MED24INfO

Tento defekt je přibližně 0,4% všech CHD, ačkoli v důsledku absence symptomů u některých pacientů (bez dalších srdečních vad) může být frekvence tohoto defektu ve skutečnosti vyšší. Vadu poprvé popsal Rokitansky v roce 1875; také nazývaná L-transpozice, charakterizovaná komorovou inverzí a v důsledku toho abnormální (nesouhlasné) atrioventrikulární a ventrikuloarteriální zprávy (dvojitá nesoulad). Korigovaný TMS (kTMS) je vzácný defekt, který se vyskytuje u přibližně 1 z 33 000 novorozenců.

Morfologie
Systémové žilní atrium (morfologicky vpravo) komunikuje s morfologicky levou komorou mitrální chlopní a LV je připojeno k plicní tepně přes plicní ventil.

Plicní žilní atrium (morfologicky vlevo) komunikuje s morfologicky pravou komorou přes trikuspidální chlopně, která z tohoto důvodu funguje jako systémový atrioventrikulární systém. Když jsou takto propojené srdeční komory, je morfologicky levá komora na pravé straně a aorta pocházející z prostaty je vlevo.

Pokud je interventrikulární přepážka neporušená, dochází k výrazně vyššímu uchycení zářezů mitrální chlopně k přepážce ve srovnání s úrovní připevnění hrotů trikuspidální chlopně vlevo. Téměř vždy dochází k vláknitému pokračování mezi mitrální a plicní chlopní nad pravicovým LV.

Plicní chlopně je tedy „zaklíněna“ mezi síňovou přepážkou a mitrální chlopní, která odráží síňovou přepážku od komorové, což vede k narušení atrioventrikulárního vedení. Morfologicky, pravá komora přijímá venous návrat z plic a nutí to do aorty přes svalnatý infundibular kanál, zatímco aortální ventil je lokalizován před a nalevo pulmonary tepny.

Vzhledem k abnormální rotaci infundibulu u malého počtu pacientů je aorta umístěna vpravo nebo těsně před plicním trupem, proto termín „transpozice L“ neodráží vždy morfologickou podstatu tohoto defektu. Vzhledem k anomální orientaci komor v hrudníku a nesouhlasné ventrikuloarteriální křižovatce probíhají paralelně výstupní dráhy levé komory a slinivky břišní, na rozdíl od jejich křížové dráhy v normálním srdci.

Koronární tepny se rozprostírají od dvou aortálních sinusů, které směřují k plicnímu trupu, a často tři hlavní koronární tepny sahají od jednoho koronárního sinusu. Epikardiální koronární tepny jsou umístěny tak, jak odpovídají komorám. Pravá koronární tepna má tedy anatomické rysy levé hlavní koronární tepny a její krátký hlavní kmen je rozdělen do předních interventrikulárních a cirkuflexních větví, které obklopují kroužek mitrální chlopně. Levá koronární tepna má anatomii morfologicky pravé koronární tepny, což vede k vzniku infundibulárních a okrajových větví.

Ve většině případů je kTMS doprovázen jednou nebo více průvodními anomáliemi. VSD se nachází v 50-80% případů. Interventrikulární defekt se nachází v kterékoliv části septa, častěji je membránová a velká a pulmonární tepna může být umístěna nad ní, v tomto případě se částečně odchyluje od LV.

Může dojít k hypoplazii jedné z komor a pokud je mírná, nebrání chirurgické korekci biventrikulárního oběhu. Anatomická obstrukce levé komory se vyskytuje u 50% pacientů a polovina z nich je hemodynamicky významná. Překážkou může být ventil nebo subvalvulární, přechodný nebo stojanový.

K dispozici je také kombinace s AVK. Často se vyskytují defekty ve struktuře levého atrioventrikulárního (trikuspidálního) ventilu, v některých případech připomínající Ebsteinovu anomálii. Selhání trikuspidální chlopně je charakteristické pro 1/3 případů kTMS a je pravděpodobně nejdůležitější komplikací, která se s věkem váže na tento defekt.

Trikuspidální ventil s kTMS má tři listy, ale septální ventil je umístěn více mediálně a anteriorně než obvykle. Ventil je obvykle dysplastický, s abnormálními zesílenými akordy v oblastech jejich připevnění k septální a zadní cusps. Extrémní stupeň je Ebstein-jako transformace, který se liší od klasického Ebstein nemoci v tom přední klapka trikuspidální chlopně více blízko se blíží normální velikosti než to podstoupí zvýšení plachty-jako deformace; Současně není vláknitý kroužek ventilu rozšířen.

V místě trikuspidální chlopně „nahoře“ nad VSHP je slinivka břišní hypoplastická, zatímco „horní sedlo“ na VSD, hypoplazie mitrální chlopně LV.
Hemodynamické poruchy a symptomy

V důsledku dvojího nesouladu je systémový venózní návrat poslán do plic a plicní žilní návrat je odeslán do velkého oběhu. Tudíž hemodynamické poruchy nevznikají kvůli poruchám v sekvenci průtoku krve, ale kvůli přítomnosti asociovaných anomálií. Existuje typická triáda malformací, které způsobují klinické symptomy korigovaného TMS - interventrikulární komunikace, obstrukce vylučovacího traktu morfologicky levé komory a anomálie morfologicky pravého atrioventrikulárního ventilu (trikuspidální).

Přirozený průběh kTMS je velmi variabilní. Kojenci s těžkou stenózou / atresií plicní arterie nebo insuficience mitrální chlopně mohou potřebovat chirurgickou péči v prvních měsících života; při absenci dalších defektů (1-2% pacientů s tímto defektem) se však hemodynamické poruchy po dlouhou dobu nevyvíjejí a diagnóza může být provedena poprvé ve vyšším věku nebo dokonce při pitvě po smrti z jiných příčin.

Většina pacientů v dětství má minimální nebo mírné klinické symptomy, které se liší mezi těmito dvěma extrémními projevy kTMS, protože poruchy vyvolané hlavní VSD jsou obvykle vyváženy současnou obstrukcí LV vylučovacího traktu. Nástup symptomů je spojen se zhoršeným průtokem krve v plicním oběhu nebo s regurgitací na atrioventrikulární chlopně systémové komory, bradykardii v důsledku atrioventrikulárního bloku, dysfunkcí myokardu systémové komory.

Těžká stenóza nebo atresie plicní tepny vede k těžkým cyanózám v prvních dnech nebo týdnech života. Tito novorozenci potřebují zavedení prostaglandinu E1 a zavedení systémového pulmonálního zkratu.

S velkou VSD nebo těžkou regurgitací na trikuspidální chlopni a minimální obstrukcí LV vylučovacího traktu dochází k závažnému srdečnímu selhání od prvních týdnů nebo měsíců života. U 30% dětí s tímto defektem před 1. rokem se vyvíjí srdeční selhání na pozadí výrazné hyper-volémie s malým kruhem. Dalších 30% dětí s kTMS v prvním roce trpí těžkou hypoxémií a cyanózou v důsledku drastické deplece plicního krevního oběhu.

Nejtypičtějšími symptomy kTMS jsou nesnášenlivost vůči zátěži a špatný růst dítěte v důsledku levo-pravého zkratu, zvýšení hypoxémie a snížení tolerance na zátěž v důsledku plicní stenózy.

Méně často je návštěva lékaře způsobena bradykardií nebo atrioventrikulárním blokem. Vrozená nebo velmi časná AV blokáda se vyskytuje u 10% pacientů s kTMS. V pozdějším období se I-II blokáda I-II spojí s dalšími 20-30% pacientů, kteří měli od narození normální atrioventrikulární vodivost. U pacientů s kTMS se mohou vyskytnout i jiné arytmie: syndrom nemocného sinu, atriální flutter, atrioventrikulární reentrythycardia, ventrikulární tachykardie.

Diagnostika
Radiograficky na čelním obrazu hrudníku se srdeční stín nachází uprostřed hrudníku nebo vpravo. Horní část srdečního stínu, tvořená aortou a plicním kmenem, se jeví jako abnormálně přímá v důsledku porušení relativní polohy hlavních tepen. Vzestupná aorta obvykle není viditelná na pravé straně a od sestupné aorty a plicní tepny vlevo není žádná konvexní kontura.

Na elektrokardiogramu, díky zrcadlovému uspořádání svazku jeho svazku, dochází k ventrikulární aktivaci zprava doleva, takže Q-zuby se objevují v pravých předchůdcích na EKG a v levém hrudníku není žádná Q vlna. To může být zaměněno za nižší infarkt myokardu. Další důležité nálezy zahrnují porušení atrioventrikulárního vedení nebo syndromů komorových predispozic, méně často jiných arytmií.

Echokardiografická studie. Pokud je povaha komorové trabekulárnosti nejistá, měla by být vyjasněna septální vazba mitrální a trikuspidální chlopně, s přihlédnutím k vyššímu připojení mitrální chlopně. V přítomnosti interventrikulárního defektu však tento příznak nemusí být viditelný. V tomto případě jsou hlavními daty ve prospěch komorové inverze: přítomnost vláknitého pokračování mezi ventily mitrální a plicní chlopně v projekci podél dlouhé osy a čtyři komory od vrcholu, přítomnost subortální infundibulární části pro identifikaci morfologicky pravé komory. Interpozice hlavních tepen je určena z parasternální polohy. Ve většině případů se aorta nachází před a vlevo od plicní tepny. Koronární tepny jsou viditelné z parasternální projekce podél krátké osy. Obvykle přední sestupná větev pochází z pravé koronární tepny.

Přirozený vývoj svěráku
S izolovaným kTMS u dětí po dlouhou dobu nemusí být žádné symptomy vůbec. Hlavním faktorem určujícím riziko úmrtí těchto pacientů je selhání trikuspidální chlopně. Během prvních 10 let života zůstává trikuspidální chlopně obvykle kompetentní, ale její nedostatečnost se postupně vyvíjí od 2. do 5. života. V nepřítomnosti významné trikuspidální regurgitace je 20letá míra přežití 93% a v případě těžké trikuspidální regurgitace pouze 49%. Trikuspidální regurgitace vždy vede k dysfunkci pankreatu. Navíc pacienti často trpí poruchami atrioventrikulárního vedení až do úplného blokování AV. Frekvence kompletní AV blokády u pacientů s kTMS ročně vzrostla o 2% a dosahuje frekvence 30% dospělých pacientů.

Uvedené komplikace obvykle vedou k nepříznivému výsledku u pacientů s kTMS bez dalších dodatečných vad struktury srdce.

Pozorování před operací
Pozorování začíná v závislosti na stupni srdečního selhání, které může být u dětí dlouhodobě nepřítomno. Léčí se srdeční selhání, které se postupně vyvíjí v důsledku přistoupení pankreatické insuficience, která funguje jako systémová. Přiřadit diuretika, inhibitory ACE a digoxin. Pokud se vyskytnou abnormality vodivosti (AV blokáda stadia I-II), může být vyžadována implantace kardiostimulátoru.

Načasování chirurgické léčby
V závislosti na typu kTMS a jeho kombinaci s jinými defekty, stavem pacienta a vzniklými komplikacemi provádějí různé paliativní operace nebo radikální korekci stávajících defektů. Při absenci dalších defektů není nutný chirurgický zákrok v raném věku. V kombinaci s VSD jsou indikace pro jeho uzavření určovány stupněm plicní hypertenze, jejíž vývoj může být omezen subpulmonální stenózou.

Chirurgická léčba
Opravený samotný TMS nevyžaduje chirurgickou léčbu až do vzniku závažné trikuspidální insuficience. Chirurgická léčba může být ukázána na souvisejících vadách ve struktuře srdce. Někdy v raném věku je nejprve zapotřebí paliativní intervence - pulmonální arterie v přítomnosti velké VSD a nepřítomnost subpulmonální stenózy nebo naopak zavedení mezisystémové vaskulární anastomózy, pokud je závažná obstrukce LV vylučovacího traktu nebo dokonce plicní atresie.

Eliminace defektů spojených s kTMS (uzavření VSD, vynechání signifikantní subpulmonální stenózy, rekonstrukce nebo protetika nekompetentní trikuspidální chlopně) je velmi vzácně prováděna před věkem 2 roky, a to především z důvodu vysokého rizika získání kompletní AV blokády a obtížného obcházení subpulmonální stenózy.

Nejčastějším typem interventrikulárního defektu v kTMS je konoventrikulární defekt, při kterém je plicní ventil částečně „nahoře“ nad mezikomorovou přepážkou. Přístup k interventrikulárnímu defektu se provádí buď prostřednictvím aortální chlopně (která umožňuje anatomické šití RV, zabraňuje poškození vodivých cest), nebo prostřednictvím PP a pravého atrioventrikulárního ventilu (v tomto případě, aby se předešlo poranění svazku atrioventrikulárních komor Teflonová těsnění).

Eliminace subpulmonální stenózy pomocí kTMS představuje značné obtíže, protože expanzi vylučovacího traktu žilní komory nelze provést z důvodu pravé koronární tepny, která protíná výstupní úsek. Subpulmonární stenóza, jak izolovaná, tak v kombinaci s VSD, je eliminována extracardiálním potrubím s ventilem.

Vzhledem k tomu, že postupně progresivní trikuspidální insuficience významně omezuje délku života pacientů v 90. letech. Byl vyvinut princip operativní anatomické korekce kTMS pomocí dvojitého přepínání. Cílem anatomické korekce je přesměrovat pulmonální venózní návrat na morfologicky levou komoru a aortu a systémový návrat do morfologicky pravé komory a plicních tepen s obnovením normální cirkulace. Toho je dosaženo vytvořením síňových tunelů pro tyto účely (operace Mastard nebo Senning) plus provedení arteriálního přepínače nebo kombinace operace Mastard nebo Senning a Rastelliho operace (přesměrování průtoku krve mezikomorovými tunely). Tato anatomická korekce se nazývá dvojité přepínání. Relativní kontraindikace pro operace s dvojitým přepínáním mohou být vrozené anomálie koronárních tepen, hypoplazie morfologicky levé komory, dislokace trikuspidální chlopně a vrozené anomálie mitrální chlopně.

Výsledkem chirurgické léčby
Chirurgická léčba kTMS je vážným problémem pro kardiochirurga, protože neexistuje optimální a jednotná strategie a chirurgická korekce se často provádí postupně, v několika stupních. Kromě paliativní lze všechny ostatní metody chirurgického zákroku s tímto defektem rozdělit na tzv. Klasickou (uzávěr VSD, eliminaci subpulmonální stenózy apod.), Ve které zůstává pankreas systémový a anatomický, po čemž se systém stává LV. Využití anatomických korekčních metod (dvojité arteriální přepínání) u přežívajících pacientů může významně zlepšit kvalitu života a významně prodloužit jeho trvání a podle různých center kardiální chirurgie na světě se úmrtnost během této korekce v posledních letech významně snížila - z 11-30 na 5% a dosáhl 95% přežití do 10 let po operaci.

Pooperační pozorování
V závislosti na typu provedeného chirurgického zákroku se provádí individuálně, ale vyžaduje se dlouhodobé (celoživotní) pozorování. Optimálního pozorování lze dosáhnout v centrech, kde mohou být pacienti po 18 letech sledováni dětským kardiologem nebo kardiologem se specializací na CHD u dospělých.

Jak nebezpečná je transpozice velkých nádob u dětí?

Patologie, při které se novorozená aorta rozvětvuje zprava a plicní tepna z levé komory (LV) srdce, se nazývá transpozice (permutace) velkých cév. Tato vrozená anomálie se týká těžké neřesti s cyanózou kůže ("modrá"). Chirurgická léčba je prováděna ihned po zjištění, bez něj je šance na život dítěte na jeden rok nízká.

Přečtěte si v tomto článku.

Důvody pro rozvoj transpozice velkých plavidel

Porušení polohy velkých cév nastává v prvních 7 - 9 týdnech těhotenství v důsledku genových defektů. K tomu dochází, když genetická predispozice nebo vliv nepříznivých faktorů. Patří mezi ně:

  • viry chřipky, zarděnek, spalniček, herpes a kuřecí neštovice;
  • syfilis;
  • diabetes mellitus;
  • toxikóza;
  • expozice;
  • užívání alkoholu, léků;
  • kouření;
  • znatelný nedostatek vitamínů;
  • věku matky po 35 letech.

Jedním z vrozených chromozomálních abnormalit, které se vyskytují s vaskulární transpozicí, je Downův syndrom.

Porušení polohy aorty a plicní tepny je spojeno s obráceným ohybem přepážky mezi nimi. Nedávné studie ukázaly, že tato patologie je tvořena, když je arteriální stonek abnormálně rozdělen.

Doporučujeme přečíst článek o vrozených srdečních vadách. Z ní se dozvíte o příčinách vzniku a mechanismu vývoje, klasifikaci a známkách onemocnění srdce, možnostech léčby a prognóze pro pacienty.

A více o otevřeném aortickém kanálu.

TMS klasifikace plodu

Struktura srdce s abnormální polohou cév není vždy stejná. Proto se rozlišuje několik druhů vady.

Dokončeno

V této variantě jsou všechny části srdce umístěny správně, ale aorta vychází z pravé strany a plicní tepna pochází z LV. Ovoce se vyvíjí bez odchýlení, protože krev prochází tělem přes funkční kanál Botallova. V tomto období nedochází k plicnímu oběhu. Kromě klasické formy mohou atria, komory, izolovaně nebo v kombinaci s velkými cévami měnit místa.

Nedokončené

S vypuštěním dvou cévních kanálků z pravé nebo levé komory, nebo pokud je jedna z nich umístěna normálně, a druhá vychází ze dvou částí srdce, je diagnostikována neúplná transpozice. V případě, že se arteriální krev dostane do vnitřních orgánů, postupuje benigněji.

Opraveno

S tímto typem vady se mění nejen poloha plavidla, ale i komor. Proto arteriální a venózní průtok krve správným směrem. Příznaky transpozice nemohou být ani před, ani po narození. Hemodynamické abnormality jsou určeny jinými abnormalitami srdce.

V kombinaci s jinými CHD

Jedná se o vzácný případ vady, kdy vede k úplné životaschopnosti ve své izolované formě a v kombinaci s defekty příček nebo otevřeného oválného okna (potrubí) umožňuje kompenzovat porušení tvorby krevních cév. Tyto formuláře jsou zvýrazněny:

  • s otvorem v přepážce,
  • s otevřeným oknem, kanál Botallovym.

Vlastnosti hemodynamiky u novorozenců

Život dítěte s vadou srdce závisí zcela na formě transpozice a přítomnosti zprávy mezi oběma kruhy krevního oběhu. Pokud tam nejsou (kompletní přestavba cév), smrt novorozence je nevyhnutelná.

V roli komunikace, nahrazení hemodynamické disociace arteriálních a venózních kruhů, může být:

  • otevřené potrubí nebo oválné okno;
  • vady příček;
  • malformací bronchiálních cév.

Nejlepší volbou pro děti jsou velké otvory mezi komorami nebo atriemi, které umožňují proudění krve oběma směry a umožňují míchání. Mírné zúžení plicní tepny zabraňuje přetečení plic, pak je stav dítěte uspokojivý.

Příznaky a příznaky patologie

Novorozenci se zpravidla rodí včas, jejich tělesná hmotnost je normální nebo mírně zvýšená. Ale po otevření plic a spuštění plicního oběhu dochází v krvi k nedostatku kyslíku. To vede k obtížným dýcháním, intenzivní cyanóze kůže, bušení srdce.

Od prvních týdnů života se oběhová insuficience zvyšuje:

  • zvětšené komory srdce, játra;
  • otoky;
  • konce prstů jsou deformovány;
  • znatelný hrb srdce.

Při korigované transpozici, která není doprovázena jinými anomáliemi, pacienti nemusí mít stížnosti, růst a vývoj jsou v souladu s věkovými normami. Při diagnostice EKG existují známky atrioventrikulárního bloku, epizody tachykardie.

Podívejte se na video o transpozici velkých plavidel u dětí:

Diagnostické metody

Při zkoumání kojence v mateřské nemocnici pediatr odhalí známky zhoršeného intrakardiálního a systémového průtoku krve:

  • zvýšený tep
  • kožní cyanóza,
  • oba tóny jsou intenzivní
  • hluk během systoly a průtok krve otvory uvnitř přepážky.

Po 1 měsíci se změní konfigurace srdce a objeví se příznaky plicní hypertenze. Tyto další výzkumné metody to mohou potvrdit:

  • Radiografie: srdce je tvarováno jako vejce, jeho velikost je větší než normální, cévní svazek je zúžen v čelní projekci a zvětšen v laterální projekci.
  • Ultrazvuk srdce: abnormální poloha cév, komora je rozšířena, stěny jsou hypertrofované. Příznaky anomální struktury oddílů.
  • Sondování dutin: nedostatek kyslíku v levé polovině a přebytek vpravo, tlak v pravé komoře se neliší od aorty.
  • Kontrast kontrastních komor, atria, aorta: kontrastní látka přechází z levé poloviny do plicního trupu a z pravé poloviny do aorty.

Provoz jako nouzová pomoc pro dítě

Při plném pohybu hlavních nádob se operace provádí podle životně důležitých indikací - co nejdříve.

Jediným omezením je vysoká úroveň plicní hypertenze. Prostaglandin (Vazaprostan nebo Alprostan) pomáhá předcházet uzavření aortálního kanálu ve fázi předoperační přípravy.

Následující chirurgické zákroky se používají pro transpozici velkých cév:

  • dilatace endovaskulárního balónu oválného okénka, kanál Botallova;
  • odstranění části přepážky mezi síní;
  • restrukturalizace průtoku krve v náplasti atria pro redistribuci arteriální a venózní krve. Je vytvořen kanál, podél kterého je pohyb krve vyhlazený.

Možné komplikace po

Lokalizace cévních kmenů v blízkosti buněk sinusového uzlu může vést k pooperační slabosti generování signálu. Důsledkem je také zúžení plicních nebo dutých žil, trvalé části komor.

Prognóza pro novorozence

Nejnepříznivější prognóza s izolovanou kompletní transpozicí velkých tepen. V prvních týdnech života polovina dětí zemře, jen třetina žije na jeden rok. Příčiny smrti jsou progresivní hladovění kyslíku všech vnitřních orgánů, mozku, srdeční dekompenzace, respirační acidózy (okyselení krve).

Úspěšná kardiochirurgie je téměř 90% případů. Po léčbě v nemocnici by tyto děti měly zůstat pod stálým dohledem kardiologa, nedoporučuje se intenzivní cvičení, probíhá profylaxe bakteriální endokarditidy.

Doporučujeme přečíst si článek na pravé straně. Z ní se dozvíte o příčinách abnormální polohy těla, příznacích dextrocardia, diagnóze a léčebných metodách.

A tady je více o Marfanově syndromu.

Transpozice velkých cév se nazývá komplexní vrozená vada. Když má 2 izolovaný kruh krevního oběhu - arteriální a venózní, vychází aorta z pravé komory a plicní tepny - zleva.

Pokud nejsou žádné spoje (otvory příček, otevřené okno, potrubí), děti zemřou po narození kvůli hladovění kyslíkem. S korigovanou variantou je příznivější průběh onemocnění a prognóza. Pro léčbu jsou prováděny kardiální operace pro nouzové indikace.

Vrozené srdeční vady dětí, jejichž klasifikace zahrnuje dělení na modré, bílé a jiné, nejsou tak vzácné. Důvody jsou jiné, znamení by mělo být známo všem budoucím i současným rodičům. Jaká je diagnóza chlopní a srdečních vad?

U plodu je zjištěna poměrně závažná malformace společného arteriálního trupu. Ve spojení se starým vybavením se však nachází již u novorozence. Je rozdělena na typy PRT. Důvodem může být dědičnost i životní styl rodičů.

Fyzikální účinky na kůži mohou způsobit cévní poranění. Může dojít k poškození tepen, žil, krevních cév hlavy a krku, dolních a horních končetin. Co dělat?

Cirkulace novorozence a plodu se mění v kruhu, protože ten dočasně nefunguje v plicích. Objevují se také rysy úrodného a přechodného krevního oběhu. Porušení produkuje cyanózu / cyanózu kůže.

Poškození srdce s poruchou krevního oběhu se nazývá kardiomyopatie u dětí. Může být rozšířená, hypertrofická, restriktivní, primární a sekundární. Příznaky se jeví jako standardní sada příznaků srdečního selhání. Detekován Holterem, na ultrazvuku. Léčba může zahrnovat chirurgický zákrok.

Je prováděna rekonstrukce cév po jejich prasknutí, poranění, tvorbě krevních sraženin atd. Operace na cévách jsou poměrně složité a nebezpečné, vyžadují vysoce kvalifikovaného chirurga.

Kardiolog může odhalit srdce na pravé straně v dospělém věku. Tato anomálie často není život ohrožující. Lidé, kteří mají srdce napravo, by měli lékaře jednoduše varovat, například před prováděním EKG, protože údaje se budou mírně lišit od standardních údajů.

V důsledku vnitřních problémů (závady, poruchy) lze detekovat zatížení pravé síně na EKG. Příznaky zvýšeného stresu se projevují závratí, dušností. Dítě k jejímu vedení UPU. Příznaky - únava, žloutnutí a další.

Hypertrofie levé síně může vzniknout v důsledku problémů během těhotenství, vysokého krevního tlaku atd. Zpočátku mohou příznaky zůstat nepostřehnutelné, EKG pomůže odhalit dilataci a hypertrofii. Ale jak léčit, závisí na stavu pacienta.

Kapitola 24 OPRAVENÁ TRANSPOZICE HLAVNÍCH PLAVIDEL

24.1).
Synonyma KTMS jsou: inverzní transpozice, rotační anomálie, acyanotická transpozice, pseudo-transpozice, ventrikulární zrcadlové umístění atd.
KTMS je považován za relativně vzácný CHD, který byl klinicky zjištěn v 0,4–0,6% případů a pitva-anatomicky - v 1–1,4% případů všech

Obr. 24.1. Schematické znázornění srdce a korigovaná transpozice velkých nádob.
srdeční vady (Burakovsky, VI a další., 1996; Bankl G., 1980; Ruler, OS, 1992). Předpokládá se však, že k závadě dochází častěji, vzhledem k tomu, že v nepřítomnosti současné CHD tato kardiovaskulární anomálie nemusí být hemodynamicky a klinicky zjevná.
Ve většině případů je KTMS kombinován se současným CHD, z nichž nejčastější jsou VSD (jak v izolaci, tak v 70% případů v kombinaci s valvulární nebo subvalvulární stenózou plicní tepny). Kromě toho, MLC lze kombinovat s nedostatkem krve (trikuspidální) ventilu s ASD, PDA, ADLV, Ebsteinova anomálie obrácené (levá) trikuspidální chlopně, hypoplazie plicní tepny, jakož i k abnormalitu umístění srdce (pravosformirovannoe pravoraspolozhennoe, levosformirovannoe pravoraspolozhennoe a kol.). To dokazuje, že mají společnou patologickou embryogenezi (Mitina I.N., Bondarev Yu.I., 1996; Romero R. a kol., 1994; Rgeeskyap K. Ousk I., 1995).
Z mimokardiálních abnormalit je KTMS častěji kombinován s aslenia. Defekty jsou poněkud častější u mužů (Bankl G., 1980; Ruler OS, 1992).
Patologická anatomie. S KTMS, venózní krev z dutých žil vstupuje do normálně umístěné pravé síně a přes bicuspid (mitral) ventil do pravostranného morfologically levé komory. Od něj přes plicní chlopně venózní krev vstupuje do plicní tepny lokalizované vpravo a za aortou.
Arteriální krev z plicních žil vstupuje do normálně umístěného levého atria. Z něj přes trikuspidální chlopně, do levé, ale morfologicky pravé komory, a přes aortální ventil, arteriální krev vstupuje do aorty, ležící před a nalevo od plicní tepny.
Obě hlavní plavidla probíhají paralelně a nepřesahují se, jak by mělo být normální. Ventil plicní tepny je umístěn níže, více mediálně a dorzálně než aorta, to znamená, že vzájemná poloha je opačná, než je poloha pozorovaná v normě. Aortální chlopně je oddělena od atrioventrikulárního (trikuspidálního) supraventrikulárního hřebene a septální hrot pravostranného bicuspidálního (mitrálního) ventilu má vláknité prodloužení k plicnímu ventilu.
Existuje tedy „zrcadlové“ umístění atrioventrikulárních chlopní a komor ve srovnání s normálně umístěnou atrií (ventrikulárně-atriální diskordance) a transpozicí trupu velkých cév vzhledem k protějším komorám (arteriální ventrikulární nesoulad). Tato neshoda je však kombinovaná, proto je hemodynamika funkčně korigována.
Arteriální komora je charakterizována jako morfologicky správná:
podél supraventrikulárního hřebene, který odděluje komoru do přítoku a ven;
přítomností dobře definovaného arteriálního kužele ve výstupním traktu;
o výrazné trabekulárnosti vnitřního reliéfu;
vejcovitou dutinu;
přítomností tří papilárních svalů a tříkuspidální chlopně oddělující od levé síně.
Žilní komora je charakterizována jako morfologicky vlevo:
o hladkosti vnitřního reliéfu;
ve tvaru dutiny připomínající rovnoramenný trojúhelník;
nedostatek arteriálního kužele a supraventrikulárního hřebenu;
přítomností bicuspidální (mitrální) chlopně, s proměnlivým počtem papilárních svalů oddělujících ji od pravé síně.
Žilní komora, stejně jako za normálních podmínek, leží vepředu a vpravo a arteriální komora je za a vlevo, výstupní část venózní komory směřuje dopředu a výstupní část arteriální komory zaujímá přední polohu. Výstupní úseky obou komor se tedy protínají (což odlišuje KTMS od TMS), zatímco distální části arteriálních kmenů probíhají paralelně a neprotínají se, stejně jako v normálních podmínkách.
S nejběžnější kombinací CTMS s VSD má vada zpravidla střední nebo velké velikosti (od 1,5 do 3 cm a více) a nachází se hlavně v perimembranózních odděleních. Ve 2. případech je VSD spojena se stenózou plicní tepny, která je častěji subvalvulární. V kombinaci s KTMS s insuficiencí trikuspidální chlopně (umístěnou vlevo a fungující v podmínkách systémového arteriálního tlaku) jsou lístky ventilu abnormálně připojeny, deformovány a štěpeny (G. Bangle, 1980).
Vzhledem k umístění komor, které neodpovídají síni a změnám v topografii IUP, je narušen normální průběh srdečního vedení. Atrioventrikulární uzel a proximální část atrioventrikulárního svazku jsou umístěny tak, jak je normální, ve spodní části pravé síně a distální část svazku a jeho větve jsou invertovány, stejně jako MRI. Levá větev Jeho svazku leží zároveň na pravé straně IUP a na levé straně je morfologicky pravá větev, která způsobuje arytmie a poruchy vedení.
Při kombinaci CTMR s anomálií polohy srdce je častěji detekováno pravé a pravé srdce. V tomto případě je zachována ventrikulárně-atriální a arteriální ventrikulární disordance charakteristická pro KTMS a vrchol srdce směřuje doprava-dolů (Regee, K., OuskG, 1995).
Je tedy možné několik variant KTMS: KTMS bez doprovodného CHD a s normálním umístěním srdce; KTMS se současným CHD as normální polohou srdce; KTMS se současným CHD a abnormálním umístěním srdce.
Hemodynamika. Izolované CTMS bez doprovodné CHD nezpůsobují změny v hemodynamice, protože okysličená krev vstupuje do aorty a plicní tepna vstupuje do žilní krve. Hemodynamické poruchy jsou spojeny především s počtem a povahou souvisejících defektů.
V kombinaci s KTMS s VSD jsou hemodynamické poruchy stejné jako v případě bledé vady, ke které dochází při hypervolémii MCC. Arteriovenózní výtok krve zleva doprava na úrovni komor vede k přetížení objemu a hypertrofii arteriální komory a dilataci žil. Následně zvyšující se plicní hypertenze zvyšuje systolické přetížení a žilní komoru, která je hypertrofovaná, a později dochází k přetížení a hypertrofii pravé síně.
V kombinaci s KTMS s VSD a ALS se hemodynamika podobá hemodynamice TF. V případě mírné ALS se nejprve objeví mírný výtok krve zleva doprava a plicní tepna. Plicní průtok krve se mírně zvyšuje a návrat krve plicními žilami vede k objemovému přetížení a mírné hypertrofii arteriální komory. V těžké stenóze plicní tepny a hlavní VSD se hypertrofie žilní komory rychle zvyšuje, tlak v dutinách komor je vyrovnán. To vede ke změně shuntu a veno-arteriálního výtoku krve, arteriální hypoxemii a cyanóze a zvýšenému průtoku krve v aortě - k rozšíření vzestupné aorty.
Klinický obraz. Když KTMS bez CHD, bez ohledu na umístění srdce, defekt trvá dlouho bez jakéhokoliv projevu. Děti při narození mají normální délku a tělesnou hmotnost, fyzicky i psychomotoricky se vyvíjejí, nejsou žádné stížnosti.
Primární diagnostika malformací spojených s detekcí srdečních arytmií a poruch vodivosti charakteristických pro CTMS a anomálie.
hlavní průběh srdečního vodivého systému: delší atrioventrikulární svazek je směrován z pravé síně nejprve do levé síně a pak na hypertrofovanou MRI, na rozdíl od normálního průběhu paprsku z pravé síně do MRF (Burakovsky VI, et al., 1996). ). Kromě toho může být atrioventrikulární blok způsoben fibrózou v oblasti svazku nebo přerušením mezi AV uzlem a paprskem (Belokon NA, Podzolkov VP, 1991). V přítomnosti AV blokády, která byla zjištěna u 70% pacientů s CTMS, z nichž většina byla kompletní (stupeň III), došlo k výrazné bradykardii během 35–45 úderů / min.
Srdeční zvuky jsou hlasité, zejména tón II nad základnou srdce, v důsledku přední retrosternální polohy aortální chlopně. Rozdělení II tónu napravo a zesílení jednosložkového II tónu vlevo nad srdeční základnou je možné.
U některých pacientů je slyšet systolický šelest na vrcholu a na Erb-Botkinově bodu, což je způsobeno nedostatkem arteriálního (trikuspidálního) atrioventrikulárního ventilu. Současně může být primární defekt ventilu v každém věku zhoršen podmínkami práce v systémovém režimu krevního tlaku.
Nízký intenzitní systolický šelest může být také slyšet přes základ srdce, který je spojován s turbulentním průtokem krve vyplývajícím z vytvoření úhlu mezi krátkou výstupní venózní (morfologicky vlevo) komorou a posteriorně kmenem plicní tepny. Kromě toho je hluk někdy způsoben uvolněním velkého objemu mrtvice během náhlé bradykardie.
S kombinací CTMS s jinými CHDs, klinický obraz tohoto defektu dominují příznaky souběžné CHD. Například KTMS s VSD klinicky pokračuje jako bledý typ IPN s obohacením ICC, a když je kombinován s KTMS s VSD a SLA, klinické projevy defektu jsou jen málo rozlišitelné od Fallotova tetrad. Porucha v tomto případě probíhá jako CHD s deplecí ICC, hypoxemií a cyanózou, jejichž závažnost závisí na stupni stenózy plicní tepny a velikosti VSD. Současně je proud vady na pozadí KTMS závažnější než u izolované VSD nebo s TF v důsledku srdečního rytmu a poruch vodivosti charakteristických pro KTMS.
Elektrokardiografie. Charakteristické změny jsou zaznamenány na EKG. Spolu s ostrou bradykardií, na pozadí kompletní AV blokády, je často detekována významná odchylka EOS vlevo, což je pravděpodobně spojeno s předním horním půlkruhu levé nohy svazku Jeho.