kvantitativním a strukturálním změnám v chromozomech. V chromozomálních přestavbách jsou zaznamenány více vývojových anomálií polysystému, včetně vrozených srdečních vad. V případě autozomální trisomie jsou nejčastějšími srdečními defekty atriální nebo interventrikulární septální defekty a jejich kombinace; s abnormalitami pohlavních chromozomů jsou vrozené srdeční vady méně časté a jsou reprezentovány hlavně koarktací aorty nebo defektem komorového septa.

Vrozené srdeční vady způsobené mutacemi jednotlivých genů jsou ve většině případů také kombinovány s anomáliemi jiných vnitřních orgánů. V těchto případech jsou srdeční vady součástí autozomálně dominantní (syndromy Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, atd.), Autosomálně recesivní syndromy (Cartagenerův syndrom, Carpenterův, Robertsův, Gurlerův atd.) chromozom (Golttsa, Aaze, Gunterovy syndromy atd.).

Mezi škodlivé faktory životního prostředí pro vývoj vrozených srdečních vad vedou k virovým onemocněním těhotné ženy, ionizujícímu záření, některým lékům, mateřským návykům, pracovním rizikům. Kritické období nepříznivých účinků na plod je první 3 měsíce těhotenství, kdy dochází k fetální organogenezi.

Fetální infekce plodu virem rubeoly nejčastěji způsobuje triádu abnormalit - glaukom nebo šedý zákal, hluchotu, vrozené srdeční vady (Fallot tetrad, transpozice velkých cév, otevřený arteriální kanál, společný arteriální kmen, chlopňové vady, plicní stenóza, DMD atd.). Také se obvykle vyskytují mikrocefalie, zhoršený vývoj kostí lebky a kostry, nevyřízené duševní a tělesné stavy.

Struktura embryo-fetálního alkoholového syndromu obvykle zahrnuje ventrikulární a interatriální defekty septa, otevřený arteriální kanál. Bylo prokázáno, že teratogenní účinky na kardiovaskulární systém plodu mají amfetaminy, což vede k transpozici velkých cév a VSD; antikonvulziva, která přispívají k rozvoji aortální stenózy a plicní tepny, aortální koarktace, ductus arteriosus, Fallotova tetradu, hypoplazie levého srdce; přípravky lithia, které způsobují atresii trikuspidální chlopně, Ebsteinovu anomálii, DMPP; progestogeny, které způsobují Fallotův tetrad, další komplexní vrozené srdeční vady.

U žen s pre-diabetem nebo diabetem se děti s vrozenými srdečními vadami rodí častěji než u zdravých matek. V tomto případě plod obvykle tvoří VSD nebo transpozici velkých cév. Pravděpodobnost dítěte s vrozenou srdeční vadou u ženy s revmatismem je 25%.

Kromě bezprostředních příčin jsou identifikovány rizikové faktory pro vznik srdečních abnormalit u plodu. Patří mezi ně věk těhotné ženy mladší 15-17 let a starší než 40 let, toxikóza prvního trimestru, hrozba spontánního potratu, endokrinní poruchy matky, případy mrtvého porodu v historii, přítomnost dalších dětí v rodině a blízcí příbuzní s vrozenými srdečními vadami.

Klasifikace vrozených srdečních vad

Existuje několik variant klasifikace vrozených srdečních vad, založených na principu hemodynamických změn. S přihlédnutím k účinku defektu na průtok krve plicemi se uvolňují

  • vrozené srdeční vady s nezměněným (nebo mírně pozměněným) průtokem krve v plicním oběhu: atresie aortální chlopně, aortální stenóza, insuficience plicní chlopně, mitrální defekty (valvulární insuficience a stenóza), koarktace dospělé aorty, srdce tří síní atd.
  • vrozené srdeční vady se zvýšeným průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji časné cyanózy (otevřený arteriální kanál, DMPP, VSD, aorto-pulmonální píštěl, koarktace aorty dětského typu, Lutambashův syndrom), vedoucí k rozvoji cyanózy (tricuspidální atresie s velkým VSD, syndromem otevřené tepny potrubí s plicní hypertenzí)
  • vrozené srdeční vady se sníženým průtokem krve v plicích: nevedou k rozvoji cyanózy (izolovaná stenóza plicní tepny), která vede k rozvoji cyanózy (komplexní srdeční vady - Fallotova choroba, pravá komorová hypoplazie, Ebsteinova anomálie)
  • kombinované vrozené srdeční vady, ve kterých jsou narušeny anatomické vztahy mezi velkými cévami a různými částmi srdce: transpozice hlavních tepen, společného arteriálního trupu, anomálie Taussig-Bing, výtok aorty a plicního trupu z jedné komory atd.

V praktické kardiologii se používá rozdělení vrozených srdečních vad na 3 skupiny: „modré“ (cyanotické) defekty s veno-arteriálním zkratem (Fallo triáda, Falloova tetrad, transpozice velkých cév, tricuspidální atresie); Vady „bledého“ typu s arteriovenózním výbojem (defekty septa, otevřený arteriální kanál); defekty s překážkou v uvolňování krve z komor (aortální a plicní stenóza, koarktace aorty).

Hemodynamické poruchy u vrozených srdečních vad

Výsledkem je, že výše uvedené důvody pro vyvíjející se plod mohou narušit řádnou tvorbu srdečních struktur, což má za následek neúplné nebo předčasné uzavření membrán mezi komorami a síní, nesprávnou tvorbu chlopní, nedostatečnou rotaci primární srdeční trubice a nedostatečný rozvoj komor, abnormální umístění cév atd. Po U některých dětí zůstává arteriální kanál a oválné okno, které v prenatálním období funguje ve fyziologickém pořadí, otevřené.

Kvůli charakteristikám předporodní hemodynamiky krevní oběh vyvíjejícího se plodu zpravidla netrpí vrozenými srdečními vadami. Vrozené srdeční vady se vyskytují u dětí bezprostředně po narození nebo po určité době, což závisí na načasování uzavření zprávy mezi velkými a malými kruhy krevního oběhu, závažnosti plicní hypertenze, tlaku v systému plicních tepen, směru a objemu ztráty krve, individuálních adaptivních a kompenzačních schopnostech. tělo dítěte. Často respirační infekce nebo jiné onemocnění vede k rozvoji hrubých hemodynamických poruch u vrozených srdečních vad.

V případě vrozené srdeční choroby bledého typu s arteriovenózním výtokem se vyvíjí hypertenze plicního oběhu v důsledku hypervolémie; v případě modrých defektů s venoarteriálním zkratem dochází u pacientů k hypoxémii.

Přibližně 50% dětí s velkým výtokem krve do plicního oběhu zemře bez srdeční operace v prvním roce života v důsledku srdečního selhání. U dětí, které překročily tuto kritickou linii, se výtok krve v malém kruhu snižuje, zdravotní stav se stabilizuje, ale sklerotické procesy v cévách plic se postupně vyvíjejí a způsobují plicní hypertenzi.

U cyanotických vrozených srdečních vad vede venózní výtok krve nebo její směsi k přetížení velké a hypovolemie malého kruhu krevního oběhu, což vede ke snížení saturace krve kyslíkem (hypoxémie) a vzniku cyanózy kůže a sliznic. Aby se zlepšila ventilace a perfúze orgánů, rozvíjí se kolaterální cirkulační síť, a proto navzdory výrazným hemodynamickým poruchám může být stav pacienta po dlouhou dobu uspokojivý. Vzhledem k tomu, že kompenzační mechanismy se v důsledku prodloužené hyperfunkce myokardu vyčerpají, vyvinou se v srdečním svalu závažné nevratné dystrofické změny. U cyanotických vrozených srdečních vad je chirurgie indikována v raném dětství.

Příznaky vrozené srdeční vady

Klinické projevy a průběh vrozených srdečních vad jsou dány typem abnormality, povahou hemodynamických poruch a načasováním vývoje cirkulační dekompenzace.

U novorozenců s cyanotickými vrozenými srdečními vadami je zaznamenána cyanóza (cyanóza) kůže a sliznic. Cyanóza se zvyšuje s nejmenším napětím: sání, plačící dítě. Poruchy bílého srdce se projevují blanšírováním kůže, ochlazováním končetin.

Děti s vrozenými srdečními vadami jsou obvykle neklidné, odmítají prsa, rychle se unavují v procesu krmení. Vyvíjejí pocení, tachykardii, arytmie, dušnost, otok a pulzaci cév krku. Při chronických poruchách krevního oběhu děti zaostávají v přibývání na váze, výšce a fyzickém vývoji. Při vrozených srdečních vadách jsou zvuky srdce obvykle slyšet ihned po narození. Další známky srdečního selhání (edém, kardiomegálie, kardiogenní hypotrofie, hepatomegalie atd.).

Komplikace vrozených srdečních vad mohou být bakteriální endokarditida, polycytémie, periferní vaskulární trombóza a cerebrální vaskulární tromboembolismus, městnavá pneumonie, synkopální stavy, neanalyzované cyanotické ataky, angina syndrom nebo infarkt myokardu.

Diagnóza vrozené srdeční vady

Identifikace vrozených srdečních vad se provádí komplexním vyšetřením. Při zkoumání dítěte je pozorováno zbarvení kůže: přítomnost nebo nepřítomnost cyanózy, její povaha (periferní, generalizovaná). Auskultace srdce často odhaluje změnu (oslabení, zesílení nebo štěpení) srdečních tónů, přítomnost hluku, atd. Fyzikální vyšetření na podezření na vrozené srdeční vady je doplněno instrumentální diagnostikou - elektrokardiografií (EKG), fonokardiografií (PCG), rentgenem hrudníku, echokardiografií ( Echokardiografie).

EKG může odhalit hypertrofii různých částí srdce, patologickou odchylku EOS, přítomnost arytmií a poruch vodivosti, které spolu s údaji z jiných metod klinického vyšetření umožňují posoudit závažnost vrozené srdeční vady. Pomocí denního Holterova EKG monitorování jsou detekovány latentní rytmy a poruchy vedení. Prostřednictvím PCG se pečlivě a důkladně vyhodnocuje povaha, trvání a lokalizace srdečních tónů a zvuků. Rentgenová data hrudních orgánů doplňují předchozí metody vyhodnocením stavu plicního oběhu, polohy, tvaru a velikosti srdce, změn v dalších orgánech (plíce, pohrudnice, páteře). Během echokardiografie, anatomických defektů stěn a srdečních chlopní se vizualizuje umístění velkých cév a hodnotí se kontraktilita myokardu.

S komplexními vrozenými srdečními vadami, jakož is doprovodnou plicní hypertenzí, aby bylo možné přesně anatomickou a hemodynamickou diagnózu, je třeba provést ozvučení srdeční dutiny a angiocardiografii.

Léčba vrozených srdečních vad

Nejobtížnějším problémem v dětské kardiologii je chirurgická léčba vrozených srdečních vad u dětí prvního roku života. Většina operací v raném dětství se provádí u cyanotických vrozených srdečních vad. Při absenci známek srdečního selhání u novorozence, mírné závažnosti cyanózy, může být chirurgický výkon zpožděn. Monitorování dětí s vrozenými srdečními vadami provádí kardiolog a kardiochirurg.

Specifická léčba v každém případě závisí na typu a závažnosti vrozené srdeční vady. Chirurgie pro vrozené vady srdečních stěn (VSD, DMPP) může zahrnovat plastickou operaci nebo uzavření septa, endovaskulární okluze defektu. V přítomnosti těžké hypoxémie u dětí s vrozenými srdečními vadami je prvním stupněm paliativní intervence, což znamená uložení různých druhů mezisystémových anastomóz. Taková taktika zlepšuje okysličování krve, snižuje riziko komplikací, umožňuje radikální korekci v příznivějších podmínkách. U aortických defektů se provádí resekce nebo dilatace aortální koarktace, aortální stenóza plasty apod. V OAD se liguje. Léčba stenózy plicní tepny je otevřená nebo endovaskulární valvuloplastika atd.

Anatomicky složité vrozené srdeční vady, při kterých radikální operace není možná, vyžadují hemodynamickou korekci, tj. Oddělení tepenného a venózního průtoku krve bez odstranění anatomického defektu. V těchto případech mohou být prováděny operace Fonten, Senning, hořčice atd. Závažné defekty, které nejsou přístupné chirurgické léčbě, vyžadují transplantaci srdce.

Konzervativní léčba vrozených srdečních vad může zahrnovat symptomatickou léčbu nezdravých cyanotických záchvatů, akutního selhání levé komory (srdeční astma, plicní edém), chronického srdečního selhání, ischémie myokardu, arytmií.

Prognóza a prevence vrozených srdečních vad

Ve struktuře úmrtnosti u novorozenců se řadí první vrozené vady srdce. Bez poskytnutí kvalifikované kardiochirurgie v prvním roce života zemře 50-75% dětí. V období odškodnění (2-3 roky) se úmrtnost snižuje na 5%. Včasná detekce a korekce vrozené srdeční choroby může významně zlepšit prognózu.

Prevence vrozené srdeční vady vyžaduje pečlivé plánování těhotenství, odstranění nežádoucích účinků na plod, lékařské a genetické poradenství a zvyšování povědomí žen ohrožených dětmi se srdečním onemocněním, problematiku prenatální diagnostiky malformací (ultrazvuk, choriová biopsie, amniocentéza) a indikace pro potrat. Udržení těhotenství u žen s vrozenou srdeční vadou vyžaduje zvýšenou pozornost porodníka-gynekologa a kardiologa.

Diagnóza vrozené srdeční vady

Anomálie vzniku dutin srdce

Vývoj srdce v embryu a plodu prochází 4 stádii: jedna, dvě ve třech a čtyřkomorových srdcích.

V jednokomorovém srdci se dolní (kaudální) konec srdeční trubice pohybuje v procesu růstu nahoru a dozadu a horní (kraniální) konec se pohybuje směrem dolů a dopředu. Existují čtyři sekce: venózní sinus, venózní, arteriální a arteriální kmen.

V budoucnu se prostřednictvím poměrně složitých vývojových procesů s růstem a akrecí jednotlivých úseků a částí tvoří dvoukomorové srdce, ve kterém se rozlišuje venózní sinus, společné atrium, společná komora a arteriální trup. Existuje pouze jeden (velký) kruh krevního oběhu.

Ve čtvrtém týdnu vývoje se začínají objevovat první a druhá přepážka atria, separace atria, i když je neúplná, protože je zde oválné okno. Tvořil trojkomorové srdce.

Nakonec v 5. - 6. týdnu vývoje začíná vývoj přepážky mezi komorami a přepážkou společného tepenného trupu, který odděluje počáteční úseky aorty a plicního trupu. Embryo dlouhé 10 mm již má čtyřkomorové srdce s arteriálním kmenem rozděleným na aortu a plicní kmen (S. S. Mikhailov).

Jednokomorové srdce (cor uniloculare) se vyskytuje, když se běžný atrioventrikulární otvor neotevře a pokud nejsou dostatečně vyvinuté stěny srdce. Anomálie neovlivňuje vývoj plodu, ale hemodynamické poruchy vznikají bezprostředně po narození, což vede k časné dekompenzaci srdce a smrti dítěte.

Korpusové žlučové srdce (cor biloculare) je popsáno v jednotlivých pozorováních. To má téměř žádná přepážka mezi dvěma atria a obě komory. V takových případech existovalo prakticky dvojité srdce (cor biloculare).

Koronární srdce (cor triloculare) bylo velmi vzácné, s atriálním septem zcela nepřítomným, dvou komorovým srdcem bylo jedno atrium - cor monatriatum biventriculare. V ojedinělých případech nebyla komorová přepážka a jedno komorové srdce se dvěma aurikulami - cor monoventriculare biatriatum.

Všechny malformace srdce s nedostatečným rozvinutím příček mezi síní a komorami s velkými defekty vedou k výskytu dvojité a trojité dutiny. Klinický obraz je stejný jako u plné transpozice velkých cév. Osud dítěte závisí na složitých anomáliích. Obvykle tyto děti zemřou brzy po narození.

Anomálie srdce

Jsou popsána samostatná pozorování ektopie srdce v krku nebo v dutině břišní, jakož i případy částečného nebo úplného umístění mimo hrudník. V těchto případech je hrudní kost nepřítomná, někdy je viditelná kůže a perikard, oko je palpováno.

Srdcová záložka se objevuje v cervikální oblasti embrya na konci 2. týdne vývoje. V budoucnu se srdeční trubice po 5. týdnu pohybuje kaudálně (S. S. Mikhailov). Normálně se srdce zastaví nad bránicí a nachází se uvnitř hrudníku.

Riziko hrozí ze souběžných malformací, od zranění nechráněných hrudním orgánem, od vstupu infekce (epikarditida, perikarditida).

Existují skutečné dextrocardia a dextropozice. V pravé dextrocardii jsou tři formy (Obr. 104).

Anomálie nezpůsobuje funkční poruchy.

2) Dextrokardie bez reverzního uspořádání vnitřností. Umístění srdce je opačné, jako v zrcadle, ale ostatní orgány zaujímají obvyklé místo. Tyto perkuse, auskultace, rentgenové vyšetření a EKG jsou stejné jako v předchozí formě. Tento abnormální vývoj srdce také není doprovázen dysfunkcí v těle pacienta.

3) Otáčení srdce bez opačného uspořádání vnitřností: srdce, jak to bylo, je otočeno dopředu a doprava. Aorta zůstává na svém místě, přechází vlevo od páteře. Na pravé straně vpředu je levá komora a za hrudní kostí je levé síň. Obvykle je taková anomálie doprovázena dalšími vývojovými anomáliemi, na kterých mohou záviset symptomy a průběh. Diagnóza je objasněna angiocardiografií a kardiální katetrizací (P. Kiss, D. Sutreli).

Dextropozicí srdce v pravém slova smyslu implikuje sekundární pohyb srdce doprava v důsledku patologických procesů: jizvy a srůsty po zánětlivých procesech (táhni srdce doprava), nádory, výpotek, diafragmatickou kýlu a pneumothorax (pohyb srdce doprava). Symptomy a průběh závisí na základních onemocněních.

Anomálie krevního zásobení srdce

Ty jsou velmi vzácné. V popsaných pozorováních koronární tepny odcházely z plicního trupu, obvykle vlevo, méně často vpravo nebo obojího. Směr koronárních cév, i při těžkých vrozených srdečních vadách, obvykle zůstává konstantní, nemění se.

S abnormálním výtokem z plicního trupu, plod nemá žádné změny, ale po porodu dochází k hypoxii v myokardu. Další vývoj závisí na vývoji zajištění. S nedostatečným přísunem krve z nedostatku kyslíku v následujících týdnech po narození dochází k rychle rostoucímu selhání srdce a krevního oběhu. Děti umírají na dekompenzaci.

V mírnějších případech, s dobře vyvinutými zástavami, se dítě může dostat do dospívání a mládeže, ale obvykle zemře náhle (I. Littmann, R. Fono).

Přívod krve do srdce je také ovlivněn abnormalitami při výboji koronárních tepen a přítokem žil do srdce.

Anomálie systému srdečního vedení

Porušování podráždění je pozorováno nejen u získaných srdečních onemocnění.

Důkazem vrozeného původu je jejich výskyt u novorozenců au dětí v případech, kdy lze vyloučit jejich infekční původ, ale vrozená srdeční vada.

Klasifikace poruch rytmu bere v úvahu způsob, jakým se vytvářejí impulsy a jejich místo a v případě nesprávného vytváření impulzů jeho vztah k fyziologické tvorbě impulsů v srdci (Tabulka 10).

Tabulka 10. Nomotopické poruchy tvorby impulsů (P. Kiss a D. Sutreli)

V přítomnosti poruchy tvorby heterotopických impulzů se rozlišuje aktivní a pasivní tvorba heterotopických impulsů (Tabulka 11).

Tabulka 11. Poruchy tvorby heterotopických impulsů (podle P. Kissa a D. Sutreliho)

Úplný blok mezi vrozenými poruchami provádění podráždění byl vzácný. Částečný blok byl někdy zaznamenán u některých vrozených srdečních vad, častěji s defektem síňového septa a defektem vysokého komorového septa (I. Littmann, R. Fono).

Příznaky a příznaky vrozené srdeční vady

Anatomické defekty při ukládání srdečních tkání během prenatálního vývoje, které mají za následek zhoršení jeho fyziologických funkcí po narození, se nazývají vrozené srdeční vady (CHD).

Jakékoliv podezření ze strany gynekologa provádějícího tuto studii, že se u plodu vyskytují jakékoli abnormality, musí být duplikováno dalším výzkumem specialistů reprodukčních center.

Pokud je zjištěna intrauterinní vada srdce na základě stupně její závažnosti, kombinace s patologií jiných orgánů, předpokládá se vitalita dítěte po narození. Poté se společně s matkou rozhoduje o otázce možného potratu.

Pokud se matka rozhodla o dalším porodu, pak je narození plánováno předem. Provádí se ve specializované instituci, ve které jsou všechny možnosti realizace chirurgické korekce srdeční patologie okamžitě nebo po určité době po narození dítěte.

Z různých důvodů není CHD vždy diagnostikován během vývoje plodu.

V těchto případech závisí stanovení diagnózy po porodu na úrovni kompenzačních schopností dítěte. Část defektů se projevuje bezprostředně po několika hodinách po porodu, část - do jednoho měsíce po porodu, a některé vady zůstávají po celý život nerozeznatelné.

A přesto existují náznaky, podle kterých je možné podezření na vrozené srdeční onemocnění u novorozence k výrazným projevům srdečního selhání. A existují příznaky, které naznačují, že PWS u dospělých.

Symptomy a klinický obraz CHD u novorozenců

  1. Cyanóza (s modrými neřesti). Kůže a sliznice mají modravě purpurový odstín s různou intenzitou intenzity. To se provádí snížením obsahu kyslíku v přicházející krvi a spojením problémů s venózním odtokem z tkání. Cyanóza kůže může být prvotní v rtech a nasolabiálním trojúhelníku. Kromě těchto oblastí, které mohou být skryty před pozorným pohledem matky při krmení, může tmavě fialová barva kůže ušního laloku přitáhnout pozornost. Je třeba vzít v úvahu, že podobné symptomy lze pozorovat, když se vyskytnou problémy u dítěte v přítomnosti patologie centrálního nervového systému, při onemocnění dýchacích orgánů.
  2. Známky zhoršeného zásobování periferní krví (s bílými defekty) Nedokonalá termoregulace u novorozence vyžaduje udržení speciálního teplotního režimu pro novorozence a porodnice po porodu v porodnicích. U dětí s CHD, za stejných podmínek jako jejich vrstevníci, matky často pociťují chladný záblesk paží a nohou. Kůže a viditelné sliznice blednou, šedavě bílé. Důvodem je reflexní zúžení lumenů periferních cév a okrádání velkého kruhu krevního oběhu buď poklesem krve do pravého srdce nebo zmenšením průměru lumen aorty.
  3. Poslech srdečních šelestů během kontrakce (v systole) a během jeho relaxace (diastole). Některé zvuky u novorozence mohou být zpočátku slyšeny hned po narození, což je způsobeno přítomností píštělí po intrauterinní práci srdce. Během 4-5 dnů po úplném spuštění plicní (malé) cirkulace však postupně ustupují do úplné nepřítomnosti. Pokud k tomu nedojde, pak je možné s naprostou jistotou tvrdit, že v důsledku pokračující změny v normálním pohybu krve dutinami srdce a velkými cévami existuje CHD.
  4. Změna rytmu a srdeční frekvence u novorozenců (více než 150 za minutu nebo méně než 110). To je dobře určeno auskultací srdce, spolu s hlukem.
  5. Rychlé dýchání v klidu s přetrvávající modrostí (bledostí) kůže a normální tělesnou teplotou.
  6. Snížená kontraktilita myokardu.

S řídnutím kompenzačních mechanismů (interval každého defektu je odlišný) se postupně objevují známky kontraktilního srdečního selhání. Jsou definovány v rychlé únavě dítěte: jeho sací pohyby jsou slabé, krátkodobé; během krmení se neustále regurgituje, modří se; během pláče se cyanóza kůže vyskytuje stejně rychle. Subkutánní tkáň dolních a horních končetin se stává edematózní.

To je obzvláště nápadné, když se volně uvázaná značka s číslem narození a příjmením matky dítěte náhle přestane pohybovat volně a dokonce i zanechá rýhy. Kromě toho začíná břicho dítěte zvyšovat objem v důsledku tekutého výpotku a zvýšení velikosti jater.

Známky nemoci, které se nevyskytují bezprostředně po narození, ale během života

Spolu s dříve popsanými příznaky, které jsou určeny během auskultace srdce, které mohou být vyjádřeny v různých stupních, se některé symptomy objevují v procesu vývoje a zrání dítěte.

  1. Ztratí duševní a (nebo) fyzický vývoj od svých vrstevníků. To je zvláště výrazné v období dospívání a mladistvých, od 10 do 11 let.
  2. Trvalá bledost nebo cyanóza kůže. Variace jsou různé: od mírně viditelných v oblasti nasolabiálního trojúhelníku a (nebo) ušních laloků, k výrazné cyanóze celého povrchu těla..
  3. Zesílení obrysu koncových prstů prstů podle typu „paliček“ a konvexního tvaru nehtů podle typu hodinového skla.
  4. Dyspnea a rychlá únava během cvičení.
  5. Nedostatek touhy připojit se k aktivním hrám jejich vrstevníků.
  6. Epizody s opakovaným náhlým omdlením spojeným s emocionální nebo fyzickou námahou.
  7. Změna tvaru hrudníku s prohloubením (konkávní povrchy) spodních částí se současným vyčníváním zvětšeného břicha. Někdy v projekci srdce u dětí je vidět „srdeční hrb“ v důsledku přítomnosti zvětšeného srdce v období růstu a tvorby hrudníku.
  8. Časté nachlazení.
  9. Nedostatek chuti k jídlu.
  10. Stížnosti na bolest v srdci.
  11. Pocity palpitací a srdečního selhání.

Prenatální diagnostika aux

Vrozené srdeční vady jsou jednou z nejčastějších vývojových abnormalit, která zaujímá třetí místo po anomáliích centrálního nervového systému a pohybového aparátu. Porodnost dětí s vrozenými srdečními vadami ve všech zemích světa, včetně Ruska, se pohybuje od 2,4 do 14,2 na 1000 novorozenců.

Problémy diagnostiky a léčby vrozených srdečních vad jsou v pediatrické kardiologii nesmírně důležité. Terapeuti a kardiologové zpravidla nejsou dostatečně obeznámeni s touto patologií vzhledem k tomu, že drtivá většina dětí ve věku zralosti již podstoupila chirurgickou léčbu nebo zemřela.

Příčiny vrozených srdečních vad jsou nejasné. Srdeční vady se vyskytují v 3-7 týdnech těhotenství, při pokládání a tvorbě struktur srdce. V prvním trimestru těhotenství (během 4-8-12 týdnů), pod vlivem různých teratogenních účinků, dochází k narušení procesu tvorby anatomických struktur kardiovaskulárního systému, a proto vznikají defekty v septech srdce, zúžení srdečních otvorů, změny tvaru ventilů atd..

Fetální komunikace (zejména otevřený arteriální kanál), které nebyly uzavřeny v důsledku hemodynamických změn v postnatální hemodynamice, se tradičně také týkají vrozených srdečních vad.

Relevance

Významná prevalence ICHS u pediatrické populace. V Rusku se každoročně narodí až 35 000 dětí s CHD, což je 8-10 na 1000 živě narozených dětí. V Yaroslavl a regionu se statistika prevalence CHD shoduje s národní statistikou. Výskyt CHD u dětí ve věku 0 až 14 let je 8,11, u adolescentů - 5,4 (podle výsledků z roku 2009). Podíl CHD představuje 22% všech vrozených vad.

Tendence ke zvýšení prevalence vrozených srdečních vad.

- růst dědičných a infekčních onemocnění.

- zhoršování životního prostředí, t

- „stárnutí“ těhotných žen, zhoršení jejich zdraví, „špatné návyky“ atd.

Spolu s tím se zvyšuje počet složitějších a závažnějších srdečních vad.

Vysoká úmrtnost na CHD:

  • Podle T.V. Pariyskoy a V.I. Gikavogo (1989) v Petrohradě, úmrtnost pacientů s CHD v prvním roce života je 40%, z toho u novorozenců 48,3%, u dětí ve věku 1-3 měsíců - 32,4%, 4-8 měsíců - 19, 3%.
  • Po prvním roce života se úmrtnost na ICHS snižuje a u dětí ve věku od 1 do 15 let je to 5% z celkového počtu pacientů narozených s CHD (N.A.Belokon, V.I.Podzolkov, 1991).

Proto CHD zaujímají jedno z předních míst ve struktuře příčin kojenecké úmrtnosti (2–3 místa) a dětského postižení. Mezi vrozenými malformacemi, které vedou k invaliditě, tvoří CHD přibližně 50% (EF Lukushkina, 2000; LI Menshikova, T. Kuzmina, 2003).

Etiologie vrozených srdečních vad

- exogenní a endogenní faktory prostředí

UPS v důsledku genetických poruch může nastat jak v izolaci, tak v rámci syndromů s vícečetnými vrozenými malformacemi - MVPR:

- Downův syndrom (trizomie 21),

- syndrom Patau (trizomie 13),

- Edwardsův syndrom (trizomie 18),

- Shereshevsky-Turnerův syndrom (X0).

Polygenní multifaktoriální dědičnost je příčinou CHD v 90% případů.

Vliv vnějších faktorů:

  • Infekční agens (virus rubeoly, cytomegalovirus, virus herpes simplex, virus chřipky, enterovirus, virus Coxsackie B atd.).
  • Somatické nemoci matky, především diabetes mellitus, vedou k rozvoji hypertrofické kardiomyopatie a CHD.
  • Rizika v práci a škodlivé návyky matky (chronický alkoholismus, počítačové záření, intoxikace rtutí, olovo, expozice ionizujícímu záření atd.).
  • Environmentální problémy.
  • Socioekonomické faktory.
  • Psycho-emocionální stresové situace.

Rizikové faktory pro děti s CHD:

- endokrinní nemoci manželů;

- toxikóza a hrozba ukončení prvního trimestru těhotenství;

- mrtvý v historii;

- Přítomnost dětí s CHD u nejbližšího příbuzného.

Pouze genetik může kvantifikovat riziko, že v rodině bude mít dítě s CHD, ale každý lékař může a měl by předložit předběžnou prognózu a doporučit rodičům lékařské a biologické poradenství.

Klasifikace vrozených srdečních vad (Marder, 1953)

Hemodynamická skupina CHD

Bez cyanózy

S cyanózou

S hypervolémií plicního oběhu

TMA bez plicní stenózy, OSA, celkový ADLV, dvojitý výtok cév z pravé komory. Nastavit Eisenmenger, levidelennost (hypoplazie levého srdce)

S hypovolémií plicního oběhu

Malformace Fallo, TMA s plicní stenózou, tricuspidální atresie, Ebsteinova anomálie,

eliminace (hypoplazie pravého srdce)

S hypovolémií plicního oběhu

Aortální stenóza, aortální koarktace, aortální oblouk

Bez hemodynamických poruch ve velkých a malých kruzích krevního oběhu

Anomálie polohy srdce, MARS, dvojitý aortální oblouk, anomálie separace cév od aortálního oblouku

Pracovní skupina 9 nejběžnější UPU (N.A.Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Vrozené srdeční onemocnění bledého typu s arteriovenózním posunem krve:

- defekt komorového septa (VSD),

- defekt síňového septa (ASD),

- otevřít arteriální kanál (OAD).

2. Vrozené srdeční vady modrého typu s venózním arteriálním krevním obtokem:

- provedení hlavních plavidel, t

- Atresie trikuspidální chlopně.

3. Vrozené srdeční vady bledého typu bez vypuštění krve, ale s obstrukcí průtoku krve z komor:

- stenóza úst plicní tepny,

- stenóza úst, autoři,

Fáze přirozeného průběhu vrozené srdeční vady

I. Fázová adaptace.

Doba adaptační fáze je několik týdnů až 2 roky.

Vzhledem k zvláštnostem intrauterinní hemodynamiky (přítomnost placentárního oběhu a fetální komunikace) se u většiny CHD u plodu nevyvíjí dekompenzace.

S narozením dítěte se kardiovaskulární systém novorozence adaptuje na mimotělní hemodynamické stavy: kruhy krevního oběhu se odpojí, jak obecná, tak i intrakardiální hemodynamika se ustaví, malá cirkulace začne fungovat, následuje postupné uzavření fetální komunikace: arteriální kanál a oválné okno.

Za těchto podmínek jsou hemodynamické mechanismy, které jsou dosud nevyvinuté, často nedostatečné a vznikají různé komplikace. Stav dítěte se postupně a dramaticky zhoršuje, což ho nutí provádět konzervativní léčbu a nouzové chirurgické zákroky.

Komplikace adaptační fáze vrozené srdeční vady

U pacientů s CHD první a třetí hemodynamické skupiny:

- Nedostatek krevního oběhu (časné, nouzové)

- Včasná plicní hypertenze

- Poruchy rytmu a vedení

U pacientů s cyanotickou CHD:

- Odyshechno-cyanotické (hypoxemické) krize.

- Porušení mozkové cirkulace.

Pro každou CHD je riziko vzniku bakteriální endokarditidy vysoké.

2. Fáze relativní kompenzace (fáze imaginární pohody). Trvá několik měsíců až desetiletí.

Toto období je charakterizováno spojením velkého počtu kompenzačních mechanismů, aby byla zajištěna existence organismu v podmínkách zhoršené hemodynamiky.

Rozlišují se srdeční a mimokardiální kompenzační mechanismy.

Pro kardiální zahrnují:

- zvýšení aktivity enzymů cyklu aerobní oxidace (sukcinát dehydrogenáza);

- vstup anaerobního metabolismu v platnost;

Mechanismy kompenzace mimokardiální tkáně zahrnují:

- aktivace sympatické hladiny ANS, která vede ke zvýšení počtu tepů a centralizaci krevního oběhu;

- zvýšení aktivity systému renin-angiotensin-aldosteron, v důsledku čehož dochází k nárůstu arteriálního tlaku a udržení adekvátní dodávky krve životně důležitým orgánům a retence tekutin vede ke zvýšení cirkulujícího objemu krve.

Atriální natriuretický faktor zároveň odolává zadržování přebytečné tekutiny v těle a tvorbě edému;

- stimulace erytropoetinu vede ke zvýšení počtu erytrocytů a hemoglobinu a tím ke zvýšení kyslíkové kapacity krve.

Komplikace fáze relativní kompenzace

  • Bakteriální endokarditida.
  • Poruchy rytmu a vedení.
  • Relativní anémie.

3. Dekompenzace fáze (terminální fáze).

Toto období je charakterizováno vyčerpáním kompenzačních mechanismů a rozvojem srdečního selhání, refrakterním na léčbu; vznik nevratných změn ve vnitřních orgánech.

Komplikace dekompenzační fáze CHD (terminální fáze)

U pacientů s CHD první a třetí

  • Chronické selhání oběhu.
  • Plicní hypertenze.
  • Dystrofie.
  • Poruchy rytmu a vedení.

U pacientů s cyanotickou CHD:

  • Porušení mozkové cirkulace.
  • Relativní anémie.
  • Hypoxická hemoragická vaskulitida.
  • Hepato-renální syndrom.
  • Hypoxická artritida.

U pacientů s malformacemi aorty: t

  • Hypertenze.
  • Syndrom anginy pectoris.

U všech CHDs zůstává riziko vzniku bakteriální endokarditidy.

Prenatální diagnostika a prenatální hodnocení závažnosti vrozené srdeční vady

U některých dětí s CHD je třeba provést první chirurgické zákroky v prvních hodinách po porodu. Proto je prenatální diagnostika a prenatální hodnocení závažnosti ICHS někdy klíčové pro zajištění včasné specializované péče (včetně kardiochirurgické).

Prenatální diagnostika plodu ultrazvukem (ultrazvukem) je v současné době plánována pro všechny těhotné ženy v 10-12, 20-22 a 32-34 týdnech těhotenství. Mezi rozsáhlý seznam cílů této studie - diagnostika malformací, včetně malformací kardiovaskulárního systému.

Identifikované prenatálně vrozené srdeční onemocnění podle závažnosti a rizika nepříznivé prognózy jsou rozděleny do 5 kategorií

Srdeční vady první a druhé kategorie, zejména transpozice hlavních tepen (TMA), dvojité cévní výboje z pravé komory, společný arteriální kmen, extrémní stupeň Fallotova tetrad, plicní atresie s ventilovým věkem, přerušení aortálního oblouku atd. Často vytvářejí kritický život ohrožující v novorozeneckém období av dětství. Děti s těmito srdečními vadami by se měly ihned po narození dostat do zorného pole kardiologa a kardiochirurga.

V Moskvě, na základě Městské klinické nemocnice č. 67, bylo zřízeno specializované oddělení, kde jsou hospitalizovány ženy, které jsou těhotné s plodem s „kritickou“ variantou CHD. V případě potřeby je novorozené dítě okamžitě přepraveno k chirurgické léčbě ve Vědeckém centru kardiovaskulární chirurgie pojmenovaném po. Bakulev.

S některými srdečními defekty první skupiny a na současné úrovni vývoje srdeční chirurgie není možné provést plnou chirurgickou korekci. Jsou doprovázeny vysokou přirozenou a pooperační mortalitou. Jsou-li takové vady prenatálně odhaleny, pak vyvstává otázka o potratu (!?).

Třetí kategorie je relativně jednoduchá CHD, která neohrožuje život pacienta bezprostředně po narození: (fibrilace malého průměru, svalová VSD, střední aortální nebo pulmonální stenóza, izolovaná dextrocardia, aortální chlopeň s dvojitým listem). Ve většině případů jsou tyto CHD podrobeny následné a plánované chirurgické korekci. Prognóza je příznivá.
Čtvrtá kategorie: kardiomyopatie; izolované arytmie, srdeční nádory. Tato patologie je léčena terapeuticky. Pro operaci se uchylují pouze v případě maligního průběhu onemocnění.
Pátá kategorie zahrnuje fetální komunikaci. Po porodu jsou považovány za patologii během vytrvalosti (tj. Pokud zůstanou otevřené), počínaje určitým věkem dítěte.

Včasná postnatální diagnostika vrozené srdeční vady

Klinické příznaky alarmující pro CHD u novorozenců: t

(neonatolog porodnice a oddělení novorozeneckých patologií)

1. Centrální cyanóza od narození nebo po určité době, která není vyloučena jmenováním kyslíku.

2. Hluk nad oblastí srdce může být známkou vady, ale dítě může mít také fyziologický hluk a hluk spojený s přetrváváním fetální komunikace. Kromě toho nejzávažnější srdeční vady často nejsou doprovázeny hlukem.

3. Trvalá tachykardie nebo bradykardie, nesouvisející s neurologickou patologií nebo somatickým stavem.

4. Tachypnea více než 60 za minutu, včetně snu, s nebo bez kontrakce vyhovujících míst na hrudi.

5. Symptomy oběhového selhání (včetně hepatomegálie, edému, oligurie).

6. Nepravidelný srdeční rytmus.

7. Redukce nebo absence pulzace v dolních končetinách (CA);

8. Generalizované oslabení pulsu - podezření na hypoplazii levého srdce nebo oběhový šok.

9. "Vysoký" puls - podezření na výtok krve z aorty s nízkým diastolickým krevním tlakem (OAP, OSA).

Další testy na podezření na CHD v novorozeneckém období:

  1. Hyperoxický test je pozitivní na cyanózu centrální geneze. U CHD s posunem krve doleva, má společná časná cyanóza centrální původ a je způsobena vypouštěním žilní krve do systémového oběhu a snížením částečného obsahu kyslíku v arteriální krvi. Novorozené dítě s těžkou všeobecnou cyanózou je vdechováno 100% kyslíkem maskou po dobu 10–15 minut pod kontrolou krevního plynu. S CHD se cyanóza mírně nesnižuje ani nesnižuje. Výsledky zkoušek by měly být zváženy ve spojení s dalšími diagnostickými znaky.
  2. EKG, echokardiogram, radiografie hrudních orgánů ve 3 projekcích (frontální, pravý a levý perednekosy).
  3. Měření krevního tlaku v ramenních a femorálních tepnách.

Kritéria pro diagnostiku VPS v kojeneckém a raném věku (místní pediatr, praktický lékař, dětský kardiolog)

  • Klinická data: cyanóza, dušnost, zpoždění ve fyzickém vývoji, symptomy HF, srdeční hrb, kardiomegálie, změny v srdečním tónu a rytmus, organický hluk, změna krevního tlaku.
  • Elektrokardiografie: pozice e-mailu. srdeční osa, hypertrofie myokardu, dysmetabolické změny v myokardu.
  • EHOKgr.
  • Změny rentgenových snímků orgánů hrudní dutiny.
  • Arteriální hypoxémie (z hlediska krevního plynu).

Vrozené srdeční vady plodu. Metody studia srdce plodu.

Vrozené srdeční vady (CHD) jsou jednou z nejčastějších vývojových abnormalit a podle statistik se vyskytují s frekvencí 7-12 případů na 1000 novorozenců. CHDs přitahují pozornost výzkumných pracovníků po celém světě, a to nejen kvůli jejich vysoké četnosti, ale také proto, že jsou hlavní příčinou úmrtí dětí mladších než jeden rok. Mezi dětmi narozenými s ICHS zemřelo v prvním týdnu života 14–29%, v prvním měsíci 19–42% a 40–87% dětí nežije do jednoho roku života.

Podle státní statistické zprávy o vrozených anomáliích v Ruské federaci od roku 1997 do roku 2001 dochází k trvalému nárůstu počtu nově registrovaných CHD. Podle této zprávy klesá kojenecká úmrtnost z malformací, zatímco ztráty z CHD zůstávají téměř nezměněny a ve struktuře úmrtnosti na vrozené vady téměř 50% připadá na CHD.

Celá historie světové prenatální echografie dokazuje, že základem pro diagnostiku jakékoli vrozené vady je dobře organizovaný screeningový systém pro těhotné ženy. Přítomnost státního screeningového programu, jasná interakce odborníků prvního a druhého stupně průzkumu, zavedení národních registrů vrozené a dědičné patologie - všechny tyto faktory významně ovlivňují kvalitu předporodní diagnostiky, zejména detekce CHD plodu.

Podle multicentrické evropské studie. citlivost prenatální echografie v diagnostice ICHS na úrovni I screeningu na konci 90. let. 25%. Vzhledem k tomu, že podmínky a organizace prenatálních vyšetření se v jednotlivých zemích značně liší, tato hodnota se značně lišila od 3 do 48%. Je třeba poznamenat, že s izolovanou CHD byla přesnost prenatální diagnostiky signifikantně nižší ve srovnání s kombinovanými CHD - 6 a 49%.

Konala se v naší zemi multicentrická analýza prenatální detekce CHD koncem 90. let. prokázalo, že u 28 subjektů Ruské federace činila přesnost prenatální diagnostiky CHD v průměru 18,3%. Rozdělení všech respondentů do dvou skupin (úroveň I průzkumu a centra pro prenatální diagnostiku (CPD)) prokázalo, že na úrovni I byla detekovatelnost CHD v průměru pouze 9,5%, v regionálních CPD 43,4%. Podle výsledků mnoha zahraničních i domácích odborníků může citlivost prenatální echografie v diagnostice ICHS, která je předmětem screeningu ultrazvukových studií v JRS, dosáhnout 80-90%.

Podle údajů CPD pro klinickou porodnici č. 27 Moskvy byla přesnost prenatální diagnostiky CHD v posledních letech 85,7-92,3%. Ve dvou TsPD Krasnojarské přesnosti prenatální diagnostiky CHD v letech 2002-2003. 64,6%, přičemž 88,1% defektů bylo diagnostikováno před nástupem životaschopnosti plodu. Podle výsledků získaných N.N. Smirnov a I.T. Stremoukhova ve městě Orel, 90% CHD bylo prenatálně diagnostikováno. Bylo zjištěno, že použití čtyřkomorového řezu umožnilo diagnostikovat pouze 20% všech CHD a ve 40% případů mělo podezření na jiné kardiovaskulární anomálie.

Podle CPD v Orenburgu byla přesnost prenatální diagnostiky kardiovaskulárních anomálií v letech 2000-2001 vyloučena z analýzy klinicky bezvýznamných CHD. činila 91-93%.

Již v několika regionech bylo tedy prokázáno, že účinnou prenatální diagnostiku CHD lze dosáhnout pouze skríninkem „anatomických“ ultrazvukových studií ve druhém trimestru za podmínek CPD (vyšetření na úrovni II) vyškolenými specialisty a odborníky nebo špičkovými přístroji. Toto schéma provádění ultrazvukového screeningu ve druhém trimestru těhotenství se již stalo dominantní v mnoha evropských zemích a u nás se používá pouze v několika málo regionech. Nejdůležitější věcí v tomto schématu je zavedení povinného komplexního posouzení čtyřkomorové části srdce a úseku přes tři plavidla.

Obsah tématu "Vrozené plicní nemoci v plodu":

V současné době existuje mnoho důkazů o možnosti vývojových abnormalit plodu, pokud jsou vystaveny určitým škodlivým faktorům. Zaměstnanci Ústavu porodnictví a gynekologie I. Moskevského zdravotnického ústavu V.I. Bodyzhina, M.N. Kuznetsova, A.P. Kiryuschenkov a A.Yu. U zvířat, různé abnormality vývoje, včetně malformací kardiovaskulárního systému plodu. Podle zpráv z Hirošimy se po výbuchu atomové bomby zvýšil počet různých malformací a zejména anomálií kardiovaskulárního systému v oblasti. Barkany se podařilo vyvolat různé vrozené anomálie u mladých zvířat monotónním krmením a vyloučením některých látek a vitamínů z potravin.

MK Ventskovsky (1960) při pokusech na březích samicích králíků ukázal, že úplná deaktivace proteinů, jak organických, tak rostlinných (dieta bez proteinů) z potravy, vede k předčasnému porodu plodů s deformitami.

Wilson a Warkany (1949), v experimentu na samicích krys, zjistili, že nutriční deficience vitaminu A a komplexu B během těhotenství vedou k rozvoji vrozených srdečních vad u potomků, zejména defektů interventrikulárního septa a anomálie aortálního oblouku.

Řada autorů se domnívá, že malformace plodu mohou být způsobeny hormonálními poruchami u těhotné ženy. Existují případy vrozených srdečních vad u dětí narozených ženám trpícím cukrovkou nebo hypertyreózou. E.P. Romanová (1961) zjistila vrozené srdeční vady u 3 z 88 dětí narozených ženám s diabetem (defekt komorového septa; významný defekt síňového septa; zúžení aortálního isthmu v kombinaci s otevřeným arteriálním kanálem). Vzhledem k tomu, že intrauterinní endokarditida je poměrně často nalezena u vrozených srdečních vad (V. F. Zelenin, 1952), někteří autoři věří, že příčinou abnormálního vývoje srdce je infekce. Proti tomuto názoru je nedostatek zánětlivé reakce na zavedení infekce plodem až do 7 měsíců života v děloze. Pouze v pozdějším období se u plodu projeví ochranné reakce proti infekci.

Mnoho autorů přikládá největší význam vzniku srdečních anomálií vůči virům. Viry dostávají příznivé živné médium v ​​tkáních embrya; fetální nezralé tkáňové elementy jsou nejzranitelnější. Proto je nebezpečí pro plod v případě onemocnění virem infekce v prvních měsících těhotenství velmi velké. Vývoj tkáně postižené virovou infekcí se zastaví, což může mít za následek zastavení růstu stěn srdce.

Greeg (1941) poznamenal, že rubeola jako virová choroba během prvních 4 měsíců těhotenství je plná nebezpečí poškození plodu. Tato pozorování byla potvrzena E. M. Tareevem a dalšími autory. V případě rubeoly u těhotné ženy v raném stádiu těhotenství je u plodu pozorována následující triáda: léze čočky, vnitřního ucha a srdce. Poruchy srdce se vyskytují v 50% případů.

Schick poukazuje na to, že rubeola a virus neštovic, a to i v přítomnosti imunity u matky, mohou proniknout do placenty a způsobit zhoršení vývoje plodu. Podle literatury týkající se 4951 případů vrozené srdeční vady se však ukázalo, že zarděnka u matky během těhotenství byla pouze 0,8% všech pozorování (Yonash). Otázka rizika rubeoly u matky na plod tedy vyžaduje další studium.

Klinické případy vrozené srdeční choroby u plodu byly zaznamenány po matčině nemoci během těhotenství se spalničkami, příušnicemi, neštovicemi kuřat, dětskou obrnou a infekční hepatitidou.

Kdo potřebuje fetální echokardiografii?

Echokardiografie plodu (ultrazvuk fetálního srdce) se doporučuje, pokud existují určité indikace od matky i plodu. Přítomnost rizikových faktorů (viz níže) ze strany matky je přímou indikací pro fetální echokardiografii. Pokud jde o svědectví plodu, jsou detekovány pouze po ultrazvuku plodu v jakémkoli gestačním věku a jsou určeny odborníkem provádějícím studii.

Indikace nebo rizikové faktory, pro které musí těhotná žena podstoupit echokardiografii plodu?

Dosud neexistují přesné informace, které by konkrétně uváděly důvody vzniku vrozené srdeční choroby u plodu (nejvyšší riziko vzniku srdečních onemocnění u plodu je až 7 týdnů těhotenství).

Existují však faktory (jiné než genetické), které mohou v určitém stadiu ovlivnit embryologický vývoj fetálního srdce. Tyto faktory se nazývají rizikové faktory a ženy, u nichž jsou tyto faktory zaznamenány, jsou označovány jako „riziková skupina“ vrozené srdeční choroby plodu. Přítomnost takových rizikových faktorů u těhotné ženy je přímou indikací pro fetální echokardiografii na odborné úrovni.

Indikace (od matky) pro odbornou echokardiografii (ultrazvuk srdce) plodu zahrnují:

Přítomnost vrozené srdeční vady (CHD) u matky nebo otce dítěte Předchozí dítě nebo plod s CHD nebo kompletní atrioventrikulární (AV) blokují metabolické poruchy matky: mateřský diabetes (závislý na inzulínu, typ 1 nebo gestační, typ 2) mateřská fenylketonurie Užívání určitých léků (do a po momentu početí): některá antiepileptika (riziko je vyšší u polyterapie) lithium některé antidepresiva jsou skupinou léků, které snižují krevní tlak (inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu). Ateri nespecifická protizánětlivá léčiva (indomethacin a další NSAID) mezi 25. a 30. týdnem těhotenství Přítomnost virových a jiných infekcí, jako je rubeola, cytomegalovirus, parvovirus B19, toxoplazmóza u matky, nemoci pojivové tkáně matky. alkohol, kokain, mariohana Všechny plody získané in vitro fertilizací IVF

Pokud jste užil / a nějaké léky před nebo po pojetí dítěte, musíte informovat nejen svého porodníka-gynekologa, ale také lékaře, který provádí ultrazvuk fetálního srdce a ujistěte se, že to uvedl v dotazníku.

Indikace pro fetální echokardiografii na ploše plodu (fetální faktor) zahrnují

Předpokládaná přítomnost CHD u plodu a arytmie během rutinní screeningové studie. Tloušťka prostoru límce (TVP ≥ 3,5 mm) Arytmie plodu (brady - M, poměr LA / Ao

Abstrakt disertační práce z medicíny na téma Prenatální diagnostika komplexních vrozených srdečních vad

Jako rukopis

Tyumeneva Adelya Ildarovna

PRENATAL DIAGNOSTIKA KOMPONENTNÍCH KONGENITÁLNÍCH CHOROB

14 00 06 - kardiologie 14 00.19 - radiační diagnostika, radiační terapie

Abstrakt disertační práce pro titul kandidáta lékařských věd

Práce byla provedena ve Vědeckém centru kardiovaskulární chirurgie pojmenovaném po N. Bakulev, Ruská akademie lékařských věd, vědečtí poradci: lékař lékařských věd,

Profesor, akademik RAMS Bockeria Leo Antonovich

Lékař lékařských věd Bespalova Elena Dmitrievna

Senior Researcher, Klinické diagnostické oddělení, NTSSSH, Baku Lékařská akademie lékařských věd, doktor medicíny Asymbekova Elmira Umetovna

Vedoucí X-ray oddělení Moskevského regionálního klinického výzkumného ústavu im.M.Vladimirskogo MUDr., Profesor Veshnyakova Maria Valentinovna

Hlavní organizace: Federální stát Instituce ruský kardiologický výzkum a výrobní komplex Rosmedtechnologies

Obhajoba disertační práce proběhne ^^^ 008g. VT Uchasov na zasedání disertační rady (D 001 015 01) ve Vědeckém centru kardiovaskulární chirurgie pojmenovaném po Akademii věd Bakulev RAMS na adrese: 135, Rublevskoe Highway, Moskva, 121552

Disertaci lze nalézt v knihovně Vědeckého centra kardiovaskulární chirurgie. A N. Bakulev RAMS. Abstrakt je rozeslán

„Varnish *? / * - 2008 Vědecký tajemník disertační rady

lékař lékařských věd / ze školy střední školy Gazizov

VŠEOBECNÝ POPIS PRÁCE Aktuálnost problému

Problém snižování perinatální a časné neonatální úmrtnosti je jedním z nejnaléhavějších v moderní medicíně.

Více než 2% dětí se narodilo s různými malformacemi, z nichž 25% jsou vrozené srdeční vady (RDS Sniders, CNN Nicolaides, 1997, Todros 7) Faggiano F a kol., 1997, Allan LD.2000) Složitost je však asi 50%. srdeční abnormality se vyskytují u komplexních srdečních vad, jako je transpozice hlavních tepen (TMA), srdeční komory (EJS), atresie plicní tepny (ALA), syndrom levé srdeční hypoplazie (AGPS) a pro které je nutná specializovaná lékařská péče. první dny, měsíce a někdy v prvních hodinách života dítě (Bokeria LA, Podzolkov VP 2001) Mezi dětmi narozenými se srdečními abnormalitami zemře 14% v prvním týdnu života, 25% - v prvním měsíci, asi 40% - nežijí do 1. roku života (Bokeria LA Gorbachevsky S. V, 1996) Tato okolnost diktuje potřebu co nejrychlejší prenatální detekce této kategorie CHD, což umožňuje rozhodnout, zda pokračovat v těhotenství, a pokud je prodloužena, vyvinout nejvhodnější taktiku pro jeho další řízení.

Zkušenosti zahraničních kolegů ukazují, že četnost ICHS se pohybuje od 10 do 13 případů na 1000 novorozenců, 4/1000 z nich jsou komplexní CHD V naší zemi se průměrná četnost ICHS pohybuje v rozmezí 8-9 až 11-13 případů na 1000 živě narozených (Mitkov VV, Medveděv MB, 1996) Perinatální diagnóza odhaluje asi 90% srdeční patologie u plodu, optimalizuje výsledky chirurgické korekce komplexních CHD u novorozenců a dětí prvního roku.

život (Freedom RM, Burrows PE, Smallhorn JF a kol., 1992, Kumar RK, Newburger JW, Gauvreau K et al, 1999)

Vliv prenatální diagnostiky na stav dětské kardiologie může být velmi závažný, hlavní vliv se týká snížení počtu CHD (v důsledku potratů), zejména závažných forem, které lze diagnostikovat v děloze. Další oblastí vlivu je postnatální léčba, jejíž závislost závisí na aktuálnosti osudu dětí, které se dosud narodily s kritickým CHD. Prenatální detekce malformací umožňuje organizovat porod ve specializovaných centrech, nabízí příležitosti pro takovou terapii nebo chirurgický zákrok, vyhýbá se nebezpečí transportu, hypoxie nebo acidózy a souvisejících neurologických komplikací.

V této souvislosti bylo cílem studie studovat možnost integrované echokardiografie v diagnóze komplexních CHD u plodu, s přihlédnutím k možnostem korekce postnatální kardiální chirurgie.

Pro realizaci práce nastavujeme následující úkoly:

1. Zhodnotit přesnost prenatální echokardiografie v diagnóze

komplexní formy CHD v různých obdobích těhotenství

2. Analyzovat aspekty intrakardiální anatomie a hemodynamiky plodu s komplexními formami CHD v různých obdobích těhotenství

3. Odhadněte význam různých rizikových faktorů pro tvorbu komplexních forem CHD u plodu

4 Zhodnotit vliv vlastností anatomie a hemodynamiky na komplexní CHD na prognózu v postnatálním období.

Vědecké novinky a praktický význam

V této studii byly poprvé systematizovány schopnosti EchodoplecKG při identifikaci komplexních vrozených srdečních vad (CHD) u plodu ze 16. týdne těhotenství a byly analyzovány anatomie a hemodynamické vlastnosti komplexních CHD a jejich vliv na prognózu v postnatálním období. podrobná analýza diagnózy, sledování a výsledků u komplexních CHD u plodu, která má velkou diagnostickou a prognostickou hodnotu

Realizace v praxi. Materiály práce jsou využity v oddělení perinatálního kardiologického centra SC AUS pojmenovaného po A. Bakulev RAMS, Moskva

Hlavní ustanovení týkající se obrany

1 Zdůvodnění potřeby dřívější detekce CHD studované skupiny a zlepšení metodologie studie fetálního srdce ke zlepšení diagnostické přesnosti komplexního EchoCG v prenatální detekci komplexních CHD

2 Definice doporučení zaměřených na zvýšení přesnosti perinatální prognózy a taktiky řízení těhotenství při odhalování komplexních forem CHD

Schválení práce Hlavní ustanovení této práce byla prezentována na „III. Konferenci mladých vědců Ruska 2004“ (Moskva), celouské konferenci „Kritická onemocnění srdce novorozence 2005“ (Moskva), „10. výroční zasedání Vědeckého centra kardiovaskulární chirurgie pojmenovaného po AN Bakulev Celosvětová konference mladých vědců 2006 "(Moskva), sympozium" Aktuální otázky pediatrie a dětí

Chirurgie 2006 (Moskva). Disertační práce byla testována v AUAA pojmenované po A. Bakulev z Ruské akademie lékařských věd 21. června 2007.

K tématu práce bylo vydáno 14 publikací

Struktura a rozsah disertační práce Disertační práce je prezentována na 130 stranách psaného textu, spočívá v úvodu, přehledu literatury, popisu materiálů a metod, výsledcích vlastního výzkumu, diskusi o datech, závěrech, praktických doporučeních, seznamu odkazů. Bibliografický rejstřík obsahuje 93 zdrojů 23 domácích a 70 zahraničních, text je ilustrován 45 tabulkami, 12 diagramy a 14 obrázky.

HLAVNÍ OBSAH PRÁCE Materiál a metody výzkumu Práce je založena na prenatální studii EchoCG 216 plodů s různými komplexními CHDs a jejich následným ověřením „komplexním CHD“ rozumíme defekty, ve kterých nejsou žádné srdeční komory, hlavní tepny a / nebo chlopně, které jsou nepřítomné nebo hypoplastické. společné ventily (SGHS, společný otevřený atrioventrikulární kanál s ventrikulární nerovnováhou, atresie JIA, atomic trikuspidální chlopně, společný arteriální kmen, EZhS) Korekce chlorovodíkové, jsou doprovázeny vysokou přirozené úmrtnosti a pooperační klinického materiálu bylo ve skupině s názvem „komplexní IPN plod.“

Pro srovnávací analýzu, standardní hodnoty hlavních ukazatelů fetálního kazu a ran, vypočtené v různých gestačních termínech pro skupinu pacientů s nekomplikovaným

těhotenství v PCC na základě ATSNS pojmenované po A.N. Bakulev RAMS Počet kontrolní skupiny byl 2044 osob.

U 132 (61,2%) těhotných žen byly přítomny různé rizikové faktory pro přítomnost fetální patologie plodu, 99 (45,7%) těhotných žen mělo komplikovanou porodnickou a gynekologickou anamnézu, 84 (38,8%) z nich mělo v anamnéze potraty (12). více než tři), 24 (11,2%) mělo chronická zánětlivá onemocnění a erozi děložního hrdla, 6 (2,6%) mělo v minulosti pohlavně přenosné infekce 6 (2,6%) pacientů před nástupem tohoto těhotenství měla diagnózu neplodnosti, potratů shih-20 (9,5%), non-vyvíjející se těhotenství-4 (1,7%), mimoděložní těhotenství - 4 (1,7%).Gestační věk plodu se pohyboval od 16 do 39 let. Smrk (průměrná doba byla 28,8 ± 5,7 n / g) Ve 73 případech (33,6%) byla studie provedena před 24. týdnem těhotenství, 132 (61,2%) pacientů podstoupilo opakované echoCG v pozdějším stádiu těhotenství. pacienti byli ve věku od 19 do 47 let a průměrně 28,4 ± 5,6 let, diagnóza komplexních CHD u plodu ve 33,5% případů byla provedena před 24. týdnem těhotenství (NG), ve zbývajících 66,5% byla studie provedena po 24 dnech. NG Všichni pacienti podstoupili komplexní vyšetření, které zahrnovalo posouzení akutní gynekologické anamnézy, komplexu E JAG plodu, porodní ultrazvuk

Při distribuci podle nosologických forem byly zjištěny následující formy srdečních defektů: syndrom hypoplazie levé srdce -50 osob (23,3%), běžný otevřený atrioventrikulární kanál (OOAVC) -41 (19%), Fallotův tetrad -20 (9,5%), dvojitý propuštění hlavních cév z pravé komory (DOSPG) -22 (10,3%), atresie plicní tepny (ALA) - 6 (2,8%), společný arteriální trup (OSA) -7 (3,2%), tricuspidální atresie ventil (ATK) - 17 (7,8%), jediný

srdce srdce (EH) -28 (12,9%), transpozice hlavních tepen (TMA) - 24 (11,2%)

V drtivé většině případů bylo možné vysledovat výsledky těhotenství s komplexním CHD u plodu, stejně jako osud dětí po porodu ve 44,9% případů (97 osob), těhotenství bylo přerušeno, předporodní úmrtí bylo 2,8% (6 osob) a 52 narozených. 3% (113 osob), z toho časná neonatální smrt byla 12,9% (28 osob) a 36,1% bylo operováno (78 osob)

Ve 112 případech byly postnatálně potvrzeny prenatálně stanovené diagnózy. Rozdíly v diagnózách byly pozorovány ve 4 případech, u 3 z nich bylo postnatálně ověřeno prenatálně identifikované OSA-1typ jako atresie typu LA 3-4 V jednom případě byla diagnostická nepřesnost, že prenatální diagnostika jednoduché transpozice hlavních tepen byla postnatálně změněna na korigovanou transpozici hlavní tepny

Pozorování byla prováděna za použití ATL (Advanced Technology Laboratones, Bothell, WA, USA) HDI 3500 s konvexním senzorem 3,5-5 MHz, fetální srdce bylo vyšetřeno z transabdominálního přístupu v režimu Fetal Echo, který používal jednorozměrné, dvourozměrné režimy. skenovací a dopplerovské mapování průtoku krve

Průzkum byl proveden podle rozšířeného protokolu vyvinutého v Centru perinatální kardiologie Nadel Medical Center, pojmenovaném podle Bakulev RAMS, který je založen na segmentovém přístupu Van Praagha k Beckerově modifikaci, výsledky přednatálního echoCG odrážejí období těhotenství, naměřená data, detailní lokální diagnostiku CHD, doporučení pro taktiky těhotenství a způsobu porodu

Noem a informace o výsledku těhotenství jsou zaznamenány v ambulantní kartě, standardizované pro účely statistického zpracování a analýzy VÝSLEDKY PRÁCE A JEJICH DISKUSIE Obecně otevřený atrioventrikulární kanál (OOAVK)

Analyzovali jsme 41 případů s plnou formou atrioventrikulárního kanálu, v 19% případů byla diagnóza provedena před 21. týdnem těhotenství, v 30% od 21. do 29. týdne těhotenství, v 61% případů od 30. do 39. týdne. častá kombinace s mimokardiální a chromozomální patologií (více než 60%) určuje různé výsledky těhotenství a distribuce anatomických variant této patologie, která se vyskytuje v naší sérii pozorování, je uvedena v tabulce 1

Distribuce různých anatomických variant OOAVK

Anatomické a hemodio-typy OOAVK firmy Rastelli

namicheskie charakteristiky fetální OOAVK Typ "A" (p) Typ "B" (p) Typ "C" (p)

S normální polohou MA 23 10 2

S transpozicí MA 2 2 -

S dvojitým vybitím MA z PZH 1 3 -

S překážkou LA 4 6 -

Jednolůžkový atrium 6 4 -

Naše data korelují s údaji většiny výzkumníků (Fesslova V, Villa L, Nava S 1999, Allan LD, 2001), kteří poznamenávají, že hlavní příznak selhání fetálního srdce u

OOAVK je atrioventrikulární regurgitace Podle našich údajů, 10 plodů po 30. NG mělo regurgitaci 2-3 stupně, 3-deficienci 3–4 stupně V jednom případě došlo k úmrtí plodu ve 34. týdnu těhotenství na pozadí neimunitní kapky plodu 15% případů nastalo neonatální smrtí plodu.

Ve 20/41 byly přerušeny případy těhotenství, což odpovídalo identifikaci chromozomální patologie a komplexním formám malformace, ve dvou případech došlo k úmrtí plodu, časná neonatální smrt v šesti případech byla spojena s akutní kardiopulmonální insuficiencí, těžkou mimokardiální patologií a těžkou intravenózní infekcí plodu.. Zbývající děti podstoupily operaci.

Srovnávací analýza kvantitativních ukazatelů fetálního kazu s ohledem na OOAVK s jejich normativními hodnotami pro různé termíny gestace prokázala

• prevalence ukazatelů fetálního srdce ve srovnání s normou o 2,4krát nebo více,

• převážně atrioventrikulární insuficience do 21 týdnů těhotenství byla do 1+, do 30. týdne - 1-2 +, po 30. týdnu těhotenství –– 2-3 +. Výraznější selhání bylo u trikuspidální složky ve srovnání s mitrální,

• zvýšení velikosti fetální komunikace po 30. týdnu těhotenství

• existuje převaha anatomického typu A podle Rastelliho, • tendence ke zvýšení lineárních parametrů pravého srdce po 30. týdnu těhotenství,

• přítomnost těžké insuficience běžného atrioventrikulárního ventilu může vést k rozvoji srdečního selhání

Syndrom hypoplazie levého srdce (SGLS)

V naší sérii pozorování bylo u plodu diagnostikováno 50 případů FHD (23,3%), ve 20% případů byla diagnóza provedena před 21. týdnem těhotenství, v 46% - od 22 do 29 NG, v 34% od 30 do 39 NG. Ve dvou případech byla diagnóza AGHS provedena v období 15 týdnů těhotenství, přesnost detekce AGHS u plodu se pohybuje v rozmezí od 28% do 50% (Reis RM, Punch MR, Bove EL a kol., 1999). správně diagnostikováno během počáteční léčby Procento abortů v této patologii se pohybuje od 33% (Allan LD, Apfel HD et al, 1999) až ​​89% (Sharland GK et al, 1998) Podle našich údajů je to 60%, což je spojeno s velkým počtem pacientů. Pozdní léčba žen a nízká zjistitelnost CHD u plodu na úrovni konzultací žen

Srovnávací analýza morfologických dat ukázala převahu forem s náhlou hypoplazií LV (56%), atresií aortální chlopně (AOCL) 52%, a také 46% atresií mitrální chlopně, v Areslově atresii v režimu TsDK je zaznamenáno retrográdní vyplnění vzestupné aorty arteriálním kanálem. případy odhalily příznaky fibroelastózy LV V 60% případů (30 osob) bylo těhotenství ukončeno, v 9 případech došlo k úmrtí novorozenců (18%), operace byla provedena ve 22% případů.

Analýza kvantitativních ukazatelů fetálního srdce během FHD pro různé termíny těhotenství ukázala

• Je možné diagnostikovat SFHS, a to od 15. týdne těhotenství. • odchylka od normy všech lineárních parametrů fetálního srdce ve všech obdobích těhotenství ve směru klesajících lineárních ukazatelů levého srdce a kompenzačního nárůstu podobných ukazatelů pravého srdce,

• v režimu pulzní dopplerovské sonografie byl při stenóze MC lokalizován jednofázový průtok s mírnou stenózou - vysokorychlostním tokem a s výrazným zúžením nízkorychlostního průtoku MC;

• nedostatek vztahu mezi LVEF a gestačním věkem: Bylo zjištěno 10 případů LV endokardiální fibroelastózy (6 s mírnou formou FHD, 4 s těžkou FPGA),

• v případě atresie aortálních chlopní v režimu CCP retrográdní naplnění vzestupné aorty arteriálním kanálem,

• kolísání velikosti oválného okna v rozsahu od 22 do 39 NG, • průměr arteriálního kanálu je 1,5 - 2krát vyšší než norma od 22 -29

týdnů těhotenství a zejména po 30 ng

Atresie trikuspidální chlopně (ATK). Mezi varianty atresie trikuspidální chlopně patří fekální srdeční onemocnění způsobená nedostatečným rozvojem pravého AV ventilu, pankreatické dutiny a letadlových sekcí.Velkou složkou defektu je VSD.V naší sérii pozorování je prezentováno 17 (7,8%) případů hypoplazie pravého srdce u plodu B. 47% případů bylo diagnostikováno před 22. týdnem těhotenství, ve 23% případů od 22 do 29 týdnů, ve 30% po 30 týdnech Anatomické nuance a složky ATC v EchoCG fetální diagnóze (p-17)

Naše zjištění korelují s údaji jiných výzkumníků, kteří uvádějí minimální růst lineárních parametrů pravého srdce se zvýšením gestačního období, kdy jsou splněny nebo překročeny lineární parametry levé části gestační normy (Maepo YV, Boutin C, Hornberger LK, et al, 1998, Daubeney PEF, Sharland GK, Cook AC a kol., 2002) Podle našich pozorování průměr celého systému LA zaostává za gestačním kurzem o 2krát nebo více ve všech termínech gestace.

intrauterinní přechod kritické stenózy JIA do atresie (Todros T. Presbítero R a kol., 1998, Hornberger LK, Benacerrafet al, 1994, Alian ID,.2000)

Období 30-36 týdnů gestace bylo kritickým gestačním obdobím ostré progrese obstrukce, které jsou typickými CHDs závislými na duktusech a způsobují vysokou míru časné postnatální mortality.V naší studii jsme identifikovali podobné typy defektů v 59% případů, při opakovaných studiích jsme ve většině případů zaznamenali zvýšení míry obstrukčních změn, což potvrzuje údaje jiných výzkumných pracovníků (Bull C, Kostelka M, Sorenser K et al, 1994, Bull C, 1999, Fesslova V, Villa L, Nicolim U, 2000, Alian LD, 2003), s poznámkou jejich progresi obstrukce se zvýšením období těhotenství Podle našeho názoru je při identifikaci forem defektu, doprovázených výraznými obstrukčními změnami ve struktuře pravého srdce do 24 let, odůvodněné doporučit potrat

V 10/17 bylo přerušeno těhotenství, což odpovídá včasné diagnóze defektu a detekci komorbidity. Úmrtí V / u se vyskytly v jednom případě v gestaci 34 týdnů s těžkou hypoplazií pankreatu s předčasným uzavřením LLC a restriktivní VSD, jeden novorozenec zemřel ve 2. den akutní kardiopulmonální insuficience, zbytek dětí byl operován.

Analýza kvantitativních ukazatelů fetálního srdce v ATK pro různé termíny gestace ukázala

• převaha forem hypoplazie pravého srdce v kombinaci s obstrukcí LA (58%),

• zvýšení velikosti fetální komunikace - 1,3krát v 1. a 2. trimestru, 1,7krát ve 3. trimestru, prevalence levostranných parametrů

nad pravým srdcem 2 krát a 1,5 krát ve srovnání s normou (KDR pzh / lzh M, poměry průměrů LA / Ao C., Alembik Y., De Geeter B. Evalice a vývoj během prenatální diagnostiky vrozené hheart onemocnění rutinní fetální ultrazvukové vyšetření. / / Ann Genet 2022 Jan-Mar; 45 (1): 21-7.

75. Stoll C., Hra E., Clementi M., studijní skupina EUROSCAN. Vyhodnocení prenatální diagnostiky vrozených srdečních onemocnění pomocí ultrasonografického vyšetření plodu v Evropě. / Prenat Diagn. Duben 2001; 21 (4): 243-52.

76. Li H., Meng T., Shang T., Guan YP., Zhou WW., Yang G., Bi LH. Prenatální diagnostika vrozených abnormalit plodu v dvojčatech metodou vyšetření srdce YagelAs. / / Zhonghua Fu Chan Ke Za Zhi. 2007 únor; 42 (2): 83-6.

77. Li H., Wei J., Shang T. Prenatální diagnóza vrozených abnormalit plodu a klinické analisis. / J Jejejiang Univ Sci B. 2005 Sep; 6 (9): 903-6.

78. Perez-Delboy A., Simpson LL. Prenatální sonografická diagnostika srdečního onemocnění a intrauterinní růstová restrikční studie: Případová studie. 21. červen 2007; 35 (7): 376-381.

79. Amark K., Mattsson LA., Sunnegardh J., Mellander M. Limited. Čas na generalscreening? Lakartidningen. 2004 Nov 25; 101 (48): 3882, 3884-6, 3888-9.