Erytremie

Erytremie je maligní krevní onemocnění. Jiná jména jsou chronická leukémie, polycythemia vera, Wackes-Osler nemoc. Onemocnění je charakterizováno trvalým zvýšením krevního oběhu erytrocytů na základě změn v regulaci tvorby krve. Spolu s růstem a vzrůstem erytroblastické tkáně kostní dřeně a sleziny. Vzhledem ke zvýšené viskozitě krve a zvýšení přítomnosti krve v těle způsobuje mnoho komplikací. Léčba je velmi obtížná.

Eritrémie je velmi vzácná u malých dětí. Lidé ve věku a stáří jsou nejvíce náchylní k onemocnění, nejčastěji po 65 letech. Muži onemocní častěji.

Prognóza a výsledek

Vzhledem k rychlé reprodukci abnormálních buněk v kostní dřeni se může objevit vážné onemocnění - akutní myeloblastická leukémie s rychlým průběhem progrese. Prognóza je zklamáním.

Nemoc může být obsažena, ale k vyléčení pacienta je naprosto nemožné. Riziko úmrtí je vysoké, proto je nezbytné neustálé lékařské sledování a medikace. Průměrná délka života s erytrémií je 6-10 let, žijí méně často déle.

Je to důležité! Hlavní zaměření léčby by mělo být zaměřeno na eliminaci tvorby krevních sraženin, což nevyhnutelně vede k srdečním infarktům, mrtvicím a často k smrti.

Příčiny erytrémie

Navzdory skutečnosti, že tato choroba je známa již několik století, hlavní příčiny jejího výskytu nebyly nalezeny. Existuje několik hypotéz, z nichž jeden tvrdí, že nemoc má úzký vzájemný vztah s procesy transformace v kmenových buňkách a mutací tyrosinkinázy.

Rizikové faktory pro erytrémii:

  • Dědičnost (není pravděpodobné, ale existuje riziko). Frekvence erytremie u jednoho rodu není příliš vysoká, ale existuje. Zdá se, že hlavním faktorem je přenos informací o mutovaných genech do potomků.
  • Komplikace po ozáření. Bylo zjištěno, že lidé, kteří byli ozářeni, nebo lidé, kteří přímo žijí v místech s vysokým zářením, trpí častěji častějším výskytem erytremie a jiných genetických onemocnění.
  • Dlouhá práce s chemickými sloučeninami, zejména velmi toxickými, stejně jako dlouhodobé používání některých chemických látek. Takové faktory, jak bylo zkoumáno, často způsobují různé mutace v těle. Nejtoxičtějšími sloučeninami jsou benzen a léky - cytostatika. Koneckonců, tyto léky se snaží léčit rakovinu, například Azathioprin. Ukazuje se, že jde o jakýsi začarovaný kruh, ve kterém se „člověk léčí a druhý je zmrzačený“, což způsobuje například genové mutace a onemocnění - erytrémii.

Příznaky erritémie

První známkou této nemoci je netypická trvalá červená barva dlaní a obličeje a obličej může být zabarven třešničkou. Oči lehce zánětlivé, častá zánět spojivek. Jazyk má také bohatou červenou barvu.

Hlavní příznaky:

  • oběhové poruchy;
  • bolesti hlavy, závratě, ztráta orientace v prostoru;
  • bolestivý stav;
  • hluk v uších a hlavě;
  • skoky krevního tlaku;
  • nosní krvácení;
  • bolest v prstech;
  • hyperémie kůže;
  • tendenci omdlévat.

Eritrémie

Existují 3 stadia onemocnění: počáteční, erytrémické a anemické.

Počáteční fáze

Může být bez příznaků až do několika let. Zvýšení erytrocytů je mírné. Hemoglobin je vyšší, než je obvyklé, takže je možná mírná deprivace kyslíku (na pozadí viskózní krve) ve formě drobných bolestí hlavy, zmatenosti, mírné indispozice. Někdy s malou závratí.

Erytremické

Tam je neustálý růst červených krvinek, krev je více hustá, orgány a cévy jsou naplněné krví. Začíná aktivace krevních destiček, které se mohou „slepit“ a tvořit velké krevní sraženiny, krevní sraženiny. Kvůli zvýšené destrukci krevních buněk ve slezině, produkty rozpadu vstupují do krve.

Podmínka je dost těžká. Vzhledem k hustotě krve, tkání a orgánů nedostávají dostatek kyslíku ve správném množství, vyvíjí se ischemie a zvyšují se komplikace.

Těžké symptomy: možné trombotické mozkové příhody, nekróza prstů, infarkt myokardu, splenomegalie a hepatomegalie atd.

Anemic

Fibróza se vyvíjí v kostní dřeni: pojivová tkáň nahrazuje buňky potřebné pro produkci krve. Funkce krve začne blednout.

Ve slezině se tvoří tzv. Extramedulární ložiska. Může se objevit prodloužené těžké krvácení.

Život ohrožující stav.

Diagnostika

Toto onemocnění řeší hematolog. Pro diagnózu onemocnění jsou významnými laboratorními a instrumentálními studiemi forma a stupeň komplikací, které zahrnují:

  • obecný a biochemický krevní test;
  • punkci kostní dřeně;
  • Ultrazvuk, rentgen, někdy MRI vnitřních orgánů, mozek;
  • EKG srdce;
  • dopplerova sonografie;
  • analýza hladiny erytropoetinu;
  • radiologického měření hmotnosti cirkulujících červených krvinek.

Evidence erytrémie v krevním testu je:

  • přítomnost velkých forem destiček;
  • změna vlastností agregace destiček;
  • zvýšené neutrofily;
  • zvýšení alkalické fosfatázy;
  • zvýšený lysozym;
  • zvýšení gnetaminu.

Léčba erytremie

Aby se zabránilo vzniku nebezpečných komplikací, měla by být léčba zahájena ihned po diagnóze tohoto onemocnění. V případě včasně zahájené léčby s počátečními formami erytremie je prognóza poměrně příznivá: v mnoha případech je možné významně zpomalit a dokonce i na chvíli zastavit progresi onemocnění.

Primární terapie by se měla zaměřit na:

  • normalizace rychlosti krevního oběhu;
  • potlačení represí změněných buněk;
  • regulace normálního hemoglobinu a hematokritu;
  • zotavení v ukazatelích krevního oběhu železa;
  • odstranění asociovaných symptomů;
  • normalizace krevního tlaku;
  • podpora práce v srdci;
  • odstranění základní příčiny onemocnění.

Jsou-li hlavní příčiny onemocnění poprvé stanoveny a odstraněny, jedná se o první kroky k obnovení zdraví pacienta.

Léčba léky zahrnuje léky, jako je heparin, alopurinol, myelobromol, aspirin a další.

Symptomatická léčba zahrnuje antihypertenziva (v přítomnosti hypertenze), antihistaminika (v přítomnosti pruritu), srdeční glykosidy pro poruchy srdce a rozvoj srdečního selhání, atd.

Léčba je možná pouze v nemocnici.

Tipy

Při erytrémii je důležité zajistit, aby nedošlo k silnému přehřátí končetin nebo podchlazení. Pro tuto zimu je třeba v letních měsících použít pohodlné teplé boty a rukavice - oblečení z přírodní bavlněné tkaniny. Horké vany jsou kontraindikovány, doporučujeme pouze teplé sprchy.

Vážná fyzická námaha je zakázána. Pečlivá pozornost by měla být věnována pokožce, zraněním a modřinám, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.

Pacienti s erytémem by měli pravidelně navštěvovat ošetřujícího lékaře, provádět krevní testy, provádět EKG, sledovat dietu bohatou na fermentované mléčné výrobky.

Byla stránka užitečná? Sdílejte to ve své oblíbené sociální síti!

Erytremie

Popis:

Erytremie je chronická leukémie s lézí na úrovni buňky, předchůdcem myelopoézy, s charakteristikou neomezeného růstu této buňky, která si zachovává schopnost diferencovat 4 výhonky, hlavně červenou. V určitých stadiích nemoci a někdy od samého počátku spojuje myeloidní metaplasie ve slezině proliferaci buněk v kostní dřeni.

Příznaky:

Onemocnění začíná postupně. Zčervenání kůže, slabost, těžkost v hlavě, zvětšení sleziny, arteriální hypertenze a u poloviny pacientů bolestivé svědění po mytí, mytí, zvýšení plavání. Někdy jsou prvními projevy onemocnění nekróza prstů, trombóza větších tepen dolních a horních končetin, tromboflebitida, trombotická cévní mozková příhoda, infarkt myokardu nebo plic, a zejména akutní pálivá bolest na prstech, eliminovaná kyselinou acetylsalicylovou po dobu 1-3 dnů. U mnoha pacientů, dlouho před diagnózou, krvácení po extrakci zubů, svědění kůže po koupeli a „dobré“ počty červených krvinek byly pozorovány, což lékaři nedali náležitý význam.

Ve stadiu I, jehož doba trvání je 5 let nebo více, dochází k mírnému zvýšení cirkulující krve, slezina není hmatatelná. V této fázi převládá mírná tvorba erytrocytů v krvi. V kostní dřeni vzrostly všechny výhonky krve. Cévní a viscerální komplikace v této době jsou možné, ale ne časté.

Výběr počáteční (I) fáze erytrémie je podmíněn. V podstatě jde o stadium s oligosymptomatickými projevy, které jsou charakteristické pro starší pacienty. Slezina obvykle není hmatatelná, ale její výzkum často odhaluje mírný nárůst. V této fázi onemocnění jsou možné trombotické komplikace.

Fáze IIA procesu - erythremic - je rozvinutá, protože je to netypicky myeloidní transformace sleziny. Doba trvání této fáze je 10-15 let nebo více. Objem cirkulující krve je zvýšen, slezina je zvětšena a zvětšená játra je možná o něco dříve. Trombóza arteriálních a venózních cév, hemoragické komplikace v této fázi jsou pozorovány častěji. Krevní test označuje "čistou" erytrocytémii nebo erytrocytémii a trombocytózu nebo panmielosu a neutrofilii s posunem bodnutí, což je zvýšení počtu bazofilů. Celková hyperplazie kostní dřeně s výraznou megakaryocytózou je pozorována v kostní dřeni, retikulínu a fokální kolagenové myelofibróze.

Stupeň IIB také zahrnuje erytrémický, rozsáhlý proces, ale s myeloidní metaplázií sleziny. Zvýšení objemu krve může být vyjádřeno ve větším nebo menším rozsahu, je pozorováno zvýšení jater a sleziny. V krvi v tomto stadiu je pozorován nárůst červených krvinek, krevních destiček s leukocytózou nad 15 × 103 v 1 μl a posun vzorce leukocytů na myelocyty, jednotlivé erytrocyryocyty. V kostní dřeni, stejně jako ve stadiu IIA, může převažovat výhonek granulocytů, je možný retikulin a fokální myelofibróza kolagenu.

V klinickém obraze jsou často vedoucími alergickými komplikacemi a urátovou diatézou.

V této fázi se může objevit vyčerpání pacienta, zhoršení trombotických komplikací a krvácení.

Stupeň III erytrémie se nazývá anemie. V kostní dřeni může být vyjádřena myelofibróza, v některých případech je zachována myelopoéza a v jiných snížena. Myeloidní transformace je pozorována ve zvětšené slezině a játrech. Výsledkem erytremie v tomto stádiu může být akutní leukémie, chronická myeloidní leukémie, hypoplastický hematopoetický stav a obtížné klasifikace hematologických změn.

Hypertenze způsobená erytrémií v 35-50% případů je způsobena zvýšenou periferní rezistencí v odezvě na zvýšenou viskozitu krve, rozvoj urátové diatézy, chronickou pyelonefritidu, zhoršený krevní oběh v renálním parenchymu, trombózu a sklerózu renálních arterií.

U 50-55% pacientů je pozorováno pruritus specifické pro erythremii související s praním. U mnoha pacientů se stává hlavní stížnost, vzniká nejen při kontaktu s vodou, ale také spontánně, ovlivňuje výkon.

Častými komplikacemi v pokročilém stádiu onemocnění jsou mikrocirkulační poruchy s klinikou erytromelalgie, přechodných poruch mozkové a koronární cirkulace a hemoragického otoku nohou, stejně jako venózní a arteriální trombózy cév a krvácení. Již v této fázi mohou nastat poruchy v hemostáze, které často vypadají jako latentní trombogenní nebezpečí, které lze zjistit pouze laboratorními testy a nemá žádné klinické projevy. Poruchy hemostázy však mohou být výraznější, což vede k lokální intravaskulární koagulaci typu mikrotrombózy nebo k diseminované intravaskulární koagulaci - DIC.

Mechanismem vzniku trombotických komplikací erytremie je zvýšení hmotnosti cirkulujících červených krvinek, zpomalení průtoku krve a zvýšení jeho viskozity. K jejich rozvoji přispívají trombocytóza a kvalitativní abnormality krevních destiček. Cirkulující agregáty krevních destiček jsou často detekovány v krevní plazmě, což je výsledkem nejen jejich kvantitativního zvýšení, ale také porušením funkčních vlastností destiček.

Hemoragické komplikace erytremie jsou u pacientů léčených krvácením zcela eliminovány, když se rychlost hematokritu normalizuje.

S rozvojem erytrémie je často pozorován nedostatek železa, což eliminuje nadbytek. Klinické projevy nedostatku železa - slabost, zánět jazyka, snížení rezistence na infekce, ztenčení nehtů - jsou častější u starších lidí.

Vývoju anemického stádia předchází určitá dynamika klinických a hemoragických dat, zejména zvětšená slezina, postupný pokles nadváhy, výskyt leukoerytroblastického obrazu periferní krve. Myelofibróza se postupně vyvíjí v kostní dřeni, která může být doprovázena změnou typu, buněčnou proliferací, zvýšením patologie cév kostní dřeně a neúčinností tvorby krve - výsledkem erytrémie při sekundární myelofibróze.

Existují i ​​jiné formy a varianty průběhu onemocnění, u kterých je od samého počátku detekován nárůst sleziny v důsledku myeloidní transformace. Exacerbace nemoci po léčbě cytostatiky se vyskytují hlavně s pleteninou a zvětšenou slezinou. Jedná se vždy o pancytotické formy onemocnění s leuko-erythroblastickým krevním obrazem, závažnějším než běžná erytrémie.

Rozlišují se od eritremií časným a výrazným extraosseo-cerebrálním rozšířením, větším tří-růstovým vzorem a retikulinovou myelofibrózou a idiopatickou myelofibrózou přítomností nadbytku krve a trvání myeloproliferace, což je nedostatek tendence k rychlému dokončení retikulinové myelofibrózy.

Současně může mít anémie, která se vyvíjí během erytrémie, odlišný mechanismus vývoje, není vždy spojena s progresí procesu a v mnoha případech je úspěšně léčena.
Anémie může být nedostatek železa v důsledku krvácení a krvácení; hemodiluce spojené se zvýšením objemu cirkulující plazmy v důsledku zvětšené sleziny, hemolytické, způsobené zvýšením funkce sleziny. A konečně, anémie u erytrémie může být výsledkem neúčinné hematopoézy. U výsledků erytremie při akutní leukémii nebo při hypoplazii hematopoézy je pro tyto procesy charakteristická anémie.

Frekvence výskytu erytrémie u akutní leukémie je 1% u neléčených a 11-15% u pacientů léčených cytostatiky (chlorbutin), častěji se vyvíjí akutní myeloblastická leukémie a erytromyelosa. Prekurzory akutní leukémie, někdy vznikající 2-3 roky před její diagnózou, jsou neinfekční horečka, nemotivovaná leukopenie, trombotická nebo pancytopenie a někdy dermatitida.

Po erythremická myelofibróza je výsledkem přirozeného vývoje onemocnění. Je pozorován u každého pacienta s erytrémií, žijící do tohoto období. Rozdíl v jeho hematologických projevech a průběhu je pozoruhodný - od benigní, s hematologickou kompenzací, až po maligní, s rychlou anemizací, depresí granulo- a trombocytopoézy, někdy s nízkou blastémií. V těchto případech by člověk měl pravděpodobně předpokládat progresi nádoru onemocnění před tím, než projevy ve formě výbuchové krize mohou trvat měsíce a roky.

Příčiny:

Specifické cytogenetické abnormality v erytrémii nebyly nalezeny.

Kvantitativní defekty chromozomů, strukturní aberace jsou klonální povahy a nenacházejí se v lymfocytech. U pacientů léčených cytostatiky jsou častější. Podle autorů, pacienti s původně

zjištěné porušení souboru chromozomů není predisponováno k malignějšímu průběhu onemocnění.

I když neexistují žádné morfologické, enzymatické a cytogenetické známky poškození lymfatického systému při erytrémii, funkční stav T-lymfocytů se mění: byla zjištěna snížená reakce na známé mitogeny a zvýšení jejich spontánní aktivity.

V erythremické fázi v kostní dřeni je obvykle pozorováno úplné narušení struktury výhonků s vytěsněním tuku.

Kromě této klasické verze lze pozorovat další 3 typy změn: zvýšení erytroidních a megakaryocytových výhonků, zvýšení erytroidních a granulocytárních výhonků; zvýšit převážně erytroidní výhonek. Zásoby železa v kostní dřeni jsou významně sníženy. Odrazový můstek krve je často zvětšen, mastná kostní dřeň může vypadat červená, hematopoetická.

Slezina je naplněna krví, obsahuje místa infarktu různých receptur, agregáty krevních destiček a často počáteční, střední nebo významné známky myeloidní metaplasie s lokalizací v sinusech. Obvykle je zachována folikulární struktura.

V játrech, spolu s množstvím, jsou ohniska fibrózy, spojení jaterních svazků, někdy myeloidní metaplasie s lokalizací v sinusoidech. V žlučníku jsou často viditelné velmi silné žlučové a pigmentové kameny.

Častým nálezem jsou uratové kameny, pyelonefritida, scvrklé ledviny, významná patologie jejich cév.

V anemickém stadiu onemocnění je pozorována výrazná myeloidní transformace sleziny a jater, jakož i jejich zvýšení. Kostní dřeň je často fibrotická. Současně může být myeloidní tkáň jak hyperplastická, tak i snížená, cévy kostní dřeně se dramaticky zvyšují a strukturně se mění. Dystrofické a sklerotické změny jsou detekovány v parenchymálních orgánech. Trombotický syndrom nebo hemoragická diatéza není neobvyklý.

Funkční stav produkce erytrocytů podle radiologických studií byl dramaticky zvýšen: poločas radioaktivního železa zavedeného do žíly je zkrácen, je zvýšeno využití kostní dřeně a urychlen cirkulace.

Průměrná životnost destiček je často zkrácena, existuje negativní vztah mezi jejich přežitím a velikostí sleziny.

Léčba:

Pro předepsanou léčbu:

Úkolem léčby je normalizovat množství hemoglobinu na 140-150 g / l (85-90 U) a index hematokritu (46-47%), protože v tomto případě se riziko vaskulárních komplikací prudce snižuje. Krevní odběr se předepisuje v 500 ml každý druhý den v nemocnici a 2 dny po ambulantní léčbě. Místo krvácení je lepší provádět erytrocytaferézu. Množství krvácení je určeno dosažením normálního počtu červených krvinek.

U starších pacientů nebo u pacientů se současným onemocněním kardiovaskulárního systému nebo u pacientů, kteří nesnášejí krvácení, není odebráno více než 350 ml krve a intervaly mezi krvácením jsou poněkud prodlouženy. Pro usnadnění krvácení a prevenci trombotických komplikací v předvečer a v den zákroku nebo v průběhu celého období krvácení, stejně jako 1-2 týdny po ukončení léčby, by měla být předepsána disaggregantní léčba - kyselina acetylsalicylová v koncentraci 0,5-1 g / den a 150-200 kurantilů mg / den. Navíc bezprostředně před krvácením se doporučuje zavedení 400 ml reopolyglucinu.

Při kontraindikacích užívání kyseliny acetylsalicylové lékař předepíše zvonkohry, papaverin nebo léky kyselinu nikotinovou. Na konci léčby se stav pacienta a krevní obraz monitorují každých 6-8 týdnů.

Erytromie s leukocytózou, trombocytóza a zvětšení sleziny, svědění, viscerální a vaskulární komplikace, závažný stav pacienta, stejně jako nedostatečná účinnost předchozí léčby krvácením, nutnost jejich častého opakování, špatná tolerance a komplikace jako stabilní trombocytomy jsou nezbytnými indikacemi pro stanovení cytostatik. klinicky prokázaný nedostatek železa. V druhém případě se na pozadí léčby cytostatiky provádí substituční terapie železem. Starší pacienti (nad 50 let), neschopnost organizovat léčbu krvácením, rozšiřují indikace pro léčbu cytostatiky.

Cytostatická léčba je obvykle kombinována s krvácením, před normalizací hematokritu a množstvím hemoglobinu od samého počátku cytostatické terapie.

Hematologická kontrola v průběhu léčby se provádí jednou týdně a na konci léčby - každých 5 dnů.

Udržovací léčba cytostatiky se nedoporučuje vzhledem k nízké účinnosti a nebezpečí vzniku leuke-efektů. Včasná léčba v plném nebo sníženém objemu s tendencí k exacerbacím.

Uratový diatéza je indikací pro jmenování miluritu (alopurinol) v denní dávce 0,3 až 1 g. Léčivo snižuje syntézu kyseliny močové z hypoxanthinu, jehož obsah se zvyšuje v důsledku buněčné hyperkaltability. Při léčbě cytostatiky se lék předepisuje profylakticky v denní dávce 200 až 500 mg nebo více.

Mikrocirkulační poruchy a zejména erytromelalgie (ataky náhlých pálivých bolestí převážně v končetinách s lokálním zarudnutím a otoky kůže), zejména díky agregačnímu bloku arteriálního průtoku krve u - kapilár a malých tepen, jsou úspěšně léčeny kyselinou acetylsalicylovou 0,31 g. den Účinnost jednoho zvonku v erytromelalgii je mnohem nižší.

Je třeba poznamenat gastrointestinální krvácení, které se objevilo v souvislosti s rozšířeným užíváním kyseliny acetylsalicylové, včetně dlouhodobého a reálného nebezpečí. Možné prodloužené krvácení z nosu a dásní.

Tato komplikace léčby je způsobena jak nerozpoznanými ulcerativními lézemi gastrointestinálního traktu, charakteristickými pro erytrémii a asymptomatickou a počáteční funkční deficiencí krevních destiček, zhoršenou kyselinou acetylsalicylovou.

Akutní vaskulární trombóza je indikací nejen disagregátů destiček, ale také heparinu, transfuzí čerstvé zmrazené plazmy.

Při léčbě anemické fáze se bere v úvahu vývoj anémie, trombocytopenie a další symptomy. U anémie způsobené nedostatkem železa nebo kyseliny listové je předepsána vhodná substituční léčba. Léčba hemodilační anémie by měla být zaměřena na redukci sleziny pomocí radiační terapie, cytotoxických léčiv a prednizonu. Anémie způsobená nedostatečnou tvorbou červených krvinek se s výhodou léčí androgeny nebo anabolickými steroidy. Prednisolon je předepisován především pro podezření na autoimunitní původ anémie a trombocytopenie, jakož i na snížení sleziny.

Metody stanovení a léčby erytrémie

Erytremie je chronické onemocnění, které je typem leukémie. Vyznačuje se benigním průběhem, ale časem je možná jeho maligní degenerace nebo rozvoj mnoha život ohrožujících komplikací.

Toto onemocnění se vyznačuje prudkým nárůstem hladiny červených krvinek (erytrocytů), což je způsobeno poruchou regulace tvorby krve. V lékařské literatuře je nalezen jiný název pro erytrémii - polycytemii vera. Můžete se také setkat s termínem onemocnění Vaise-Osler.

Mechanismus vývoje erythremia

Červené krvinky se nazývají červené krvinky. Hrají důležitou roli v těle, protože jsou určeny k transportu kyslíku do všech buněk. Produkce červených krvinek se vyskytuje v několika lidských orgánech - v kostní dřeni (umístěné v tubulárních kostech, obratlích, žebrech atd.), Játrech a slezině.

Tyto krevní buňky jsou 96% hemoglobin, který provádí transport kyslíku do tkání. Jejich červená barva je způsobena obsahem ve složení železa. Erytrocyty jsou tvořeny z kmenových buněk. Jsou považovány za zvláštní, protože mají jedinečné vlastnosti. Tyto struktury jsou schopny transformovat se do jakékoli nezbytné buňky.

Tam je také žlutá kostní dřeň v lidských kostech. Obsahuje hlavně tukovou tkáň. Začíná fungovat a přebírat funkci vývoje krevních elementů v nouzových situacích, kdy se tvorba krve neobjeví správně.

Skutečná polycytemie označuje nemoci, jejichž příčiny nejsou plně stanoveny. V určitém okamžiku tělo nemocného člověka začíná intenzivně produkovat červené krvinky, což vede k erytrémii. Výsledkem je výrazné zahuštění krve, tvoří se krevní sraženiny. Také v 75% případů erytrémie je pozorován nárůst počtu krevních destiček a leukocytů.

V důsledku všech těchto negativních změn se hypoxie začíná zvyšovat, což je doprovázeno hladem kyslíku v lidském těle. Na pozadí nedostatku živin pro většinu orgánů, jejich práce selhává a vzniká mnoho komorbidit. Představují nebezpečí pro život pacientů s erytrémií a často způsobují jejich smrt.

Příčiny Eritremia

Erytremie je ve většině případů diagnostikována u starších osob. Také toto onemocnění se může objevit u mužů nebo žen v produktivním věku. Bylo zjištěno, že zástupci silnějšího pohlaví jsou náchylnější k erytrémii. Je však prokázáno, že pravá polycytémie se týká spíše vzácného onemocnění. Vyskytuje se každoročně přibližně u 5 lidí na 100 milionů.

V lékařské literatuře existuje několik hlavních důvodů, které vedou k rozvoji erytrémie:

  • genetické predispozice. Bylo zjištěno, že genové mutace vedou k vývoji této nebezpečné patologie. Proto se často na pozadí nemocí, jako je Downův syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom a mnoho dalších, detekuje erytrémie;
  • ionizujícího záření. To může vést k rozvoji erytrémie, protože vede ke změnám v těle na úrovni genů. Kvůli tomuto negativnímu dopadu některé buňky umírají, což vede k onemocnění;
  • toxických látek. Při požití mohou způsobit závažné změny na genetické úrovni, což vyvolává vznik erytrocytózy. Mezi nebezpečné látky patří benzen (nacházející se v benzínu, různá chemická rozpouštědla), některé antibakteriální a cytostatické přípravky.

Eritrémie klasifikace

Takové onemocnění, jako je erytrémie, která se projevuje v jakémkoliv věku, může být akutní nebo chronická. V druhém případě se může progrese onemocnění vyskytnout asymptomaticky po mnoho let. V této situaci pouze laboratorní krevní testy indikují přítomnost určitých patologických stavů v lidském těle.

V závislosti na patogenezi může být erytrémie primární nebo sekundární. Také na základě rysů progrese patologie rozlišujeme dvě její formy:

  • pravda. Bylo pozorováno významné zvýšení počtu červených krvinek;
  • relativní (false). Vyznačuje se normální hodnotou počtu erytrocytů, která je kombinována s prudkým poklesem objemu krevní plazmy.

Eritrémie

Chronická erytrémie se vyznačuje několika stádii, z nichž každá má své vlastní charakteristiky kurzu. Odborníci identifikují:

  • počáteční fázi. Jeho doba trvání může být různá - od několika měsíců až po několik desetiletí. Počáteční stadium erytremie je charakterizováno úplnou absencí klinických symptomů onemocnění. V laboratorní studii krve lze detekovat mírné zvýšení hladiny červených krvinek (asi 5-7x1012 na litr krve). Je také pozorováno mírné zvýšení hemoglobinu;
  • erythremic stage. Vyznačuje se neustálým zvyšováním koncentrace červených krvinek v krvi. Tvorba nádorů se také začíná diferencovat na leukocyty a destičky. V důsledku všech těchto negativních změn se objem krve v cévách rychle zvyšuje. Také se mění. Při zesílení erytrémické krve se významně sníží rychlost jejího pohybu. V důsledku toho dochází k aktivaci destiček. Komunikují mezi sebou a vytvářejí dopravní zácpy. Překrývají lumen nejmenších cév, což vede k nedostatečnému přísunu krve do tkání. V důsledku zvýšení počtu základních krevních elementů začíná aktivněji degradovat ve slezině. Díky tomu se do těla pacienta dostává mnoho škodlivých látek s erytrémií, což nepříznivě ovlivňuje jeho fungování;
  • anemická fáze. Charakterizovaný vývojem fibrózy v kostní dřeni. V tomto případě dochází k transformaci buněk, které se aktivně účastnily procesu tvorby krve. V důsledku toho jsou nahrazeny vláknitou tkání. Tento proces způsobuje postupné snižování hladiny červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek. Anemické stadium erytrémie je také charakterizováno tvorbou extramedulárních ložisek tvorby krve ve slezině a játrech. To je nezbytné k vyrovnání stávajících porušení.

Příznaky počátečního stadia erytremie

Symptomy erytrémie do značné míry závisí na stadiu vývoje tohoto onemocnění. Nejprve si většina pacientů všimne následujících výstražných značek:

  • hyperémie kůže a sliznic. Výskyt tohoto příznaku erytremie je spojen se zvýšením koncentrace červených krvinek v krevním řečišti. Změna barvy kůže je pozorována ve všech částech těla bez výjimky. V tomto případě není hyperémie v erytrémii vždy akutní. V některých případech se kůže nestane červenou, ale pouze světle růžovou. Pacienti velmi často nespojují tyto změny s rozvojem erytremie, která je chybná;
  • vznik bolesti v končetinách a prstech. Vývoj tohoto příznaku je spojen s poruchou zásobení malých cév krví;
  • bolest hlavy Tento příznak se neobjevuje u všech pacientů, ale je poměrně často nalezen v počátečním stadiu erytrémie.

Příznaky erythremického stadia onemocnění

Pokud se onemocnění vyvíjí a jsou pozorovány závažné změny ve složení krve, vyvíjejí se následující příznaky:

  • hepatomegalie. Vyznačuje se zvýšením velikosti jater, což naznačuje vývoj určitých patologických procesů v lidském těle;
  • splenomegalie. Vyznačuje se zvýšením velikosti sleziny, ke které dochází na pozadí přeplnění těla krví a její účasti na procesu štěpení červených krvinek a dalších prvků;
  • zvýšená hyperémie kůže a sliznic. Kromě toho jsou oteklé žíly zřetelně viditelné na těle nemocné osoby v důsledku jejich nadměrného naplnění krví;
  • zvýšení hladiny krevního tlaku;
  • vznik erytromelalgie. Toto narušení je doprovázeno rozvojem nesnesitelné bolesti pálení v prstech na dolních a horních končetinách. Erythromelalgie vede k těžkému zčervenání kůže a vzniku cyanotických skvrn;
  • rozvoj těžké bolesti v kloubech;
  • objevuje se svědění, které se zhoršuje po vodních procedurách;
  • vývoj vředů žaludku a dvanáctníkových vředů. To je způsobeno porušením dodávky krve do tkání a na pozadí trofických procesů;
  • krvácení. Pacienti detekují zvýšené krvácení z dásní a další poruchy;
  • běžných příznaků. Vzhledem k vývoji všech negativních procesů v těle se pacienti s erytrémií stěžují na slabost, únavu, závratě, tinnitus atd.

Příznaky anemického stádia erytremie

Skutečná polycytémie bez řádné léčby vede k významnému zhoršení stavu pacienta. Pokud mu není včas poskytnuta pomoc, vyvinou se následující příznaky:

  • objeví se všechny známky anémie. U lidí je kůže značně bledší, slabost, závratě a zhoršení celkového stavu těla;
  • intenzivní krvácení. Může se objevit spontánně nebo po menším zranění. V těžkých případech může krvácení trvat několik hodin a je dost těžké zastavit;
  • vzhled krevních sraženin. Tento jev je hlavní příčinou úmrtí v přítomnosti erytremie. Kvůli tvorbě krevních sraženin je krevní oběh narušen v žilách dolních končetin, v cévách mozku atd.

Diagnostika erritémie

Erytremie je diagnostikována vysoce specializovaným hematologem. Předepisuje řadu testů a vyšetření, aby určil míru negativních změn v lidském těle a určil nejlepší strategii léčby. Patří mezi ně:

  • kompletní krevní obraz, kde je pozorována změna v různých ukazatelích. Je pozorován vzestup červených krvinek a hemoglobinu, leukocytů a krevních destiček. Následně, když nemoc dosáhne poslední fáze závažnosti, tyto krevní parametry se stanou významně nižšími než normální, což naznačuje vývoj anémie;
  • punkci kostní dřeně. Tento postup se provádí pomocí tenké jehly. Po zkoumání odebraného biologického materiálu může být stanoven počet hematopoetických buněk, přítomnost maligních procesů nebo fibróza;
  • biochemický krevní test. Umožňuje identifikovat množství železa v těle. Určuje hladinu jaterních vzorků v krvi. Odpovídají počtu látek, které se uvolňují do krevního oběhu, když jsou buňky tohoto orgánu zničeny. Rovněž je detekována hladina bilirubinu, která ukazuje intenzitu procesu destrukce červených krvinek;
  • Ultrazvuk břišních orgánů. Je nutné určit velikost jater a sleziny, identifikovat ložiska fibrózy;
  • dopplerovské sonografie. Navržen tak, aby určil rychlost průtoku krve, pomáhá identifikovat krevní sraženiny v cévách.

Pomáhá také stanovit správnou diagnózu vyšetřením anamnézy pacienta a vyšetřením pacienta, protože mnohé z příznaků onemocnění jsou viditelné pouhým okem. Lékař také vede rozhovor s pacientem a pečlivě zaznamenává všechny existující stížnosti.

Principy léčby onemocnění

Při léčbě erytremie je primárně zaměřeno na celkové posílení organismu. K tomuto účelu je pacientovi doporučeno vést zdravý životní styl, správně organizovat denní režim. U pacientů s erytrémií se doporučuje chodit hodně pod širým nebem, ale minimalizovat opalování.

Pacient je také žádoucí dodržovat mléko-zeleninovou dietu. Ve stravě mohou být přítomny produkty živočišného původu, nikoli však ve velkém množství. Kontraindikace se týkají potravin, které obsahují velké množství kyseliny askorbové nebo železa.

Hlavním cílem terapie v přítomnosti erytrémie je snížení hladiny hemoglobinu (až na 140-160 g / l) a hematokritu (až na 45-46%). Předepisuje se také speciální symptomatická léčba k odstranění hlavních nepříjemných symptomů onemocnění. Především jsou předepisovány léky ke zmírnění bolesti v končetinách, problémy s krevním oběhem atd.

Pro snížení počtu červených krvinek se používají hemoglobin a hematokrit při specifických postupech erytrémie:

  • krvácení. Tímto postupem můžete snížit objem krve v cévách, což povede k částečné normalizaci hlavních ukazatelů v erytrémii. Až 300-500 ml krve je obvykle odstraněno najednou s frekvencí 2-4 dny. To se provádí, dokud hladina hemoglobinu neklesne na tolerovatelnou úroveň 140-150 g / l. Tato léčba je kontraindikována u vysokého počtu krevních destiček;
  • erythrocytaferéza. Jedná se o účinný postup, který je vhodnou alternativou k zakrvavení v erytrémii. Během erytrocytaferézy se erytrocyty vylučují z krve pacienta. Postup se provádí pomocí speciálního filtračního zařízení. To vám umožní oddělit červené krvinky a vrátit plazmu zpět do krevního oběhu.

Léčba erytrémií

Pokud je pravá polycytémie doprovázena mnoha nepříjemnými příznaky, pacientovi jsou předepsány cytostatika. Používají se v přítomnosti intenzivního svědění na kůži, s výrazným zvýšením hladiny hlavních prvků krve. Mezi indikace pro jmenování cytostatik patří také zvýšení velikosti sleziny a jater, rozvoj peptického vředového onemocnění, venózní trombóza a další komplikace erythremie.

Tyto léky mohou potlačit růst různých buněk v lidském těle, takže jsou relevantní při léčbě tohoto onemocnění. Mezi nejoblíbenější cytostatika patří:

  • Mielosan;
  • hydroxyurea;
  • Imifos;
  • Busulfan;
  • radioaktivní fosfor a další.

Poslední prostředek je považován za zvlášť účinný. Může se hromadit v kostech a inhibovat fungování kostní dřeně, což vede k eliminaci mnoha rušivých symptomů erytremie. Pokud léčba radioaktivním fosforem přinesla pozitivní výsledek, bude pacient po dobu 2-3 let vykazovat stabilní remisi. Pokud po terapii není požadovaný účinek pozorován, opakuje se.

Tento způsob léčby erytrémie má mnoho vedlejších účinků, proto by se mělo podávat pod dohledem zkušeného lékaře.

Použití jiných léků pro erytrémii

Pokud se v přítomnosti erytremie vyvíjí anémie autoimunitního původu, předepisují se glukokortikosteroidy. Nejběžněji se používá prednisolon. Dávku a režim léku stanoví lékař v závislosti na charakteristikách onemocnění. Pokud tato léčba nedává pozitivní výsledek, je pacientovi ukázán chirurgický zákrok k odstranění sleziny.

Pokud by vývoj erytremie vykazoval známky akutní leukémie, její léčba se provádí podle obecně uznávaného schématu.

Neměli byste také zapomenout, že v přítomnosti této nemoci je tělo nedostatečné na železo. To je způsobeno tím, že se spojuje s hemoglobinem, jehož množství daleko přesahuje normu.

Mnozí pacienti proto předepisují léky, které kompenzují nedostatek železa. Patří mezi ně:

  • Ferrum Lek;
  • Totem;
  • Sorbifer;
  • Hemofer a další analogy.

Pokud je při erytrémii pozorována uratová diathéza, předepisuje se alopurinol. To vám umožní snížit hladinu urátu v krvi, která významně vzrostla na pozadí rychlé destrukce červených krvinek. Dávkování a režim tohoto léku je určován mnoha faktory. Především je to koncentrace kyseliny močové v těle nemocné osoby.

Prognóza erytremie

Léčba tohoto onemocnění se ve většině případů vyskytuje v nemocnici. To je nezbytná nutnost, protože použité léky mají mnoho vedlejších účinků. Během erytrémické terapie je nutné neustále upravovat dávkování základních léků a sledovat odezvu těla.

Mezi komplikace tohoto onemocnění patří myelofibróza a jaterní cirhóza. Vyvíjejí se v nepřítomnosti adekvátní léčby nebo nedodržení doporučení lékaře. Je také možný vývoj myeloidní leukémie. Ale vzhledem k vývoji moderní medicíny je průběh erytrémie obvykle benigní. Trvání života s rozvojem tohoto onemocnění je 10 let a více.

Erytromie - příčiny, stadia a dieta

Nádorová choroba, jedna z odrůd chronické leukémie, častěji benigní povahy, se nazývá erythremia (je to také Wackes-Oslerova choroba, pravá polycytémie, erytrocytémie).

Co je to erythremie

Když dojde k erytrémii, dojde k proliferaci (proliferaci) erytrocytů a počet dalších buněk (pancytóza) se značně zvyšuje. Také dochází ke zvýšení hemoglobinu.

Je erytrémická onkologie, rakovina nebo ne? Nejčastěji je erytrémie benigní, s dlouhým průběhem, ale může docházet k degeneraci benigní formy onemocnění na maligní, následovanou smrtí.

Erytremie je vzácné onemocnění. Každoročně je diagnostikována přibližně u 4 ze 100 milionů lidí. Neexistuje závislost nemoci na pohlaví osoby, ale obvykle se vyvíjí u pacientů po 50. V mladém věku jsou případy onemocnění častěji diagnostikovány u žen. Erytremie (ICD kód 10 - C 94.1) se vyznačuje chronickou formou proudění.

Pro vaši informaci! Erytremie je považována za jednu z nejvíce benigních nemocí krve. Smrt se často vyskytuje v důsledku progrese různých komplikací.

Nemoc je dlouhodobě asymptomatická. Pacienti s touto diagnózou mají tendenci k silnému krvácení (i když je hladina krevních destiček, které jsou zodpovědné za zastavení krvácení, zvýšena).

Existují dva typy erytremie: akutní forma (erythroleukémie, erytromyelosa, erytroleukémie) a chronická. V závislosti na postupu se dělí na true a false. První forma se vyznačuje trvalým zvýšením počtu krevních buněk, u dětí je extrémně vzácná. Zvláštností druhého typu je, že hladina erytrocytů je normální, ale objem plazmy se pomalu snižuje. V závislosti na patogenezi je pravdivá forma rozdělena na primární a sekundární (erytrocytóza).

Jak se vyvíjí erytrémie

Erytremie se vyvíjí následovně. Červené krvinky (jejich funkcí je dodávka kyslíku do všech buněk lidského těla) začínají být intenzivně vyvíjeny tak, aby se nemohly dostat do krevního oběhu. Když tyto červené krvinky přetékají krevním oběhem, zvyšuje se viskozita krve a krevní sraženiny. Hypoxie se zvyšuje, buňky chybí výživa, selhání začíná v celé práci těla.

Kde jsou červené krvinky produkované u lidí? Červené krvinky se tvoří v červené kostní dřeni, játrech, slezině. Rozlišovací schopnost červených krvinek - schopnost sdílení, transformace do jiné buňky.

Míra hemoglobinu v krvi je odlišná a závisí na věku a pohlaví (u dětí a osob ve věku jeho čísla níže). Normální obsah červených krvinek (normocytóza) v 1 litru krve je:

  • pro muže - 4,0 - 5,0 x 10 12;
  • pro ženy - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Cytoplazma erytrocytů je téměř 100% obsazena hemoglobinem obsahujícím atom železa. Hemoglobin dává červené krvinky do červených krvinek, je zodpovědný za dodávání kyslíku do všech orgánů a odstranění oxidu uhličitého.

Tvorba erytrocytů je pokračující a kontinuální, počínaje intrauterinním vývojem (ve třetím týdnu tvorby embrya) až do konce života.

V důsledku mutací je vytvořen patologický buněčný klon, který má podobné schopnosti být modifikován (může se stát erytrocytem, ​​destičkami nebo leukocyty), ale není řízen regulačními systémy těla, které podporují buněčné složení krve. Mutantní buňka se začne množit a výsledkem je výskyt naprosto normálních červených krvinek v krvi.

Existují tedy 2 různé typy buněk - normální a mutantní. Výsledkem je, že počet mutovaných buněk v krvi roste a překračuje potřeby těla. To inhibuje vylučování erytropoetinu ledvinami a vede ke snížení jeho účinku na normální proces erytropoézy, ale neovlivňuje nádorové buňky. Jak choroba postupuje, počet mutantních buněk roste, vytlačují normální buňky. Přijde čas, kdy všechny červené krvinky v těle vzniknou z nádorové buňky.

U erytrémií se maximum mutantních buněk promění v nukleárně nabité erytrocyty (erythrokaryocyty), ale určitá část z nich se vyvíjí s tvorbou krevních destiček nebo leukocytů. To vysvětluje nárůst počtu červených krvinek, ale i dalších buněk. Postupem času roste hladina krevních destiček a leukocytů odvozených z rakovinné buňky. Tam je proces kalu - rozmazání hranice mezi červenými krvinkami. Membrána erytrocytů je zachována a kal je výrazná agregace - shluk červených krvinek. Agregace vede k prudkému zvýšení viskozity krve a snížení její tekutosti.

Příčiny erytrémie

Existují faktory, které přispívají k výskytu erytremie:

  • genetické predispozice. Pokud je v rodině pacient, zvyšuje se riziko jeho rozvoje u jednoho z příbuzných. Také zvyšuje riziko onemocnění, pokud má člověk: Downův syndrom, Klinefelterův syndrom, Bloomův syndrom, Marfanův syndrom. Predispozice k erytrémii je vysvětlena nestabilitou genetického buněčného aparátu, proto se člověk stává náchylným k negativním vnějším vlivům - toxinům, záření;
  • ionizujícího záření. Rentgenové paprsky a paprsky gama jsou částečně absorbovány tělem a ovlivňují genetické buňky. Ale lidé, kteří jsou léčeni pro onkologii chemoterapií, a ti, kteří byli v epicentru výbuchů elektráren a atomových bomb, podléhají nejsilnějšímu záření;
  • toxických látek v těle. Při požití mohou přispět k mutaci genetických buněk, takové látky se nazývají chemické mutageny. Mezi ně patří: cytotoxická léčiva (protirakovina - "azathioprin", "cyklofosfamid"), antibakteriální ("levomycetin"), benzen.

Fáze nemoci a symptomy erytremie

Erytremie je dlouhodobé onemocnění. Jeho počátek je sotva znatelný. Pacienti často žijí desetiletí, aniž by brali v úvahu menší příznaky. Ale ve vážnějších případech může dojít k úmrtí během 4-5 let v důsledku tvorby krevních sraženin. Spolu s rozvojem erytremie roste slezina. Rozdělte formu onemocnění s cirhózou jater a poškozením diencefalonu. Alergické a infekční komplikace mohou být zapojeny do onemocnění, často pacienti netolerují některé léky, trpí kopřivkou a jinými kožními onemocněními.

Průběh nemoci může být komplikován jinými onemocněními vzhledem k tomu, že u starších lidí je vyšší pravděpodobnost výskytu základního onemocnění. Zpočátku se erytrémie neprojevuje a nemá prakticky žádný vliv na organismus jako celek a oběhový systém. Při vývoji se mohou vyskytnout komplikace a patologické stavy.

Při erytrémii se rozlišují následující stadia:

  • počáteční;
  • erythremic;
  • anemický (terminál).

Každý z nich má své vlastní příznaky.

Počáteční fáze

Počáteční stádium erytremie trvá několik měsíců až desetiletí, nemusí nastat. Krevní testy mají malé odchylky od normy. Tato fáze je charakterizována únavou, tinnitem, závratí. Pacient se dobře nespí, cítí chlad v končetinách, dochází k otoku a bolesti v pažích a nohou. Může být pozorováno zčervenání kůže (erythrosis) a sliznic - oblast hlavy, končetin, sliznice ústní dutiny, oční membrány.

V této fázi nemoci, tento příznak není tak výrazný, takže to může být považováno za normu. Může dojít ke snížení duševních schopností. Bolesti hlavy nejsou specifickým příznakem onemocnění, ale jsou přítomny v počátečním stadiu v důsledku špatného oběhu v mozku. Kvůli tomu klesá vidění, inteligence, snižuje pozornost.

Erytremické stádium

Ve druhé fázi onemocnění se zvyšuje počet červených krvinek, které vznikají z abnormálních buněk. V důsledku mutací začíná mutovaná buňka přecházet do krevních destiček a leukocytů, což zvyšuje jejich počet v krvi. Plavidla a vnitřní orgány přetékají krví. Samotná krev se stává viskóznější, její průchod skrz cévy se snižuje, což přispívá k výskytu krevních destiček v krevním řečišti, tvoří se destičky z krevních destiček, které blokují mezery malých cév, které jimi procházejí. Existuje riziko vzniku křečových žil.

Erytremie ve fázi 2 má své vlastní příznaky - dásně jsou krvácení, malé hematomy jsou viditelné. Jasné příznaky trombózy se objevují na dolních končetinách - objevují se tmavé skvrny, otoky lymfatických uzlin a trofické vředy. Orgány, kde se tvoří červené krvinky, jsou slezina (splenomegalie) a játra (hepatomegalie). Porucha funkce ledvin, často diagnostikována pyelonefritida a nalezeny uratitové ledvinové kameny.

Stupeň 2 erytremie může trvat asi 10 let. Vyskytuje se svědění kůže, zhoršuje se po kontaktu s teplou (horkou) vodou. Oči se zdají být krvavé, to je způsobeno tím, že erytrémie podporuje průtok krve do očních cév. Měkké patro hodně mění barvu, tvrdý zůstává ve stejné barvě - to vyvíjí příznak Coopermana.

Pociťujte bolest kostí a epigastria. Bolest v kloubech artritické povahy je způsobena nadbytkem kyseliny močové. V oblasti špičky nosu, ušních lalůčků, špiček prstů na nohou a rukou může dojít k záchvatům akutních, pálivých bolestí (erytromelalgie), ke kterým dochází v důsledku porušení krevního oběhu v periferních cévách. Nervový systém trpí, pacient je nervózní, jeho nálada je proměnlivá. Příznaky nedostatku železa se vyskytují:

  • nedostatek chuti k jídlu;
  • suchá kůže a sliznice;
  • trhliny v rozích úst;
  • zažívací potíže;
  • snížená imunita;
  • porušení chuťových a čichových funkcí.

Anemická fáze

S rozvojem onemocnění v kostní dřeni dochází k fibróze - náhrada hematopoetických buněk vláknitou tkání. Hematopoetická funkce kostní dřeně se pomalu snižuje, což vede ke snížení počtu červených krvinek, krevních destiček a leukocytů. Výsledkem jsou extramedulární ložiska tvorby krve - v játrech a slezině. Důsledkem je cirhóza a vaskulární okluze. Stěny cév jsou upraveny, žíly jsou blokovány v cévách mozku, sleziny, srdce.

Objeví se obliterativní endarteritida - zablokování cév nohou se zvýšeným rizikem jejich úplného zúžení. Jsou postiženy ledviny. Hlavní projevy ve třetím stadiu erytremie jsou bledost kůže, časté mdloby, slabost a letargie. Může dojít k prodlouženému krvácení i v důsledku minimálního poranění, aplastické anémie v důsledku snížení hladiny hemoglobinu v krvi. Ve třetí fázi se erytrémie stává agresivní.

Poznámka! Při erytrémii může kůže na nohou a pažích změnit odstín. Pacient je náchylný k bronchitidě a nachlazení.

Diagnostika erritémie

Pro diagnostiku erytrémie je nejdůležitější OAC - kompletní krevní obraz. Odchylky těchto laboratorních parametrů v porovnání s normou se stávají prvním znakem onemocnění. Na samém počátku se krevní obraz příliš neliší od normy, ale s rozvojem onemocnění, které zvyšují, a v posledním stadiu padají.

Pokud je diagnostikována erytrémie, krevní obraz ukazuje zvýšení počtu červených krvinek a hemoglobinu. Hematokrit, indikující schopnost krve přenášet kyslík, stoupá na 60-80%. Destičky a leukocyty jsou zvýšené. Pouze na základě diagnózy KLA se neprovádí. Kromě celkového krevního testu se provádí:

  • biochemický krevní test. Identifikuje obsah železa v krvi a hodnotu jaterních testů (AST a ALT). Hladina bilirubinu ukazuje závažnost procesu destrukce červených krvinek;
  • punkci kostní dřeně. Tato analýza ukazuje v kostní dřeni stav hematopoetických buněk - jejich počet, přítomnost nádorových buněk a fibrózu;
  • Ultrazvukové vyšetření břišní dutiny. Toto vyšetření pomáhá zjistit přetečení orgánů krví, růst jater a sleziny a ložiska fibrózy;
  • dopplerovské sonografie. Detekuje přítomnost krevních sraženin a ukazuje rychlost pohybu krve.

Také při diagnostice erytrémie je stanovena hladina erytropoetinu. Tato studie určuje stav hematopoetického systému a ukazuje úroveň červených krvinek v krvi.

Erytremie Těhotenství

Když je žena v pozici, není třeba se obávat, že předá patologii dítěti. Dědičnost onemocnění stále není zcela objasněna. Pokud bylo těhotenství asymptomatické, nemá erytrémie na dítě žádný vliv.

Léčba erytremie

Polycytémie pomalu postupuje. V první fázi polycytemie je hlavním cílem léčby snížení krevního obrazu na normální hodnoty: hemoglobin a hematokrit erytrocytů. Je také důležité minimalizovat komplikace způsobené erytrémií. Krvácení se používá k normalizaci hematokritu s hemoglobinem. Existuje erytrocyteferéza, kterou se rozumí čištění krve z červených krvinek. Krvní plazma je zachráněna.

Drogová léčba zahrnuje použití cytostatik (léků protinádorové povahy), které pomáhají s komplikacemi (trombóza, vředy, oběhové poruchy mozku). Mezi ně patří Mielosan, Busulfa, Imifos, hydroxymočovina, radioaktivní fosfor.

Při hemolytické anémii autoimunitní geneze se používají glukokortikosteroidy Prednison. Pokud tato terapie nemá žádný účinek, provede se operace k odstranění sleziny.

Aby se zabránilo nedostatku železa, předepište léky obsahující železo - "Maltofer", "Gemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Pokud je to nutné, předepište takové skupiny léků:

  • snížení krevního tlaku - "Lisinopril", "Amlodipin";
  • antihistaminika - "periaktin";
  • ředidla krve (antikoagulancia) - Aspirin, Curantil (dipyridamol), heparin;
  • zlepšení práce srdce - "Korglikon", "Strofantin";
  • pro prevenci žaludečních vředů - gastroprotektorů - "Almagel", "Omeprazol".

Dieta pro léčbu erytremie a lidových léků

V boji proti této nemoci by měl pacient dodržovat dietu z rostlinného a fermentovaného mléka. Správná výživa zahrnuje použití takových výrobků, jako jsou:

  • zelenina - syrová, vařená, dušená;
  • kefír, tvaroh, mléko, jogurt, kyselý kvásek, kyselé mléko, ryazhenka, zakysaná smetana;
  • vejce;
  • nádobí tofu, hnědá rýže;
  • celozrnný chléb;
  • zelení (špenát, kopr, šťovík, petržel);
  • mandle;
  • sušené meruňkové hrozny;
  • čaj (nejlépe zelený).

Kontraindikována je červenožlutá zelenina a ovoce a šťávy z nich, soda, sladkosti, potraviny z rychlého občerstvení, uzené potraviny. Je nutné omezit množství spotřebovaného masa.

Aby se zabránilo vzniku krevních sraženin ve fázi 2 nemoci, pijte šťávu z květů kaštanu.

Pro normalizaci arteriálního tlaku se doporučuje užívat infuzi z léčivého přítoku z migrény. Kurz by měl být omezen na 10-14 dní.

Pro rozšíření krevních cév, zlepšení průtoku krve, zvýšení odolnosti kapilár a cév, se doporučuje používat vývar z houbové trávy, brčál, kopřivy, pohřbu.

Prognóza onemocnění

Erytremie je považována za benigní onemocnění, ale bez adekvátní léčby může být smrtelná.

Prognóza onemocnění závisí na několika faktorech:

  • včasnost diagnózy nemoci - čím dříve je nemoc detekována, tím dříve léčba začne;
  • řádně předepsanou léčbu;
  • hladiny bílých krvinek, krevních destiček a červených krvinek v krvi - čím vyšší je jejich hladina, tím horší je prognóza;
  • reakce těla na léčbu. Někdy, přes léčbu, nemoc postupuje;
  • trombotické komplikace;
  • rychlost degenerace zhoubných nádorů.

Obecně platí, že prognóza života v Eritrémii je pozitivní. S včasnou diagnózou a léčbou mohou pacienti žít déle než 20 let od zjištění onemocnění.