Isthmus aorta toto

M. A. Skvortsov poukazuje na tuto možnost při určování vrozené stenózy plicní tepny. V poslední době, v relativně krátkém čase (2 roky), studoval Savchenkov 25 pacientů s vrozeným zúžením aorty.

Mechanismus malformace a patogeneze jeho klinických a anatomických projevů. Jak je známo, během života plodu je fetální botall kanál, který komunikuje mezi aortou a plicní tepnou, nezbytný v krevním oběhu. Postupně se zužuje a konečně do období mimoděložního života plodu zcela zarostlého.

Patogeneze symptomů způsobených přetečením krve v horní části těla je tedy zcela jasně popsána. To nelze říci ve vztahu k dolní části těla a dolních končetin, stejně jako k abdominálním orgánům, které nemají dostatečné zásobování tepnou. Vyžaduje další pozorování.

Nedostatek pulzací tepen na obou nohách, jejich subjektivní a objektivní chlazení, bledost kůže - to je celá symptomatologie; V diagnostickém vztahu je to nesmírně důležité, nedává dostatečnou představu o účinku popsané anomálie na funkce vnitřních orgánů (gastrointestinální trakt, játra, ledviny atd.).

Adaptivní mechanismy boje těla s aortální branou.

Diagnóza. Diagnóza se provádí na základě následujících klinických příznaků.
1. Stížnosti na těžkost hlavy a návaly na obličeji, studené nohy.
2. Tvář je červená, planoucí, nohy jsou studené.
3. Zesílené, viditelné pulzace subklaviálních tepen, karotických tepen, zvýšený náraz srdce s posunem doleva a dolů.
4. Při palpaci se stanoví zřetelná pulzace tepen týlního hrbolu, mezikloubních a mezikloubních prostorů.
5. Velký a intenzivní puls v obou rukou, oslabení nebo nedostatek pulsu v nohách. Krevní tlak se zvyšuje na rukou a není definován na nohách (nebo výrazně pod normálním).
6. Radiograficky detekovaná expanze a zvýšená pulzace vzestupné části aorty; chybí horní oblouk levého obrysu srdce; hypertrofie levé komory. Únava (Uzura) na spodním okraji žeber.

Pokud se zúžení aorty isthmus kombinuje s otevřeným botanálním kanálem (typ I), výše uvedený klinický obraz je komplikován symptomy charakteristickými pro tento defekt (viz příslušná část) Kombinace s jinými vývojovými abnormalitami je velmi vzácná.

CHLAZENÍ AORTOVNÍHO TRAILU, NEBO AORTICKÉHO KARCTACE;

Suspenze plicní tepny

(Stenosis ostii arteriae pulmonalis)

Zúžení plicní tepny je relativně vzácný defekt, který je obvykle valvulární povahy, protože dochází k fúzi hrotů plicního ventilu podél spár.

Pacienti se obávají o dušnost, slabost, závratě. Prsty a prsty jsou tvarovány jako tyčinky a nehty vypadají jako brýle na hodinky. Při vyšetření přitahuje pozornost srdce. Hranice srdce rozšířené vpravo, v epigastriu jsou určeny tepem srdce. Auskultace ve druhém mezirebrovém prostoru na levé straně odhalila systolický šelest, který se drží na karotických tepnách a v mezikruhovém prostoru. Druhý tón nad plicní tepnou je oslaben. Pulz slabého plnění a napětí se zrychlil. Krevní tlak je snížen. Na EKG - gramogram. Fonokardiogram registruje systolický šelest tvaru kosočtverce ve druhém a třetím mezirebrovém prostoru vlevo. Rentgenové vyšetření hrudních orgánů odhaluje ochuzení plicního modelu, hypertrofii pravé komory, expanzi plicní tepny nad místem stenózy. Angiografická studie ukazuje pozdní dodání kontrastního materiálu z pravé komory do plic. Během srdeční katetrizace dochází k významnému zvýšení tlaku v pravé komoře (až 300 mmHg). Srdeční selhání u pacientů se zúžením plicní tepny se vyvíjí brzy. Včasná chirurgická léčba zlepšuje prognózu.

Koarktace aorty je vzácné onemocnění srdce. Aortální stenóza je obvykle umístěna mezi levou subklaviální tepnou a botallovým kanálem. Stupeň zúžení se široce liší.

Typický je klinický obraz onemocnění ve většině případů. Pacienti si stěžují na dušnost, bolesti hlavy, krvácení z nosu, vysoký krevní tlak. Pacienti často nevykazují stížnosti a onemocnění je detekováno náhodně.

Při vyšetření je pozornost věnována pulzaci karotických a subklavických tepen, jakož i konkrétní postavě pacientů. Jsou podsadité s dobře vyvinutým ramenním ramenem a slabě vyvinutými svaly dolních končetin. Hranice aorty a srdeční otupělosti se rozšířily. Ve druhém mezirebrovém prostoru na levé straně je slyšet hrubý systolický šelest, který je dobře veden v mezikruhovém prostoru. Přes aortu je slyšet přízvuk druhého tónu. Rozhodujícím klinickým příznakem je rozdíl v krevním tlaku v horní a dolní končetině. Na rozdíl od normálního krevního tlaku na nohou (je určeno v poplitální fosse, manžeta je superponována na dolní třetině stehna) u pacientů s aortální koarktací výrazně nižší než arteriální tlak na brachiální tepně. Při fluoroskopii hrudníku dochází k nárůstu levé komory, expanzi vzestupné aorty, redukci žeber v důsledku prodloužené a vysoké hypertenze v interstrikálních tepnách. Na EKG - levogram. EchoCG odhaluje zúžení otvoru plicní tepny, hypertrofii a dilataci pravé komory. Aortografie umožňuje určit diagnózu, určit stupeň zúžení a její lokalizaci.

Léčba koarktace aorty je chirurgická a měla by být prováděna co nejdříve, protože v pozdějších stadiích onemocnění je aktivován renální mechanismus, který činí arteriální hypertenzi trvale vysokou.

aortální isthmus

"Aortický isthmus" v knihách

Osvobození Karelského Isthmu

Osvobození Karelského Isthmu Během těžkých měsíců pro Leningrad poslal Red Banner Baltic Fleet téměř polovinu svého personálu na pozemek. Teď, když byl nepřítel vyhozen z města a loďstvo se připravovalo na velké obchody na moři, bylo nám dovoleno nějaké

Kapitola IV Suez Isthmus

Kapitola IV Suez Isthmus Past isthmus. - Faraonův kanál Nekhos. - Svědectví Herodotus. - Diodorus sicilský asi stejný. - Zpráva o Strabo. - Důvod rozdílů mezi historiky. - Kanál s Kleopatrou a římskými císaři. - Postoj k němu Arabové. -

Karelský Isthmus

Karelian Isthmus 39. Oathstone Vsevolozhsk District, Leningradská oblast Na břehu jezera Tinuksenyarvi se nachází velký kámen s jasně čitelným „Az vzdam“. Kámen má podlouhlý plochý tvar: horní plocha je rovnoběžná se sklonem břehu

Karelský Isthmus

Karelian Isthmus V první polovině srpna prošel finský plán operací zásadními změnami. Dne 14. července Erfurt oznámil, že Mannerheim nepodporuje myšlenku útoku na východním břehu jezera Ladoga, ale OKH se pak rozhodlo, že to bylo jen ovoce.

Osvobození Karelského Isthmu

Osvobození Karelského Isthmu Během těžkých měsíců pro Leningrad poslal Red Banner Baltic Fleet téměř polovinu svého personálu na pozemek. Teď, když byl nepřítel vyhozen z města a loďstvo se připravovalo na velké obchody na moři, bylo nám dovoleno nějaké

Aortální stenóza a zúžení aortálního isthmu

Když mluví o zúžení aorty, je vždy nutné jasně vědět, na kterém místě je zúžení. Může se nacházet v ústech aorty, v oblasti conus arteriosus sinister, v kmenu vzestupné aorty a v oblasti sestupné aorty, v místě tzv. Aortálního isthmu umístěného mezi levou subklavickou tepnou a místem soutoku botanického kanálu.

Stenóza aortální ústní dutiny je v literatuře známa od roku 1817, ale podrobně ji studoval KA Rauhfus v roce 1869. Popisy aortální koarktace se objevují již v roce 1760. Stenóza úst aorty je poměrně vzácná, ale Rauchfus pozoroval 10 případů, V. P. Zhukovsky - 7 a Theremin - 42.

Podle literárních údajů je nejdelší délka života, kdy ústa aorty roste, 27 týdnů, ale většina pacientů zemře mnohem dříve, během prvních týdnů života.

Stenóza aortální clony vyplývá ze změn v zahušťování aortální chlopně a jejich fúze, což vede k více či méně významnému zúžení otevření ventilu. Konstituce otevření může být poststenotická expanze aorty. Někdy existuje kombinace stenózy aortální kužely se stenózou v oblasti chlopně. Klinický obraz této formy se bude podobat obrazu získané aortální stenózy.

Zvláštní formou je vrozené zúžení v oblasti aortálního oblouku, zejména v místě přechodu aortálního oblouku k sestupné části bezprostředně za místem: subklavické tepny. Tato forma aortální stenózy je známa již od roku 1791 a je známa jako koarktace nebo stenóza aorty. Tato oblast aortálního oblouku a normální u dětí má fyziologické zúžení, které nedává žádné příznaky. Ale s výraznějším zúžením aorty může být lumen zmenšen na několik milimetrů v průměru.

Existují dva typy zúžení aorty: dospělý a děti.

V prvním typu stenózy je zúžení lokalizováno pod isthmusem a levou subklavickou tepnou, v místě vstupu arteriálního kanálu do aorty nebo dokonce pod ní, a stenóza může být vyjádřena v různých stupních.

Ve druhé (dětském) typu aortální stenózy aorty je zúžení pozorováno blíže k isthmu, v místě 4–5 cm, nejčastěji před připojením botanického kanálu, který obvykle zůstává otevřený. To je důležité, protože v tomto případě je možný nerušený kompenzační průtok krve z plicní tepny do sestupné aorty pod zužujícím se místem. V závislosti na místě zúžení a stupni zúžení se klinický obraz značně liší.

U dětí se stenózou isthmu jsou klinické příznaky zjištěny velmi brzy. Pokud je stenóza ostrá, potom má dítě cyanózu, dušnost, při narození a zemře brzy po narození. Při menším stupni stenózy nejsou na počátku pozorovány žádné symptomy, ale později se objevuje popelově šedé zabarvení kůže, dušnost a otok dolních končetin. Srdce rychle expanduje a systolický šelest je slyšet v oblasti základny vpravo. Při měření krevního tlaku je větší v horních končetinách než v dolních končetinách. Pulz v femorální tepně je slabší a patrný v přítomnosti otevřeného kanálu. Charakteristický je také rozdíl ve stupni saturace krve horní a dolní poloviny těla kyslíkem, protože horní krev pochází z levé komory a nižší - z sestupné aorty, kde se krev ředí žilní krví, která vychází z plicní tepny kanálky kanálků.

U kontrakce dospělého typu je klinický obraz více polymorfní. Po dlouhou dobu nemusí být žádné příznaky. Existují případy detekce stenózy arytmu aorty u dospělých, kteří zemřeli na jakoukoliv nemoc nebo zranění, kteří během svého života nevykazovali žádné stížnosti a byli efektivní.

Ti, kdo trpí tímto zlozvykem, se mohou zdát být zdraví a silní, ale někdy si stěžují na bolesti hlavy, závratě, palpitace a krvácení z nosu. Dyspnea snadno se objeví, projevený v některých případech typickými krizemi, opravdovými astmatickými záchvaty, během kterého obličej a končetiny stanou se namodralé a ztratí vědomí. Tyto útoky jsou zvláště charakteristické pro děti prvních dvou let života. Při vyšetření je pozornost věnována ochlazování dolních končetin, někdy křečím v nohách, přerušované klaudikaci. Někdy je viditelný srdeční trhák v meziprostoru V, poněkud vlevo od linie bradavek. Levý okraj srdce s perkusí přesahuje linii bradavky, pravý okraj přes pravý okraj hrudní kosti. Často je v mezokardiální oblasti systolický třes, zvláště odlišný na úrovni třetího mezirebrového prostoru vpravo. Nad oblastí srdce je vždy slyšet systolický šelest, který se zvyšuje, když se přibližuje k základně srdce a dosahuje maximální intenzity ve druhém mezirebrovém prostoru vpravo.

Hluk se stejnou silou je přenášen do meziprostorového prostoru a v subklavické oblasti. Někdy je hluk dlouhotrvající, zvyšuje se po dobu systoly a oslabuje se diastolem. Tato zvláštnost hluku závisí na přítomnosti interventrikulárního defektu septa nebo na otevřeném kanálovém kanálu nebo silně rozšířených zábranách. Někdy chybí zvuky. Druhý tón aorty je zachován, někdy akcentován. Pulz radiální tepny je správný, malý, stejný na obou stranách. Pulz arteriální tepny zaostává za pulsem radiální tepny o 0,1-0,2 sekundy. Arteriální krevní tlak na paži je zřídka normální, častěji je zvýšen. Někdy je rozdíl v tlaku na pravé a levé straně. Pokud rozdíl přesahuje 30-10 mm, lze předpokládat, že stenóza je vyšší než výtok levé subklavické tepny. Charakteristický je také rozdíl v krevním tlaku v tepnách horních a dolních končetin. V tepnách dolních končetin je zaznamenán snížený systolický a diastolický tlak. Rozdíl může být 10-30 mm Hg. Čl.

Se zvýšeným zatížením srdce lze pozorovat mnohem vyšší vzestup krevního tlaku (až 100 mm) než obvykle (20-30 mm).

Když se aorta isthmus zužuje, dochází k mírně zvýšené kyslíkové kapacitě se zvýšením O2, v arteriální krvi a poklesu žilní krve, čímž se zvyšuje arteriovenózní rozdíl.

Velmi charakteristická pro stenózu dospělého typu je silný rozvoj kolaterálů v důsledku anastomóz mezi větví. subclavia a. iliaca interna. V předním laterálním povrchu hrudníku v úrovni mezirebrových prostorů, na zadní straně, na zadní straně ramene, můžete pozorovat vývoj krevních cév ve formě kordů, které tvoří plexusy a sítě dodávající krev do hrudníku a břicha, někdy pulzující a při poslechu dávají pocit purringu a hluku. A. mammaria může být promítána až do epigastria.

Tato kolaterální síť není konstantní, možná více či méně patrná v závislosti na stavu kardiovaskulárního systému.

Stenóza isthmus dospělé aorty se liší od pediatrického typu silným vývojem kolaterálů, protože u pediatrického typu, protože lepší krevní zásobení dolní poloviny těla, tam je méně důvodů pro vytvoření kolaterální cirkulace.

Někdy je možné pozorovat rozdíl v naplnění cév krční a horní končetiny, které jsou dobře cítěny a pulzují, a cév břišní dutiny a dolních končetin, které jsou sotva hmatatelné. Tento rozdíl závisí na stupni stenózy a stupni vývoje kolaterálů.

Vrozené zúžení aorty je často doprovázeno aortální insuficiencí, která je příčinou diastolického třesu na základně srdce.

Stanoví se elektrokardiograficky, výrazný levogram a někdy zkreslení T vlny, což naznačuje poškození srdečního svalu.

Při rentgenové analýze je zaznamenána expanze srdce hlavně doleva a jeho silné pulzace. Někdy je detekováno zvýšení jak pravé komory, tak atria. První levý oblouk je obvykle malý, se střední výškou. V šikmé poloze se stanoví mírný výčnělek a pulzace klenby sestupné aorty. Když je radiografie v zadní-přední poloze, je často možné pozorovat expanzi levé supraclavikulární tepny. V mnoha případech je možné zaznamenat přítomnost vzorů v oblasti hřbetů horního a dolního žebra ve formě poloununárních vybrání směřujících dolů. Jsou tvořeny zvýšeným tlakem pulzujících arteriálních kolaterálů na spodním okraji žeber.

Angiokardiografickou diagnózu zúžení aorty lze nejlépe umístit na obraz v přední levé šikmé projekci. Intravenózní podání kontrastu však neznamená vždy jasný obraz, protože kontrast v místě stenózy je již silně zředěn krví. V těchto případech je přípustná intraarteriální injekce kontrastu, tj. Její zavedení přímo do systému aorty, nedaleko od místa zúžení. Zřetelněji se ukazuje stupeň a místo zúžení aorty, přerušení aortálního oblouku, přítomnost arteriovenózního kanálu, anomálií větví oblouku aorty a kolaterální sítě. Je také velmi žádoucí odstranit srdce po injekci kontrastní látky do jícnu (esofagogram), jak během systoly, tak během ventrikulární diastoly, aby se rozpoznalo umístění aortálního oblouku ve vztahu k jícnu.

Vzhledem k tomu, že i vazografiya ve všech případech poskytuje dokonalou diagnózu aortální stenózy, doporučuje se uchýlit se k torakoskopii s vyšetřením předního horního mediastina. Vlevo podél přední axilární linie je do čtvrtého mezirebrového prostoru vložen torakoskop, je vložen pneumotorax a je kontrolován aortální oblouk, nachází se subklaviální tepna, levá větev plicní tepny a levý atriální přívod. Po zásahu je vzduch nasáván zpět.

Prognóza mírné kontrakce dospělé aorty je poměrně příznivá. Přibližně 1/4 všech lidí trpících touto lézí žije po dlouhou dobu, nejsou zde žádné závažné klinické příznaky a také dramatické omezení účinnosti. Asi u 1/4 pacientů se však rozvine endokarditida, která vede k postižení a poškození myokardu. Zřídka pozorované ruptury aorty. U některých pacientů se vyvíjí hypertenze se všemi jejími projevy a komplikacemi (ve formě mozkového krvácení). Výrazné zúžení aorty dítěte jsou však málo kompatibilní se životem. Přispívají k rozvoji infantilismu. Děti obvykle umírají v raném věku.

Chirurgický zákrok je indikován u mnoha forem aortální stenózy u dětí ve věku 6–15 let a významně zlepšuje celkový stav i prokrvení dolní poloviny těla. Se zlepšením provozní technologie se rozšiřují indikace provozu. Operace mladší 6 let není prospěšná, protože děti mají stále málo zástav, velmi úzká aorta a anastomóza je obtížná. Úmrtnost během operace je přibližně 10-15%.

Chirurgická intervence u aortální stenózy dětského typu je obtížná, protože s ní je plocha aortální stenózy větší.

Zúžení aorty

Stenóza arytmu aorty je vzácná vrozená vada. Obvykle se nachází mírně nad soutokem kanálu - mezi levou subklavickou tepnou a botanickým kanálem. Existují dva typy stenózy isthmu: první je infantilní, pozorovaná u novorozenců a druhá, pozorovaná u dospělých. V případě infantilního typu prochází krev místem zúžení, spadá do sestupné aorty pravou komorou, plicní tepnou, kanálem kanálku.

Kolaterály v těchto případech se u pacientů nevyvíjejí. U pacientů s „dospělým“ typem defektu se vyvíjejí kolaterály, kanál kanálu se zužuje a v budoucnu se může uzavřít bez většího poškození těla pacienta.

Podle O. Yu.Marininy je „dospělý“ typ koarktace první, autor rozděluje infantilní typ na dva: jeden v kombinaci s nonunionem kanálu s kanálem zleva doprava a druhý s bočníkem zprava doleva.

Patogeneze onemocnění není instalována. Hledisko i. Škoda je redukována hlavně na významnou roli cikatrizace botanického kanálu, který v místě fyziologického zúžení aorty. Následkem toho dochází k kontrakci po narození. Tento pohled je však v rozporu s přítomností stenózy u novorozenců, kombinací stenózy s neuzavřením kanálu. Konečně se může vyvinout zúžení daleko od kanálu kanálu.

Tento defekt je spíše anomálií vývoje aorty, ke kterému dochází během embryonálního období.

Stupeň zúžení se značně liší - od minimálních až po velmi ostré. Občas dochází k úplné obstrukci sestupné aorty. Prokrvení dolního segmentu aorty se provádí prostřednictvím arteriálních kolaterálů.

Typický je klinický obraz zúžení aortálního isthmu v závažných případech. Pacienti téměř žádné stížnosti. Někdy jsou bolesti hlavy, krvácení z nosu. Častěji je onemocnění detekováno náhodně při měření krevního tlaku. "Bez příčiny" hypertenze v dětství a dospívání je alarmující lékaře.

Při zkoumání přitahuje pozornost pulzní pulzace karotických a subklavických tepen, pulsace aorty v jugulární fosse a ostré pulzace tepen rukou. Krevní tlak v radiální tepně dosahuje 300 mm Hg. Minimum je také zvýšeno - 120-140 mm Hg. Čl. Při palpaci abdominální aorty je pulzace téměř nepřítomná, pulzace femorálních tepen je ostře oslabena. Pokud je na radiální tepně typ pulsu celer, pak na femoralu je pomalý - tardus:

Zvláštním příznakem je výrazná expanze kolaterálů spojujících vzestupnou aortu se sestupným „caputem Medusa e arteriosum“. Všechny tyto zástavy jsou husté, velikosti tužky nebo prstu, zkroucené a prudce pulzují. Intercostální tepny, tepny týlního hrbolu a lopatky expandují a pulzují. Kromě toho se kolaterální krevní oběh provádí přes vnitřní tepnu mléčné žlázy, příčnou tepnu lopatky, příčnou tepnu krku, hrudní vnější a další tepny. Průtok krve vnitřními tepnami je naproti fyziologickému, protože interkonstální tepny pod zúžením přenášejí krev z periferie do aorty. Prodloužené mezirebrové tepny způsobují poloununární uzuras na spodním okraji žeber, dobře definovaný rentgenovým vyšetřením.

Apikální impuls posílil. Hranice otupělosti srdce se obvykle prodlužují. Během auskultace ve druhém mezirebrovém prostoru, vlevo, je slyšet hrubý systolický šelest: je dobře veden v mezikruhovém prostoru. Aorta je obvykle zvětšena, okraje srdeční otupělosti jsou posunuty k levé části hrudní kosti zvýšením levé komory.

I tón je tlumený, II je zvýrazněn na aortě v důsledku prudkého zvýšení krevního tlaku ve vzestupné aortě.

V souvislosti s přetečením cév horní poloviny těla, kůže na hrudi, paží, hlavy je teplá u pacientů a dolních končetin - chladnější, bledší; ta závisí na poklesu krevního zásobení cév dolní poloviny těla. Je možné, že prodloužená ischemie ledvin může způsobit zvýšení minimálního krevního tlaku pro daný defekt.

Občas kompletní atresie aorty. V těchto případech dochází k prudkému rozšíření cév a viditelnému pulzování tepen, které se podílejí na tvorbě kapusty Medusae arteriosum. V atresii aorty není žádný hluk ve druhém mezirebrovém prostoru na levé straně. Dále jsou popsány případy výrazného zúžení isthmu, což vede ke zvýšení velikosti hlavy a horních končetin ve srovnání s dolními končetinami a dolním trupem.

Rentgenové vyšetření ukazuje zvýšení levé komory a hypertrofii svalu. Někdy v levé šikmé poloze je možné určit ostré zúžení sestupné aorty. Vzestupná aorta je rozšířena, horní oblouk levého obrysu srdce chybí.

Pomocí aortografie lze určit stupeň zúžení a jeho lokalizaci. Se zavedením kontrastní látky, aortálního oblouku, větví, které z ní vycházejí, a obrovské sítě zajištění. Díky vysokému tlaku se kontrastní činidlo rychle odstraní. Podle pozorování j. Littmann, R. Phono v sestupné aortě, při kontrakci, kontrastní činidlo přetrvává a pomalu mizí.

U 9 ​​ze 16 pacientů pod naším dohledem, častěji se sepse lenta komplikace pod stenózou, aneuryzmatická dilatace aorty a septa vyvinutá septická aortitida. Vývoj aortitidy byl zřejmě podpořen turbulencí v této části aorty a případně retencí mikroorganismů a jejich zavedením do stěny cév.

Zvláště výrazná aneuryzmatická expanze aorty pod zúžení v nepřítomnosti pulzace může být zaměněna za nádor nebo cyst.

U pacienta ve věku 56 let, který na našem léčebném ústavu přišel do vážného stavu, došlo ke zvýšené pulzaci všech periferních tepen v horní polovině těla, „kočičí prorost“ byl palpován nad lopatkami v lopatkách, v meziprofulárních oblastech a ve druhém mezikrstním prostoru na levé straně, tepny femuru teplejší. Krevní tlak - 210/110 mm Hg. Pacientka měla záchvaty srdečního astmatu, cval rytmu, těžkou anémii, zvětšenou slezinu a játra, příznaky chronické nefritidy a nedostatečnost ledvin. Vzhledem k rychlému růstu zaobleného stínu při fluoroskopickém vyšetření (obr. 113) diagnostikoval radiolog diagnostikovaný mediastinální sarkom.

Klinická diagnóza: kongenitální stenóza aortálního isthmu, pomalá sepse, mykotická aneuryzma aorty s aneuryzmatickou disekcí, chronická nefritida.

O několik dní později došlo k prasknutí aneuryzmy, pacient zemřel. V úseku pod zúžením aorty byl zjištěn velký ruptura aneuryzmatu a septická endoortitida.

V jiném případě na chirurgické klinice jednoho regionálního města je pacient 45 let starý, na základě klinických a radiologických studií byla provedena diagnóza přední mediastinální cysty, o které byla provedena operace. Pacient zemřel na krvácení. V úseku pod zúžením aorty byla zjištěna významná aneuryzma.

Při elektrokardiografické studii je obvykle pozorována odchylka osy vlevo, která je spojena s ostrou hypertrofií svalů levé komory.

Klinický obraz stenózy isthmu v případech vysokého uspořádání stenózy se mění zvláštním způsobem. Pokud je lokalizován nad subklavickou tepnou, u pacientů není v tepnách horní a dolní poloviny těla stanoven pouze jiný puls, ale také jiný puls a krevní tlak na levé a pravé ruce. Tento jev je vysvětlen tím, že v případech stenózy nad levou subklavickou tepnou proudí mnohem méně krve než v pravé subklavické tepně. Tam může být pravý-oboustranný caput Medusae arteriosum s pravostranným vznikem žeber.

Jeden takový pacient pozorujeme po dobu 15 let, jeho vada byla komplikována pomalou sepse.

Při vyšetření byla zjištěna výrazná, viditelná pulzace karotických tepen. Palpace byla determinována pulzací mezikožních nádob za a vpravo.

Příčná tepna lopatky pulsovala vpravo, interkostální pulsace vlevo; nebylo možné detekovat. Pulz na pravé ruce byl velký výplň, tvrdý a lehce vyskočil (84 úderů za 1 minutu). Na levé straně byl puls pociťován špatně, byla tam malá náplň. V nádobách vpravo je instalován jiný tlak

Na balistokardiogramu u pacientů se stenózou aorty je viditelný znak změny. Je známo, že vlna K, která charakterizuje průtok krve aortou, zvyšuje amplitudu se zvyšující se odolností proti průtoku krve, například se snížením elasticity cévní stěny (aterosklerózy) a zvýšením krevního tlaku. S aortální stenózou v její sestupné části dochází k náhlé inhibici a K vlna může zmizet, drasticky se snížit nebo deformovat. Po operaci zmizí deformace. U pacientů s normálním krevním tlakem lze pozorovat malou vlnu K, ale téměř nikdy tomu tak není u hypertenze bez srdečního selhání.

Stanovení diagnózy aortální stenózy (koarktace aorty) v kombinaci s incizí botanálního kanálu někdy způsobuje velké; problémy Klinický obraz upozorňuje na přítomnost vysokého krevního tlaku, výrazné pulzace cév horní poloviny těla, důraz na pulmonální tepnu, sklerózu plicní tepny, kočičí purr a hrubý systolicko-diastolický šelest ve druhém mezikrstním prostoru na levé straně, expanzi plicní tepny a pokles vlny K na balistocardiogramu. Někdy, bez angiografie, je možné vidět zúžený aortální stín a dilataci aorty začínající pod konstrikcí.

Prognóza „infantilního“ typu defektu je velmi závažná, protože kolaterální cirkulace pacientů není dostatečně rozvinutá, velmi velká zátěž na srdce rychle vede k úmrtí na srdeční selhání v dětství a v raném dětství. Průměrná délka života pacientů s „dospělým“ typem svěráku je 34 let, ve výjimečných případech pacienti žijí ve stáří.

Většina pacientů zemře v důsledku sepsis lenta v důsledku srdečního selhání a občas z aortální ruptury.

Léčba pacientů se stenózou aorty isthmus, komplikovaná pomalou sepse, je redukována na léčbu. V současné době je úspěšně aplikována chirurgická léčba vrozených srdečních vad.

V SSSR tuto operaci poprvé provedl E. N. Meshalkin. Zúžená část aorty je resekována. Místo excize je nahrazeno konzervovaným aortálním štěpem nebo protézou. Po operaci je krevní oběh v dolní polovině těla a dolních končetinách normalizován a zlepšuje se pulzace břišní aorty a femorálních tepen. Snížení krevního tlaku v cévách horních končetin.

Isthmus aorta toto

Příznaky a průběh:

S mírnou koarktací stížnosti chybí. Nástup příznaků je způsoben arteriální hypertenzí a nedostatečným zásobováním dolních končetin krví. Nemoc se projevuje mezi 10-20 lety života. Nejčastěji si pacienti stěžují na zvonění v uších, návaly horka, pálení a teplo obličeje a rukou, pulzaci cév krku a hlavy, pocit těžkosti v něm, bolesti hlavy, závratě, palpitace, dušnost.

Ve vážnějších případech - nevolnost, zvracení, tendence mdloby. Může se jednat o nosní krvácení nebo hemoptýzu. Současně se špatně zažívá pocit necitlivosti, chlad, slabost nohou, křeče při fyzické námaze, rány na nich. Přerušovaná klaudikace je vzácná. Externě mohou pacienti vypadat normálně. Někdy mají dobře vyvinutý ramenní pásek a slabě svaly na nohou. Pulzní tepny jsou viditelné na hrudi a žaludku.

Nad oblastí srdce je slyšet hluk, který se provádí na cévách krku, v oblasti mezi lopatkami. Velmi důležitým příznakem je puls s různou silou v horní a dolní končetině, krevní tlak v pažích se zvyšuje a v nohách se snižuje. Možné jsou různé komplikace: mozkové léze, srdeční selhání, časná vaskulární ateroskleróza, aneuryzma cév (expanze), infekční endokarditida, revmatický proces. Průměrná délka života bez léčby nepřesahuje 35 let.

Na základě klinických příznaků je při rentgenovém vyšetření - rozšíření vzestupné části aorty a jejího oblouku rozhodující aortografie.

Jedinou radikální a účinnou metodou je chirurgická metoda, která je indikována ve všech případech koarktace aorty. Optimální věk pro operaci je 8-14 let.

S koarktací aorty existuje potřeba lékové prevence infekční endokarditidy, korekce hypertenze a srdečního selhání. Eliminace anatomického defektu aorty se provádí pouze chirurgicky.

Srdeční chirurgie pro koarktaci aorty se provádí v raných stadiích (s kritickým defektem - do 1 roku, v ostatních případech ve věku 1 až 3 roky). Kontraindikace chirurgické léčby koarktace aorty jsou nevratný stupeň plicní hypertenze, přítomnost závažných nebo nekorigovaných komorbidit, selhání srdce v konečném stádiu.

Pro léčbu koarktace aorty byly navrženy následující typy otevřených operací:

  • I. Lokální plastická rekonstrukce aorty: resekce stenotické části aorty překrytím end-to-end anastomózou; přímá isthoplastika s podélnou disekcí stenózy a aortálního šití v příčném směru; nepřímé isthmoplasty (s použitím chlopně z levé subclavian arterie nebo syntetické náplasti, s uložením karoticko-subklavické anastomózy).
  • Ii. Resekce resorpce aorty s protézou: náhrada defektu arteriální homotransplantací nebo syntetickou protézou.
  • Iii. Vytvoření bypassových anastomóz: bypass bypassem pomocí levé subclavické arterie, splenické tepny nebo vlnité cévní protézy.

S lokální nebo tandemovou stenózou a absencí výrazné kalcifikace a fibrózy v oblasti koarktace se provádí transluminální balónová dilatace aorty.

Pooperační komplikace mohou zahrnovat rozvoj aortální reokarktace, aneuryzma, krvácení; ruptury anastomóz, trombóza rekonstruovaných oblastí aorty; ischemie míchy, ischemická gangréna levé horní končetiny atd.

Informace uvedené v této části jsou určeny zdravotnickým a farmaceutickým pracovníkům a neměly by být používány k vlastní medikaci. Informace jsou uvedeny pro seznámení a nemohou být považovány za oficiální.

aortální isthmus

Velký lékařský slovník. 2000

Podívejte se, co je "aortický isthmus" v jiných slovnících:

Aorta - (aorta) (obr. 201, 213, 215, 223) je největší arteriální cévou v lidském těle, ze které cirkulují všechny tepny, které tvoří velký oběh. Rozlišuje vzestupnou část (pars ascendens aortae), aortální oblouk (arcus aortae)...... Atlas lidské anatomie

aorta - (aorta) je největší nádoba systémového oběhu, označuje tepny elastického typu. Z levé komory je rozdělena do tří částí: vzestupná část, aortální oblouk a sestupná část. Rostoucí část začíná...... Slovníček pojmů a pojmů o lidské anatomii

Aorta - na schématu Aorta (lat. Arteria ortha, a.ortha přímá tepna [nezadáno 356 dnů]) je největší nepárové arteriální plavidlo velkého kruhu... Wikipedia

Aorta - I Aorta (řecký aorte) je hlavní plavidlo arteriálního systému. Tam jsou tři divize, které procházejí do každého jiný. A. Vzestupná část A., oblouk A., a sestupná část A., ve kterém hrudní a břišní části jsou rozlišeny (obr. 1). Větve A. nesou arteriální krev...... Lékařská encyklopedie

AOLAN - AOLAN, Aolan, proteinový přípravek z odstředěného kravského mléka pro parenterální proteinovou terapii, který způsobuje silnou leukocytózu. Sterilní roztok v ampulích. Používá se pro furunkulózu, ekzémy, erysipely, lišejníky, komplikace gonorrhea... t

Těhotenství - I Těhotenství Těhotenství (graviditas) je fyziologický proces vývoje v ženském těle oplodněného vajíčka, což má za následek vznik plodu schopného mimoděložní existence. Snad současný vývoj dvou nebo více... Lékařská encyklopedie

Trachea - I Trachea [průdušnice; Řečtina tracheia (arteria) respirační hrdlo] chrupavčitý tubulární orgán umístěný pod hrtanem a procházející do hlavních průdušek, provádějící inhalovaný a vydechovaný vzduch. Zahrnuty v dolních dýchacích...... Lékařská encyklopedie

CAROTIS ARTERIA - CAROTIS ARTERIA. Obsah: Anatomie a embryologie. 382 Patologická anatomie. 4J9 Clinic. 410 Anatomie. Společná karotická tepna (a. Sa rotis communis) (obr. 1 a 2) s vnějšími a vnitřními větvemi...... Velká lékařská encyklopedie

Rány - (renes) je párovaný exkreční a endcretorální orgán, který prostřednictvím funkce tvorby moči provádí regulaci chemické homeostázy organismu. ANATOMICKÉ FYZIOLOGICKÉ ESSAY Ledviny se nacházejí v retroperitoneálním prostoru (retroperitoneální prostor) na...

Respirační systém - Respirační orgány zajišťují výměnu plynu, nasycují tkáně lidského těla kyslíkem a uvolňují je z oxidu uhličitého a účastní se také čichu, vokalizace, metabolismu vody, soli a lipidů, produkce určitých hormonů. V atlasu lidské anatomie

Aortální oblouk

Oblouk aorty je ohybem aorty vlevo na úrovni hrudní kosti, procházející levým bronchusem.

Struktura a umístění oblouku aorty

Oblouk aorty přechází do sestupné aorty s mírným vydutím nahoru a ohýbáním dozadu. Před obloukem je mírné zúžení, které se nazývá aortální isthmus. Tento isthmus se nachází mezi aortálním obloukem a sestupnou aortou.

Oblouk aorty je nasměrován z druhé chrupavky žebra na levé 3-4 hrudní obratle. V některých případech dosahují větve aortálních oblouků brachiocefalického kmene a pravé karotidy a mohou existovat také vývojové možnosti, ve kterých se spojí větve aortálního oblouku a dva brachiocefální kmeny, vpravo a vlevo.

Oblouk aorty spojuje tři velké cévy - společnou karotidu, subklaviální tepnu a brachiocefalický kmen. Největší plavidlo o délce 4 cm je brachiocefalický stonek. Odstupuje se od aortálního oblouku vzhůru na úrovni sternoklavikulárního kloubu a je rozdělen na dvě větve - pravou karotickou tepnu a pravou subklavickou tepnu. S některými rysy anatomického vývoje osoby od brachiocephalic cévy, dolní tepna štítné žlázy může odejít.

Vrozená deformita aortálního oblouku

V některých případech abnormálního vývoje aortálního oblouku se může objevit jeho vrozená tortuozita, která se nazývá deformita. Tato vývojová anomálie se vyskytuje u 0,4–0,6% pacientů s kardiovaskulárním onemocněním a 3% pacientů s aortální koarktací.

Vrozená tortuozita aortálního oblouku je vyjádřena jeho prodloužením, ohýbáním a patologickým ztenčením stěn cév. V některých případech je aortální oblouk zhutněn a má symptomy stenózy (kontrakce).

Příčiny deformity nebyly identifikovány, ale lékařské studie ukázaly, že tato anomálie začíná v období prenatálního vývoje pod vlivem řady faktorů a dědičné predispozice.

Existují dva hlavní typy deformací:

  • Vrozená deformita s prodloužením a ohýbáním tepny;
  • Vrozená deformita, při níž je aortální oblouk utěsněn a stěny cév jsou zúženy.

Další deformace se mohou rozvinout do několika vad:

  • Zkreslení mezi karotickými a bezejmennými tepnami;
  • Defekt s ohybem levých karotických a subklavických tepen;
  • Vada s aortálním ohybem v místě rozvětvení subklavické tepny.

V ohromujícím počtu případů deformace aortálního oblouku se nevyskytují oběhové poruchy, ale zvyšuje se zatížení cévních stěn a může se vytvořit aneuryzma aorty.

Při těžké deformaci aortálního oblouku může dojít k stlačení jícnu, průdušnice a nervových kmenů. Pro léčbu deformací aortálního oblouku je předepsán speciální lékařský kurz, po němž následuje chirurgický zákrok.

Nemoci aortálního oblouku

Hlavním onemocněním aortálního oblouku jsou aneuryzma a hypoplazie.

Aneuryzma aortálního oblouku je aterosklerotická nebo traumatická vaskulární léze. Symptomy aneuryzmatu aortálního oblouku zahrnují vaskulární léze srdce a mozku, bolesti hlavy, bolest na hrudi, dušnost, těžké pulzování v hrudi, parézu recidivujícího nervu.

Pro diagnostiku aneuryzmatu se provádí rentgenové vyšetření a aortografie, která umožňuje určit stupeň změny aortální stěny. Aeuryzma aortální oblouky je léčena chirurgickou protetikou aorty a jejích větví.

Hypoplazie aortální oblouky je hypotrofie středních elementů cév aorty a degenerativních změn v plastickém pouzdru, což vede k přerušení isthmu aorty.

Příčiny hypoplazie aortální oblouky jsou hormonální poruchy, vrozené abnormality, dědičné predispozice a inervační poruchy. Hypoplazie aortální oblouky může ovlivnit jiné tepny, včetně funkce ledvinové tepny.

U závažných poruch způsobených aortální hypoplazií se provádí chirurgický zákrok. Po operaci se provádí částečná korekce srdečního onemocnění a dalších kardiovaskulárních onemocnění. Pak předepsal léky s glykosidy a diuretiky.

CHD - aortální koarktace, aortální stenóza.

Koartace aorty (CA) je vrozené segmentové zúžení aorty v oblasti oblouku, isthmu, dolních hrudních nebo břišních oblastí.

Jméno vady pochází z latiny, coarctatus, zúžené, stlačené, stlačené. Defekt se týká častých srdečních abnormalit a vyskytuje se v 6,3–7,2% případů. U pacientů prvního roku života je diagnostikována v 8% případů, druhá pouze u VSD a TMA. Dvakrát častěji je CA pozorována u chlapců. Charakteristickým rysem koarktace je signifikantní incidence současných CHD, mezi nimiž jsou PDA (68%), VSD (53%), aortální defekty (14%) a mitrální chlopně (8%).

Patologická anatomie. V drtivé většině případů (95%) u kojenců je koarktace lokalizována z levé subklavické tepny do otevřeného arteriálního kanálu nebo bezprostředně po ní, zvaného aortální isthmus.

U plodu a novorozence je oblast aorta isthmus normálně zúžena, protože během prenatálního období protéká sestupnou aortou pouze jedna třetina objemu krve, další dvě třetiny procházejí AAD. Brzy po uzavření PDA začne veškerá krev procházet ismusem, postupně se rozšiřuje a téměř dosahuje průměru sestupné aorty. V přítomnosti patologie zůstává oblast isthmu v jedné nebo druhé oblasti zúžená. Zúžení může mít podobu zúžení (pak je uvnitř nádoby detekována membrána s malým otvorem, ale může dojít k úplnému přerušení v aortálním oblouku) nebo k trubkovému zúžení pro určitou vzdálenost. Co se týče PDA, aortální koarktace se dělí následovně:

  1. Zúžení je proximální k místu původu PDA - pre-oktální koarktace aorty;
  2. Zúžení na úrovni vypouštění PDA - juxtadualní koarktace aorty;
  3. Zúžení distálního výboje OAP - postduktivní koarktace aorty;

Někdy se koarktace nachází v atypickém místě - na úrovni dolní hrudní oblasti, membrány nebo břišní části. Kromě opravdové kosmické lodi, deformace aorty jsou možné kvůli prodloužení a tortuosity, ale jeho lumen se nemění a tam je žádná překážka pro průtok krve. Tyto abnormality ve struktuře aorty se nazývají "kink".

U kosmických lodí mohou být malformace jiných orgánů, například ledvin (v 26%) ve formě cyst, podkovovitých ledvin atd.

Hemodynamika významně závisí na typu a místě koarktace, na stupni zúžení, jakož i na přítomnosti průvodní CHD.

V důsledku obstrukce krevního oběhu je levá komora hypotrofická a hypertrofie se již vyvíjí v děloze. Existuje relativní koronární insuficience. S izolované kosmické lodi v BPC jsou stanoveny dva režimy krevního oběhu: proximálně (arteriální hypertenze) a distální (arteriální hypotenze a deficit krevního oběhu) zúženého místa.

S postduktální koarktace v případě intrauterinní tvorby kolaterálního oběhu je tok defektu méně závažný. Kolaterální průtok krve probíhá skrze subklavické, interkonstální, vnitřní hrudní, lopatkové, epigastrické a vertebrální tepny, které v průběhu času expandují v důsledku zvýšeného tlaku v nich. Při nedostatečném vývoji kolaterálů se krevní tlak významně zvyšuje na místo konstrikce a krev pod tlakem je z aorty vypouštěna přes PDA do plicní tepny. Množství reliéfu závisí na gradientu mezi aortou a plicní tepnou a zpravidla je významné. V reakci na příchod velkého dalšího objemu krve v cévách plicního oběhu se vyvíjí plicní hypervolémie a hypertenze. Podobná hemodynamická situace je pozorována v juxtadualní koarktaci aorty.

S pre-oktální koarktace Průtok aorty bude záviset na poměru tlaku v sestupné aortě a plicní tepně. S výrazným stupněm zúžení je zaznamenána žilní arteriální krevní zkrat, což vede k výskytu diferencované cyanózy (na nohách, ale ne na rukou).

V kombinaci s kosmickou lodí s jinými CHD, zejména s VSD, je hodnota arterio-venózního výboje velmi velká a plicní hypertenze se vyvíjí rychleji.

Výsledkem dlouhodobého hemodynamického stresu je rozvoj fibroelastózy levé komory, endomyokardu, vždy doprovázené kardiomegálií, poklesem srdečního výdeje, výraznými znaky hypertrofie levé komory a levým atriem, refrakterní k léčbě srdečního selhání.

Klinika u novorozenců a kojenců. S postductum Lokalizace klinického obrazu kosmické lodi se rozvíjí poměrně rychle - v prvních týdnech života. Pro děti, výrazná úzkost, dušnost (až 80-100 za minutu), potíže s krmením, vývoj podvýživy je charakteristický. Bledá kůže s popelavým odstínem (zejména při úzkostných záchvatech). Nohy u dětí jsou vždy chladné na dotek kvůli nedostatku periferního krevního oběhu. Může se vyvinout deformita hrudníku typu "srdce-hrb". V plicích je slyšet kongestivní crepitus a je možná pneumonie. Posílil se impulz srdce, rozlitý. Hranice srdce jsou prodlouženy doleva a doprava, s fibroelastózou - významně. Při auskultaci je vždy označena tachykardie, někdy rytmus cvalu. Obraz šumu není specifický - nejčastěji je slyšet systolický nebo systolicko-diastolický šum OAP. Lze slyšet systolický šelest střední nebo nízké intenzity v mezikruhové oblasti. Nejtypičtějším klinickým příznakem, u něhož lze předpokládat přítomnost koarktace, je pokles pulzace v femorální tepně. Při měření systolického krevního tlaku dochází k významnému nárůstu horní poloviny těla (až 200 mm Hg). Další klinické příznaky mohou být příznaky celkového selhání oběhového systému u mladých pacientů.

S pre-oktální koarktace spolu s výše uvedenými příznaky je charakteristická přítomnost diferencované cyanózy, výraznější na nohou.

Při současných defektech septa je klinický obraz výraznější, auskultační vzor je reprezentován šumem VSD. Průběh kombinovaného defektu je těžší vzhledem k velkému vybití krve a těžké hypervolémii v plicích.

U starších dětí se klinický obraz výrazně liší od klinického obrazu u kojících pacientů. Zpravidla se děti vyvíjejí normálně. Defekt je detekován náhodně (ve školním věku), když je detekován vysoký krevní tlak. Děti mají stížnosti typické pro hypertenzní pacienty: bolesti hlavy, závratě, podrážděnost, pulzování v spáncích, tinnitus, palpitace, zúžení a šití v srdci atd. Tyto jevy se po cvičení zhoršují. Charakter těchto dětí s rozvinutou horní polovinou těla a astenickou postavou dolní poloviny těla je charakteristický. Někdy se vyskytují neurologické komplikace spojené s akutním porušením mozkové cirkulace (hemiparéza). Vzhledem k nedostatku průtoku krve v dolní polovině těla může dojít k intermitentní klaudikaci, bolesti v lýtkových svalech při chůzi a běhu.

X-ray odhaluje zvýšený pulmonární model. Srdce má zvětšený průměr díky oběma komorám, edemars plicní tepně. Charakteristickým znakem bude rentgenové vyšetření starších pacientů usur na spodním okraji žeber, vznikajícím pulzací mezikloubních tepen a zhoršeným růstem jemné chrupavkové tkáně.

EKG u novorozenců a kojenců odhaluje odchylku elektrické osy doprava, příznaky současné hypertrofie komor a známky poruch repolarizačních procesů ve formě posunu segmentu ST pod izoelektrickou linii a negativní vlny T.

Pomocí Dopplerova EchoCG je možné identifikovat přímé známky defektu (vizualizace koarktace, měření tlakového gradientu na úrovni zúžení) a nepřímé příznaky (hypertrofie levé komory).

Diferenciální diagnostika aortální koarktace u novorozenců a kojenců by měla být prováděna s vrozenými srdečními vadami, jako je VSD, PDA a aortální stenóza. U starších dětí a dospělých je jako první diagnostikován syndrom diferenciální hypertenze.

Přirozený průběh a prognóza. Ve fázi primární adaptace je zaznamenána vysoká úmrtnost dětí v důsledku závažného srdečního selhání a přistoupení pneumonie. V budoucnu se stav pacientů stabilizuje (v důsledku vývoje kolaterálního oběhu a hypertrofie myokardu, uzavření AAP) a žije v průměru až 30-35 let. Hlavními komplikacemi u dospělých jsou exfoliační aneuryzma a ruptura aorty, těžké mozkové příhody a infekční endokarditida.

Chirurgická korekce spočívá v excizi místa zúžení aorty a spojení řezných konců „end to end“, „side to side“, „end to side“ nebo následné isoplastiky. U dětí s koarktací podle typu vnitřní membrány může být použita balónková angioplastika. Indikace pro chirurgický zákrok u kojenců jsou:

  1. Časný projev neřesti;
  2. Příznaky městnavého srdečního selhání;
  3. Hypertenze;
  4. Progresivní hypotrofie;
  5. Opakovaná pneumonie;

Pooperační komplikace jsou paradoxní hypertenze (prudký nárůst krevního tlaku v prvních 2 dnech po operaci), reziduální hypertenze (mírná hypertenze po dobu 1-3 let po operaci), rekoarktace.

Aortální stenóza

Stenóza aorty (SA) je skupina vrozených srdečních vad, doprovázená deformací chlopní a / nebo zúžení chlopně, nadklapannogo nebo privalvalnogo otvorů. Současně je omezen odtok krve z levé komory do aorty a velký oběh. Frekvence výskytu tohoto typu CHD se pohybuje od 2 do 7%. Mezi aortálními stenózami je ventil (58–70%) častější, méně často subvalvulární (20–25%) a extrémně vzácná, supravalvulární (5–10%) stenóza. Překrytí aortální stenózy v 35% případů je nedílnou součástí Williamsova-Beurenova syndromu (syndrom tváří v tvář). Někteří autoři vylučují hypoplazii vzestupné části aorty. Počet CHD klasifikovaných jako aortální stenóza nezahrnuje idiopatické a sekundární subortální hypertrofické stenózy, které jsou podle svých etiologických, anatomických a patofyziologických charakteristik označovány jako kardiomyopatie. Defekt je častější u mužů.

Ventil stenóza aorty je vytvořena v důsledku zúžení jak samotného ventilového kroužku, tak vlivem fúze chlopní ventilu podél spár. Samotný aortální ventil může být tří-, dvou- a jednokřídlý. V pravoúhlé stenóze je zpravidla poststenotická expanze aorty.

Subvalvale stenóza (vláknitá subaortální stenóza) je tvořena půlměsícovým záhybem vláknité pojivové tkáně, která se nachází přímo pod aortální chlopní a uzavírá 1 / 2–2 / 3 výstupní části.

Nad ventilem Stenóza se může vyskytovat ve formě membrány, umístěné nad aortální chlopní, nad dutinami Valsalva. Zúžení aorty má vzhled "hodinového skla". Post-stenotická expanze není pozorována.

Jedna z nejtěžších možností je hypoplastický typ s tubulárním zúžení hypoplastického vzestupného aorty. Současně jsou ústa koronárních cév umístěna v blízkosti zúžení, tj. v oblasti vysokého krevního tlaku.

Hemodynamika. Hemodynamické poruchy způsobené přítomností obstrukce průtoku krve z levé komory do aorty. V tomto ohledu je zvýšena práce levé komory v systole a vyvíjí se její hypertrofie. Ta způsobuje, že komora je při naplnění pevnější, což vede k diastolickému přetížení. Současně vzrůstá tlak v levé síni, plicních žilách a plicní tepně. Méně krve proudí do systémové cirkulace, než je normální. Kritické zúžení úst aorty je uvažováno, pokud je její průměr 2/3 správné velikosti. Důležitým rysem aortální stenózy je relativní a absolutní nedostatek koronárního krevního oběhu. Relativní koronární insuficience je spojena s těžkou hypertrofií myokardu levé komory. Absolutní koronární insuficience se vyvíjí s poklesem ejekční frakce levé komory.

Klinický obraz této srdeční choroby přímo závisí na stupni zúžení úst aorty. Pokud stenóza je vyslovována (kritická aortální stenóza s gradientem větším než 70 mm Hg), může být podezření na in utero redukovat dutinu levé komory. Děti s aortální stenózou se rodí zpravidla s normálními parametry růstu hmoty, protože i když je aortální oblouk přerušen, otevřený arteriální kanál plní funkci kompenzační nádoby. Brzy se však projeví příznaky těžkého srdečního selhání. Charakterizován těžkou bledostí, dušností, únavou, obtížemi při krmení, záchvaty náhlé úzkosti (bolest anginy pectoris).

S mírná až střední stenóza (gradient od 20 do 60 mm Hg) První stížnosti se mohou objevit ve školním věku se zvýšenou fyzickou námahou. Tam jsou dušnost, palpitace, únava, snížený výkon. Později - bolest v oblasti srdce, která má bodnou, omezující povahu (anginózní bolest), která způsobuje, že děti omezují svou fyzickou aktivitu. Charakteristické jsou také synkopální stavy způsobené buď malým srdečním výdejem nebo akutními srdečními arytmiemi. Barva kůže zůstává bledá i při fyzické námaze.

Williams-Beurenův syndrom - dědičné systémové onemocnění pojivové tkáně s autozomálně dominantním dědictvím. Pacienti mají specifické rysy („elf face“): vysoké, vyboulené čelo, zesílené záhyby kůže nad horními víčky, šilhání, krátký deformovaný nos s otočenými nozdrami, široká horní čelist, malá dolní čelist, tlustý horní ret vyčnívající, napůl otevřená ústa, nízko vysazené uši trčí. Tito pacienti jsou charakterizováni mentální retardací, příznaky systémové dysplazie pojivové tkáně ve formě přehnutí kloubů. Při této závadě je výrazná kalcifikace stenózy na pozadí hyperkalcémie.

Fyzikální vyšetření pacient s aortální stenózou, apikální impuls je posílen, posunut doleva a dolů. Charakteristickým znakem je nesoulad mezi zesíleným apikálním impulsem a slabým naplněním pulsu. Hranice relativní srdeční otupělosti jsou rozšířeny doleva. První tón je zesílen, druhý tón se nezmění, slyší se hrubý systolický vypuzovací zvuk s r.max - ve druhém mezirebrovém prostoru vpravo od hrudní kosti a v místě Botkin-Erb. Intenzita šumu je přímo úměrná stupni aortální stenózy. V místech naslouchání je definován systolický třes. Periferní pulzace je snížena jak na horních, tak na dolních končetinách. Krevní tlak je snížen.

Na rentgenových snímcích s výraznou valvulární stenózou aorty je charakteristický nárůst globularního srdečního stínu (kardiomegaly), poststenotické aortální vyboulení. Vrchol srdečního stínu je zvýšen a vytváří s diafragmou ostrý úhel. V případě selhání levé komory může dojít ke zvýšení plicního vzoru podél žilního lůžka. U mírné aortální stenózy se nemění pulmonální model. Srdeční stín se značným pasem, mírně zvýšený kardio-hrudní index. Dilatace levé komory je nejlépe detekována v levé šikmé projekci se současným kontrastem jícnu.

Změny EKG také závisí na závažnosti aortální stenózy, stadiu srdečního onemocnění, přítomnosti kompenzačních změn. U mírných a středních stupňů stenózy nemusí být na EKG žádné abnormality. V případě těžké stenózy se objevuje: odchylka elektrické osy srdce vlevo, známky hypertrofie levé komory (vysoké R zuby ve V5-6, hluboké hroty S až V1-2, Změny ST-T v levé části hrudníku vedou, někdy se objevují patologické Q vlny, nespecifické poruchy vedení).

Dopplerova echokardiografie může určit přítomnost stenózy, úroveň jejího umístění a gradient tlaku v systému levé komory - aorty. V závislosti na gradientu „levé ventrikuly aorty“ se rozlišují tři stupně stenózy: mírný (stupeň 20-40 mm Hg), střední (stupeň 40-60 mm Hg), výrazný (60-80) mm.rt.st.). Při kritické aortální stenóze přesahuje gradient 80 mm Hg.

Diferenciální diagnostika aortální stenózy by měla být provedena s aortální koarktací, idiopatickou hypertrofickou subaortální stenózou (hypertrofická kardiomyopatie), VSD, stenózou plicní tepny (ALS).

Aktuální a prognóza. V případě kritické aortální stenózy a časného projevu klinických příznaků je úmrtnost dětí vysoká vzhledem k rozvoji srdečního selhání a sekundárních myomů endomyokardu na pozadí subendokardiální ischémie a malé dutiny levé komory. S mírnou a těžkou aortální stenózou je defekt příznivější a průměrná délka života je 30-32 let. Po 30 letech věku se však úmrtnost postupně zvyšuje. Hlavní příčinou smrti je infekční endokarditida, srdeční selhání. Aortální stenóza se vyznačuje tím, že navzdory dlouhodobé kompenzaci defektu spojeného s těžkou hypertrofií dochází k rychlému rozvoji výsledného selhání levé komory a je téměř refrakterní k probíhající konzervativní terapii. Poruchy srdečního rytmu jsou paroxysmální tachykardie, fibrilace síní a fibrilace komor.

Léčba. Při konzervativní léčbě srdečního selhání by měla být kardiotonická léčiva používána s opatrností vzhledem k výrazné hypertrofii. Výhodné jsou diuretika. Chirurgická léčba u malých dětí spočívá v transluminální balónové valvuloplastice aortální chlopně. V případě operace s otevřeným srdcem s použitím umělého krevního oběhu se provádí valvulotomie (disekce svarových svazků podél provizorií), nebo se vyřízne vazivový vaz na subvallopane. V případě aortální stenózy aorty se provádí plastická operace aorty za účelem rozšíření vzestupné aorty. Komplikace operací na aortálních chlopních je rozvoj jejich selhání s potřebou další transplantace umělé chlopně. Indikace pro chirurgickou léčbu jsou:

  1. Přítomnost "kritické" aortální stenózy u malých dětí s klinickým obrazem srdečního selhání levé komory;
  2. Těžká aortální stenóza s elektrokardiografickými příznaky těžké hypertrofie a systolického přetížení levé komory, stejně jako přítomnost stížností na anginózní bolest a synkopální stavy.